мақала 12.12.2018 жаңартылды
Жаңартылған 12/10/2018
111К қаралды

Жүйелік васкулит

Жүйелік васкулит тамырлар қабырғаларының қабынуы мен бұзылуы байқалатын аурулар тобын біріктіреді, бұл органдар мен тіндердің ишемиясына әкеледі. Жүйелік васкулит Такаясу артеритімен, Вегенер грануломатозымен, периартеритті түйінмен, Бексет синдромымен, тромбоангицитарлы облитеранттармен, жасушалық артеритпен және т.б. жүйелік васкулит терінің, бүйректің, жүректің, өкпенің, буындардың, көру органдарының және т.б. зақымдалуымен күшейеді. Диагноз зертханалық зерттеулермен расталады. биопсия және висцеральды ангиография. Глюкокортикоидтармен, цитостатиктермен, тамырлы препараттармен терапия өмірлік маңызды органдардың зақымдануын азайтады, клиникалық ремиссияға қол жеткізеді.

Негізгі ақпарат

Бастапқы жүйелік васкулитпен көрінетін аурулар дербес дамиды және тамырлы қабырғалардың спецификалық емес қабынуымен сипатталады. Бастапқы жүйелік васкулиттің пайда болуы әдетте инфекциялық агент тудыратын иммундық реактивтіліктің нашарлауымен байланысты. Жүйелі васкулит кезінде қабыну тамыр қабырғасының барлық қабаттарына әсер етеді: ол табиғатта жойқын болуы мүмкін, тамырлардың окклюзиясын, микроциркуляциялық бұзылуларды және соның салдарынан некроз бен инфарктқа дейін орган ишемиясы.

Екіншілік васкулит басқа патологияның элементі болып табылады және оның жергілікті факультативті көрінісі немесе асқынуы болып саналады (мысалы, скарлатинадағы васкулит, менингит , сүзек , сепсис , псориаз , ісіктер және т.б.). Көбінесе жүйелі васкулит орта жастағы ер адамдарға әсер етеді.

Жүйелік васкулит

Жүйелік васкулиттің жіктелуі

Кіші, орта және үлкен калибрлі тамырлы зақымдануы бар жүйелі васкулит бар. Кішкентай тамырлардың тамырлы зақымдану тобына Вегенер грануломатозы , Чарге-Штраус синдромы, микроскопиялық полиангитит, маңызды криоглобулинемиялық васкулит, Шенлейн-Генох күлгін жатады. Орташа калибрлі қан тамырлары тартылған жүйелік васкулитке Кавасаки ауруы және периартеритті нодоза ( полиартерит ) жатады. Ірі тамырлардың жүйелік васкулитіне Такаясу ауруы және алып уақытша уақытша артерит жатады.

Жүйелік васкулит белгілері

Жүйелік васкулиттің клиникасында әртүрлі жалпы емес ерекше белгілер бар: қызба, тәбет жоғалуы, астения, салмақ жоғалту. Жүйелік васкулиті бар тері синдромы геморрагиялық бөртпемен, жарамен және тері некрозымен сипатталады. Бұлшықет-артикулярлы зақымданулар миалгия, артралгия , артритпен көрінеді . Жүйелік васкулитпен перифериялық жүйке жүйесіндегі өзгерістер полиневропатия немесе бірнеше мононевропатия түрінде болады. Висцеральды зақымданулар клиникасы өзін инсульт , миокард инфарктісі , көзге, бүйрекке, өкпеге және т.б.

Нақты емес аортааритпен (Такаясу ауруы) грануломатозды қабынуға оның бұтақтары бар аорта арка тартылады. Ауру жалпыланған ауырсынумен, жоғарғы аяқ-қолдардағы микроциркуляциялық бұзылыстармен, мезентерия мен өкпенің тамырларымен, стенокардиямен , жүрек жеткіліксіздігімен көрінеді . Артерит, жүйелік васкулит тобына кіретін алып уақытша уақытша жасуша (Хортон ауруы) каротид, уақытша және сирек кездесетін омыртқааралық артериялардың қабынуымен жүреді. Артериялық зақымдану клиникасы өзін бас ауруы, гиперестезия және уақытша аймақтың терісінің ісінуі, көздің белгілері, неврологиялық бұзылулар түрінде көрсетеді.

