мақала 04.04.2013 жаңартылды
Жаңартылды 04.04.2019
131К қаралды

Туретте синдромы

Туретте синдромы - бұл балалық шақта пайда болатын және бақыланбайтын мотор, вокальды тика және мінез-құлық бұзылыстарымен сипатталатын нейропсихикалық ауру. Турет синдромы мезгіл-мезгіл өздігінен пайда болатын және пациенттің бақылауына жатпайтын гиперкинезбен, айқайлармен, эхолалиямен, эхопраксиямен, гиперактивтілікпен көрінеді. Туретте синдромы клиникалық критерийлер негізінде диагноз қойылған; дифференциалды диагностика мақсатында неврологиялық және психиатриялық тексеру жүргізіледі. Туретте синдромын емдеуде антипсихотиктермен, психотерапиямен, акупунктурамен, биоэкологиялық терапиямен фармакотерапия қолданылады; кейде мидың терең стимуляциясы (DBS).

Негізгі ақпарат

Туретте синдромы (жалпыланған тик, Джилл де ла Туретте ауруы) - бұл пароксизмальды моториканы, еріксіз айғақтарды, обсессивті әрекеттерді және басқа да қозғалтқыш, дыбыстық және мінез-құлық құбылыстарын қамтитын симптомдық кешен. Турет синдромы халықтың 0,05% -ында кездеседі; Аурудың басталуы әдетте 2-ден 5-ке дейін немесе 13-тен 18 жасқа дейін болады. Туретте синдромы жағдайларының үштен екісі ұлдарда диагноз қойылған. Синдромның егжей-тегжейлі сипаттамасын француз невропатологы Дж. Джил де ла Туретте берді, оның құрметіне оның есімі берілді, дегенмен синдромның сипаттамасына сәйкес келетін аурулар туралы кейбір мәліметтер орта ғасырлардан бері белгілі. Бүгінгі таңда Туретте синдромының этиологиясы мен патогенетикалық механизмдері даулы күйінде қалып отыр, аурудың өзі генетика, неврология және психиатриямен зерттеледі.

Туретте синдромы

Туретте синдромының себептері

Патологияның нақты себептері белгісіз, бірақ көптеген жағдайларда Туретте синдромының дамуында генетикалық фактордың рөлі анықталатындығы анықталды. Аурудың отбасылық жағдайлары ағайынды, әпке-қарындастарда (егіздерді қоса), әкелерде сипатталған; ауру балалардың ата-аналары мен жақын туыстарында жиі гиперкинез болады. Бақылауларға сәйкес, толық емес ену мүмкіндігі бар автосомалық басым мұрагерлік түрі басым болады, бірақ автосомалық рецессивті берілу жолы және полигендік мұра мүмкін.

Нейрорадиологиялық ( мидың MRI және PET ) және биохимиялық зерттеулер Турет синдромының пайда болуына әкелетін тұқым қуалайтын ақау базальды ганглияның құрылымы мен функциясының бұзылуымен, нейротрансмиттер мен нейротрансмиттер жүйелеріндегі өзгерістермен байланысты екенін дәлелдеді. Туретте синдромының патогенезі теориясының ішінде ең танымал допаминергиялық гипотеза, осы аурумен бірге дофамин секрециясының жоғарылауы немесе рецепторлардың сезімталдығының жоғарылауы бар. Клиникалық бақылаулар көрсеткендей, допаминдік рецепторлардың антагонисттерін тағайындау моторикалық және вокальдық тактілерді басуға әкеледі.

Балада Турет синдромын, жүкті әйелдің токсикозын және стрессін жоғарылататын ықтимал пренатальды факторлардың қатарына жатады; жүктілік кезінде дәрі-дәрмектерді қабылдау (анаболикалық стероидтар), есірткі, алкоголь; құрсақішілік гипоксия , шала туылғандық , туа біткен интракраниальды жарақат .

Туретте синдромының көрінісі мен ауырлығына инфекциялық, экологиялық және психоәлеуметтік факторлар әсер етеді. Кейбір жағдайларда тика пайда болуы және шиеленісуі стрептококкты инфекциямен , интоксикациямен, гипертермиямен, гиперактивтілік және назар жетіспеушілігімен, эмоционалды стресспен ауыратын балаларға психостимуляторларды тағайындаумен байланысты болды.

