Соңғы жаңарту
12/02/2019

Талшықты дисплазия

Талшықты дисплазия - бұл сүйек тінінің бір бөлігі сүйек трабекулаларының қосылуы арқылы дәнекер тінімен ауыстырылатын сүйек зақымдалуы. Ісік тәрізді аурулар санатына жататын жергілікті немесе кең таралған болуы мүмкін, бір немесе бірнеше сүйектерге әсер етуі мүмкін. Ауыруы, деформациясы, сегменттің қысқаруы немесе ұзартылуы және патологиялық сынықтармен көрінеді. Диагностика радиография, ЕРТ, КТ және басқа да зерттеулер негізінде жүргізіледі. Әдетте емдеу хирургиялық - сүйек аймағын ақауларды ауыстыру арқылы резекциялау.

ICD-10

M85.4 M85.5 M85.0 M85.4 M85.5

Негізгі ақпарат

Талшықты дисплазия (Лихтенштейн ауруы, Лихтенштейн-Яффе ауруы немесе Лихтенштейн-Бряцов ауруы) - онтогенездің жүйелі зақымдалуы. Әдетте симптомдар бала кезінен анықталады, бірақ бұл мүмкін және кеш басталуы мүмкін. Әдебиетте зейнеткерлік жастағы адамдарда моно-маңызды талшықты дисплазия алғаш рет диагноздалған жағдайларды сипаттайды. Әйелдер еркектерге қарағанда жиі ауырады. Жақсы ісікке мүмкін қалпына келтіру; қатерлі ісік сирек кездеседі.

Ауру 20-шы ғасырдың бірінші жартысында сипатталған. 1927 жылы ресейлік хирург Бряцов фокус талшықты сүйек жасушаларының клиникалық, микроскопиялық және радиологиялық белгілері туралы баяндама жасады. 1937 жылы Олбрайт эндокринді бұзылулармен және тері өзгерістеріне тән көпфокальды талшықты дисплазияны сипаттады. Сол жылы Альбрехт мультифокальды дисплазияны ерте жыныстық қатынастан және айқын тері пигментациясымен бірге сипаттаған. Біраз уақыттан кейін Йафе мен Лихтенштейн бірыңғай фокусные зақымдануларын зерттеді және олардың пайда болу себептері туралы қорытынды жариялады.

Себептер

Талшықты дисплазия ісік тәрізді аурулардың санатына жатады, бірақ шын сүйек ісігі емес . Остеогендік мезенхиманың қалыпты дамуына байланысты пайда болады (сүйек кейіннен қалыптасатын мата). Дамудың себептері анық емес, генетикалық бейімділік алынып тасталмайды.

Жіктеу

Травматология және ортопедияда талшықты дисплазиялардың екі негізгі түрі бар: моноссуфрастикалық (бір сүйектің зақымдалуымен) және полоссальды (бірнеше сүйектерді әдетте дененің бір жағында орналасқан). Полиозомдық пішін бала кезінен дамиды және эндокриндік бұзылулармен және тері меланозымен (Альбрайт синдромы) біріктірілуі мүмкін. Monosuppal нысаны пациенттердің кез-келген жасында, эндокринопатиясында және тері пигментациясында байқалуы мүмкін. Ресей мамандары Зацепиннің аурудың мынадай нысандарын қамтитын клиникалық жіктеуін пайдаланады:

