мақала 04.04.2013 жаңартылды
Жаңартылған 04.04.15
234K қаралды

Атаксия

Атаксия (грекше атаксиядан - бұзылу) - қозғалыстарды үйлестірудің бұзылуы; мотордың бұзылуы өте көп. Аяқтардағы күш аздап азаяды немесе толықтай сақталады. Қозғалыс дұрыс емес, ыңғайсыз болады, олардың сабақтастығы мен дәйектілігі бұзылады, тепе-теңдік орнында және жүру кезінде бұзылады. Статикалық атаксия - тұрақты позициядағы дисбаланс, динамикалық атаксия - бұл қозғалыс кезінде үйлестірудің бұзылуы. Атаксияның диагнозына неврологиялық зерттеу, EEG, EMG, мидың МРТ, аурудың тұқым қуалайтын сипаты бар - ДНҚ талдау кіреді. Атаксия дамуының терапиясы мен болжамы оның пайда болу себебіне байланысты.

    Негізгі ақпарат

    Атаксия (грекше атаксиядан - бұзылу) - қозғалыстарды үйлестірудің бұзылуы; мотордың бұзылуы өте көп. Аяқтардағы күш аздап азаяды немесе толықтай сақталады. Қозғалыс дұрыс емес, ыңғайсыз болады, олардың сабақтастығы мен дәйектілігі бұзылады, тепе-теңдік орнында және жүру кезінде бұзылады. Статикалық атаксия - тұрақты позициядағы дисбаланс, динамикалық атаксия - бұл қозғалыс кезінде үйлестірудің бұзылуы.

    Қимылдарды қалыпты үйлестіру орталық жүйке жүйесінің бірқатар бөлімдерінің - бұлшықеттердің терең сезімталдығының өткізгіштері, вестибулярлық аппарат, уақытша және маңдай аймағының кортексі мен церебральды - қозғалыстарды үйлестірудің орталық органы болып табылады.

    Атаксия

    Атаксияның жіктелуі

    Клиникалық практикада атаксияның бірнеше түрін ажыратады:

    Атаксия белгілері

    Сезімтал атаксияның пайда болуы кейінгі тіректердің зақымдануымен (Голль және Бурдач байламдары), аз жүйке, перифериялық түйіндер, мидың париетальды жақ сүйегінің кортексі, оптикалық туберкулез ( фуникулярлы миелоз , жұлын , ісік , тамырлы бұзылулар). Оның көрінісі барлық аяқтарда да, аяқта да, қолда да мүмкін. Төменгі аяғындағы тірек-қимыл аппаратының бұзылуынан туындайтын сенсорлық атаксия құбылыстары ең айқын болып табылады. Науқас тұрақсыз, жаяу жүргенде аяғын жамбас және тізе буындарында еденге тым қатты басады (түйреуіш). Көбінесе мақта жүнімен немесе кілеммен жүру сезімі бар. Науқастар көру қабілетінің бұзылуымен мотор функциясының орнын толтыруға тырысады - серуендеу кезінде олар үнемі аяғының астында көрінеді. Бұл атаксияның көріністерін едәуір төмендетеді және көзді жабу, керісінше, оларды күшейтеді. Артқы бағаналардың қатты зақымдануы іс жүзінде тұруға және жүруге мүмкіндік бермейді.

    Церебеллар атаксиясы - церебральды құрттың, оның жарты шарлары мен аяқтарының зақымдануының салдары. Ромберг позициясы бойынша және серуендеу кезінде пациент мидың жарақаттанған жарты шарына қарай құлады (құлағанға дейін). Церебральды құртқа зақым келген жағдайда, ол кез-келген бағытқа немесе артқа құлап кетуі мүмкін. Науқас серуендеп тұрып қалады, аяғын кең қояды. Қапталдағы құрал күрт сынған. Қозғалыс жылдам, баяу және ыңғайсыз (көбінесе ми жарты шарынан зардап шегеді). Көруді бақылау кезінде үйлестірудің бұзылуы дерлік өзгермейді (ашық және жабық көздер). Сөйлеудің бұзылуы бар - ол баяулайды, созылады, ашулы, жиі ән салады. Қолжазба кеңеюде, біркелкі емес, макрография жасалады. Мүмкін бұлшықет тонусының төмендеуі (зақымдалу жағында), сонымен қатар сіңір рефлекстерінің бұзылуы. Церебеллар атаксиясы әр түрлі этиологияның энцефалитінің , склероздың , қатерлі ісік ауруының, мидың немесе церебелланың тамырлы зақымдануы болуы мүмкін.