Шырышты-безді синдроммен бірге болатын Кавасаки ауруы балаларға әсер етеді. Клиникаға безгегі, конъюнктивит , диффузды макулопапулярлы бөртпе, эритема, ісіну, терінің қабығы жатады. Жүйелік васкулиттің бұл түрімен, лимфаденопатия, тілдің зақымдануы және шырышты қабаттар байқалады. Коронарлық артериялардың қатысуымен аневризмалар мен жүрек соғысы дамуы мүмкін.

Түйіндік панартерит (полиартерит, периартерит) орта және кіші калибрлі артерияларда некротикалық өзгерістермен және полисистемалық зақымдану белгілерімен сипатталады. Жалпы бұзылулардың аясында бүйрек синдромы ( гломерулонефрит , қатерлі гипертензия, бүйрек жеткіліксіздігі ), артралгия, полиневрит, пневмонит , коронарит , микрострой дамиды.

Шенлеин-Генох ауруы - фарингиттің стрептококкты этиологиясының нәтижесінде ұсақ тамырларға әсер ететін жүйелі васкулит. Әдетте балаларда кездеседі; ұсақ дақты қан кетулер, полиартралгия және полиартрит, іш қуысының синдромы, иммунокомплексті гломерулонефрит.

Аллергиялық ангитит немесе Черге-Стросс синдромы эозинофильді тамыр қабырғаларына инфильтрациямен байланысты; бронх демікпесі және эозинофильді пневмония , полиневропатия клиникасынан басталады. Әдетте аллергиясы бар адамдарда, сондай-ақ тропикалық елдерге барғанда дамиды. Жүйелі грануломатозды васкулитпен Вегенер тыныс алу жолдары мен бүйрек тамырларына әсер етеді. Ауру синуситтің , ойық жараның некротикалық ринитінің , жөтелдің, тыныс алудың, гемоптизаның, нефрит белгілерінің дамуында көрінеді.

Гиперергиялық жүйелік васкулит синдромы (тері немесе лейкоцитокластикалық васкулит) капиллярлардың, артериолалардың және венулалардың иммунокомплексті қабынуымен жүреді. Терінің типтік көріністері (пурпура, қышу, жаралар) және полиартрит . Микроскопиялық полиангиит үшін некротизирлеуші ​​артерит, гломерулонефрит және өкпе капиллярларының дамуы ерекше.

Негізгі криоглобулинемия түрінде пайда болатын жүйелік васкулит, криоглобулин кешендерінің әсерінен пайда болатын қабыну және тамырлы окклюзиядан туындайды. Жауап симптомдарының комплексі пенициллиндермен, сульфонамидтермен және басқа препараттармен емдеуден кейін дамиды; пурпура, уртикария , артрит, артралгия, лимфаденопатия, гломерулонефрит. Этиофакторды алып тастағаннан кейін көріністердің регрессиясына бейім.

Жүйелік васкулит диагнозы

Жүйелік васкулит диагнозы кезінде ревматологтың , невропатологтың , нефрологтың және басқа мамандардың кеңестерімен науқасты кешенді тексеру жүргізіледі. ЭКГ , эхокардиография , бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі , өкпенің рентгенографиясы және т.б. жасалады.ЭТЖ өсуі жүйелі васкулитке тән, бірақ тән емес белгі болып табылады. Веноздық қанда цитоплазмада нейтрофилдер (ANCA) және CEC анықталады.

Ангиографиялық зерттеуде кіші және орта диаметрлі тамырлардың васкулиті анықталған. Зақымдалған тіндердің биопсиясы және оларды кейінгі морфологиялық зерттеу жүйелік васкулит үшін үлкен диагностикалық маңызы бар.