  • Іштегі нысаны . Моноосал немесе полиозомдық болуы мүмкін. Сүйекке талшықты тіндердің бір немесе бірнеше фокалы пайда болады, кейбір жағдайларда бүкіл сүйектің деградациясы болады, бірақ кортикальды қабат құрылымы сақталады, сондықтан деформациялар жоқ.
  • Сүйектің жалпы зақымдануы . Барлық элементтер зардап шегеді, соның ішінде кортикальды қабат және медулярлық арнаның ауданы. Зақымданудың салдарынан деформациялар біртіндеп қалыптасады, әлсіздік сынуы жиі кездеседі. Әдетте ұзын құбырлы сүйектердің полосмальды зақымдалуы бар.
  • Ісік формасы . Кейде елеулі өлшемдерге жететін талшықты тіннің фокусының өсуімен сүйемелденеді. Сирек анықталды.
  • Олбрайт синдромы . Ол өзін эндокринді бұзылулармен, қыздар арасында ерте жыныстық қатынастан, жыныстық жетілуден, дене пропорцияларының тепе-теңдігі, фокальды тері пигментациясынан, аяқтың аяқтары мен сүйектерінің ауыр деформацияларымен бірге полиэстальды немесе іс жүзінде жалпылама зақымдану ретінде көрінеді. Түрлі органдар мен жүйе тарапынан прогрессивті бұзылулармен жүреді.
  • Талшықты шеміршек дисплазиясы . Хрядосаркомада трансформация жиі байқалады шеміршек басым басым болып көрінеді.
  • Кальцируші фиброма . Талшықты дисплазиялардың ерекше түрі өте сирек кездеседі, әдетте бұл тибиге әсер етеді.

Талшықты дисплазия белгілері

Туа біткен деформациялар әдетте жоқ. Алғашқы симптомдар бала кезінен көрінеді. Сүйектің зақымдануына эндокринопатия, тері пигментациясы және жүрек-тамыр жүйесі бұзылған белсенділігі қосылады. Аурудың көріністері өте әртүрлі, ең тұрақты белгілер - кішкентай ауырсыну (әдетте жамбаста) және прогрессивті деформациялар. Кейде ауру диагноз қойылады, тек патологиялық жарақат пайда болады.

Әдетте полосалон түрінде құбырлы сүйектерге: tibial, femoral, fibular, humeral, radial және ulna әсер етеді. Тегіс сүйектерден, жамбас сүйектерінен, сүйек сүйектерінен, жұлын колонкасынан, қабырғасынан және скапуладан зардап шегеді. Жиі қолдар мен аяқтардың сүйектерінің зақымдалуы байқалады, ал білек сүйектері өзгеріссіз қалады. Деформация дәрежесі талшықты дисплазия ошақтарын оқшаулауға байланысты. Жоғарғы аяқ-қолдардың түтікшелі сүйектерінде үрдіс пайда болғанда, әдетте олардың клубтық пішінді кеңеюі байқалады. Фалангтардың зақымдануымен саусақтар қысқартылып, «кесілген» көрінеді.

Төменгі бөліктердің сүйектері дененің салмағы бойынша бүгіледі, тән деформациялар орын алады. Фемор әсіресе күрт деформацияланған, оның жартысында оның қысқаруы анықталған. Проксимальді сүйектің прогрессивті қисаюына байланысты сүйек бумеранг (шопанның штаты, хоккей таяқшасы) түрінде болады, үлкен тозаң «жиі жүреді», кейде жамбас сүйектерінің деңгейіне жетеді. Хиптің мойны деформацияланса, тұяқтай өтеді. Жамбастың қысқаруы 1-ден 10 см-ге дейін болуы мүмкін.

Фибуладағы зақымдану кезінде бөртпенің деформациясы болмайды, тибияның зақымдалуы, сүйек қисық қисаюы немесе сүйек ұзындығының баяу өсуі байқалады. Қысқарту, әдетте, фемордағы зақымнан гөрі айқын емес. Ileum және сіби сүйектерінің талшықты дисплазиясы жамбас сақинасының деформациясын тудырады. Бұл, өз кезегінде, омыртқа теріс әсер етеді, постуралық проблемаларды , сколиозды немесе кифозды тудырады. Егер процесс бір мезгілде жамбас және жамбас сүйектеріне әсер етсе, жағдай одан да нығая түседі, себебі мұндай жағдайларда дененің осі одан әрі бұзылып, омыртқаның салмағы артады.

Моносиппалық пішін одан да жақсырақ дамып келеді, ешқандай патологиялық көріністер жоқ. Деформацияның ауырлығы мен сипаты орналасу орнына, зақымдану мөлшеріне және зақымдану сипаттамасына (жалпы немесе интросезді) байланысты айтарлықтай ерекшеленеді. Зақымдалған сегментті жүктегеннен кейін ауырсыну, ақырау және шаршау болуы мүмкін. Полиоларлы нысандағы сияқты, патологиялық сынықтар да мүмкін.

