мақала 03.03.2013 жаңартылды
03.17 / 2019 жаңартылды
22.3К көріністер

HELLP синдромы

HELLP синдромы - жүктіліктің күрделі асқынуы, симптомдардың үштігімен сипатталады: гемолиз, бауыр паренхимасы мен тромбоцитопения. Клиникалық көрінісі жедел өсіп келе жатқан белгілермен көрінеді - бауыр мен іштің ауыруы, жүрек айну, құсу, ісіну, терінің сарғаюы, қан кетудің жоғарылауы, есінің бұзылуы, комаға дейін. Ол жалпы қан анализі, фермент белсенділігі және гемостаз күйін зерттеу негізінде диагноз қойылады. Емдеу жедел жеткізуді, белсенді плазманы алмастырғышты тағайындауды, гепатостабилизаторды және гепатопротекторлы терапияны, гемостазды қалыпқа келтіретін дәрілерді қамтиды.

Негізгі ақпарат

Соңғы жылдары HELLP синдромы сирек байқалса да, 4-12% жағдайда ауыр гестоздың ағымын қиындатады және тиісті емдеу болмаған кезде ана мен бала өлімінің жоғары деңгейіне ие. Синдром жеке патологиялық форма ретінде алғаш рет 1954 жылы сипатталған. Ауру аурудың негізгі белгілерін анықтайтын терминдердің бірінші әріптерімен жасалады: H - гемолиз (гемолиз), EL - бауыр ферменттерінің жоғарылауы (бауыр ферменттерінің белсенділігі), LP - төменгі деңгейдегі тромбоциттер (тромбоцитопения). HELLP синдромы әдетте жүктіліктің 3-ші триместрінде 33-35 аптада пайда болады. 30% жағдайда ол туылғаннан кейін 1-3 күннен кейін дамиды. Бақылау нәтижелері бойынша қауіп-қатер тобына ауыр жұқпалы аурулары бар 25 жастан асқан әділетті, жүкті әйелдер кіреді. Әрбір кейінгі жүктілік кезінде аурудың пайда болу ықтималдығы артады, әсіресе екі немесе одан да көп жеміс беру туралы.

HELLP синдромы

Себептері

Бүгінгі күні бұзылыстың этиологиясы нақты анықталған жоқ. Акушерия және гинекология саласындағы мамандар осы өткір акушерлік патологияның пайда болуының 30-дан астам теориясын ұсынды. Сірә, ол гестоздың дамуымен шиеленісетін бірқатар факторлардың жиынтығымен дамиды. Кейбір авторлар жүктілікті аллотрансплантацияның бір нұсқасы, ал HELLP синдромын аутоиммунды процесс деп санайды. Аурудың жиі кездесетін себептерінің арасында:

  • Иммундық және аутоиммундық бұзылулар . Науқастардың қанында В және Т лимфоциттерінің депрессиясы байқалады, тромбоциттер мен тамырлы эндотелийге антиденелер анықталады. Простациклин / тромбоксан жұбындағы қатынас азаяды. Кейде ауру аутоиммунды патологияның барысын қиындатады - антифосфолипид синдромы .
  • Генетикалық ауытқулар . Синдромның дамуының негізі бауыр ферменті жүйелерінің туа біткен жеткіліксіздігі болуы мүмкін, бұл гепатоциттердің аутоиммунды реакция кезінде пайда болатын зақымдайтын факторлардың әсеріне сезімталдығын арттырады. Бірқатар жүкті әйелдерде де туа біткен коагуляция бұзылыстары бар.
  • Кейбір дәрі-дәрмектерді бақылаусыз қабылдау . Патологияның даму ықтималдығы гепатотоксикалық әсері бар фармакологиялық препараттарды қолдану арқылы артады. Біріншіден, біз тетрациклин мен левомицетин туралы айтамыз, олардың фермент жүйелерінің жетілмегендігімен зақымдайтын әсері артады.

Патогенез

HELLP синдромының дамуындағы бастапқы нүкте - антиденелердің қан мен эндотелийдің жасушалық элементтеріне әсері нәтижесінде пайда болған аутоиммундық реакция аясында простациклин өндірісінің төмендеуі. Бұл тамырлардың ішкі астарындағы микроангиопатикалық өзгерістерге және ананың қанына енетін плацентарлы тромбопластиннің шығарылуына әкеледі. Эндотелийдің зақымдалуымен қатар, плацентарлы ишемияны тудыратын вазоспазм пайда болады. HELLP синдромының патогенезіндегі келесі қадам - ​​спазмодикалық тамырлы төсектен өтіп, антиденелермен белсенді түрде қозғалатын қызыл қан жасушаларының механикалық және гипоксикалық бұзылуы.

