мақала 01/29/2019 жаңартылды
Жаңартылған 01/29/2019
12.4К көріністер

Микроскопиялық полиангиит

Микроскопиялық полиангиит - бұл өкпенің, бүйректің және терінің ұсақ тамырларының (капиллярлар, артериолалар, венулалар) бастапқы зақымдануымен пайда болатын жалпыланған некротикалық васкулит. Микроскопиялық полиангиитпен, жөтелмен, ентігу, кеудедегі ауырсыну, өкпе қан кетуімен, жедел үдемелі гломерулонефритпен, бүйрек жеткіліксіздігімен, терінің петехиалды бөртпелерімен, артралгия пайда болуы мүмкін. Микроскопиялық полиангииттің зертханалық расталуы - нейтрофиль цитоплазмасына антиденелерді анықтау. Микроскопиялық полиангитті емдеу глюкокортикоидтармен және цитостатиктермен, плазмаферезбен иммуносупрессивті терапияны қамтиды; бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен - гемодиализ немесе бүйрек трансплантациясы.

Негізгі ақпарат

Микроскопиялық полиангиит (микроскопиялық полиартерит) - жүйелі васкулит тобынан шыққан ауру, некротикалық гломерулонефрит пен өкпе капиллярларының әсерінен ұсақ калибрлі тамырлардың зақымдалуымен сипатталады. 1948 жылы морфологиялық, клиникалық және иммунологиялық бұзылулардың ерекшеліктеріне байланысты микроскопиялық полиангиит жеке нозология ретінде оқшауланды. Микроскопиялық полиангииттің таралуы 100 мың адамға шаққанда 0,36 жағдайды құрайды. Ревматологияда ауру периартеритті түйінге қарағанда 10 есе және Вегенер грануломатозына қарағанда 2 есе жиі кездеседі. Микроскопиялық полиангиит диагнозы ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте болады; көбінесе 50-60 жастан асқан адамдарда дамиды.

Микроскопиялық полиангиит

Себептері

Микроскопиялық полиангиит этиологиясы белгісіз. Қазіргі уақытта патологияның иммуногенетикалық аспектілері зерттелуде, вирустық инфекцияның аурудың дамуындағы бастапқы рөлі зерттелуде. Сонымен бірге некротикалық васкулиттің патогенезінің негізгі механизмі тамырлы эндотелийге нұқсан келтіретін нейтрофилдік цитоплазмаға (ANCA) антиденелер түзілуімен байланысты екендігі сенімді. Аутоантиденелер миелопероксидазаға (p-ANCA) және серинді протеиназаға (c-ANCA) тән, басқа нейтрофилдік ферменттерге қарағанда аз. Аурудың белсенді кезеңінде барлық науқастарда антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелер анықталады.

Микроскопиялық полиангииттегі патоморфологиялық өзгерістер грануломатозды қабынусыз шағын тамырлардың (артериолалар, венулалар, капиллярлар) некротикалық васкулитімен көрінеді. Бүйрек (некротикалық гломерулонефрит), өкпе (геморрагиялық альвеолит, капилляр) және тері (лейкоцитокластикалық венулит) тамырларына ең көп зақым келеді. Орташа және үлкен калибрлі артериялар сирек зардап шегеді.

Микроскопиялық полиангиит белгілері

Микроскопиялық полиангииттің дебюті спецификалық емес тұмауға ұқсас белгілердің пайда болуымен сипатталады: субфебрильді дене температурасы, көші-қон миалгиясы және артралгия , жалпы әлсіздік, әлсіздік, түнгі терлеу. Пациенттердің үштен біріне жоғарғы тыныс жолдарының зақымдалуы (ойық жара немесе атрофиялық ринит , синусит , отит ) және көру жүйесі (конъюнктивит, кератит , эпизисклерит , увеит ) пайда болады. Бұл өзгерістер қайтымды және иммуносупрессанттармен терапия кезінде кері дамуға жатады.

Кіші және үлкен буындардың тұрақты артритінің пайда болуы , метакарпофалангальды және интерфалангальды буындардың синовиті , перифериялық полиневропатия . Әдетте, микроскопиялық полиангииттің бастапқы кезеңінде терінің зақымдануы тамырлы пурпура, эритема, ливедо , түйіндік немесе буллустық бөртпелер түрінде анықталады, сирек - жұмсақ тіндердің ойық жаралы өзгерістері және асептикалық некрозы.

Микроскопиялық полиангииттің ағымын және болжамын анықтайтын жетекші көріністер - өкпе және бүйрек синдромдары. Геморрагиялық альвеолит науқастардың жартысынан көбінде дамиды. Өкпе синдромының клиникалық көріністеріне жөтел, үдемелі тыныс, кеуде ауыруы және тыныс жетіспеушілігінің жоғарылауы жатады. Әдетте микроскопиялық полиангиитпен ауыратын науқастардың өлімінің жетекші себебі болып табылатын гемоптизия , кейде профузды өкпе қан кетуі дамиды.

Некротикалық гломерулонефриттің түрі бойынша бүйректің зақымдануы аурудың барлық дерлік жағдайларында кездеседі. Патологиялық симптомдар кешені тұрақты протеинурия, гематурия, нефротикалық синдром , жеңіл немесе орташа артериялық гипертензиямен сипатталады . Микроскопиялық полиангиитпен гломерулонефрит курсы жедел дамып келеді, қатерлі, жедел бүйрек жетіспеушілігінің дамуына әкеледі. Микроскопиялық полиангииттің сирек кездесетін висцеральды көріністеріне бронхтың обструктивті синдромы, іштің ауыруы және ішектің қан кетуімен бірге жүретін ишемиялық энтероколит жатады .

