мақала 05/23/2019 жаңартылды
Жаңартылған 05/23/2019
63.5К қаралды

Склеродерма

Склеродерма - бұл микроциркуляцияның бұзылуымен, қабынуымен, фиброзымен сипатталатын дәнекер тінінің жүйелік аурулары тобынан шыққан ауру. Науқастарда тығыз ісіну және бет, саусақтар, кейде қолдар, аяқтар және магистральды терінің индукциясы байқалады. Саусақтар ұтқырлықты жоғалтады, бірлескен контрактілер дамиды, бет маска тәрізді көріністі алады. Патологиялық процестің жүйелік сипатымен, теріден басқа, ішкі органдарға көптеген мүшелер қызметінің бұзылуының пайда болуы әсер етеді. Диагностика тексеру мәліметтеріне, зертханалық және аспаптық зерттеулерге негізделген. Емдеу фиброзды және трофикалық бұзылуларды баяулататын дәрілерді тағайындауды қамтиды.

    ICD-10

    Линейная склеродермия L94.1 Сызықты склеродерма

    Негізгі ақпарат

    Ауру туралы алғашқы ескерту 1643 жылдан басталады. «Қатты тері» деп аударылатын «склеродерма» термині 1847 жылы пайда болды. Райнау синдромына тән терінің түсі мен саусақтардың температурасына сипаттама 1862 жылы жасалды. Еуропа елдерінде патологияның таралуы 1 миллион адамға шамамен 250 жағдайды құрайды. Дебют кез-келген жаста болады, бірақ көбінесе 30-60 жас аралығындағы патология диагноз қойылады. Ересектердің жалпы санының 75% -ы 55-60 жас аралығындағы әйелдер аурулары. Жаңа туылған нәрестелердегі склеродерманың жағдайлары сипатталған.

    Склеродерманың себептері

    Бүгінгі таңда зерттеушілер аурудың дамуындағы кейбір маңызды қоздырғыш факторларды анықтай алмады. Патологияның негізі бірқатар қолайсыз сыртқы және ішкі әсерлердің жиынтығы деп саналады. Ревматология саласындағы мамандар склеродерманың келесі негізгі себептерін анықтайды:

    • Генетикалық бейімділік. Ғылыми әдебиеттерде аурудың отбасылық жағдайлары сипатталған. Науқастарда тұрақсыз хромосома құрылымы, дәнекер тінінің элементтеріне, тамырлардың ішкі қабатының жасушаларына нақты антиденелердің дамуына әкелетін негізгі гистосәйкестік кешенінің белгілі бір гендерінің болуы анықталды.
    • Физикалық, химиялық әсерлер. Бұзушылық ұзақ уақыт тербеліске, төмен температураға байланысты болуы мүмкін. Адам ағзасына тамақпен, үйдегі химиялық заттармен, жұмыс орнындағы улы заттармен байланыста болатын химиялық қосылыстар теріс әсер етеді.
    • Иммундық реакцияның ақаулары. Вакциналар мен сарысуларды қабылдағаннан кейін фокальды склеродерманың даму эпизодтары, қан мен оның жекелеген компоненттері, өткір жұқпалы аурулар (туберкулез, скарлатина , рипс, дифтерия ) сипатталған. Шетелдік агенттердің енуіне жауап ретінде агрессивті аутоантиденелер синтезделеді.

    Патогенез

    Склеродерманың патогенезіндегі негізгі байланыс иммундық жүйенің бұзылуы, дәнекер тінінің шамадан тыс дамуы және қан айналымының үдемелі бұзылыстары болып табылады. Интерлейкиндердің синтезі ұлпаларда белсендіріледі, дәнекер тінінің және тамырлы интиманың жасушаларына антиденелер жиналады. Зақым қан тамырларының ішкі астарындағы мукоидты ісінуді, тегіс бұлшықет жасушаларының белсенді бөлінуін, қан ағынын баяулатуын, тромбозды тудырады.

