мақала 07/19/2019 жаңартылды
07.07.2019 жаңартылды
53 қаралды

( Вирилизм , Маскулинизация ) Вирил синдромы ( вирилизм , маскулинизация )

Вирил синдромы - әйелдерде немесе қыздарда екінші жыныстық белгілердің пайда болуы. Бұл стероидты гормондардың андрогендер тобынан асып кетуіне немесе олардың метаболизмінің бұзылуына байланысты пайда болады. Ол ирсутизм, дауысты қатайту, етеккірдің бұзылуы түрінде көрінеді. Бас терісінде сарғаю пайда болады, сүт бездері кішірейеді, клитор ұлғаяды. Диагноз клиникалық көріністерге, гормоналды деңгейлерге, бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық зерттеуіне және мидың МРТ-ға негізделген. Емдеу эндокриндік бұзылулардың түпкі себебін жоюға бағытталған, консервативті және хирургиялық әдістермен жүргізіледі.

    ICD-10

    Адреногенитальные расстройства E25 Адреногенитальды бұзылулар

    Негізгі ақпарат

    Вирил синдромы (маскулинизация, вирилизм) кез-келген жастағы әйелдерде дамуы мүмкін. Патологиялық жағдайдың таралуы мен ауырлығы оның себебіне байланысты. Туа біткен формалар барлық жаңа туған қыздардың 5-6000 жағдайында 1 жағдайда кездеседі. Репродуктивті кезеңде аналық патологиямен байланысты вирилизация пациенттердің 11% -ында кездеседі. Алайда эндокринді бедеулігі бар әйелдерде вирил синдромы поликистозды аналық безбен біріктірілген жағдайда 70% жағдайда анықталады.

    Вирил синдромы

    Себептері

    Эрсутизмнің пайда болуына әкелетін ерлер гормондарының өндірісі конституциялық және тұқым қуалайтын факторлармен күшейтілуі мүмкін. Шығыс ұлттарындағы әйелдерде сыртқы жыныс мүшелерінің шаш өсуі байқалады. Бірақ бұл емдеуді қажет ететін толық вирил синдромы деп саналмайды. Нақты себептер:

    • Адреногенитальды синдром . Туа біткен бүйрек үсті кортикальды гиперплазиясы аутосомды-рецессивті жолмен мұра болады. Гиперандрогенизмнің белгілері тіпті туылған кезде де пайда болуы мүмкін, қыздарда сыртқы жыныс мүшелері еркектерге ұқсайды. Жасөспірімде қаңқаның қалыптасуы ерлер типіне сәйкес жүреді, етеккір циклі бұзылады.
    • Бүйрек үсті безінің ісіктері . Көбінесе кортикостеромалар, андростеромалар және кортикоэндростеромалар диагноз қойылады. Олар жыныстық жетілуден кейінгі кезеңде дамып, шаштың өсу сипатының өзгеруімен, безеудің пайда болуымен және майлы тіндердің бөлінуінің бұзылуымен бірге жүреді. Әйелдер либидоның төмендегенін атап, бедеулікке ұшырайды.
    • Иценко-Кушинг ауруы . Ол адренокортикотропты гормонның артық мөлшерін шығаратын гипофиз ісікімен дамиды. Бұл бүйрек үсті қыртысының барлық аймақтарын ынталандыруға, гиперкортицизмнің дамуына әкеледі. Ауру көбінесе 20-40 жастағы науқастарда көрінеді.
    • Штайн-Левенталь синдромы . Поликистикалық вирил синдромы аналық безде андрогендердің шамадан тыс синтезделуіне байланысты. Ауру 20-30 жастағы жас әйелдерде дамиды, вирусизмге, артық салмақтың пайда болуына, етеккірдің бұзылуы мен бедеулікке әкеледі.
    • Аналық бездің ісіктерін маскирлеу . Еркек гонадтарының эмбрионалды қалдықтарынан пайда болады. Жас пациенттерде етеккір сирек болады, аменорея және бедеулік дамуы мүмкін. Сүт бездерінің атрофиясы, жатырдың гипоплазиясы дамиды. Кейінгі жас кезінде ерлердің түсі сарғаюы, дауыстың қатайуы және клитор гипертрофиясы пайда болады.

    Патогенез

    Адреногенитальды синдром кезінде бүйрек үсті бездерінің гормондарының синтезіне қатысатын ферменттерде ақау пайда болады. Бұл кортизолдың жеткіліксіз өндірілуіне және ACTH-нің шамадан тыс реакциясына әкеледі. Бүйрек үсті кортексінің гиперплазиясы нәтижесінде олардың жасушалары прогестерон, 17-гидроксипрогестерон және еркек гормондарын белсенді шығарады. Глюкокортикоидтардың жетіспеушілігі гипогликемияның дамуына әкеледі, балаларға төзімділік қиын.

