мақала 03/11/2019 жаңартылды
Жаңартылған 03/11/2019
33.8К қаралды

Үлкен кемелердің транспозициясы

Негізгі тамырлардың транспозициясы - бұл жүректің ауыр туа біткен патологиясы, негізгі тамырлардың орналасуының бұзылуымен сипатталады: оң жақ жүрекшеден аорта, сол жақтан өкпе артериясы. Үлкен тамырлардың транспозициясының клиникалық белгілеріне цианоз, тыныс жетіспеушілігі, тахикардия, тамақтанбау, жүрек жеткіліксіздігі жатады. Үлкен тамырлардың транспозициясының диагнозы FKG, ЭКГ, кеуде органдарын рентгендік зерттеу, жүрек қуыстарын катетеризациялау, вентрикулография мәліметтеріне негізделген. Паллиативті араласулар (шарлы атриосептостомия) және радикалды операциялар (Мастард, Сеннинг, Жатене, Растелли, артериялық коммутация) - бұл үлкен тамырлардың транспозициясының хирургиялық түзету әдісі.

Негізгі ақпарат

Негізгі тамырлардың транспозициясы - туа біткен жүрек ауруы , оның анатомиялық негізі аортаның және өкпе артерияларының бір-біріне қатысты дұрыс орналаспауы және олардың жүректің қарыншаларынан оралуы болып табылады. Әр түрлі CHD арасында үлкен кемелерді трансплантациялау 7–15% құрайды; Ұлдарда 3 есе жиі кездеседі. Үлкен тамырлардың транспозициясы «Үлкен бестіктің» бірі болып табылады - жүректің туа біткен ақаулары, сонымен қатар интервентрикулярлық септумдағы ақаулық , аорта коарктациясы , ашық артерия және Фаллоттың тетрадиясы .

Кардиологияда үлкен тамырлардың транспозициясы өмірге сәйкес келмейтін көк жүрек ақауына жатады, сондықтан өмірдің алғашқы апталарында хирургиялық араласуды қажет етеді.

Үлкен кемелердің транспозициясы

Үлкен кемелерді ауыстыру себептері

Үлкен тамырлардың дамуындағы ауытқулар эмбриогенездің алғашқы 2 айында хромосомалық аберрациялар, қолайсыз тұқымқуалаушылық немесе теріс сыртқы әсерлер нәтижесінде пайда болады. Экзогендік факторларға жүкті әйел тарататын вирустық инфекциялар ( жедел респираторлық вирустық инфекциялар , қызамық , қызылша , паротит , герпес , мерез ), токсикоз , радиациялық әсер, есірткі, алкогольдік масаңдық , полипипитаминоз, ана аурулары ( қант диабеті ), жасқа байланысты өзгерістер кіруі мүмкін. 35 жастан асқан әйелдің денесі. Даун синдромы бар балаларда үлкен тамырлардың транспозициясы жүреді.

Үлкен кемелерді транспозициялаудың тікелей механизмдері толық зерттелген жоқ. Бір нұсқаға сәйкес, ақаулық кардиогенез кезінде аорталық-өкпе септумының қалыпты емес иілуінен болады. Неғұрлым заманауи тұжырымдамаларға сәйкес, үлкен тамырлардың транспланациясы артериялық магистралды тармақтау кезінде субаорталық және субпульмонарлық конустың өсуі нәтижесінде пайда болады. Жүректі төсеу кезінде, сіңірлік септумның қалыпты резорбциясы аорталық қақпақшаның өкпе клапанынан сол жақ қарыншадан жоғары және төмен қарай қалыптасуына әкеледі. Үлкен тамырлардың транспозициясымен резорбция процесі бұзылады, бұл аорталық қақпақшаның оң қарыншадан жоғары орналасуымен, сол жақта өкпе клапанының клапанымен бірге жүреді.