    Қан айналымының бұзылуы прогрессивті тіндердің ишемиясының себебі болып табылады. Дермистегі белсенді мастикалық жасушалар гистамин және өзгерген өсу факторы шығарады, фибробласттардың белсенді таралуы, коллагеннің синтезі артады. Дәнекер тінінің тез өсуі фиброзды тудырады. Органикалық паренхиманың тыртықтық ұлпамен алмастырылуына байланысты органның жетіспеушілігі дамиды.

    Жіктеу

    Аурудың белгілері әртүрлі. Олар бөлек синдромдарға біріктіріледі: кесек, бұлшықет-артикулярлы, висцеральды. Ауру ағымының сипаты, қабыну процесіне қатысатын органдардың тізімі, асқынулардың болуы науқастың жағдайын, тиімді емделуін, науқастың өміріне арналған болжамды анықтайды. Склеродерманың екі негізгі формасы бар:

    • Шектеулі (локализацияланған). Ол тері астындағы склероз және қабыну ошақтарының пайда болуымен, ішкі ағзалардың қатысуынсыз.
    • Жүйелік Полисиндромды ауру әдеттегі вазоспастикалық бұзылулармен, терінің, тірек-қимыл аппаратының және ішкі ағзалардың зақымдалуымен дамиды.

    Склеродерманың белгілері

    Фокальды склеродерма тері элементтерінің жүйелік сипаттамасынан (папула, дақтар) ерекшеленеді, жұмсақ әрі ұзағырақ, науқастың өмір сүру ұзақтығына аз әсер етеді. Локализацияланған склеродерманың белгілері толық денсаулық жағдайында пайда болады және науқастың әл-ауқатын бұзбайды. Жүйелік түрде аурудың бастапқы көріністері ерекше емес: ешқандай себепсіз температура көтеріледі, дене салмағы төмендейді.

    Пациенттердің 95% -ында төмен температура, қатты эмоциялар немесе өздігінен ағарту, цианоз, аяқтың саусақтарының терісінің қызаруы әсер ететін Рейно синдромы бар («синдром синдромы»). Рейнуд синдромы ұзақ уақыт бойы аурудың жалғыз көрінісі болуы мүмкін. Тері мен органның бұзылуының белгілері, әдетте, қалтырау белгілері басталғаннан бірнеше жыл өткен соң пайда болады.

    Тері зақымдануы тығыз ісіну, индукция және атрофия кезеңдерінен өтеді. Фокустың негізгі локализациясы - бұл бет, қолдар. Бетіндегі бүтіндер тығыздалады және созылады, ауыздың айналасында әмиян тәрізді әжімдер пайда болады. Адам біртіндеп эмоцияны мимика арқылы білдіру қабілетін жоғалтады, бет қимылсыз маска түрінде болады. Склеродактилияның дамуы саусақтардың шектеулі қозғалғыштығына әкеледі.

    Склеродерманың өзгеруі трофикалық бұзылулармен бір мезгілде дамиды. Науқас деформацияланған, тырнақтар жұқа және сынғыш болады, бастың және дененің шаштары түсіп кетеді, жаралар пайда болады, жаралар пайда болады. Ұзартылған тіндердің ишемиясының белгілері саусақтардың ұшындағы «егеуқұйрықтың» жаралары, тері некрозы, тырнақ фалангтарының остеолизі, бұл саусақтардың қысқаруымен көрінеді.

    Тамырлардың спазмы мигрень тәрізді бас ауруының пайда болуын тудырады. Жүйелік процесте микроциркуляцияның бұзылуы ішкі ағзаларда байқалады: бауыр, бүйрек, өкпе, жүрек бұлшықеті. Ағзалардың ишемиясы олардың функцияларының біртіндеп бұзылуын тудырады, бұл типтік белгілермен бірге жүреді: жаттығуларға төзімділіктің төмендеуі жүрек клапандарының зақымдануымен, тыныс алу жеткіліксіздігімен тыныс алу және т.б.