    ACTH меланоциттерді ынталандырушы гормонның рецепторларына жақындығына ие, терідегі меланин синтезін жақсартады, сондықтан вирил синдромы гиперпигментациямен бірге жүреді. Ол өзін ересектерде пайда болған кішкентай балаларда да, маскулинизацияда да көрсетеді. Жақсартылған пигментация дененің кез-келген бөлігінде, көбінесе тұлғада, жыныс мүшелерінде байқалады.

    Ұрықтың дамуы кезіндегі гиперандрогенизм 46Х кариотипі бар қыздардың дүниеге келуіне әкеледі, бірақ гипертрофиялық клитор. 1,5-2 жаста жыныстық аймақтың терісі, аксиларлы қуыстар пайда болуы мүмкін. Өсім тездейді, бірақ өсу аймақтарының мерзімінен бұрын жабылуы 9-10 жылдан кейін пайда болады, сондықтан қыздар құрдастарынан төмен. Менструация басталмауы немесе олигоменорея дамуы мүмкін, бірақ кейінірек етеккір тоқтайды.

    Көбінесе поликистикалық аурумен кездесетін андрогендер өндірісі жоғарылаған әйелдерде FSH тапшылығы байқалады, бірақ LH-нің базальды деңгейі жоғарылайды. Аналық бездің гипофизін ынталандыру овуляцияға әкелмейді. Андрогендердің гиперпродукциясы фолликулалардың атрезиясына, строманың гиперплазиясына және туника albuginea-ға әкеледі. Бұл қатал циклды жауып, циклдің бұзылуын күшейтеді. Тестостеронның шамадан тыс мөлшері вирус синдромының белгілерінің көрінуіне әкеледі.

    Жіктеу

    Патологиялық жағдай андрогендер деңгейінің жоғарылауының негізгі себептеріне сәйкес жіктеледі. Вирил синдромы туа біткен немесе сатып алынған жағдай ретінде қарастырылады. Бұл жағдайда бірінші топқа адреногенитальды синдром кіреді, ал екінші - барлық басқа себептер. Бірақ көбінесе олар андроген синтезінің көзіне байланысты жіктеуді қолданады:

    • Бүйрек үсті безінің вирус синдромы . Ол кортикальды заттың зақымдалуымен дамиды, кортикальды гиперплазияға тән. Бұл топқа адренокортикотропты синдром, сонымен қатар гипофиз ісіктері кіреді .
    • Аналық без синдромы . Бұл аналық бездердің ұлпаларында андрогендердің көбеюі кезінде пайда болады. Бұл топқа маскирленетін ісіктер, PCOS кіреді.

    Вирил синдромының белгілері

    Вирилизацияның көрінісі эндокриндік өзгерістердің жасына байланысты. Ауырлығы қандағы андрогендердің жоғарылау деңгейіне байланысты. Жаңа туылған нәрестелерде вирилизация псевдогермафродитизмге әкелуі мүмкін. Қыз бала сыртқы жыныс мүшелерімен туылады, олар еркектерге ұқсайды: клитор гипертрофияға ұшырайды, қынап қысқарады және уретраға аша алады.

    Вирил синдромының босанғанға дейінгі кезеңінде ерте жыныстық жетілу байқалады. Қыздың дауысы дөрекі, өсуі артта қалады, денесінің түрі дымқыл болады. Тері мен шаштың майлы бөлігі күшейеді, безеулер пайда болады , хирсутизм байқалады. Шаштар қолтықтарда, көп мөлшерде pubis-те, сондай-ақ қолдар мен аяқтарда өседі. Менструальды емес, аменорея жиі дамиды.

    Репродуктивті жаста вирилизация біртіндеп дамиды, барлық белгілер бола бермейді. Тері дөрекі, қоюланған, майлы болады, безеулер сияқты бөртпелер пайда болады. Байланыстардың қалыңдатылуына байланысты дауыстың қатпарлануы орын алады. Хирсутизм кейде вирил синдромының жалғыз белгісі болып табылады, бұл диагнозды қиындатады және дәрігерге кеш келуге әкеледі.

    Жыныстық құмарлықтың тұрақты төмендеуі отбасындағы қарым-қатынасты бұзады, күйзелісті арттырады. Менструация тұрақты болмайды, қан кету ұзақтығы қысқарады және цикл аменорея пайда болғанға дейін созылады. Эндокринді бедеулік дамиды, оны гиперандрогенизмді және оның себептерін жоймай емдеуге болмайды.

