Соңғы жаңарту
10/12/2018

Феталды гемолитикалық ауру

Ұрықтың гемолитикалық ауруы - плацентарлы тосқауылдарды еңсеретін аналық антиденелердің әсерінен баланың эритроциттерінің гемолизіне алып келетін ұрықтың және ананың қанының үйлесімсіздігінен туындаған ішкі ағзаның иммунологиялық қақтығығы. Ұрықтың гемолитикалық ауруы ісінуге, ішек-қарынға, анемияға ұшырап, тіпті ұрықтың өліміне әкелуі мүмкін. Жаңа туылған нәрестедегі амниотикалық сұйықтықты (амниоцентез), сымның қанын, билирубинді және гемоглобинді диагноздау кезінде. Ұрықтың гемолитикалық ауруын емдеу фототерапияны, ерітінділерге веналық инфузияны, алмасу алмасуды талап етеді.

Негізгі ақпарат

Гемолитикалық аурудың патогенетикалық негізі ұрықтың және ана мен қанның иммунологиялық (антиген-антидене) сәйкес келмейтін процестерден тұрады. Бұл жағдайда ұрықтың қанында кездесетін антигендер әкесінен мұра етеді және анасының қанында жоқ. Көп жағдайларда (250 жүктілікке арналған 1 жағдай) ұрықтың гемолитикалық ауруы Rh факторымен қақтығыс кезінде дамиды; ақ қан топтарының үйлесімсіздігі және басқа да аз зерттелген антигендер болуы мүмкін. Науқастың гемолитикалық ауруы жағдайлардың 3,5% -ында перинаталдық өлімге әкеледі.

Антигендерді ұрықтандыруға және плацентаның өтуіне арналған аналық антиденелердің әсерінен ұрықтың гемолитикалық ауруы кезінде бала эритроциттердің гемолизін және гемипоциттерді тоқтатуды дамытады. Еріткіштің ұрықтың (жаңа туған нәресте) ағзасындағы ыдырайтын өнімдерінің уытты әсері анемияның дамуына, билирубин мен жарылыс (жасуша) эритроциттердің жоғарылауына әкеледі.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының себептері

Ұрықтың гемолитикалық ауруларына әкелетін иммундық қақтығыстар жиі Резус (Rh) жүйесінде қанның изо-серологиялық үйлесімсіздігімен дамиды, анамда Rh-теріс қан, ал ұрықта Rh-позитивті қан бар. Бұл жағдайда ол резус қақтығысы деп аталады. Изиммунмунизация екі жолмен: итогенді (әйелдің Rh (+) бұрынғы қан құйылуымен сезімтал болған кезде) немесе жүктілік пен босану кезінде жүктілік қанының жасушаларының ұрықтың және аналық трансплантаттық трансфагпентті трансфактасалды трансфактанттау кезінде пайда болуы мүмкін. Rh сәйкес келмейтін жағдайда, ұрықтың гемолитикалық ауруы бірінші жүктілікпен сирек кездеседі; көбінесе 2-ші немесе 3-ші жүктіліктен кейінгі әрқайсысы кейінгі жүктілікпен бірге тәуекелдердің жоғарылауымен дамиды.

Гемолитикалық аурудың тағы бір ықтимал себебі - бұл АВ0 жүйесі бойынша, яғни ананың қан тобы (I) және ұрықта басқа кез-келген басқа нәресте мен ананың қанының үйлесімсіздігі. Сонымен қатар, ұрықтың А және В антигендері плацента арқылы ананың қанына еніп, кейіннен «антиген-антиденелер» қақтығысымен иммундық α- және β-антиденелердің өндірілуін тудырады. АГО-үйлесімсіз ұрықтың гемолитикалық ауруы Rh-үйлесімсіздігімен салыстырғанда жұмсақ курсқа ие. AB0 үйлесімсіздігімен ұрықтың гемолитикалық ауруы бірінші жүктілік кезінде дами алады.

Салыстырмалы жағдайларда сирек жағдайларда гемолитикалық аурулар Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran және т.б. жүйелерінде немесе P, S, N, M. антигендеріндегі иммунологиялық қақтығыстармен байланысты болуы мүмкін.