    Дәнекер тінінің жүйелі зақымдануы бар бірлескен синдром контрартуралардың пайда болуымен полиартралгия , периартритпен көрінеді. Көбінесе қабыну қаңқа бұлшық еттеріне таралады, миозит дамиды. Саусақтардың буындары аймағында аурудың тән белгілері - бұл кішкентай ақ массаның шығарылуымен ашылатын кальцификация.

    Асқынулар

    Жүйелі сипаттағы зақымданған пациенттердің 70% -ында тыныс алу жүйесінің патологиялық процеске қатысуы диагноз қойылған. Миокардтың зақымдану белгілері жүйелі түрдегі склеродермамен ауыратын науқастардың 85% -ында кездеседі. 30% жағдайда созылмалы жүрек жеткіліксіздігі өлімге әкеледі. Нағыз склеродерманың дамуы бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі.

    Локализацияланған склеродермамен асқыну ықтималдығы салыстырмалы түрде аз, бұл патологиялық процестің түріне байланысты. Парри-Ромберг гематрофиясы бар науқастарда неврологиялық және офтальмиялық асқынулар анықталады. Пан-склеротикалық фокальды склеродерма жағдайында ауыр бірлескен контракттар аяқ-қолдардың қозғалғыштығын бұзады және мүгедектікке әкеледі.

    Диагностика

    Барлық дерлік органдар мен жүйелердің склеродермамен зақымдануы ревматологты клиникада болатын аспаптық және зертханалық зерттеулердің барлық тізімін қолдануға мәжбүр етеді. Склеродерма тобының ауруларымен диагноз қою, дифференциалды диагностика жүргізу, патологиялық процестің сатысын анықтау, қолдану:

    • Роднанның кесек санағы. Теріні бүктеуге тырысқанда индукция деңгейі минимумдан ауырға дейін өзгереді, бұл жерде терінің тақтай тәрізді тығыздығы болады. Ревматолог сынақты кезең-кезеңмен қайталап, аурудың динамикасын бағалай алады, емдеуді реттей алады.
    • Зертханалық зерттеулер. Склеродерманың пайдасына қан сарысуында антицентромералды антиденелер, топоизомераза антиденелері қатысады. Қанның биохимиялық анализіндегі өзгерістер бауыр мен бүйрек функциясының сақталуын бағалауға мүмкіндік береді. Жалпы талдау көрсеткіштері қабыну процесінің белсенділігін көрсетеді.
    • Аспаптық зерттеулер . Қол мен аяқтың рентгенографиясы патологияның маңызды диагностикалық белгісі болып табылатын калькуляцияны көрнекі түрде көрсетеді. Миокардтағы өзгерістерді анықтаңыз, қақпақшаның зақымдануы жүректің ультрадыбыстық зерттеуіне мүмкіндік береді. Бүйректегі, өкпендегі және бауырдағы фиброзды КТ немесе МРТ кезінде алынған рентгенографиядан байқауға болады.
    • Функционалды тесттер. Тыныс алу жүйесінің бұзылу дәрежесі спирографияны анықтауға мүмкіндік береді. Панкреатит кезінде жаттығуларға төзімділіктің төмендеуі жүгіру жолымен немесе 6 минуттық серуендеу нәтижелерімен анықталады.
    • Тері биопсиясын зерттеу . Склеродерманың дифференциалды диагнозын жүргізу мақсатында үлгілерді микроскопиялық зерттеу жүргізіледі. Алынған үлгілердегі некроз ошақтары аурудың жүйелі диффузиялық түрін көрсетеді, ол жедел жүруімен сипатталады.

    Склеродермамен емдеу

    Аутоиммунды ауруларды емдеуге арналған дәрі-дәрмектерді жасау бойынша зерттеулер әлі сәтті болған жоқ. Склеродерма терапиясы тіндік фиброз процесін бәсеңдететін, микроциркуляцияны жақсартатын және қабынудың ауырлығын төмендететін дәрілерді қолдану арқылы жүзеге асырылады. Емнің тиімділігі көбінесе негізгі аурудың клиникалық формасымен, қатар жүретін патологияның болуымен, емделушіні емдеумен байланысты.

