мақала 12.12.2018 жаңартылды
Жаңартылған 12/10/2018
43.9K қаралды

Жақсы жерлер синдромы

Гудпастур синдромы - бүйрек гломерули мен өкпе альвеолаларының жертөле қабаттарында аутоантиденелер түзілуімен сипатталатын аутоиммунды патология. Клиникалық тұрғыдан Гудпастур синдромы өкпе қан кетуімен, прогрессивті гломерулонефритпен және бүйрек жеткіліксіздігімен көрінеді. Гудпастур синдромының диагнозы гломерулярлы іргетас мембранасына антиденелерді анықтаумен (бүйрек пен өкпенің биопсиясы туралы мәліметтермен, өкпенің рентгендік зерттеуімен) расталады. Гудпастур синдромын емдеуде иммуносупрессивті терапия (глюкокортикостероидтар, цитостатиктер), плазмаферез, көрсеткіштерге сәйкес - гемодиализ, бүйрек трансплантациясы.

Негізгі ақпарат

Гудпастур синдромы - бұл гломерулонефрит пен геморрагиялық пневмониттің дамуымен жүретін бүйрек пен өкпенің капиллярларының иммундық қабынуы. Бұл патологияның алғашқы белгілерін 1919 жылы американдық патофизиолог Э.У. Ауру оның атымен аталып кеткен шелпекші. Ревматологияда Гудпастур синдромы жүйелік васкулитке жатады және жиі «геморрагиялық өкпе-бүйрек синдромы», «гломерулонефрит бар геморрагиялық пневмония », «нефритпен өкпенің идиопатиялық гемосидерозы » деп аталады. Гудпастур синдромының жиілігі - 1 миллион адамға 1 жағдай. Жас ерекшеліктеріне байланысты аурудың екі шыңы бар - 20-30 және 50-60 жас; негізінен ер адамдар ауырады. Гудпаст синдромымен емделмеген жағдайда пациенттер арасындағы өлім 75-90% құрайды.

Жақсы жерлер синдромы

Жақсы жайылым синдромының себептері

Аурудың этиологиялық механизмдері сенімді түрде анықталған жоқ. Клиникалық бақылаулар Гудпаст синдромы мен вирустық инфекцияның ( тұмау , вирустық гепатит А және т.б.) дамуы, дәрі-дәрмектерді қабылдау (карбимазол, пеницилламин), кәсіби қауіптілік (органикалық еріткіштердің буын деммен жұту, лак, бензин), гипотермия, темекі шегу арасындағы байланысты көрсетеді. Осы синдромға генетикалық бейімділік HLA-DRwl5, HLA-DR4 және HLA-DRB1 аллельдері бар адамдарда байқалды. Goodpasture синдромының отбасылық жағдайлары сипатталған.

Бір немесе басқа этиологиялық фактордың әсерінен иммундық жүйенің толеранттылығының өзгеруі нәтижесінде организм өкпе альвеоласы мен бүйрек гломеруласының іргелі мембраналарына аутоантиденелер дами бастайды. Аутоантигеннің рөлін өкпе және бүйрек капиллярларының жертөле қабаттарында орналасқан а-3 типті IV коллаген тізбегінің құрылымдық компоненті атқарады деп болжанады. С3 комплементінің қатысуымен антигендермен байланысқан антиденелер (GVM антиденелері); қалыптасқан иммундық кешендер бүйрек гломерулиінің (гломерулонефрит) және альвеолалардың (альвеолит) иммундық қабыну процестерін қоздыратын жертөле мембраналары бойына жиналады. Аутоиммунды қабынудың дамуында жасушалық элементтердің (Т-лимфоциттер, эндотелиоциттер, моноциттер, альвеолярлы макрофагтар, полиморфонуклеарлы лейкоциттер), цитокиндердің (инсулин тәрізді, тромбоциттерден өсу факторлары, ісік некрозы факторлары және басқа флюролиздер, флюорогликолиттер, флюорогликоздар және басқа флюролиздер) белсенді рөл атқарады. бүйрек пен өкпе тінін зақымдайтын факторлар.

Геморрагиялық некротикалық альвеолит және нефросонефрит Гудпаст синдромының патоморфологиялық субстраты ретінде қызмет етеді. Бүйрек тінінің гистологиялық зерттеуінде пролиферативті-мембраналық, пролиферативті немесе некротикалық гломерулонефрит, гломерулярлы склероз және бүйрек паренхимасының фиброзы анықталған. Өкпе тінінің морфологиялық зерттеуінде капиллярлы интральвеолярлы септа, өкпе инфильтраттары, гемосидероз, пневмосклероз анықталған.

Жақсы жайылым синдромының белгілері

Гудпаст синдромының клиникалық ағымының үш нұсқасы бөлінеді: қатерлі, орташа және баяу. Қайталанатын геморрагиялық пневмония және жедел прогрессивті гломерулонефрит қатерлі ағымға тән. Екінші типте өкпе-бүйрек синдромы баяу дамиды және орташа дәрежеде көрінеді. Гудпастур синдромының үшінші нұсқасында гломерулонефрит және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі басым; өкпе көріністері кеш дамиды.

Гудпастур синдромының қатерлі нұсқасы интенсивті терапияны қажет ететін өкпе қан кетуі және жедел бүйрек жетіспеушілігі болып табылады (су-электролит бұзылыстарын жою, қан жоғалтудың орнын толтыру, оттегі ингаляциясы, механикалық желдету, гемодиализ немесе перитонеальді диализ ). Басқа жағдайларда ауру жалпы белгілерден басталуы мүмкін: субфебрильді жағдай, нашарлау, салмақ жоғалту. Кейде шағымдардың пайда болуынан бұрын берілетін ЖРВИ пайда болады . Ерекше белгілердің ішінде өкпенің зақымдану белгілері әдетте алдымен дамиды - жөтел, үдемелі тыныс алу, цианоз, кеудедегі ауырсыну, қайталанатын гемоптез немесе өкпе қан кету . Гудпастур синдромымен өкпенің зақымдалуы көбінесе жүрек астма және өкпе ісінуімен қиындатады.