Гемолиз фонында тромбоциттердің адгезиясы және агрегациясы жоғарылайды, олардың жалпы деңгейі төмендейді, қан ұйығыштары пайда болады, бірнеше микротромбоз пайда болады, содан кейін фибринолиз жүреді, ДИК дамиды. Бауырдағы перфузияның бұзылуы паренхиманың некрозымен гепатоздың пайда болуына, субкапсулалық гематомалардың пайда болуына және қандағы ферменттер деңгейінің жоғарылауына әкеледі. Вазоспазмға байланысты қан қысымы көтеріледі. Патологиялық процеске басқа жүйелер қатысқандықтан, көптеген мүшелер қызметінің бұзылу белгілері артады.

Жіктеу

HELLP синдромының бірыңғай жүйеленуі әлі де жоқ. Кейбір шетелдік авторлар патологиялық жағдайдың нұсқасын анықтау кезінде зертханалық мәліметтерді ескеруді ұсынады. Қолданыстағы жіктеулердің бірінде зертханалық көрсеткіштердің үш категориясы бар, олар жасырын, күдікті және тамырішілік коагуляцияның айқын белгілеріне сәйкес келеді. Нақтырақ, тромбоциттер концентрациясын анықтауға негізделген нұсқа. Осы критерий бойынша синдромның үш класы бөлінеді:

  • 1 сынып . Тромбоцитопения деңгейі 50 × 10 9 / L-ден төмен. Клиника ауыр ағыммен және ауыр болжаммен сипатталады.
  • 2 сынып . Қан тромбоциттерінің саны 50 ден 100 × 10 9 / л аралығында. Синдромның барысы және болжамы қолайлы.
  • 3-сынып . Тромбоцитопенияның орташа көріністері бар (100-ден 150 × 10 9 / л дейін). Алғашқы клиникалық белгілер байқалады.

Белгілері

Аурудың бастапқы көріністері ерекше емес. Жүкті әйел немесе босанған әйел эпигастрийдегі ауырсынуға, оң жақ гипохондрия мен іш қуысына, бас ауруы, айналуы, басындағы ауырлық сезімі, мойын мен иық белдеуіндегі бұлшықеттердің ауырсынуына шағымданады. Әлсіздік пен шаршау күшейеді, көру нашарлайды, жүрек айну және құсу , ісіну. Клиникалық симптомдар өте тез дамиды. Жағдайы нашарлаған сайын, инъекциялық орындарда және шырышты қабаттарда қан кету орындары пайда болады, тері қатып қалады. Тежелу, шатасу байқалады. Аурудың ауыр жағдайларында конвульсиялық ұстамалар, құсу кезінде қанның пайда болуы мүмкін. Терминал сатыларында кома дамиды.

Асқынулар

HELLP синдромы ағзаның негізгі өмірлік функцияларының декомпенсациясы бар көптеген мүшелер қызметінің бұзылуымен сипатталады. Жағдайлардың жартысына жуығы ауруды DIC-пен қиындатады, әрбір үшінші пациентте жедел бүйрек жетіспеушілік белгілері бар, оннан бірінде церебральды немесе өкпе ісінуі бар. Кейбір науқастарда экссудативті плеврит және өкпе дресс синдромы дамиды. Босанғаннан кейінгі кезеңде геморрагиялық шокпен жатырдың қан кетуі мүмкін. Сирек жағдайларда, HELLP синдромы бар әйелдерде талшық қабыршақталады, геморрагиялық инсульт пайда болады. Пациенттердің 1,8% -ында бауырдың субкапсулалық гематомалары анықталады, олардың жыртылуы әдетте іштегі массивті қан кетулерге және босану кезінде жүкті немесе әйелдің өліміне әкеледі.

HELLP синдромы ана үшін ғана емес, бала үшін де қауіпті. Егер патология жүкті әйелде дамитын болса, коагулопатиялық қан кетумен мерзімінен бұрын босану немесе плацентарлы бұзылу ықтималдығы артады. 7.4-34.0% жағдайда ұрық жатырда өледі. Жаңа туылған нәрестелердің үштен бірінде тромбоцитопения бар , бұл ми тінінде қан кетуіне және кейінгі неврологиялық бұзылуларға әкеледі. Кейбір балалар асфиксия немесе респираторлық стресс синдромымен туады. Аурудың өте сирек асқынуы дегенмен, нәрестелердің 6,2% -ында анықталған ішек некрозы.