    Терапиялық емдеу

    Локализацияланған және жүйелік формалардың терапиясы бірдей препараттардың топтарын қолдану арқылы жүзеге асырылады. Ішкі ағзалардың асқыну белгілері дененің бұзылған функцияларын түзетуге бағытталған симптоматикалық емдеуді қажет етеді. Склеродерманың терапиялық емі келесі дәрілер топтарын қолдануды қамтиды:

    • Антифиброзды агенттер. Д-пеницилламин - бұл ішкі фиброзы бар, терінің диффузды индукциясы, склеродерманың тез прогрессивті түрі бар емделушілерде таңдауға болатын дәрі. Препарат фибробласттардың белсенділігін тежейді, дәнекер тінінің шамадан тыс мөлшерін синтездеуге жол бермейді. Емдеу ұзақ уақытқа созылады.
    • Қабынуға қарсы препараттар. Қызба, бұлшықет және бірлескен синдромдар стероид емес қабынуға қарсы препараттарды тағайындаудың көрсеткіші болып табылады. Әсерді арттыру үшін қысқа курстарда глюкокортикостероидтарды қолдануға болады. Өкпенің зақымдануымен гормонмен емдеу ұзаққа созылады.
    • Вазодилаторлар және дисгреганттар. Кальций каналдарының блокаторлары артериальды вазодиляциялық әсерге ие, бұл оларды өкпе гипертензиясы бар емделушілерде сәтті қолдануға мүмкіндік береді. Қалтырау белгілерін азайту дисагрегантты инфузияға мүмкіндік береді. Курстық емдеу қажет болған жағдайда тағайындалады.
    • Ферменттер Гиалуронидазды емдеу контрактурасы бар және жұмсақ тіндердің индукциясының кең таралған емделушілеріне тағайындалады. Қолдану әдістері дәрігердің алдында тұрған міндеттермен анықталады. Бұлшықет ішіне және тері астына инъекциялар, электрофорез және препарат теріге зақымдалған буын аймағында қолданылады.

    Хирургиялық емдеу

    Операция консервативті емдеу мүмкіндіктері таусылған, бірақ олардың нәтижелері қанағаттанарлықсыз болған жағдайларда орынды деп саналады. Кез-келген хирургиялық араласу дайындықты қажет етеді, өйткені ішкі ағзалардың дисфункциясы операциядан кейінгі асқынулардың дамуына әкелуі мүмкін. Склеродермамен орындалатын негізгі операциялар:

    • Симпатэктомия . Жоғарғы аяқтың тамырларының тонусына жауап беретін жүйке түйіндерінің қиылысы Рейнуд синдромының күрделі жағдайларында көрсетілген. Трофикалық бұзылулар аясында некроз мен жаралардың ұзақ емделмейтін ошақтары пайда болатын пациенттерге тағайындалады.
    • Контрактураларды хирургиялық жолмен алып тастау. Үлкен буын аймағында тыртық ұлпасының өсуіне байланысты аяқ-қолдардың қозғалғыштығы бұзылған. Араласу кезінде хирург фиброзды өсінділерді алып тастайды, бұл пациентке қозғалу еркіндігін, өзін-өзі күту, жұмыс істеу қабілетін береді.
    • Пластикалық хирургия. Бетіндегі және дененің ашық жерлеріндегі патологиялық ошақтар - бұл айтарлықтай косметикалық ақау, асимметрияның себебі. Осындай ошақтарды жойғаннан кейін, пайда болған ақаулар терінің жылжып кетуімен жабылады.