Ұрықтың гемолитикалық ауруының көріністері

Жүкті әйелдерде патологияның нақты көрінісі байқалмайды; кейде ішек реакцияларының ұлғаюы әйелге преэклампсияға ұқсас симптомдық кешенді тудыруы мүмкін. Ұрықтың гемолитикалық ауруы келесі нұсқада көрінуі мүмкін: Жүктіліктің 20-30 апталары аралығында ұрықтың ұрықтануы; эпидемиялық, иерархиялық немесе анемиялық нысандар. Ұрықтың гемолитикалық ауруларының барлық түрлеріне тән жалпы көріністер қан эритроциттерінің, гепатомегалия мен спленомегалияның ұлғаюымен норекромиялық анемияның болуы болып табылады.

Ұрықтағы гемолитикалық аурудың емдеу нұсқасы көкбауырдың, бауырдың, жүрек, бездің көлемін арттырғанда, гипоальбуминемия көбеюде. Бұл өзгерістер тері астындағы майлы, асцит, перикардит , плеврит , айқын салмақпен баланың салмағын 2 есеге арттырады. Ұрықтың гемолитикалық ауруының асемативті нұсқасымен, анықталған анемия (Ер -1-1.5 х 1012 / л, Нб 35-50 г / л), эритробластемия, плацентаның ұлғаюы мен ісінуі бар. Ауыр метаболические бұзылулар ұрықтың өліміне әкелуі мүмкін немесе бала қайтыс болғаннан кейін көп ұзамай қайтыс болуы мүмкін. Ұрықтың гемолитикалық ауруының асемативті түрі өте ауыр жолмен ерекшеленеді, бұл көбінесе өлімге әкеледі.

Ұрықтың гемолитикалық ауруының иерархиялық нұсқасында баланың шұғыл еңбек, толық мерзімді, көбіне қалыпты тері түсімен туылуы мүмкін. Бұл жағдайда ұрықтың гемолитикалық ауруы туғаннан кейін бірнеше сағатта көрінеді - баланың терінің түсі тез арада өседі; сарғаюы аз туа біткен. Гемолитикалық ауруы бар гемолитикалық ауруы бар нәрестелерде көкбауыр, бауыр, лимфа түйіндері, кейде жүрек кеңейтіледі және қандағы жанама билирубиннің қарқынды өсуі байқалады.

Гипербилирубинемия - гепатоциттерге, кардиомиоциттерге, нефрондарға, билирубин энцефалопатиясын дамытатын нейрондықтарға зиян келтірудің қауіпті мүмкіндігі. Ядролық сарқылу (билирубинмен улану) кезінде баланың жалқауы, нашарлайды, жиі шағылысады, гиперефлексия, құсу және конвульсия дамиды. Орталық жүйке жүйесінің зақымдалуына қауіпті жанама билирубиннің сыни деңгейі толық мерзімде 306-340 мкмоль / л және прерманттағы 170-204 мкмоль / л артық. Bilirubin энцефалопатиясының нәтижесі баланың қайтыс болуы немесе одан кейінгі ақыл-ойдың артта қалуы болуы мүмкін.

Гемолитикалық аурудың анемиялық түрінде ұрыққа зиянды әсер, әдетте, аз. Анемия, тері қабынуы , гепатомегалия және спленомегалия басым болады. Жүктілік гемолитикалық аурулардың ауырлық дәрежесі жүкті әйелде антидене титрі және жаңа туылған нәрестенің жетілу дәрежесі бойынша анықталады: ауру ертеректегі нәрестелерде ауыр болады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруын диагностикалау

Қазіргі кезде акушерия және гинекология жүктілікті дер кезінде анықтауға және дұрыс басқаруға , ұрықтың гемолитикалық ауруы дамуына қауіп төндіреді. Жүкті әйелді тіркеген кезде олар оның қан үлгісін және Rh факторын анықтайды, баланың әкесінен алынған деректерді анықтайды, қан құю тарихына, өткенде өлі туылған балалардың болуы, өздігімен жүрмейтін немесе ұрықтың гемолитикалық ауруы бар балаларға қатысты. Әйелдерде ұрықтың гемолитикалық ауруы даму қаупі бар, нақты антиденелердің титрі динамикада бақыланады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларын алдын-ала диагноз қою акушерлік ультрадыбысты, жатырдың қан тамырларының допплерді ультрадыбысын және дамып келе жатқан баланың функционалды жағдайын бағалаумен орта ми қан тамырларының ағымын қамтиды. Ұрықтың гемолитикалық ауруына тән ультрадыбыстық критерийлер - плацентаальгеальды, полихидрамиоз , киндік қан тамырының кеңеюі; шалғай және гепатомегалия, кардиомегалия, перикардиальды эфузидің болуы, гидроторакс .

