Стивенс-Джонсон синдромы - бұл шырышты қабықтың және аллергиялық табиғаттың терінің өткір бөріткен зақымдалуы. Бұл науқастың ауыз қуысының шырышты қабығын, көзді және зәр шығару органдарының қатысуымен ауыр жағдайының дамуына байланысты. Стивенс-Джонсон синдромының диагнозы науқасты мұқият тексеруді, қанның иммунологиялық сараптамасын, тері биопсиясын, коагулограмманы қамтиды. Көрсеткіштерге сәйкес өкпе рентгенографиясы, қуықтың ультрадыбауы, бүйректің ультрадыбылуы, зәрдің биохимиялық анализі, басқа мамандардың кеңес беруі. Емдеу экстракорпоральды гемокоррекция, глюкокортикоид және инфузионды терапия, бактерияға қарсы препараттар әдістерімен жүзеге асырылады.

Стивенс-Джонсон синдромы

Стивенс-Джонсон синдромы туралы мәліметтер 1922 жылы жарық көрді. Уақыт өте келе, синдром бірінші рет оны сипаттаған авторлардың есімі аталды. Ауру - мультиформалы эксудиативті эритемнің күрделі нұсқасы және екінші атауы - «қатерлі эксудациялық эритема». Лейла синдромымен бірге, пемфигус , СПТ-ның сілеусін нұсқасы, аллергиялық байланыс дерматиті , Хейли-Хейли ауруы және басқалар.Клиникалық дерматология Стивенс-Джонсон синдромын былғары дерматитке жатқызады , жалпы клиникалық симптомы теріге және шырышты қабықтарға сіңіп кетеді.

Стивенс-Джонсон синдромы кез-келген жаста, көбінесе 20-40 жастағы адамдарда байқалады және баланың өмірінің алғашқы үш жылында өте сирек кездеседі. Түрлі мәліметтерге сәйкес 1 млн. Адамға шаққанда синдромдың таралуы жылына 0,4-тен 6-ға дейін. Көптеген авторлар ерлер арасында жиі кездеседі.

Себептер

Стивенс-Джонсон синдромының дамуы аллергиялық реакцияның дереу түріне байланысты. Аурудың басталуына себеп болатын факторлардың 4 тобы бар: жұқпалы агенттер, есірткі, қатерлі аурулар және белгісіз себептер.

Бала кезінде Стивенс-Джонсон синдромы вирустық аурулардың пайда болуымен жиі кездеседі: герпес қарапайым , вирустық гепатит , аденовирус инфекциясы , қызылша, тұмау , тауық папасы және паротит . Инфекциялардың бактериалды ( сальмонеллез , туберкулез, ерсіниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез ) және саңырауқұлақ инфекцияларының ( кокцидиомицоз , гистоплазмоз , трихофитоз ) инфекциясы қызықтыратын фактор болуы мүмкін.

Ересектерде Стивенс-Джонсон синдромы әдетте дәрі-дәрмекпен немесе қатерлі іс-әрекетпен байланысты. Дәрі-дәрмектердің негізгі факторы рөлі антибиотиктерге, нестероидтық емес қабынуға қарсы, орталық жүйке жүйесінің және сульфаниламидтердің реттеушілері болып табылады. Онкологиялық аурулардың арасында Стивенс-Джонсон синдромын дамытудағы жетекші рөл лимфомалар мен карциномалармен ойнайды. Аурудың ерекше этиологиялық факторы анықталмаса, онда олар идиопатиялық Стивенс-Джонсон синдромы туралы әңгімелейді.

Белгілері

Стивенс-Джонсон синдромы симптомдардың жылдам дамуымен өткір басталуымен сипатталады. Бастапқыда температура 40 ° C-қа дейін, бас ауруы, тахикардия , артралгия және бұлшықет ауруы бар. Науқаста тамақ, жөтел, диарея және құсу болуы мүмкін. Бірнеше сағат ішінде (максимум 24 сағаттан кейін) ауыз қуысының шырышты қабаттарында өте үлкен қабаттар байқалады. Оларды ашқаннан кейін ақ-сұр немесе сарғыш пленкалармен және кептірілген қанның қабығымен қапталған шырышты қабатта үлкен ақаулар пайда болады. Ерінді қызыл шекара патологиялық үдерісіне қатысады. Стивенс-Джонсон синдромындағы ауыр шырышты зақымдану нәтижесінде науқастар ішіп-жеуге болмайды.

Аллергиялық конъюнктивит түрінің басында көзге зақым келтіреді , бірақ жиі қайталанатын инфекциямен іріңді қабынуды дамытады. Стивенс-Джонсон синдромы үшін кіші өлшемдегі эрозивтік-жарғыш элементтердің конъюнктивасы мен кіндікі бойынша білім тән. Ириске , брефарит , иредоциклит , кератит пайда болуы мүмкін .

Стервенс-Джонсон синдромының жартысында жыныстық жүйенің шырышты қабығының зақымдалуы байқалады. Бұл уретрит , баланстопеститтер , вулвит , вагинит түрінде кездеседі. Шырышты қабаттардың эрозиясын және жараларын скринингі уретральды стектураның пайда болуына әкелуі мүмкін.