Диагностика

Науқаста HELLP синдромының дамуына күдік гемостатикалық жүйенің және бауыр паренхимасының зақымдануын тексеретін шұғыл зертханалық зерттеулер үшін негіз болып табылады. Сонымен қатар, өмірлік маңызды параметрлердің (пациенттердің 85% -ында жоғарылайтын тыныс алу жиілігі, импульстік температура, қан қысымы) бақылау қамтамасыз етілген. Диагностикалық жоспардағы ең маңыздысы емтиханның келесі түрлері:

  • Жалпы қан анализі. Эритроциттердің және олардың полихромазиясының, деформацияланған немесе жойылған эритроциттер санының азаюы анықталады. 100 × 10 9 / л-ден төмен тромбоцитопения диагностикалық сенімді өлшемдердің бірі болып саналады. Лейкоциттер мен лимфоциттер саны әдетте өзгермейді, ЭСР-де шамалы төмендеу байқалады. Гемоглобин деңгейі төмендейді.
  • Бауыр сынақтары . Бауырдың зақымдалуына тән ферменттік жүйелердің бұзылыстары анықталды: аминотрансфераза белсенділігі (AcT, Alt) 12-15 есе (500 U / л дейін) жоғарылайды. Сілтілі фосфатазаның белсенділігі 3 есе немесе одан да көп артады. Қандағы билирубин деңгейі 20 мкмоль / л-ден асады. Ақуыздар мен гаптоглобиннің концентрациясы төмендейді.
  • Гемостатикалық жүйені бағалау . Тұтыну коагулопатиясының зертханалық белгілері тән - бауырда К витаминінің қатысуымен синтезделген коагуляция факторларының құрамы төмендейді, III антитромбин деңгейі төмендейді. Қанның коагуляциясының бұзылуы тромбин уақытының ұзаруымен, АПТТ және фибриноген концентрациясының төмендеуімен де көрінеді.

HELLP синдромының типтік зертханалық белгілері нормативті көрсеткіштерден біркелкі ауытқуы мүмкін, мұндай жағдайларда олар аурудың нұсқалары туралы айтады - ELLP синдромы (қызыл қан клеткалары гемолизі жоқ) және HEL синдромы (тромбоциттер саны бұзылмайды). Бауырдың жағдайын жедел бағалау үшін оның ультрадыбыстық әдісі жасалады. Аурудың ауыр түрлерінде бүйрек функциясы бұзылғандықтан, күнделікті зәр мөлшерінің төмендеуі, протеинурияның пайда болуы және қандағы азотты заттар (несепнәр, креатинин) мөлшерінің жоғарылауы болжамды қолайсыз фактор болып саналады. Аурудың патогенезін ескере отырып, ЭКГ, бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі, іріңді зерттеу ұсынылады. Пренатальды кезеңде ұрықтың жағдайын, ұрықтың және ананың гемодинамикасын бақылау үшін CTG, жатырдың ультрадыбыстық, доплерометрия жасалады.

Аурудың болжамының ауырлығын ескере отырып, оның шамадан тыс диагнозы жақында байқалды. HELLP синдромын ауыр гестоздардан, жүкті әйелдердегі майлы гепатоздардан, вирустық және дәрілік гепатиттерден , тұқым қуалайтын тромбоцитопениялық пурпурадан, гемолитикалық уремиялық синдромнан, интраепатикалық холестаздан, Дабин-Джонсон синдромынан, Будди-Чиари синдромынан, жүйелі қызыл түсті эритематозды инфекциядан, цитомегаздан ажырату керек. басқа патологиялық жағдайлар. Күрделі клиникалық жағдайларда диагностикалық іздеуге гепатолог, анестезиолог, реаниматолог, невропатолог , оптометр , инфекциялық маман , иммунолог, терапевт , ревматолог , хирург және нефролог қатысады.

HELLP синдромын емдеу

Жүкті әйелдегі ауруды анықтаудағы медициналық тактика жүктілікті диагноз қойылған сәттен бастап 24 сағат ішінде тоқтатуға бағытталған. Жетілген жатыр мойны бар пациенттерге табиғи босану каналы арқылы жеткізілу ұсынылады, бірақ гепатотоксикалық емес анестетиктерді және ұзаққа созылған механикалық желдетуді қолдана отырып, эндотрахеальды анестезия кезінде жедел кесариялық бөлім жасалады. Жаңадан мұздатылған плазманы, кристаллоидты ерітінділерді, глюкокортикоидтарды, фибринолиз ингибиторларын енгізуге байланысты операцияға дейінгі қарқынды дайындық кезеңінде әйелдің жағдайы мүмкіндігінше тұрақтандырылып, мүмкін болған жағдайда көптеген мүшелердің бұзылыстары өтеледі.

