Миелома - бұл жетілген дифференциалды плазмалық жасушалардың қатерлі пролиферациясы, моноклоналдық иммуноглобулиндердің, сүйек кемігін инфильтрациясын, остолизді және иммунды жетімсіздікті күшейту арқылы жүреді. Миелома сүйек ауруы, риясыз сынықтар, амилоидоз, полиневропатия, нефропатия және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, геморрагиялық диатездің дамуымен кездеседі. Миеломаның диагностикасы қаңқалық рентгендік мәліметтермен, жан-жақты зертханалық зерттеулермен, сүйек кемігін биопсиясымен және тррафобиопсиямен расталады. Миеломада моно- немесе полимеротерапия, радиациялық терапия, сүйек кемігін автотрансплантациялау, плазмацитоманы жою, симптомдық және паллиативтік емдеу жүргізіледі.

Миелома

Миеломалық ауру (Рустицкий-Калера ауру, плазмацитома, көп миелома) - бұл бір типтегі қалыпты иммуноглобулиндердің жинақталуына әкелетін созылмалы миелобластикалық лейкемиялардың лимфоплазмозды сериясының бұзылуымен ауыратын, гуморальды иммунитетті бұзатын және сүйек матасының бұзылуына әкелетін ауру. Миелома ісік жасушаларының төменгі пролиферативті потенциалымен сипатталады, ол негізінен сүйек кемігін және сүйектерді, лимфа түйіндерін және ішек, көкбауыр, бүйрек және басқа мүшелердің лимфоидтық тінін жиі қозғайды.

Миелома гемобластоздың 10% жағдайын құрайды. Көп миеломаның жиілігі 100 мың адамға шаққанда 2-4 жағдайды құрайды және жасына байланысты артады. Әдетте, 40 жастан асқан науқастар ауырып, балалар өте сирек кездеседі. Миелома Негроидтық жарыстың және ерлердің өкілдеріне аса сезімтал.

Миеломаның жіктелуі

Ісік инфильтратының типі мен таралуы бойынша, жергілікті түйін формасы (жалғыз плазмазитома) және жалпыланған (көп миелома) оқшауланған. Плазмоцитомада көбінесе сүйек, жиірек - экстраозды (экстремедулярлық) оқшаулау болады. Сүйек плазмазитомасы сүйек кемігінің плазма жасушасын инфильтрациясыз остолиздің бірыңғай орталығы арқылы көрінеді; жұмсақ тіндік - лимфоидті тіннің ісіктері бұзылуы.

Көп миелома жиі кездеседі, жазық сүйектердің, омыртқаның және проксимальды ұзын құбырлы сүйектердің қызыл сүйегіне әсер етеді. Ол бірнеше-түйіндік, диффузды-түйіндік және диффузиялық нысандарға бөлінеді. Миеломалық клеткалардың сипаттамаларын ескере отырып, плазмалық, плазмалық және төменгі сараланған (полиморфты-жасушалық және кіші жасушалық) миеломалар оқшауланады. Миеломалық клеткалар сол кластағы өте құпия иммуноглобулиндер, жеңіл және ауыр тізбектері (парапротеиндер). Осыған байланысты миеломаның иммунохимиялық нұсқалары бөлінеді: G-, A-, M-, D-, E- миелома, Бенс-Джонс миеломасы, жасырын емес миелома.

Клиникалық және зертханалық белгілерге байланысты миеломаның 3 сатысы айқындалады: I - шағын ісік массасы, II - орташа ісік массасы, III - үлкен ісік массасы бар.

Көп миеломаның себептері және патогенезі

Көп миеломаның себептері анық емес. Жиі жиі хромосомалық ауытқулар анықталады. Көп миеломаның дамуына генетикалық бейімділік бар. Қатерлі ісіктің өсуі радиацияның әсерімен, химиялық және физикалық канцерогендермен байланысты. Миелома жиі мұнай өнімдерімен, сондай-ақ танктермен, ағаш ұсталармен, фермерлермен байланысқан адамдарда анықталады.

Миеломада лимфоидті ұрық жасушаларының жаңаруы протоплазмоциттер деңгейінде жетілген Б-лимфоциттерді дифференциялау процесінде басталады және олардың нақты клондарының ынталандыруымен қатар жүреді. Миелома жасушаларының өсу факторы интерлейкин-6 болып табылады. Миеломада әр түрлі дәрежедегі плазма жасушалары үлкен мөлшерде (> 40 мкм), бозғылт түсті, көп ядролық (жиі 3-5 ядролар) және нуклеолды, бақыланбайтын бөліну мен ұзақ өмірден ерекшеленетін атипизм ерекшеліктерімен анықталады.

Сүйек кемігін миеломалық препаратты тарату гемопоэтической тіннің бұзылуына, лимфа мен мелопоэздің қалыпты өсімін тежеуге әкеледі. Қандағы эритроциттердің, лейкоциттердің және тромбоциттердің саны азаяды. Миеломалық жасушалар иммундық функцияны толықтай орындауға қабілетсіз, себебі олар қалыпты антиденелердің синтезі мен тез бұзылуының күрт төмендеуіне байланысты. Тұмау факторлары нейтрофилдерді ажыратады, лизозим деңгейлерін төмендетеді, комплементтің функциясын бұзады.