Гемолитикалық ауру гипоксиямен жиі жүретінін ескере отырып, ұрықтың жүрек белсенділігін бағалау үшін кардиотокография жүргізіледі. Ұрықтың гемолитикалық ауруы туралы деректер алу үшін инвазивті зерттеулер қажет - ультрадыбыстық бақылауда кордосентез және амниоцентез . Туған кезде бала резус пен топқа тәуелділікті анықтайды, Hb және bilirubin мазмұнын сымның қанында тексереді.

Ұрықтың гемолитикалық ауруын емдеу

Ұрықтың гемолитикалық ауруына арналған терапевтік міндеттер баланың қанынан гемолиздің - жанама билирубин мен антиденелердің тез кетуіне, сондай-ақ зардап шегетін жүйелер мен органдардың функцияларын жоғарылату болып табылады. Изоиммунизациялаумен әйелдерді жеткізудің әдісін таңдау ұрық жағдайы, егу жастығы, туған каналдың дайындығы арқылы анықталады. Ұрықтың ауыр гемолитикалық ауруы туралы деректер болмаған кезде, 36 жастан асқан кезеңде жатыр мойны жетілу, табиғи босану мүмкін. Жіті ұрық жағдайында кисарий бөлімі күтілетін уақыттан 2-3 апта бұрын қолайлы болады.

Жүктілік гемолитикалық ауруы бар нәрестелерде Hb, Ht және bilirubin күн сайын бақыланады. Қажет болған жағдайда анемияның эритроциттердің массасы бар түзету жүргізіледі, инфузиялық детоксикация терапиясы жүргізіледі. Баланың гемолитикалық ауруларын емдеудің маңызды компоненті фототерапия болып табылады, бұл баланың теріде жанама билирубиннің бұзылуына ықпал етеді. Фототерапия импульстік немесе үздіксіз режимде флуоресцентті немесе көк жарық арқылы жүзеге асырылады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының ауыр көріністерімен тамшылы интрагастриоз сұйықтығын енгізу және қан құюды ауыстыру көрсетілген. Rh-қақтығыс салдарынан ұрықтың гемолитикалық ауруы кезінде ауыстыруды бір топтық Rh (-) қанымен ауыстырған кезде. АВО үйлесімсіздігі жағдайында 0 (I) тобындағы эритроциттердің массасы жаңа туылған нәрестенің Rh-тиесілігіне және бір топтық плазмаға сәйкес құйылады. Өкпе ісінуін және ауыр тыныс жетіспеушілігін дамыту механикалық желдетуді қажет етеді; Асциттардың болуы ультрадыбыстық бақылауда лапароцентезді жүргізу қажеттілігін тудырады.

Фетальды гемолитикалық аурудың алдын алу

Rh-иммунизациясының алдын алу - Rh-аксессуарларын ескере отырып, мұқият қан құю. Rh (-) қан бар әйелдер үшін бірінші рет жүктіліктің тоқтатылуы мүлде ұсынылмайды. Rh (-) қан бар әйелдерде Rh-жанжалдың нақты алдын-алу әдісі түсік түсі, Rh (+) туылғаннан кейінгі босанудан кейінгі жүктілік және инвазивті пренатальді диагноздан кейін - хорион биопсиясы , амниоцентез, кордосентез арқылы адамның Rho анти-резус иммуноглобулинін енгізу болып табылады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекологиядағы гинекология / ультрадыбыс
500 р-нан. 976 мекен-жайы
Гинекология / гинекология бойынша кеңес беру
350с. 892 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / ультрадыбыс
600с. 754 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
1000-нан бастап. 683 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / ультрадыбыс
564-бөлім. 675 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
600с. 566 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
600с. 434 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / ультрадыбыс
1000-нан бастап. 312 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
500 р-нан. 53 мекен-жайы
Гинекология / аспаптық емтихандар / гинекологиядағы инструменттер
250 р. 18 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.