Үлкен кемелердің транспозициясының жіктелуі

Компенсациялық рөл атқаратын байланысты байланыстар санына және өкпе қан айналымының жағдайына байланысты үлкен тамырлардың транспозициясының келесі нұсқалары бөлінеді:

1. Үлкен тамырлардың гиперволемия немесе өкпе қанының қалыпты ағымымен бірге жүруі:

2. Өкпе қан ағымының төмендеуімен бірге үлкен тамырлардың ауысуы:

  • сол жақ қарыншаның шығу жолдарының стенозымен
  • DMS және сол жақ қарыншаның шығу жолдарының стенозымен (күрделі транспозиция)

80% жағдайда үлкен кемелерді трансплантациялау бір немесе бірнеше қосымша байланыстармен біріктіріледі; науқастардың 85-90% -ында ақау өкпе қанайналымының гиперволемиясымен жүреді. Үлкен тамырлардың транспозициясы аортаның өкпе магистраліне параллель орналасуымен сипатталады, ал қалыпты жүректе екі артерия да қиылысады. Көбінесе аорта өкпе магистралінің алдында орналасады, сирек жағдайларда, тамырлар бір жазықтықта параллель орналасады немесе аорта өкпе магистралінің артында орналасады. 60% жағдайда D-транспозиция анықталады - аортаның өкпе магистралінің оң жағында орналасуы, 40% жағдайда - L-транспозиция - қолдың сол жағында.

Үлкен тамырларды транспозициялау кезіндегі гемодинамиканың ерекшеліктері

Гемодинамиканы бағалау тұрғысынан, үлкен тамырлардың толық транспозициялануы мен түзетілуін ажырату керек. Аортаның және өкпе артериясының түзетілген транспозициясында қарыншалық артерия мен атриальды қарыншаның үйлесімі болады. Басқаша айтқанда, үлкен тамырлардың түзетілген трансплантациясы қарыншалардың инверсиясымен біріктіріледі, сондықтан физиологиялық бағытта интракардиакты гемодинамика жүргізіледі: артериялық қан аортаға, ал вена өкпе артериясына түседі. Үлкен тамырларды түзету кезінде гемодинамикалық бұзылыстардың сипаты мен ауырлығы қатар жүретін ақауларға - DMS, митральды жеткіліксіздікке және т.б. байланысты.

Толық формада қарама-қарсы қарыншалық-артериялық қатынастар жүректің басқа бөліктері арасындағы үйлесімді қатынастарды біріктіреді. Үлкен тамырлардың толық транспозициясымен оң қарыншадан веноздық қан аортаға енеді, қан айналымының үлкен шеңберіне таралады, содан кейін қайтадан оң жүрекке енеді. Артериялық қан сол жақ қарынша арқылы өкпе артериясына шығарылып, өкпе қан айналымына түсіп, қайтадан сол жақ жүрекке оралады.

Пренатальды кезеңде үлкен тамырлардың трансплантациясы ұрықтың қан айналымын бұзбайды, өйткені ұрықта өкпе шеңбері жұмыс істемейді; қан айналымы үлкен шеңберде ашық сопақша терезе немесе ашық артериялық канал арқылы жүзеге асырылады. Туылғаннан кейін үлкен тамырлардың толық ауысуы бар баланың өмірі өкпе қан айналымы мен өкпе қанайналымының (LLC, DZHP, OAP, бронх тамырлары) артериалды веноздық қанмен араласуын қамтамасыз ететін байланыстың болуына байланысты. Қосымша ақаулар болмаған жағдайда балалар туылғаннан кейін бірден өледі.

Үлкен тамырлардың транспозициясында қанның маневрі екі бағытта да жүзеге асырылады: бұл жағдайда байланыс қаншалықты үлкен болса, гипоксемия дәрежесі соғұрлым төмен болады. DMSP немесе DZHP артериялық және веноздық қанның жеткілікті мөлшерде араласуын қамтамасыз етсе , өкпе артериясының қалыпты стенозының болуы кіші шеңбердің шамадан тыс гиперволемиясының алдын алатын жағдайлар болып табылады.