    Вестибулярлық атаксия вестибулярлық аппараттың бір бөлігінің - лабиринттің, вестибулярлық нервтің, ми жүйесіндегі ядролардың және мидың уақытша лобындағы кортикальды орталықтың зақымдалуымен дамиды. Вестибулярлық атаксияның басты белгісі - жүйелі бас айналу (пациентке, оның айналасындағы барлық заттар бір бағытта қозғалатын сияқты), бас айналғанда бас айналу күшейеді. Осыған байланысты пациент кездейсоқ тұрып қалады немесе құлап кетеді және бастың қимылын айтарлықтай сақтықпен жасайды. Сонымен қатар, жүрек айнуы, құсу және көлденең нистагмус вестибулярлық атаксияға тән. Вестибулярлық атаксия бағаналы энцефалит, құлақ аурулары , мидың төртінші қарыншасының ісіктері, сондай-ақ Meniere синдромымен байқалады .

    Кортикальды атаксияның дамуы (фронтальды) мидың фронтальды жақ сүйегінің зақымдалуымен, фронто-церебральды жүйенің дисфункциясы нәтижесінде пайда болады. Фронтальды атаксиямен ауырған мидың жарты шарымен аяқтың контральпорты максималды дәрежеде әсер етеді. Жүрген кезде тұрақсыздық байқалады (көбінесе иілу кезінде), қисайып немесе құлап кетеді, зардап шеккен жарты шарға иілгіш болады. Фронтальды аймақтың ауыр зақымдалуында науқастар әдетте жүре алмайды және тұра алмайды. Көруді бақылау жүру кезіндегі бұзушылықтардың ауырлығына әсер етпейді. Фронтальды лобтың зақымдануына тән басқа белгілерге де кортикальды атаксия тән - ұстамалы рефлекс, психикадағы өзгерістер, иіс сезуінің бұзылуы . Фронтальды атаксияның симптомдық кешені церебеллар атаксиясына өте ұқсас. Церебральды зақымданулар арасындағы негізгі айырмашылық - бұл атактикалық аяқтағы дәлелді гипотензия. Фронтальды атаксияның себептері - абсцесс , ісіктер, цереброваскулярлық авариялар .

    Тұқым қуалайтын церебеллар Пьер-Мари атаксиясы - созылмалы прогрессивті сипаттағы тұқым қуалайтын ауру. Ол аутосомды доминантты түрмен беріледі. Оның негізгі көрінісі - церебраллар атаксиясы. Патогеннің ену деңгейі жоғары, ұрпақты өткізіп жіберу өте сирек кездеседі. Пьер-Мари атаксиясының тән патологиялық белгісі - церебральды гипоплазия, сирек - төменгі зәйтүн атрофиясы, ми көпірі (Варолий көпірі). Көбінесе бұл белгілер омыртқа жүйелерінің біріккен дегенерациясымен біріктіріледі (клиникалық көрініс Фридрейхтің спинокеребелалар атаксиясына ұқсайды).

    Аурудың басталу кезіндегі орташа жасы - 35 жас, жүріс бұзылған кезде. Кейіннен оның қолындағы мимика, сөйлеу және атаксияның бұзылуы оған қосылады. Статикалық атаксия, аддихокинез, дисметрия бар. Тендон рефлекстері жоғарылайды (патологиялық рефлекстерге дейін). Бұлшықет еріксіз треморлары мүмкін. Аяқтың бұлшық еттеріндегі күш азаяды. Окуломоторлы прогрессивті бұзылулар бар - ұртқағыш нервтердің парезі, птоз , туа біткен жеткіліксіздігі, Аргайл Робертсон симптомы , оптикалық нервтердің атрофиясы , көру жиілігінің төмендеуі, көру аймағының тарылуы. Психикалық бұзылулар депрессия , ақыл-ойдың төмендеуі түрінде көрінеді.

    Отбасы Фридрейх атаксиясы - созылмалы прогрессивті сипаттағы тұқым қуалайтын ауру. Ол аутосомды доминантты түрмен беріледі. Оның негізгі көрінісі - омыртқа жүйелерінің бірлескен зақымдануынан болатын аралас сенсорлы церебраллар атаксиясы. Науқастардың ата-аналары арасында қан алу неке жиі кездеседі. Фридрейхтің атаксиясына тән патологиялық белгі - бұл жұлынның (medulla oblongata дейін) бүйір және артқы бағандарының нашарлауы. Көбіне Голльдің сәулелері әсер етеді. Сонымен қатар, Кларк тіректерінің жасушалары әсер етеді, олармен бірге спинокеребелалардан кейінгі жол жүреді.

    Фридрейхтің атаксиясының негізгі симптомы - бұл атаксия, белгісіз, ыңғайсыз жүріспен көрінеді. Науқас серпілісте жүреді, ортасынан бүйірлері мен аяқтары бір-біріне қарай ауытқиды. Шаркот дәл осындай бағытты табето-церебеллар деп белгілеген. Аурудың дамуымен келіспеушілік қолдар, кеуде бұлшықеттері мен бетке таралады. Бет әлпеті өзгереді, сөйлеу баяу, қатал болады. Тендон және периостеальды рефлекстер айтарлықтай төмендейді немесе жоқ (ең алдымен аяқтарда, кейінірек жоғарғы аяқтарда). Көп жағдайда есту қабілеті нашар .