Тері зақымданулары көпіршіктерге ұқсайтын дөңгелектенген тірек элементтерінің көптігі болып табылады. Стивен-Джонсон синдромындағы тері бөртпелерінің элементтерінің ерекшелігі олардың орталығында сары немесе қанды көпіршіктердің пайда болуы болып табылады. Көпіршіктердің ашылуы жарқын қызыл ақаулардың пайда болуына алып келеді. Бөртпелердің сүйікті оқшаулануы - бұл магистраль мен перинэяның терісі.

Стивенс-Джонсон синдромының жаңа бөртпелерінің пайда болу кезеңі шамамен 2-3 аптаға созылады, жараларды емдеу 1,5 ай ішінде өтеді. Ауруды мочевинадан, пневмониядан , бронхиолитпен, колитпен , өткір бүйрек жетіспеушілігінен , қайталама бактериялық инфекциялардан, көру қабілетінің жоғалуынан қан кету қиындатуы мүмкін. Әзірленген асқынулардың нәтижесінде Стивенс-Джонсон синдромы бар науқастардың шамамен 10% -ы өледі.

Диагностика

Клиник-дерматолог Стивен-Джонсон синдромын мұқият дерматологиялық тексеру кезінде анықталған белгілердің негізінде диагноз қоюы мүмкін. Науқастың зерттеуі аурудың пайда болуына себеп болатын факторды анықтауға мүмкіндік береді. Тері биопсиясы Стивенс-Джонсон синдромының диагнозын растауға көмектеседі. Гистологиялық сараптама эпидермиялық жасуша некрозын, периваскулярлық лимфоциттердің инфильтрациясын және субепидтік бактериалдылығын көрсетеді.

Қанның клиникалық анализінде қабынудың арнайы емес белгілері анықталған, коагулограмма қан кетуін анықтайды, ал қанның биохимиялық анализі ақуыздың азаюын көрсетеді. Стивенс-Джонсон синдромын диагностикалау бойынша ең құнды болып табылады иммунологиялық қан сынағы, ол Т-лимфоциттердің және нақты антиденелердің айтарлықтай өсуін анықтайды.

Стивенс-Джонсон синдромының асқынуын диагностикалау кезінде бактериялардың бұзылу эрозияларын, кпрограммаларды, зәрді биохимиялық талдауды, Зимницкий үлгісін, ультрадыбысты және бүйректі CT-сканерлеуді , мочевинадағы ультрадыбысты , өкпенің рентгенографиясын және т.б. талап етуі мүмкін. .

Стивенс-Джонсон синдромы әртүрлі болып келеді: аллергиялық және қарапайым байланыс дерматиті , актиникалық дерматит , дерхингтік дерматит , әртүрлі пемфига (шын, вульгатив , өсімдік , жапырақ ), лейль синдромы және т.б.

Стивенс-Джонсон синдромын емдеу

Терапия глюкокортикоидтық гормондардың жоғары дозалары арқылы жүзеге асырылады. Ауыз қуысының шырышты қабығының зақымдануына байланысты, инъекция әдісімен дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет. Біртіндеп дозаны азайту аурудың төмендеуі мен науқастың жалпы жағдайының жақсарғаннан кейін ғана басталады.

Экстракорпоральды гемокоррекция әдісі Стивенс-Джонсон синдромында қалыптасқан иммундық комплекстерден қанды тазарту үшін қолданылады: плазма каскадты сүзгілеу , мембраналық плазма алмасу , гемосорбция және иммуносорпция . Плазма мен ақуыздың ерітінділері құйылады . Пациентке сұйықтықтың жеткілікті мөлшерін енгізу және қалыпты күнделікті диурезді сақтау маңызды. Қосымша терапия ретінде кальций мен калий препараттары қолданылады. Екінші инфекцияның алдын алу және емдеу жергілікті және жүйелік бактерияға қарсы препараттардың көмегімен жүргізіледі.

Әдебиет
1. Стивенс - Джонсон синдромы / Верткин А.Л., Дадыкин А.В. // Дәрігерді емдеу. - 2006 ж.
2. Стивенс-Джонсон синдромы - балалардағы улы эпидермальді некролиз / ETC. Дюбкова, В.Ф. Зерносек. - 2013 ж.
3. Стивенс-Джонсон синдромы (клиникалық байқау) / Головченко Д.Я., Киселевский В.М., Пашечникова О.В., Иванов С.В. // Украина Дерматология журналы, венерология, косметология. - 2003 жыл - №2.
4. Стивенс-Джонсон синдромы / М.Г. Карташова, Т.Е. Сухова, С.С. Кряжева, Е.В. Макарова, Н.А. Меркулова // Ресейдің жыныстық және жыныстық жолмен берілетін аурулары журналы. - 2012 ж. - №6.
ICD-10 коды
L51.1

Стивенс-Джонсон синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
100 б. 928 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
250 р. 863 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
250 р. 724 мекен-жайы
Дерматология / Дерматология бойынша консультациялар
150с. 647 мекен-жайы
Аллергология / Аллергология бойынша консультациялар
910 б. 349 мекен-жайы
Пульмонология / Пульмонологиядағы кеңес
563-бөлім. 204 мекен-жайы
Пульмонологияда / пульмонологиядағы пульмонология / диагностика
350с. 160 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
563-бөлім. 113 мекен-жайы
Дерматологиядағы дерматология / Диагностика / Жасушалық және тіндердің морфологиясын зерттеу
340 б. 100 мекенжай
Урологияның урологиясы / диагностикасы / Урологиядағы томография
1750 жылғы р. 70 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.