Үлкен тамырлардың транспозициясының белгілері

Үлкен тамырлардың транспозициясы бар балалар қалыпты немесе сәл көтерілген салмақпен толыққанды өмірге келеді. Туылғаннан кейін бірден қан айналымының жеке өкпе шеңберінің жұмысының басталуымен гипоксемия жоғарылайды, бұл клиникалық түрде жалпы цианоз, тыныс алудың қысқаруы, тахикардия түрінде көрінеді . Үлкен тамырлардың транспозициясымен, OAA және аортаның коарктациясымен дифференциалды цианоз анықталады: дененің жоғарғы жартысының цианозы төменгі жаққа қарағанда айқынырақ.

Өмірдің алғашқы айларында жүрек жеткіліксіздігінің белгілері дамып, дамиды: кардиомегалия, бауырдың ұлғаюы, сирек асцит және перифериялық ісіну. Негізгі тамырлардың транспозициясы бар баланы қарау кезінде саусақтардың фалангаларының деформациясына, жүрек қуысының, гипотрофияның , мотордың дамуындағы артта қалушылыққа назар аударылады. Өкпе стенозы болмаған кезде өкпе қан айналымының қанға толуы пневмонияның жиі қайталануына әкеледі.

Үлкен тамырлардың түзетілген транспозициясының клиникалық ағымы ұзақ уақыт бойы симптомсыз болды, шағымдары жоқ, бала қалыпты дамуда. Кардиологпен байланысқан кезде, пароксизмальды тахикардия , атриовентрикулярлық блок , жүрек күңкілдері анықталады. Біріктірілген CHD болған кезде үлкен тамырлардың түзетілген орналасуының клиникалық көрінісі олардың табиғаты мен гемодинамикалық бұзылулардың дәрежесіне байланысты болады.

Үлкен тамырлардың транспозициясының диагностикасы

Балада үлкен тамырлардың транспозициясының болуы, әдетте, перзентханада да танылады. Физикалық тексеруде жүректің гиперактивтілігі, жүрек соғуы анық, импульсті, кеуде қуысы кеңейген. Аускультативті мәліметтер екі реңнің күшейуімен, систолалық күңкілмен және OAA немесе LAD күңкілімен сипатталады.

1-1,5 айлық балаларда ЭКГ оң жүректің шамадан тыс жүктемесі мен гипертрофиясының белгілерін көрсетеді. Кеуде қуысының рентгенін бағалау кезінде негізгі тамырлардың транспозициясының ерекше белгілері мыналар: кардиомегалия, овоидтық жүрек көлеңкесінің тән конфигурациясы, антеропостерорлы проекциядағы тар тамырлы түйін, бүйір проекциясында кеңейтілген, аорта доғасының сол жақ орналасуы (көп жағдайда), өкпе артериясының стенозымен өкпе үлгісінің төмендеуі. немесе септумдағы ақаулар болған жағдайда оны байыту.

Эхокардиографияда үлкен тамырлардың қалыптан тыс ағуы, қабырға гипертрофиясы және жүрек камераларының кеңеюі, қатар жүретін ақаулар, өкпе артерияларының стенозы көрсетілген. Импульстік оксиметрияны және қандағы газ құрамын зерттеу арқылы қанның оттегімен қанығу параметрлері және оттегінің парциалды қысымы анықталады: негізгі тамырлардың транспозициясымен SO2 30% -дан аз, PaO2 20 мм рт.ст.-ден аз. Жүректің қуыстарын зерттеу кезінде қанның оң жақ атриум мен қарыншада оттегімен қанықтылығы және сол жақ бөліктерінде төмендеу байқалады; қолқа мен оң қарыншадағы қысым бірдей.

Рентгендік контрастты зерттеу әдістері ( вентрикулография , атриография, аортография , коронарография ) контрасттың сол жақ жүректен өкпе артериясына, оң жақтан аортаға патологиялық ағынын көзбен көрсетеді; жүретін ақаулар, коронарлық артериялардың өту аномалиялары. Үлкен тамырлардың транспозициясы Фаллоттың тетралогиясынан, өкпе артериясының атрезиясынан, трикуспид қақпағының атрезиясынан , сол жақ жүректің гипоплазиясынан ажыратылуы керек.