Ангиопатияларды, микротромбоздарды, гемолизді жоюға бағытталған, патогенездің әртүрлі байланыстарына әсер ететін, бауырдың, басқа мүшелер мен жүйелердің жұмысын қалпына келтіруге бағытталған кешенді дәрілік терапия операциядан кейінгі кезеңде белсенді түрде жалғасуда. Синдромды емдеу үшін оның алдын алу немесе оның салдарын жою ұсынылады:

  • Инфузия және қан ауыстыру терапиясы . Қан плазмасын және оны алмастырғыштарды, тромбоконцентраттарды, күрделі тұзды ерітінділерді енгізу тамыр ішілік каналдағы жойылған пішінді элементтер мен сұйықтық тапшылығын толтыруға мүмкіндік береді. Мұндай терапияның қосымша әсері - реологиялық көрсеткіштердің жақсаруы және гемодинамиканың тұрақтануы.
  • Гепостостабилизатор және гепатопротекторлы дәрілер . Бауыр цитолизін тұрақтандыру үшін глюкокортикоидтарды парентеральды енгізу тағайындалады. Гепатопротекторларды қолдану гепатоциттердің жұмысын жақсартуға, оларды улы метаболиттерден қорғауға және жойылған жасушалық құрылымдарды қалпына келтіруге ынталандыруға бағытталған.
  • Гемостазды қалыпқа келтіру құралдары . Қанның коагуляциясын жақсарту, гемолизді азайту және микротромбозды болдырмау үшін төмен молекулалы гепариндер, басқа антиплателетикалық агенттер мен антикоагулянттар, вазоактивті дәрілер қолданылады. Протеаза ингибиторларын енгізу тиімді.

Гемодинамикалық параметрлер негізінде HELLP синдромы бар пациенттерге антиспазмодиктермен толықтырылған жекеленген гипертониялық терапия тағайындалады. Ықтимал жұқпалы асқынулардың алдын алу үшін, гепато- және нефротоксикалық әсері бар аминогликозидтерді қоспағанда, антибиотиктер қолданылады. Көрсеткіштерге сәйкес, ноотропты және церебропротективті дәрілер, витаминдік және минералды кешендер тағайындалады. Жедел бүйрек жеткіліксіздігінің көріністері болған кезде, бұзылулардың ауырлығына байланысты плазмаферез және гемодиализ жасалады .

Болжау және алдын-алу

HELLP синдромының болжамы әрқашан маңызды. Бұрын бұл аурудан болатын өлім 75% жеткен. Қазіргі уақытта терапияның уақтылы диагностикасы мен патогенетикалық әдістерінің арқасында ана өлімі 25% дейін төмендетілді. Профилактикалық мақсаттар үшін созылмалы соматикалық аурулары бар көп әйелді антенатальды клиникаға тіркеу және акушер-гинекологтың тұрақты бақылауында болу ұсынылады. Егер гестоздың белгілері анықталса, емдеуші дәрігердің нұсқауларын мұқият орындау, диетаны қалыпқа келтіру, ұйқы мен демалу режимін сақтау маңызды. Жүкті әйелдің ауыр эклампсия және преэклампсия белгілерінің басталуымен тез нашарлауы акушерлік стационарға шұғыл госпитализациялаудың көрсеткіші болып табылады.

Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4 / 5 Мақала рейтингі 4/5
рейтингтер: 7

HELLP синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Урологиядағы урология / диагностика / Урологиядағы ультрадыбыс
100 р. 1014 мекен-жайы
Гинекология / Гинекологиядағы кеңестер
бастап 350 р. 972 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы EFI
100 р. 931 мекен-жайы
Неврология / Неврологиядағы кеңестер
бастап 500 р. 824 мекен-жай
Ересек мамандардың кеңестері / кеңестері / Терапиядағы кеңестер
бастап 500 р. 780 мекен-жай
Жүктілік кезіндегі диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық
бастап 1000 р. 764 мекен-жайы
Гинекология / Гинекологиядағы диагностика / Гинекологиялық ультрадыбыс
бастап 564 б. 736 мекен-жай
Гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
бастап 390 б. 646 мекен-жай
Жүктілік кезіндегі диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық
бастап 600 б. 619 мекен-жай
Офтальмология / Офтальмологиядағы кеңестер
бастап 500 р. 550 мекен-жайы

Мақалаға түсініктемелер

Сіз HELLP синдромын емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

Сіздің пікіріңіз
Сіздің рейтингіңіз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз
Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.