Микроскопиялық полиангииттің клиникалық ағымына бірнеше нұсқалар бар:

  • фульминант - өкпе қан кетуіне немесе жедел бүйрек жеткіліксіздігіне байланысты бірнеше аптаның ішінде өлімге әкеледі;
  • субакут - ауыр нефротикалық синдроммен немесе жедел прогрессивті гломерулонефритпен сипатталады;
  • үнемі қайталанатын рецидивтер - шиеленістер әр 6-12 айда орын алады; клиникалық курста спецификалық емес симптомдар басым болады, гломерулонефрит, гемоптез;
  • латентті - артикулярлық синдром, гематурия, гемоптоз басым.

Диагностика

Микроскопиялық полиангиттің бастапқы кезеңінде пациенттерді көбінесе тар маман тексереді : отоларинголог , офтальмолог , дерматолог , пульмонолог, туберкулез жөніндегі маман , нефролог және т.б. Алайда, оқшауланған синдромдарды қоспағанда, ревматолог ауруды анықтап, емдеуге қатысады.

Микроскопиялық полиангиит үшін ерекше иммунологиялық маркер қан сарысуындағы цитоплазмаға нейтрофилді антиденелерді анықтау болып табылады. Патологиялық процестің белсенділік дәрежесін бағалау үшін зәр мен қанға, фибриногенге, С-реактивті ақуызға, электролиттерге, креатининге және қан сарысуына жалпы талдау жасалады. Патологияны морфологиялық тексеру аясында терінің , жоғарғы тыныс жолдарының, өкпе мен бүйректің шырышты қабатын биопсиялау қажет болуы мүмкін. Өкпенің рентгенограммасында және КТ-да екі жақты фокальды инфильтрация анықталады, ұзаққа созылған микроскопиялық полиангиит - өкпе фиброзы. Ультрадыбыстық және радиоизотоптық диагностика кеңінен қолданылады ( бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі , өкпенің сцинтиграфиясы және т.б.).

Дифференциалды диагноз периартеритті түйіндермен, Вегенердің грануломатозымен, ревматоидты артритпен , Черчиль- Штраус синдромымен , Гудпастур ауруымен , жүйелі липустың эритематозымен , криоглобулинемиямен , Шенлейн-Генох пурпурасымен , SARS , туберкулезбен және т.б.

Микроскопиялық полиангиитті емдеу

Микроскопиялық полиангитті емдеу өршуді тоқтатуға, ремиссияға қол жеткізуге және сақтауға бағытталған. Жедел кезеңде емдеу ауруханада жүргізіледі. Бұл кезеңде глюкокортикоидтармен және циклофосфамидімен иммуносупрессивті терапия тағайындалады. Метилпреднизолонмен импульсті терапияны плазмаферезбен бірге жүргізуге болады. Микроскопиялық полиангииттің жедел прогрессивті, ауыр формаларын кешенді емдеуде экстракорпоральді гемокоррекцияның басқа әдістері ( криоаферез , плазманың каскадты фильтрациясы , лимфоцитоферез ) де қолданылады.

Қолдау иммуносупрессивті терапия толық клиникалық және зертханалық ремиссияға қол жеткізілгеннен кейін де жалғасады. Бүйрек жеткіліксіздігінің жоғарылауымен гемодиализ жасалады ; созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің терминалды кезеңінде бүйрек трансплантациясы мүмкіндігі туралы мәселе шешілуде.

Болжау және алдын-алу

Ауру салыстырмалы түрде нашар болжамға ие. Дәрі-дәрмек терапиясы аясында 5 жылдық өмір сүру 65% құрайды. Жалпы өмір сүруге қатысты болжамды факторлар - гемоптизия, жоғары қан креатинині, олигурия, жоғары протеинурия және жасы. Өлімнің негізгі себептері - өкпе қан кетуі, жедел тыныс алу немесе бүйрек жеткіліксіздігі, инфекциялық асқынулар. Микроскопиялық полиангиитпен ауыратын науқастарға иммуносупрессанттармен ұзақ уақыт терапия қажет және ревматологтың өмір бойы бақылауы қажет. Аурудың алдын-алу дамымаған.

Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4.4 / 5 Мақаланың рейтингі 4.4 / 5
рейтингтер: 5

Микроскопиялық полиангиит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Ревматология / Ревматологиядағы кеңестер
бастап 600 б. 274 мекен-жай
Урологиядағы урология / диагностика / Урологиядағы ультрадыбыс
100 р. 1016 мекен-жай
Дерматология / Дерматологиялық кеңестер
бастап 150 р. 713 мекен-жай
Отоларингология / отоларингологиядағы кеңестер
бастап 500 р. 651 мекен-жайы
Офтальмология / Офтальмологиядағы кеңестер
бастап 500 р. 552 мекен-жайы
Ревматологиядағы ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсиялар
бастап 180 р. 48 мекен-жай
Пульмонология / Пульмонологиядағы кеңестер
бастап 563 б. 230 мекен-жай
Урология / Урологиядағы кеңестер
бастап 563 б. 124 мекен-жай
Пульмонологиядағы пульмонология / диагностика / пульмонологиядағы томография
бастап 1900 б. 62 мекен-жай
Пульмонология / пульмонологиядағы диагностика / кеуде хирургиясындағы диагностикалық операциялар
бастап 1650 б. 40 мекен-жай

Мақалаға түсініктемелер

Микроскопиялық полиангиитті емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

Сіздің пікіріңіз
Сіздің рейтингіңіз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

Ревматикалық аурулар

Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.