Үлкен тамырлардың транспозициясын емдеу

Үлкен тамырлардың транспозициясының толық формасы бар барлық пациенттерге жедел хирургиялық ем көрсетіледі. Қарсы көрсеткіштер - бұл қайтымсыз өкпе гипертензиясының дамуы . Хирургиялық операциядан бұрын нәрестелерде простагландин Е1 препаратымен емделеді, бұл артерия жолын жабық күйде ұстауға және қанның барабар мөлшерін қамтамасыз етуге көмектеседі.

Үлкен тамырларды трансплантациялау үшін паллиативті араласулар өмірдің алғашқы күндерінде табиғи мөлшерді ұлғайту немесе қан айналымының кіші және үлкен шеңберлері арасында жасанды ақау жасау үшін қажет. Мұндай операцияларға эндоваскулярлық шарикті атриосептостомия (Парк - Рушкиндік операция) және ашық атриосептэктомия (Блолок - Хенлон бойынша атриальды септумды резекция) жатады.

Үлкен тамырларды транспозициялау кезінде орындалған гемокоррекциялық араласулар санына Masterard және Senning операциялары кіреді - синтетикалық патч көмегімен артериялық және веноздық қан ағынын интраатриялық ауыстыру. Сонымен қатар негізгі артериялардың топографиясы өзгеріссіз қалады, өкпе тамырларынан атриальды туннель арқылы қан оң жақ атриумға, ал вена кавасынан солға өтеді.

Үлкен тамырлардың транспозициясының анатомиялық түзетулеріне артериалды ауысудың әртүрлі әдістері кіреді: Джатенаның хирургиясы ( үлкен тамырларды ортотопиялық қайта салу, OAA лигасы), Растелли хирургиясы (кеудеге пластикалық хирургия және өкпе артерияларының стенозын жою), сүт бездерінің пластикалық хирургиясымен артериалды ауыстыру . Үлкен тамырлардың транспозициясының түзетуімен бірге болатын операциядан кейінгі ерекше асқынулар CVS , өкпе және вена-кава аузының стенозы, қарыншаның шығу жолдарының стенозы ретінде қызмет етуі мүмкін.

Үлкен тамырлардың транспозициясының болжамы

Үлкен тамырларды толық трансплантациялау - өмірге сәйкес келмейтін сыни жүрек ақауы. Мамандандырылған кардиохирургия болмаған жағдайда, нәрестелердің жартысы өмірдің бірінші айында қайтыс болады, балалардың 2/3-тен көбі ауыр гипоксиядан, қан айналымы жеткіліксіздігімен және ацидоздың жоғарылауынан 1 жасқа дейін қайтыс болады.

Үлкен тамырлардың қарапайым транспозициясын хирургиялық түзету 85-90% жағдайда ұзақ мерзімді нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік береді; ақаулардың күрделі түрінде - 67% жағдайда. Операциядан кейін пациенттерді кардиохирург бақылап, физикалық белсенділікті шектеп, инфекциялық эндокардиттің алдын алады . Ұрықтың эхокардиографиясын қолдана отырып, үлкен тамырлардың транспозициясының пренатальды түрде анықталуы, жүктілікті дұрыс басқару және босануға дайындалу үлкен маңызға ие.

Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4.5 / 5 Мақаланың рейтингі 4.5 / 5
рейтингтер: 8

Үлкен кемелердің транспозициясы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Кардиологиядағы кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы EFI
100 р. 937 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы кеңестер
бастап 600 б. 718 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиология / диагностика / Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі
бастап 300 р. 711 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Артериялық тамырлардың томографиясы
бастап 6600 б. 92 мекен-жай
Диагноз / рентген / кеуде қуысының рентгенографиясы
бастап 300 р. 266 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы радиография
бастап 10800 б. 67 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы кеңестер
бастап 900 б. 65 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы радиография
бастап 5400 б. 52 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
бастап 4500 б. 47 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
бастап 3000 р. 41 мекен-жайы

Мақалаға түсініктемелер

Сізге үлкен тамырлардың транспозициясын емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

Сіздің пікіріңіз
Сіздің рейтингіңіз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

Жүрек-тамыр аурулары

Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.