Жүйелік васкулитті емдеу

Жүйелік васкулитті емдеудің негізгі кезеңдері клиникалық және зертханалық ремиссияны ынталандыру үшін гипериммунды реакцияны басудан тұрады; иммуносупрессивті курс жүргізу; тұрақты ремиссияны, ағзаның бұзылуын және қалпына келтіруді қолдау. Жүйелік васкулиттің фармакотерапиясының негізі - кортикостероидты гормондардың қабынуға қарсы және иммуносупрессивті курсы (преднизон, дексаметазон, триамцинолон, бетаметазон). Метилпреднизолонмен импульсті терапия тиімді.

Жүйелі васкулитке арналған цистостатикалық препараттар процестің жалпылануы мен өршуі, қатерлі бүйрек гипертензиясы, орталық жүйке жүйесінің зақымдануы және кортикостероидты емнің тиімсіздігі кезінде қолданылады. Цитостатиктерді қолдану (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) қабынудың иммундық механизмдерін басуға мүмкіндік береді. Қабынуды, TNF-ті белсенді етпейтін биологиялық препараттарды тиімді және тез жояды (этанецепт, инфликсимаб); NSAID (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Антикоагулянттармен және антиплателетикалық заттармен ( гепарин , дипиридамол, пентоксифиллин) терапия гиперкоагуляция және DIC белгілері үшін көрсетілген. Шеткі микроциркуляцияның бұзылыстары никотин қышқылы мен оның туындыларын тағайындаумен түзетіледі. Жүйелік васкулитті емдеуде ангиопротекторлар, вазодилаторлар, кальций арналарын блокаторлар қолданылады.

Жүйелік васкулитке арналған дәрілік курстардан басқа, экстракорпоралды гемокоррекция сеанстары ( криоаферез және плазманың каскадты фильтрациясы ) көрсетілген, бұл қаннан антиденелер мен иммундық кешендерді алып тастауға мүмкіндік береді. Күрделі жүйелік васкулиттің терапиясы ревматологтың, нефрологтың, пульмонологтың, отоларингологтың , невропатологтың, хирургтың , оптометрдің және т.б. үйлестірілген ынтымақтастығын қажет етеді.

Жүйелік васкулиттің алдын-алу және алдын-алу

Денсаулық пен жүйелік васкулитпен жұмыс істеу перспективасы патологияның формасымен, науқастың жасымен және емдеудің тиімділігімен анықталады. Жүйелі васкулитті кешенді және кезеңді емдеу өлімге әкелетін және мүгедектік нәтижелерін азайтады.

Жүйелік васкулиттің алдын-алу инфекциялық агенттермен және аллергендермен байланысын болдырмауда, негізсіз егулерден бас тарту және дәрі-дәрмектерді тағайындаудан тұрады.

Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4.8 / 5 Мақаланың рейтингі 4.8 / 5
рейтингтер: 13

Жүйелік васкулит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Ревматология / Ревматологиядағы кеңестер
бастап 600 б. 272 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы EFI
100 р. 931 мекен-жайы
Флебология / флебологиядағы диагностика / тамырдың ультрадыбыстық ультрадыбысы
бастап 300 р. 780 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиология / диагностика / Артериялық тамырлардың ультрадыбысы
бастап 300 р. 736 мекен-жай
Кардиологиядағы кардиология / диагностика / Артериялық тамырлардың ультрадыбысы
бастап 500 р. 581 мекен-жайы
Ревматологиядағы ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Ревматологиядағы биопсиялар
бастап 180 р. 46 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы кеңестер
бастап 800 р. 137 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Артериялық тамырлардың томографиясы
бастап 2060 б. 101 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Артериялық тамырлардың томографиясы
бастап 6600 б. 90 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Артериялық тамырлардың томографиясы
бастап 3500 б. 77 мекен-жай

Мақалаға түсініктемелер

Сіз жүйелі васкулитті емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

Сіздің пікіріңіз
Сіздің рейтингіңіз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

Ревматикалық аурулар

Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.