    Вирилизм тері астындағы талшықтардың бөлінуінің өзгеруімен бірге жүреді, науқастарда май құрамы жоғарғы денеде жиналады, сондықтан аяқ-қолдар пропорционалды түрде жұқа болып көрінеді. Көмірсулар мен липидтер алмасуы бұзылады, сондықтан патология көбінесе қант диабетімен біріктіріледі.

    Асқынулар

    Бүйрек үсті гиперплазиясының салдары кальций алмасуының бұзылуы және остеопороздың дамуы. Әйелдер құбырлы сүйектерде ауырсынуды сезінеді, патологиялық жарықтар пайда болуы мүмкін, оларды қалпына келтіру қиын. Көбінесе вирил синдромы аясында қайталама иммун тапшылығы пайда болады, сондықтан созылмалы вагинальды кандидоз пайда болады, ал семіздік кезінде инфекция тері қатпарларына, кеуде астындағы аймаққа әсер етеді.

    Көмірсулар мен майлар алмасуының бұзылуы, электролиттердің тепе-теңдігі нәтижесінде пайда болатын жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануы. Вирил синдромы бар науқастарда осы жағдайдың себептеріне сүйене отырып, артериялық гипертензия және сол жақ қарыншаның гипертрофиясы анықталады. Балалық шақта электролиттің қатты бұзылуы өлімге әкелуі мүмкін.

    Диагностика

    Менструацияның бұзылуына, бедеулікке, хирсутизмге шағымдана отырып, әйел акушер-гинекологпен кеңесу керек. Сонымен қатар, эндокринологпен кеңесу керек, егер гипофизден күдік болса, невропатолог қаралады. Диагноз вирил синдромының даму себебін анықтауға бағытталған, өйткені ол емдеу тәсілдерін анықтайды. Келесі әдістер қолданылады:

    • Гинекологиялық тексеру . Labia majora гиперпигментациясы, шаштың өсуі және үлкейген клитор анықталды. Жатыр пальпация арқылы гипопластикалық болуы мүмкін. Вирилизация синдромы бар сүт бездерінің мөлшері азаяды.
    • Зертханалық диагностика . Стероидты гормондардың концентрациясы зерттелуде. Горизонттың төмендеуі, тестостеронның жоғарылауы байқалады. Поликистикалық аналық без синдромында FSH және жоғарылаған LH азаяды. Адреногенитальды синдромның дифференциалды диагнозы үшін ACTH көмегімен тест жасалады.
    • Гинекологиялық ультрадыбыс . Жамбас мүшелерін қарау жатыр көлемінің және эндометрияның қалыңдығының төмендеуін көрсетеді. Аналық бездерде бірнеше фолликулалар байқалады, бірақ доминант жоқ, овуляция белгілері жоқ.
    • Гипофиздің МРТ . Аденомамен ісіктің пайда болуы анықталады. Бұл әдіс өлшемі 1-3 мм болатын ісіктерді анықтауға мүмкіндік береді, қарама-қайшылық зерттеу тиімділігін арттырады.
    • Денситометрия . Вирил синдромы бар әйелдерде сүйектің минералды тығыздығы төмендейді, остеопороз диагнозы қойылады. Балалардың даму потенциалын анықтау үшін балалар сүйек жасына қарай өлшенеді.

    Вирил синдромын емдеу

    Гиперандрогенизм әсерін болдырмау үшін терапияны мүмкіндігінше ертерек бастау керек. Гинекология бөліміне госпитализация поликистозды аналық бездерді лапароскопиялық резекциялау үшін қажет болуы мүмкін. Дәрі-дәрмек амбулаториялық негізде клиникада гинеколог немесе эндокринологтың мерзімді бақылауымен жүзеге асырылады.

    Консервативті терапия

    Вирил синдромын емдеу патологияның себептеріне байланысты жеке таңдалады. Балалардағы терапияның мақсаты - баланың барабар дамуы, ерте жыныстық жетілудің тежелуі. Әйелдер үшін тууды сақтау немесе қалпына келтіру қажет. Дәрілердің келесі топтары қолданылады:

    • Глюкокортикоидтар . Олар адреногенитальды синдромды емдеуде меншікті гормондардың синтезінің бұзылуын өтеу үшін тағайындалады, кері байланыс принципіне сәйкес, ACTH өндірісі төмендейді және андрогендер деңгейі қалыпқа келтіріледі. Электролит бұзылыстарымен біріктірілген кезде минерокортикоидты препараттар қолданылады.
    • Антитрогендер. Жүктілікті жоспарлаған поликистикалық ауруы бар әйелдерге овуляцияны ынталандыратын дәрі-дәрмектер тағайындалады. Антистрогендер гонадотропиндермен бірге доминантты фолликуланың жетілуіне және жұмыртқаның босатылуына ықпал етеді. Гормондар цикл күндерін қатаң сақтай отырып, арнайы схема бойынша тағайындалады.
    • Бигуанидтер . Олар вирусил синдромымен бір мезгілде қант диабетін дамыған әйелдерге тағайындалады. Бұл топтағы дәрілер тіндердің инсулинге тұрақтылығын төмендетеді және көмірсулар алмасуын жақсартуға көмектеседі. Терапияның ұзақтығы - 3-6 ай, оны овуляцияны ынталандыру аясында жүргізуге болады.