Диагностика

Диагностика клиникалық суреттер мен рентгендік деректер негізінде ортопедиялық травматологпен жасалады. Бастапқы кезеңде диафиз немесе метафиз аймағындағы рентген суреттері қозғалатын сүйектің аязды шыныға ұқсас аймақтарын көрсетеді. Содан кейін зардап шеккен аймақ тән пішінді көріністі алады: тығыздау орталықтары ағартушылық аудандармен алмастырылады. Жақсы көрінетін деформация. Бір зақым табылғанда, бастапқы кезеңдерде асимптоматикалық болуы мүмкін сүйектің бірнеше зақымдануын болдырмау қажет, сондықтан науқастар денситометрияға жатады . Егер күдікті аймақтар болса, рентген сәулелері орындалады, қажет болған жағдайда сүйектің КТ пайдаланылады .

Талшықты дисплазия, әсіресе моно-маңызды, диагноз кезінде елеулі қиындықтар туындауы мүмкін екендігін ескеру қажет. Жұмсақ клиникалық симптомдармен ұзақ мерзімді динамикалық байқау қажет. Басқа ауруларды болдырмау және әр түрлі органдар мен жүйелердің жағдайын бағалау үшін фтизиатрия , онколог және терапевт кеңес алу қажет болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда кардиолог , эндокринолог немесе басқа мамандардың емтихандары көрсетіледі.

Талшықты дисплазияны емдеу

Емдеу көбінесе хирургия болып табылады - сүйек аймағындағы сау сүйек аймағын толық сегменттік резекциялау және ақауды сүйектің егуімен ауыстыру. Платологиялық сынықпен Ильскаровтың аппараты бекітіледі. Көптеген зақымдар кезінде деформациялар мен патологиялық сынықтарға жол бермеуге бағытталған профилактикалық шаралар жүзеге асырылады.

Болжам және алдын-алу

Өмір сүру болжамы жақсы. Емдеу болмаған кезде, әсіресе полиалозалы нысанда, жалпы өрескел деформация пайда болуы мүмкін. Кейде дисплазия ошақтары дамыған ісіктерге (гигантты жасушалық ісік немесе фибромсыз) қайта пайда болады. Ересектерде остеосаркомаға қатерлі деградацияның бірнеше түрі сипатталған. Аурудың анық емес этиологиясы себебінен ерекше профилактика жоқ.

Әдебиет
1. Ересектердің сүйек патологиясы / Зацепин С.Т. - 2001 жыл
2. Талшықты дисплазия. Клиникалық ұсыныстар / Ресейдің травматология және ортопедия ұйымының Бүкілресейлік қоғамдық ұйымы (АТОР) - 2016
3. Скелеттік дисплазияның клиникалық және рентгенологиялық диагностикасы / Лагунова Е.Г. - 1989 жыл
ICD-10 коды
M85.0
M85.4
M85.5
Жаңартылған 12/02/2019

Талшықты дисплазия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Травматология-ортопедия / травматология және ортопедия бойынша консультациялар
563-бөлім. 393 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / травматология және ортопедия бойынша консультациялар
563-бөлім. 368 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринология және диетология бойынша консультациялар
563-бөлім. 709 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
600с. 673 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / радиографиядағы неврология / диагностика
310-шы б. 277 мекен-жайы
Диагностика / Рентгенография / Буындардың радиографиясы
330с. 276 мекен-жайы
Диагностика / Рентгенография / Буындардың радиографиясы
330с. 272 мекен-жайы
Диагностика / Рентгенография / Буындардың радиографиясы
350с. 271 мекен-жайы
Диагностика / Рентгенография / Буындардың радиографиясы
350с. 270 мекенжай
Диагностика / Рентгенография / Дененің сүйектерінің радиографиясы
350с. 262 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.