Сүйектердің жергілікті бұзылуы қалыпты сүйек тінін пролиферататын миеломалық клеткалармен алмастырумен және цитокиндермен остеокластты ынталандырумен байланысты. Ісік айналасында сүйек тіндерінің эволюциясы (остолиз) остеогенез аймақтары болмаған. Сүйектер жұмсарады, сынғыш болады, қанға көп мөлшерде кальций түседі. Қан айналымына енетін парапротеиндер әр түрлі органдарға (жүрек, өкпе, асқазан-ішек жолдары, дерміс, буындардың айналасында) амилоид түрінде ішінара орналастырылады.

Көп миеломаның белгілері

Клиникалық кезеңде миелома нашар денсаулығы туралы шағымдарсыз жүреді және тек зертханалық қан анализі арқылы анықталады. Миеломаның белгілері сүйектердің плазмазитозы, остеопороз және остолиз, иммунопатия, бүйрек функциясының бұзылуы, қанның сапалық және реологиялық қасиеттерінің өзгеруімен байланысты.

Әдетте көптеген миеломалар қабырғалардағы, қалыңдықта, омыртқада, кольмобарда, иықта, жамбаста және жамбас сүйектерде ауырсынумен басталады, олар қозғалыстар мен пальпация кезінде өздігінен пайда болады. Кеуекті және белдік омыртқаның қысылу сынуы мүмкін, соның нәтижесінде өсудің қысқаруы, жұлынның қысылуы, радикулярлық ауырсыну , ішек, мочевина, параплегия сезімталдығы мен қозғалысы бұзылған.

Миелома амилоидозы әртүрлі органдардың (жүрек, бүйрек, тіл, асқазан-ішек жолдары), зақымданулардың, буындардың, дерматизмнің зақымдануын тудырады және тахикардия , жүрек және бүйрек жеткіліксіздігі , макроглоссия, диспепсия, кеуде дистрофиясы, қосарланған деформация, тері инфильтраттары, полиневропатиямен бірге жүреді . Гиперальцемия көптеген миеломаның ауыр немесе терминалдық кезеңдерінде дамиды және полиурия, жүрек айнуы мен құсу, дегидратация, бұлшықет әлсіздігі, летаргия, ұйқышылдық, психотикалық бұзылулар, кейде комада жүреді .

Аурудың жиі көрінісі - миелома нефропатиясы, протеинурия, цилиндрия. Бүйрек жеткіліксіздігі нефрокальциноздың дамуымен, сондай-ақ AL-амилоидозымен, гиперурикемиямен, жиі зәр жолдарының инфекцияларымен, Бенс-Джонс протеинінің гиперфлоуымен байланысты болуы мүмкін, бұл бүйрек түтікшелеріне зиянын тигізуі мүмкін. Көп миеломада Fanconi синдромы дамиды - бүйрек ацидозы бұзылған концентрация және несеп қышқылдары, глюкоза мен аминқышқылдардың жоғалуы.

Миелома анемиямен бірге жүреді, эритропоэтин өндірісін төмендетеді. Қатты парапротеинемияға байланысты ЭСР-нің (60-80 мм / сағ дейін) елеулі артуы, қанның тұтқырлығы, микроциркуляцияның бұзылуы байқалады. Миеломада иммунитет тапшылығы дамып, бактериялық инфекциялардың сезімталдығы жоғарылайды. Алғашқы кезеңде бұл пневмонияның дамуына, пиелонефритке әкеледі, ол 75% жағдайларда ауыр жолды көрсетеді. Жұқпалы асқынулар көптеген миеломада өлім-жітімнің басты тікелей себептерінің бірі болып табылады.

Көп миеломада гипокогуляция синдромы капиллярлық қан кетулер (purpura) және шырышты қабығынан, мұрыннан, ас қорыту жолынан және жатырдан қан кету түрінде геморрагиялық диатезбен сипатталады. Жалғыз плазмацитома ерте жаста жүреді, сирек сүйек кемігін, онтогенезін, бүйрегін, парапротеинемияны, анемияны және гиперкальцемияны зақымдаумен бірге жүреді.

Көп миеломаның диагностикасы

Миелома күдікті болса, мұқият физикалық тексеру, сүйек пен жұмсақ тіндердің ауырсыну аймақтарын пальпациялау, кеуде және қаңқалық рентген , лабораториялық зерттеулер, миелограммамен, сүйек кемігін , траланобиопсиямен сүйек миының биопсиясы орындалады. Сонымен қатар, креатинин, электролиттердің, С-реактивті ақуыздың, 2-микроглобулиннің, ЛДГ, ИЛ-6, плазмалық жасушалардың пролиферациясы индексінің қан деңгейі анықталды. Плазма жасушаларының цитогенетикалық зерттеуі, мононуклеарлы қан жасушаларының иммунофенотибинациясы жүргізіледі.

