мақала 12.12.2018 жаңартылды
Жаңартылған 12/11/2018
127K қаралды

Полимиозит

Полимиозит - бұл ауырсынудың, үдемелі әлсіздіктің және зардап шеккен бұлшықеттің атрофиясының дамуымен басым орналасқан аяқ-қол бұлшық еттерінің жүйелі қабыну зақымдануы. Мүмкін өкпе мен жүректе патологиялық өзгерістердің пайда болуы. Полимиозит диагнозына ревматологтың және онымен байланысты мамандардың кеңестері, зертханалық зерттеулер, электромиография, бұлшықет тінінің биопсиясы және соматикалық мүшелерді зерттеу кіреді (ЭКГ, УДЗ, рентгенография). Полимиозит стероидты гормондармен және иммуносупрессанттармен емделеді.

ICD-10

Полимиозит M33.2 Полимиозит

Негізгі ақпарат

Полимиозит жүйелі аутоиммунды ауруларға жатады және идеопатиялық қабыну миопатиялары тобына кіреді. Полимиозит аурулары кез-келген жастағы адамдарда кездеседі, бірақ ең жоғары ауру 5 пен 15 жас аралығындағы балалар мен 40 пен 60 жас аралығындағы ересектер арасында байқалады. Полимиозит жағдайларының шамамен 70% -ы әйелдерде кездеседі. Көбінесе полимиозиттің пайда болуы басқа аутоиммунды патология аясында және қатерлі ісік ауруы бар науқастарда байқалады.

Полимиозиттің себептері

Бүгінгі таңда полимиозиттің этиологиялық факторлары зерттелуде. Аурудың аутоиммунды механизмін қоздыруда кейбір вирустардың (мысалы, цитомегаловирус , Кокссакки вирустары) арандатушылық рөлі болжанады. Мұнда маңызды рөл вирустар мен бұлшықет тіндерінің кейбір түрлерінің антигендік ұқсастығына беріледі. Соңғы жылдары жүргізілген генетикалық зерттеулер кейбір науқастарда тұқым қуалайтын бейімділік белгілерін полимиозитке тапты.

Полимиозитті, гипотермияны , инсоляцияны жоғарылатуды, созылмалы инфекцияны, жарақат алуды, есірткі аллергиясын ( уртикария , есірткі дерматиті , токсикодерма , Стивенс-Джонсон синдромы ) қоздырғыш факторлардың қатарына бөледі.

Полимиозиттің жіктелуі

Клиникалық ревматологияда қолданылатын жіктеулердің біріне сәйкес полимиозиттің 6 формасы ажыратылады. Бастапқы полимиозит - проксимальды аяқтар мен мойын бұлшықеттерінің зақымдануымен, сондай-ақ жұтқыншақтың, көмейдің және өңештің зақымдалуымен көрінеді. Кейбір жағдайларда бұл артралгиямен бірге жүреді. Біріншілік дерматомиозит - бұл полимиозит, бет пен буындардағы эритематозды дақтар түрінде тері көріністерімен бірге жүреді. Көздің шырышты қабығына зақым келуі мүмкін ( конъюнктивит ), ауыз қуысы ( стоматит ) және жұтқыншақ ( фарингит ).

Қатерлі процестердегі полимиозит - көбінесе 40 жастан асқан адамдарда байқалады. Көбінесе өкпе , сүт безі , асқазан , тоқ ішек , простата безі , аналық бездің қатерлі ісігі аясында дамиды . Мүмкін оның лимфома көрінісі. Балалардағы полимиозит - көп жағдайда терінің көрінісі, ішілік және тері астындағы калькуляцияның пайда болуы. Бұлшықет атрофиясы мен контрактураның қалыптасуымен прогрессивті курс сипатталады; асқазан-ішек жолдарының тамырларымен зақымдануы васкулит пен тромбоздың пайда болуымен, іштің өткір ауырсынуының пайда болуына, асқазан-ішек қанынан , кейде ішек қабырғасының жаралануы мен перфорациясынан.

Басқа аутоиммунды аурулардағы полимиозит - жүйелі қызыл эритематозмен , Сьогрен ауруымен , ревматоидты артритпен , склеродермамен кездесуі мүмкін . Қосылуы бар миозит - полимиозиттің сирек кездесетін түрі және дистальды аяқтың бұлшық еттерінің зақымдалуымен сипатталады. Полимиозиттің бұл формасы бұлшықет талшықтарындағы зақымданған бұлшықеттердің биопсиясын зерттеу кезінде қосындылардың болуына байланысты пайда болды.