Туретте синдромының белгілері

Туретте синдромының алғашқы көріністері көбінесе 5-6 жасқа жатады, ата-аналар баланың мінез-құлқындағы жағымсыздықты байқай бастайды: көзді жұмып, мылжыңдайды, тілдің шығуы, жиі жыпылықтайды, шапалақтайды, еріксіз түкіреді және т.б. Болашақта аурудың өршуіне байланысты гиперкинез магистральды және төменгі аяқтардың бұлшық еттеріне таралады және күрделене түседі (секіру, секіру, аяқтарды лақтыру, дененің бөліктеріне тию және т.б.). Эхопраксия (басқа адамдардың қимылдарын қайталау) және копропраксия (ренжіткен қимылдарды көбейту) құбылыстары пайда болуы мүмкін. Кейде тика қауіпті (еріндерді тістеу, көз алмаларын басу және т.б.), нәтижесінде Туретте синдромы бар науқастар ауыр жарақат алуы мүмкін.

Туретте синдромындағы дауыстық (дауыстық) тика моторлы дыбыстар сияқты әр түрлі. Қарапайым вокалды тика мағынасыз дыбыстар мен буындардың қайталануынан, ысқырықтан, шыңғырудан, айқайлаудан, мылжыңдан, шыңғырудан көрінеді. Сөйлеу ағынына тоқу, вокалды тика қатал , кекіру және басқа да сөйлеу бұзылыстары туралы жалған әсер қалдыруы мүмкін. Аллергиялық ринит , синусит , трахеит көріністері ретінде обсессивті жөтел жиі қателеседі. Туретте синдромымен жүретін дыбыстық құбылыстарға эхолалия (естілген сөздердің қайталануы), палилалия (сол сөзді бірнеше рет қайталау), копролалия (ұятсыз сөздер, ант сөздер) жатады. Дауыстық тика сонымен қатар ырғақтың, тонның, екпіннің, дыбыстың, сөйлеу жылдамдығының өзгеруімен көрінеді.

Туретте синдромы бар емделушілер кене басталғанға дейін сенсорлық құбылыстардың (тамақтың бөтен денені сезінуі, терінің қышуы, көздің ауыруы және т.б.), оларды дыбыс шығаруға немесе сол немесе басқа әрекеттерді орындауға мәжбүрлейтінін айтады. Кене аяқталғаннан кейін шиеленіс басылды. Эмоционалды тәжірибе мотор және вокальды тика жиілігі мен ауырлығына жеке әсер етеді (төмендеуі немесе жоғарылауы).

Туретте синдромымен ауыратындардың көпшілігінде баланың интеллектуалды дамуы зардап шекпейді, бірақ оқуда және жүріс-тұрыста, көбінесе GDV-мен байланысты. Мінез-құлықтың басқа бұзылуларына импульсивтілік, эмоционалды тұрақсыздық , агрессия, обсессивті-компульсивті синдром кіреді.

Туретте синдромының осы немесе басқа көріністері әртүрлі дәрежеде көрінуі мүмкін, соның негізінде мен аурудың 4 дәрежесін ажыратамын:

  1. (жұмсақ) дәреже - пациенттер аурудың көріністерін жақсы басқарады, сондықтан Туретте синдромының сыртқы белгілері басқаларға байқалмайды. Ауру кезінде қысқа асимптоматикалық кезеңдер бар.
  2. (орташа дәрежеде) дәреже - гиперкинез және вокальды бұзылыстар басқаларға байқалады, алайда өзін-өзі басқарудың салыстырмалы қабілеті сақталады. Ауру кезінде «жарқын» алшақтық болмайды.
  3. (көрсетілген) дәреже - Туретте синдромының көріністері басқаларға айқын және оны іс жүзінде бақылау мүмкін емес.
  4. (ауыр) дәреже - дауыстық және моторикалық тика негізінен күрделі, айқын, оларды басқару мүмкін емес.

Туретте синдромының көріністері, әдетте, жасөспірім кезіндегі ең жоғарғы шыңына жетеді, содан кейін олар есейген сайын олар мүлдем азайып немесе тоқтап қалуы мүмкін. Алайда, кейбір пациенттерде олар әлеуметтік өмірге бейімделуді күшейте отырып, өмір бойы сақталады.

Туретте синдромының диагностикасы

Туретте синдромның болуы туралы айтуға мүмкіндік беретін диагностикалық критерийлер - бұл аурудың жас кезеңінде (20 жасқа дейін); бірнеше бұлшықет топтарының қайталанатын, еріксіз, стереотиптік қозғалыстары (моторика); кемінде бір дауыстық (дауыстық) белгі; толқын тәрізді ағым және аурудың бір жылдан астам уақытқа созылуы.

Туретте синдромының көрінісі пароксизмальды гиперкинезбен, Хантингтон хореясының , хореяның , Уилсон ауруының , торсион дистониясының, инфекциядан кейінгі энцефалиттің , аутизмнің , эпилепсияның , шизофренияның жасөспірім формасына тән пароксизмальды гиперкинезді саралауды қажет етеді. Бұл ауруларды болдырмау үшін баланы педиатриялық невропатологпен , балалар психиатрымен қарау қажет ; динамикалық байқау, мидың КТ немесе МРТ , ЭЭГ .