Көптеген миеломада, гиперкальцемияда, креатининнің жоғарылауында, 1% -дық Hb-нің төмендеуі байқалады, егер плазмазитоз кезінде> 30% симптомдар мен сүйектердің бұзылуы (немесе оның шектеулі табиғаты) болмаған жағдайда, олар аурудың жалаңаш формасы туралы айтады.

Миеломаның негізгі диагностикалық критериясы - сүйек кемігін 10-30% -ға атипикалық плазмаздау; Трпанатта плазмазитоманың гистологиялық белгілері; қандағы плазма жасушаларының, несептегі және сарысудағы парапротиннің болуы; остеолиз немесе жалпыланған остеопороз белгілері. Кеуде қуысының, сүйегінің және жамбастың радиографиясы жалпақ сүйектерде сүйек жоғалтудың жергілікті учаскелерінің болуын растайды.

Маңызды қадам миеломаның анықталмаған генезді, Waldenstrom macroglobulinemia, созылмалы лимфалық лейкемия, Hodgkin емес лимфомы, бастапқы амилоидозы, колон рагының сүйек метастазалары, өкпенің қатерлі ісігі, остеодистрофия және т.б. сияқты сенімді моноклоналды гаммапатиямен ерекшеленуі болып табылады.

Көп миеломаны емдеу және болжау

Миеломаны емдеу диагнозды тексергеннен кейін басталады, бұл науқастың өмірін ұзартуға және оның сапасын жақсартуға мүмкіндік береді. Клиникалық көріністердің ұлғаюына дейін динамикалық байқаумен күтетін тактикалық тәсілдер жалған түрде жасалады. Көп миеломаға ерекше емдеу мақсатты мүшелерді (CRAB деп аталатын - гиперкальцемия, бүйрек жетіспеушілігі, анемия, сүйекті жою) жасалады.

Көп миеломаны емдеудің негізгі әдісі - глюкокортикоидтермен бірге алкилирленген препараттарды тағайындауымен ұзақ мерзімді моно немесе поликремотерапия . Поликемотерапия көбінесе ІІ, ІІІ ауру, Бэнс-Джонс протеинемиясының I кезеңі және клиникалық симптомдардың прогрессиясы үшін жиі кездеседі.

Миеломаны емдегеннен кейін қайталанулар бір жыл ішінде орын алады, кейінгі ремиссия бұрынғыға қарағанда қол жетімді және қысқа болады. Ремиссияны ұзарту үшін әдетте интерферон препараттарын қолдайтын курстар тағайындалады. Толық ремиссияға 10% -дан аспайтын жағдайда қол жеткізіледі.

Жас жастағы науқастарда миелома ауруларын анықтаудың бірінші жылы жоғары доза химиотерапиясының барысында сүйек миы немесе қан негізіндегі жасушалар автотрансплантация жасалады. Ұзақ мерзімді ремиссияны қамтамасыз ететін жалғыз плазмацитома сәуле терапиясы қолданылғанда, химиотерапияның тиімді еместігі, ісіктерді хирургиялық алып тастау.

Көп миеломаның симптоматикалық емі электролит бұзылуларын, қанның сапалық және реологиялық параметрлерін түзету, гемостатикалық және ортопедиялық емдеуді жүргізуге дейін азаяды. Паллиативтік емдеуге ауырсынуды, глюкокортикоидті импульсті терапияны , радиациялық терапияны, жұқпалы асқынуларды алдын-алуды жатқызуға болады.

Көп миеломаның болжамы аурудың сатысы, науқастың жасы, зертханалық параметрлері, бүйрек жетіспеушілігі мен сүйектің зақымдану дәрежесі және емдеудің басталу уақытымен анықталады. Жалғыз плазмацитома көптеген миеломаға айналу арқылы жиі қайталанады. Миеломаның III кезеңіндегі ең қолайсыз болжам - 15 айдың өмір сүру ұзақтығы. ІІІ кезеңде 30 ай, І және І кезеңде, А және В кезеңдерінде, 4,5-5 жыл. Химиотерапияға бастапқы қарсыласу кезінде өмір сүру ұзақтығы 1 жылдан аз.

Миелома - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
500 р-нан. 770 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
250 р. 723 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
600с. 657 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / травматология және ортопедия бойынша консультациялар
563-бөлім. 390 мекенжай
Травматология-ортопедия / травматология және ортопедия бойынша консультациялар
563-бөлім. 361 мекен-жайы
Диагностика / Рентгенограмма / Омыртқа радиографиясы
350с. 269 ​​мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиомагноз / травматологиядағы радиография
330с. 261 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиомагноз / травматологиядағы радиография
350с. 261 мекен-жайы
Диагностика / Рентгенограмма / Омыртқа радиографиясы
330с. 256 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиомагноз / травматологиядағы радиография
330с. 247 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.