Жақында өкпе көріністеріне бүйрек белгілері қосылады: гематурия, олигурия, шеткергі ісіну, артериялық гипертензия . Пациенттердің 10-15% -ында Гудпастур синдромы гломерулонефриттің клиникалық белгілерімен көрінеді. Көптеген жағдайларда аурудың ағымы миалгия, артралгия , терінің және шырышты қабаттардың геморрагиясы, интраретинальды қан кетулер, перикардитпен бірге жүреді .

Goodpasture синдромының диагностикасы

Гудпастур синдромы бар науқастарды қарау кезінде терінің бозаруы, бетінің ісінуі немесе ісінуі назар аударады. Өкпеде құрғақ және дымқыл сырылдар естіледі, оның мөлшері гемоптиза кезінде және одан кейін артады. Жалпы қан анализінде гипохромды анемия, анизоцитоз, поикилоцитоз, лейкоцитоз, ЭТЖ күрт жоғарылауы анықталады. Жалпы зәр анализі протеинурия, цилиндрурия, эритроцитуриямен сипатталады; Зимницкий бойынша тест изохипостенурияны анықтайды. Қанның биохимиялық анализінде креатинин, мочевина, серомукоид деңгейінің жоғарылауы анықталады; темір концентрациясының төмендеуі. Қақырықтың жалпы анализінде қызыл қан жасушаларының, сидерофагтардың және гемосидериннің көп мөлшерін анықтау Гудпастур синдромына тән.

Гудпастур синдромын диагностикалаудың ең сезімтал және нақты әдісі - ELISA немесе RIA көмегімен гломерулярлы іргетас мембранасына антиденелерді анықтау (анти-GBM). Өкпенің рентгенографиясында бірнеше фокальды көлеңкелер анықталған. Гудпастур синдромының морфологиялық расталуы өкпе және бүйрек биопсиясының мәліметтеріне негізделген. Аспаптық диагностика нәтижелері көмекші мәнге ие: спирометрия , бүйректің УДЗ , ЭКГ , эхокардиография .

Диагностикалық шаралар аясында өкпенің қатерлі ісігін , туберкулезді , бронхоэктазды , өкпенің идиопатиялық гемосидерозын , жүйелі қызыл жегі , периартит түйіндері , геморрагиялық васкулит , Черге-Штраус синдромы , Вегенердің грануломатозы , микроскопиялық полиангиолиэмиді алып тастау қажет . Гудпастур синдромын диагностикалау және емдеу мамандардың - ревматологтардың , пульмонологтардың, нефрологтардың бірлескен күшімен жүргізілуі керек.

Гудпаст синдромын емдеу және болжамдары

Гудпаст синдромының жедел кезеңінде метилпреднизолонмен немесе аралас импульсті терапиямен (метилпреднизолон + циклофосфамид) импульсті терапияны тағайындау көрсетіледі, содан кейін клиникалық, зертханалық және радиологиялық ремиссиядан кейін қызмет көрсететін терапияға ауысады. Айналымдағы иммундық кешендерді жою үшін плазмаферез жасалады. Гудпастур синдромының симптоматикалық терапиясы қызыл қан жасушалары мен қан плазмаларын құюды , темір препараттарын тағайындауды қамтиды. Терминальды бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен гемодиализ сессиялары қолданылады. Нефрэктомия жасауға болады, содан кейін бүйрек ауыстырып салу қажет , дегенмен бұл тамырдағы некротикалық гломерулонефриттің қайталануын жоққа шығармайды.

Гудпаст синдромының курсы тұрақты дамуда; дүниетанымы көңілге қонымды емес. Науқастардың қайтыс болуы, әдетте, өкпе қан кетуінен, бүйрек немесе тыныс алу жүйесінің жеткіліксіздігінен болады . Қатерлі нұсқада бірнеше аптаның ішінде өлімге әкеледі; басқа жағдайларда орташа өмір сүру ұзақтығы бірнеше айдан 1-3 жылға дейін. Гудпастур синдромының бір риясыз ремиссиялары әдебиетте сипатталған.

Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4.6 / 5 Мақаланың рейтингі 4.6 / 5
рейтингтер: 13

Гудпастур синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Ревматология / Ревматологиядағы кеңестер
бастап 600 б. 272 мекен-жай
Урологиядағы урология / диагностика / Урологиядағы ультрадыбыс
100 р. 1014 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы EFI
100 р. 931 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / диагностика / Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі
бастап 300 р. 708 мекен-жай
Пульмонологиядағы пульмонология / диагностика / Сыртқы тыныс алу қызметін зерттеу
бастап 250 р. 431 мекен-жай
Пульмонология / Пульмонологиядағы кеңестер
бастап 563 б. 228 мекен-жай
Пульмонологиядағы пульмонология / диагностика / пульмонологиядағы радиография
бастап 350 р. 163 мекен-жай
Урология / Урологиядағы кеңестер
бастап 563 б. 122 мекен-жай
Урология / бүйрек хирургиясы / бүйрек резекциясы
106144 б. 85 мекен-жай
Урологиядағы урология / диагностика / Урологиядағы биопсия
бастап 1650 б. 81 мекен-жай

Мақалаға түсініктемелер

Сіз Goodpasture синдромын емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

Сіздің пікіріңіз
Сіздің рейтингіңіз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

Ревматикалық аурулар

Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.