    Хирургиялық емдеу

    Туа біткен бүйрек үсті гиперплазиясымен хирургиялық емдеу қолданылмайды. Бұл аналық бездердің ісіктерін, бүйрек үсті безінің қабынуын жақсарту үшін көрсетілген. Гипофиздің аденомасын жою үшін нейрохирургиялық бөлімге госпитализация қажет. Операциядан кейін гамма-сәулелермен немесе протондармен сәулелік терапия курсы қажет болуы мүмкін.

    Вирил синдромын хирургиялық түзету поликистозға тиімді. Лапароскопиялық қол сына тәрізді резекция немесе аналық бездерді термальді немесе лазерлік әдіспен тазарту жолымен жүзеге асырылады . Аналық бездің демодуляциясы да қолданылады. Араласқаннан кейін жүктілік 6-12 ай ішінде болады, бірақ кейінірек тұжырымдаманың ықтималдығы тез төмендейді.

    Болжау және алдын-алу

    Вирил синдромының туа біткен түрінде электролиттің бұзылуымен үйлесуіне байланысты болжам әрдайым қолайлы бола бермейді. Басқа жағдайларда, уақтылы емдеу гормоналды ауытқулардың орнын толтырады, андрогендер деңгейін қалыпқа келтіреді. Өмір бойы емдеу көбінесе әйел фенотипі мен құнарлылығын сақтау үшін қажет.

    Вирилді өзгерістердің арнайы профилактикасы адреногенитальды синдромды ерте диагностикалауға бағытталған. Генетикалық ауытқуларды анықтау және уақытылы емдеуді тағайындау үшін барлық балаларға 3 күн бойы қан анализі жасалады. Бала туу жасындағы әйелдер үшін алдын-алу аналық бездің қабынуын тудыратын және поликистоздың даму ықтималдығын арттыратын жыныстық инфекциялар қаупін төмендететін салауатты өмір салтынан тұрады.

    Әдебиет
    1. Ересек жастағы науқастарда бүйрек үсті безінің туа біткен дисфункциясын диагностикалау және емдеу. Клиникалық ұсыныстар. - 2016 жыл.
    2. Адреногенитальды синдром: диагностика мен емдеудің заманауи аспектілері. М.Ә. Карева // Фармтека - 2011.
    3. Гинекология. Ұлттық көшбасшылық. Ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельева, И.Б. Манухина - 2009 жыл.
    ICD-10 коды
    E25
    Бұл туралы бөлісіңіз
    Бұл туралы бөлісіңіз
    Мақаланы бағалаңыз!
    0 / 5 Мақала рейтингі 0/5
    рейтингтер: 0

    Вирил синдромы - Мәскеуде емдеу

    Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
    Гинекология / Гинекологиядағы диагностика / Гинекологиялық ультрадыбыс
    бастап 500 р. 1070 мекен-жай
    Гинекология / Гинекологиядағы кеңестер
    бастап 350 р. 975 мекен-жай
    Неврологиядағы неврология / диагностика / Неврологиядағы МРТ
    бастап 1500 р. 194 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Радиология
    бастап 685 б. 102 мекен-жайы
    Гинекология / жатырдың қосымшаларындағы операциялар / Поликистикалық аналық безге арналған операциялар
    42953 б. 86 мекен-жай
    Гинекология / жатырдың қосымшаларындағы операциялар / Поликистикалық аналық безге арналған операциялар
    34807 бет. 54 мекен-жай
    Неврология / Ми хирургиясы / Ми ісігі
    78536 бет. 19 мекен-жай
    Андрологиядағы диагностика / Андрологиядағы зертханалық зерттеулер
    496 б. 481 мекен-жайы
    Анализдер / Гормоналды зерттеулер / Жыныс гормондары
    482 б. 470 мекен-жайы
    Эндокринологиядағы эндокринология / зертханалық диагностика / Бүйрекүсті қызметін зерттеу
    730 б. 459 мекен-жай

    Мақалаға түсініктемелер

    Сіз вирил синдромын емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

    Сіздің пікіріңіз
    Сіздің рейтингіңіз:
    Сіздің рейтингіңіз
    Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

    Сонымен қатар тақырып бойынша

    Сайтта жарияланған ақпарат,
    тек анықтамаға арналған
    және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
    Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

    Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.