    Физиотерапиялық емдеу

    Склеродермамен микроциркуляцияны және тіндердегі метаболикалық процестерді қалпына келтіретін әсерлер көрсетілген. Қолайлы физиотерапиялық процедураларды таңдау терапевтік немесе хирургиялық емдеумен жүргізілетін аурудың қол жетімді белгілерімен, оның тиімділігімен анықталады. Қайталама курстары бар склеродерма бар науқастарға тағайындалады:

    • PUVA терапиясының сессиялары. Индукцияланған аймақтардың тығыздығын азайту фотосенсибилизациялайтын препараттарды алдын-ала қабылдағаннан кейін теріні ультракүлгін сәулемен сәулелендіруге мүмкіндік береді. Терінің ультракүлгін сәулеге сезімталдығын арттыратын дәрілер ауызша қабылданады немесе теріге жергілікті түрде қолданылады.
    • Төмен қарқынды лазерлік сәулелену . Бұл әдіс лазер сәулесін және бұлшықет ішіне енгізілетін ридостинді бір мезгілде қолдануды қамтиды. Ол науқастарды кешенді емдеуде қолданылады, негізгі иммунологиялық параметрлерді қалыпқа келтіруге, интоксикацияны азайтуға ықпал етеді.

    Алдын алу және болжам

    Қалпына келтіру және өмір сүру болжамы склеродерма түрінде анықталады. Терінің фокустық белгілері ыңғайсыздық туғызбайды және науқастың әл-ауқатына әсер етпейді, олар емделуге жақсы жауап береді. Жүйелі склеродерма бар пациенттердің бес жылдық өмір сүруі 30-дан 70% -ға дейін, ал терапия аурудың дамуын бәсеңдетіп, науқастың жағдайын жеңілдетеді.

    Склеродерманың этиологиясы талқыланатын мәселе, сондықтан аурудың алдын-алу әдістері жасалмаған. Патологияның даму ықтималдығын сыртқы ортаның зиянды әсерін азайту арқылы төмендетуге болады: тәуелділіктен бас тарту, кәсіптік қауіпті жұмыстарды өзгерту және есірткіні бақылаусыз қолдануды тоқтату.

    Әдебиет
    1. Жүйелік склеродерма: қазіргі классификация және емдеу әдістері / Шостак Н.А., Клименко А.А. // Жалпы медицина - 2009. - № 4.
    2. Жүйелік склеродермадағы терінің зақымдануы / Старовоитова М.Н. // Ғылыми-практикалық ревматология - 2010 - №2.
    3. Склеродермиямен ауыратын науқастардың сыртқы терапиясын оңтайландыру / Гараева З.Ш., Юсупова Л.А., Мавлютова Г.И. // Практикалық медицина - 2014. - № 8.
    ICD-10 коды
    L94.1
    Бұл туралы бөлісіңіз
    Бұл туралы бөлісіңіз
    Мақаланы бағалаңыз!
    4.4 / 5 Мақаланың рейтингі 4.4 / 5
    рейтингтер: 8

    Склеродерма - Мәскеуде емдеу

    Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
    Дерматология / Дерматологиялық кеңестер
    бастап 150 р. 717 мекен-жайы
    Ревматология / Ревматологиядағы кеңестер
    бастап 600 б. 275 мекен-жай
    Кардиологиядағы кардиология / диагностика / Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі
    бастап 300 р. 711 мекен-жайы
    Пульмонологиядағы пульмонология / диагностика / Сыртқы тыныс алу қызметін зерттеу
    бастап 250 р. 433 мекен-жай
    Аяқ сүйектерінің диагностикасы / рентген / рентген
    бастап 300 р. 246 мекен-жай
    Аяқ сүйектерінің диагностикасы / рентген / рентген
    бастап 300 р. 238 мекен-жай
    Ревматологиядағы ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсиялар
    бастап 180 р. 48 мекен-жай
    Флебология / Флебологиядағы диагностика / Микроциркуляциялық зерттеулер
    бастап 900 б. 8 мекен-жай
    Физиотерапия / массаж / классикалық массаж
    875 бет. 598 мекен-жай
    Физиотерапия / Электр соққысы / Электрофорез
    725 б. 360 адрес

    Мақалаға түсініктемелер

    Аноним
    30 маусым, 2019 жыл
    06/30/2019
    Менде фокалды склеродерма бар, оны емдеуге бола ма?
    Жауап беру
    0
    Сіздің пікіріңіз
    Сіздің рейтингіңіз:
    Сіздің рейтингіңіз
    Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз
    Сайтта жарияланған ақпарат,
    тек анықтамаға арналған
    және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
    Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

    Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.