Туретте синдромын диагностикалауда кейбір зәрдегі катехоламиндер мен метаболиттердің (норепинефрин, допамин, гомованилин қышқылының экскрециясының жоғарылауы), электромиография және электроневрография деректерін (жүйке импульстарының жылдамдығын жоғарылату) анықтау арқылы көмек көрсетіледі.

Турлет синдромын емдеу

Туретте синдромын емдеу әдістері туралы сұрақ пациенттің жасына және көріністердің ауырлығына қарай жеке шешіледі. Туретте синдромының жеңіл және орташа көріністеріне балаларға арт-терапия , музыкалық терапия, жануарлар терапиясы жақсы әсер етеді. Терапиядағы негізгі байланыстардың бірі - психологиялық қолдау және баланы қоршаған жағымды эмоционалды атмосфераны құру.

Барлық жағдайларда есірткіге жатпайтын әдістерге басымдық беріледі: акупунктура , сегменттелген рефлексология , лазерлік рефлексотерапия , жаттығу терапиясы және т.б. Туретте синдромды емдеудің негізгі әдісі туындайтын эмоционалды және әлеуметтік мәселелерді шешуге көмектесетін психотерапия болып табылады. Туретте синдромын емдеудің перспективті әдістері - бұл BOS терапиясы , дауыстық тикаға жол бермеу үшін ботулинге токсинді енгізу және т.б.

Турак синдромының көрінісі науқастың қалыпты жұмысына кедергі келтіретін жағдайларда фармакологиялық терапия тағайындалады. Қолданылатын негізгі препараттар - антипсихотиктер (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепиндер (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметиктер (клонидин) және басқалар, бірақ оларды қабылдау ұзақ мерзімді және қысқа мерзімді жанама әсерлермен байланысты болуы мүмкін.

Туретте синдромының есірткіге төзімді формаларын мидың терең стимуляциясы (DBS) көмегімен хирургиялық әдістермен емдеудің тиімділігі туралы мәліметтер бар. Алайда, бұл әдіс қазіргі уақытта тәжірибелік болып саналады және балаларды емдеу үшін қолданылмайды.

Туретте синдромының барысы және болжамы

Туретте синдромымен емдеу кезінде пациенттердің жартысы жасөспірім немесе ересек жаста жақсарғанын немесе тұрақтанғанын көрсетеді. Тұрақты жалпыланған кенелерді және оларды бақылау мүмкін болмайтын жағдайда, өмір бойы дәрілік терапия қажет.

Созылмалы ағымға қарамастан, Туретте синдромы өмір сүру ұзақтығына әсер етпейді, бірақ оның сапасына айтарлықтай әсер етуі мүмкін. Туретте синдромы бар науқастар депрессияға , дүрбелеңге, қоғамға қарсы мінез-құлыққа бейім, сондықтан олар басқалардың түсінігі мен психологиялық қолдауына мұқтаж.

Бұл туралы бөлісіңіз
Бұл туралы бөлісіңіз
4.4 / 5 Мақаланың рейтингі 4.4 / 5
рейтингтер: 28

Туретте синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
Педиатрия / балалар мамандарының кеңестері
бастап 700 р. 205 мекен-жайы
Педиатрия / балалар мамандарының кеңестері
бастап 600 б. 94 мекен-жай
Педиатриядағы педиатрия / EFI
бастап 800 р. 71 мекен-жайы
Педиатрия / балаларға арналған МРТ
бастап 3000 р. 28 мекен-жай
Психиатрия / Психиатриядағы кеңестер / Психиатрлар
бастап 1450 б. 15 мекен-жай
Педиатриядағы педиатрия / EFI
бастап 650 б. 13 мекен-жай
Педиатрия / КТ балаларға сканерлеу
бастап 2980 б. 9 мекен-жай
Педиатриядағы педиатрия / EFI
бастап 1800 р. 4 мекен-жай
Психиатрия / Психиатриядағы кеңестер / Психиатрлар
бастап 8000 р. 2 мекен-жай
Акушерлік / Пренатальды диагноз / Инвазивті пренатальды диагноз
бастап 8000 р. 6 мекен-жай

Мақалаға түсініктемелер

Алла
06 маусым 2019 жыл
06.06.2019 ж
Ұлым 32 жаста. Симптомдар өте ұқсас. Балалық шағында оларды невропатолог қараған. Біз терапевтке бардық. Патология табылған жоқ. Бірақ бұл өмір сапасына әсер етеді. Мұның бәрі алға басады ма деп алаңдайды!
Жауап беру
0
Сіздің пікіріңіз
Сіздің рейтингіңіз:
Сіздің рейтингіңіз
Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

Балалық шақ аурулары

Сайтта жарияланған ақпарат,
тек анықтамаға арналған
және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.