Полимиозит белгілері

Полимиозит үшін ең жиі кездесетін субакут - бұл жамбас және иық белдіктерінің бұлшықеттеріне біртіндеп дамып келеді. Көбінесе бұлшықет синдромына әртүрлі органикалық зақымданулар қосылады: асқазан-ішек жолдары, жүрек, өкпе. Полимиозитпен ауыратын науқастардың 15% -ында артикулярлы синдром байқалады.

Бұлшықет синдромы , ең алдымен, қозғалыс, пальпация кезінде және тіпті тынығу кезіндегі бұлшықеттердегі ауырсынумен көрінеді. Ауырсыну бұлшықеттің прогрессивті әлсіздігімен бірге жүреді, соның салдарынан науқас белсенді қозғалыстарды толықтай орындай алмайды: аяқ-қолын көтеріп, қолына заттар ұстайды, басын жастықтан көтереді, тұрып, отырады және т.б., зардап шеккен бұлшықеттердің қысылуы мен ісінуі байқалады. Уақыт өте келе, полимиозитпен, зақымданған бұлшықеттерде атрофия, миофиброз және контрактура дамиды, кейбір жағдайларда кальцификация. Бұлшықеттің қатты және кең таралған зақымдалуы науқастың толық қозғалмауын тудыруы мүмкін.

Мүмкін жұтқыншақ, жұтқыншақ және өңештің тегіс бұлшық еттерінің зақымдануымен полимиозит бағыты. Мұндай жағдайларда дисфагия дамиды (тамақты жұту қиындық, тамақтану кезінде тұншығу) және дизартрия ( сөйлеу қабілетінің бұзылуы ). Процесс окуломоторлы бұлшықеттерге таралған кезде, жоғарғы қабақтың түсуі (птоз), екі жақты көру (диплопия), страбизмді атап өтуге болады. Бет бұлшықеттері процесіне қатысқан кезде полимиозитпен ауыратын науқастың беті иммобилизацияланған маскаға айналады.

Буын синдромы білек буындары мен қолдың ұсақ буындарының зақымдалуымен сипатталады. Көбінесе полимиозитпен, иықтың, шынтақтың, білектің және тізе буындарының зақымдалуы байқалады. Зақымдалған буын аймағында қабынудың типтік белгілері байқалады: ісіну, ауырсыну, қызару, буынның қозғалысын шектеу. Буындардың үстіндегі теріде кальцификация мүмкін. Полимиозитпен ауыратын науқастардағы артрит, әдетте, бірлескен деформациясыз өтеді.

Полимиозитпен ауыратын науқастардың жартысында ішкі ағзалардың зақымдануы әртүрлі асқазан-ішек белгілерімен көрінеді: іштің ауыруы, анорексия , іш қату немесе диарея, ішек өтімсіздігінің белгілері. Мүмкін асқазан-ішек шырышты қабатының эрозиялық зақымдануы, қан кету, перфорацияланған асқазан жарасы немесе ішек перфорациясы. Полимиозитте пневмонияның пайда болуы тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігіне және тұншығу кезінде ауа жолдарына тамақтың сіңуіне байланысты өкпенің гиповентиляциясымен байланысты. Жүрек-қантамыр жүйесінен полимиозит , Рейнуд синдромы , аритмия , миокардит , гипотензия, жүрек жеткіліксіздігі бар науқастарды байқауға болады.

Полимиозит курсы

Полимиозиттің жедел курсы қызба мен мас болу аясында дамиды. Бұл тез дамып келе жатқан бұлшықет зақымдануымен сипатталады, дисфагия мен дизартрия. Дереу науқас иммобилизацияланады, жүрек-өкпе зақымдары дамиды. Егер емделмеген болса, онда өлім нәтижесі ықтималдығы жоғары.

Полимиозиттің субакутты курсы жетілу кезеңдері бар тегіс курспен сипатталады. Алайда, бұлшықет әлсіздігінің күшеюден шиеленісуіне, соматикалық органдардың зақымдануларына қосылуымен бірге жүреді. Полимиозиттің созылмалы ағымы ең қолайлы және науқастарға ұзақ уақыт жұмыс істеуге мүмкіндік беретін жеке бұлшықет топтарының жеңілісімен сипатталады.

Полимиозит диагнозы

Егер полимиозитке күдік болса, пациенттер ревматологтың кеңес алуына жіберіледі . Бұлшықет синдромын миастения грависінен ажырату үшін невропатологтың көмегі қажет болуы мүмкін. Жүрек-қантамыр жүйесі, өкпе және ас қорыту жолдарының мүшелерінен белгілердің болуы, сәйкесінше кардиологпен , пульмонологпен, гастроэнтерологпен кеңесу көрсеткіші болып табылады.

Полимиозитпен ауыратын науқастардағы қанның клиникалық талдауы қабыну процесінің белгілерін анықтайды: жеделдетілген ЭСР және лейкоцитоз. Биохимиялық қан анализінің мәліметтері «бұлшықет ферменттерінің» (ALT, AST, CPK, альдолазалар) деңгейінің жоғарылауын көрсетеді. Полимиозитпен олар бұлшықеттерде пайда болатын қабыну процесінің белсенділік дәрежесін бағалау үшін қолданылады. Полимиозит жағдайларының 20% -ында антиядролық антиденелердің болуы байқалады, пациенттердің аз бөлігінде ревматоидты фактор анықталады.

Басқа жүйке-тамыр ауруларын болдырмау үшін полимиозитке арналған электромиография жасалады. Бұл жоғарылау қозғыштығын және стихиялық фибрилляцияны, төмен амплитудалық әсер ету потенциалын анықтайды. Ішкі ағзалардың жағдайын бағалау копрограммаға, іш қуысы мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуіне, гастроскопия, ЭКГ, жүректің УДЗ , өкпе рентгенографиясына сәйкес жүргізіледі .

Полимиозит үшін үлкен диагностикалық мәні бұлшықет талшықтарын гистологиялық зерттеу болып табылады, ол үшін бұлшықет биопсиясы жасалады. Материал көбінесе иықтың бицепсі, бицепс немесе квадрицепс бөліктерінен алынады. Гистологиялық зерттеу бұлшықет тінінде полимиозитке, бұлшықет талшықтарының дегенерациясына және некрозына, бұлшықет тіндерінің лимфоцитарлық инфильтрациясына және олардан өтетін тамырлардың қабырғаларына (вакуолаларға) ие екендігін анықтайды.

Полимиозитті емдеу

Полимиозитпен ауыратын науқастарға арналған негізгі терапия - бұл глюкокортикостероидтарды (преднизон) біртіндеп дозаны сақтау деңгейіне дейін төмендету. Алайда, мұндай емдеу әрдайым тиімді бола бермейді. Глюкокортикостероидтермен емдеу науқастардың 25-50% -ында ғана нәтиже береді және миозитпен қоса тиімсіз.

Емдеу басталғаннан бастап 20 күн өткеннен кейін пациенттің жағдайының жақсармауы иммуносупрессантты тағайындауға нұсқау болып табылады. Біріншіден, бұл мететрексаттың парентеральды әкімшілігі. Резервтік дәрі - азатиоприн. Осы препараттармен емдеу ай сайын бауырдың биохимиялық сынақтарын қажет етеді. Полимиозитті емдеуде хлорамбуцилді, циклоспоринді, циклофосфамидті немесе олардың комбинацияларын да қолдануға болады.

Полимиозиттің болжамы

Ең қолайсыз болжам, әсіресе науқаста тиісті емделмеген жағдайларда, полимиозиттің өткір түріне ие. Өлім нәтижесі өкпе жүрек жеткіліксіздігінің немесе аспирациялық пневмонияның дамуына байланысты болуы мүмкін. Бала кезіндегі полимиозиттің дамуы - болжаудың нашарлауы, өйткені бұл жағдайда ауру әдетте тұрақты дамып, науқастың қозғалғыштығына әкеледі. Полимиозиттің созылмалы түрімен ауыратын науқастар көп жағдайда өмірге де, жұмыс үшін де қолайлы болжамға ие.

ICD-10 коды
M33.2
Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4.6 / 5 Мақаланың рейтингі 4.6 / 5
рейтингтер: 18

Полимиозит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Ревматология / Ревматологиядағы кеңестер
бастап 600 б. 274 мекен-жай
Гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
бастап 170 б. 997 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы EFI
100 р. 937 мекен-жай
Неврология / Неврологиядағы кеңестер
бастап 500 р. 826 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы кеңестер
бастап 600 б. 718 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиология / диагностика / Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі
бастап 300 р. 710 мекен-жай
Гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы кеңестер
бастап 563 б. 593 мекен-жай
Гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностика / Гастроэнтерологиядағы эндоскопия
бастап 1000 р. 433 мекен-жай
Пульмонология / Пульмонологиядағы кеңестер
бастап 563 б. 231 мекен-жай
Пульмонологиядағы пульмонология / диагностика / пульмонологиядағы радиография
бастап 350 р. 165 мекен-жай

Мақалаға түсініктемелер

Сіз полимиозитті емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

Сіздің пікіріңіз
Сіздің бағаңыз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

Ревматикалық аурулар

Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.