    Фридрейхтің атаксиясының дамуымен нервтен тыс жүйкелік бұзылулар пайда болады - жүректің зақымдалуы және қаңқаның өзгеруі. ЭКГ-да - тістің атриальды деформациясы, ырғағының бұзылуы. Жүректе пароксизмальды ауырсыну, тахикардия , тыныс алудың қысқаруы (физикалық жүктеме нәтижесінде) бар. Қаңқадағы өзгерістер аяқтың пішінінің өзгеруімен көрінеді - буындардың жиі орналасуы, саусақтардың доғасы мен кеңеюі, сондай-ақ кифосколиоз . Фридрейхтің атаксиясымен, диабетпен , гипогонадизммен және инфантилизммен бірге жүретін эндокриндік бұзылулардың қатарында.

    Атаксия-телангиэктазия ( Луи-Бар синдромы ) - аутосомдық рецессивті типпен берілетін тұқым қуалайтын ауру ( факоматоздар тобы). Жиі дисаммаглобулинемия және тимус гипоплазиясы жүреді. Аурудың дамуы алғашқы атаксиялық бұзылулар пайда болған кезде, ерте балалық шақта басталады. Болашақта атаксия дамиды және 10 жасқа дейін жүру мүмкін емес. Көбінесе Луи-Бар синдромы экстрапирамидтік симптомдармен (миоклониялық және атетоидты типтің гиперкинезі , гипокинезия), ақыл-ойдың тежелуімен және бас сүйек нервтерінің зақымдалуымен бірге жүреді. Қайталанатын инфекцияларға бейімділік ( ринит , синусит , бронхит , пневмония ) тән, бұл ең алдымен организмнің иммунологиялық реакцияларының болмауымен байланысты. Т-тәуелді лимфоциттер мен А класындағы иммуноглобулиндердің жетіспеушілігіне байланысты қатерлі ісіктердің пайда болу қаупі жоғары.

    Атаксияның асқынулары

    Атаксия диагнозы

    Атаксия диагнозы пациенттің отбасындағы ауруларды анықтауға және атаксияның болуына негізделген. Пьер Мари атаксиясы және Фридрейх атаксиясы кезіндегі мидың ЭЭГ келесі бұзылыстарды анықтайды: диффузды дельта және тета белсенділігі, альфа ырғағының төмендеуі. Зертханалық зерттеулерде аминқышқылдарының метаболизмі бұзылған (лейцин мен аланин концентрациясы төмендейді, олардың несеппен шығарылуы да азаяды). Мидың атрофиясы жұлын мен мидың, сонымен қатар құрттың жоғарғы бөлімдерінің атрофиясын анықтайды. Электромиография көмегімен перифериялық нервтердің сенсорлық талшықтарының аксоналды демиелинизаторлық зақымдалуы анықталады.

    Атаксияның дифференциациясымен атаксияның клиникалық көрінісінің өзгергіштігін ескеру қажет. Клиникалық практикада атаксияның қарапайым түрлері және оның өтпелі формалары байқалады, клиникалық көріністер отбасылық параплегия (спастикалық), нейронды амиотрофия және бірнеше склероз белгілеріне ұқсас болған кезде.

    Тұқым қуалайтын атаксияны диагностикалау үшін тікелей немесе жанама ДНҚ диагностикасы қажет. Молекулалық генетикалық әдістерді қолдану арқылы науқаста атаксия диагнозы қойылады, содан кейін жанама ДНҚ диагнозы жасалады. Оның көмегімен атаксия патогенін отбасындағы басқа балалардан мұрагерлікке алу мүмкіндігі анықталды. ДНҚ-ның кешенді диагностикасын жүргізуге болады, ол үшін барлық отбасы мүшелерінің (баланың биологиялық ата-аналары және осы ата-аналық жұптың барлық балалары) биоматериал қажет болады. Сирек жағдайларда пренатальды ДНҚ диагнозы көрсетіледі.

    Атаксияны емдеу және болжамдары

    Атаксияны невропатолог емдейді. Ол негізінен симптоматикалық болып табылады және мыналарды қамтуы керек: жалпы күшейтетін терапия (В дәрумені, АТФ, антихолинестераза агенттері); бұлшықеттерді нығайтуға және келіспеушілікті азайтуға бағытталған физикалық терапияның гимнастикалық жаттығуларының арнайы жиынтығы. Фридрейхтің атаксиясымен аурудың патогенезін ескере отырып, емдеуде митохондрия функцияларын қолдайтын дәрілер (сукцин қышқылы, рибофлавин, коэнзим Q10, Е дәрумені) үлкен рөл атқара алады.

    Атаксия-телангиэктазияны емдеу үшін жоғарыда аталған алгоритмдерге қосымша иммун тапшылығы туралы түзету қажет. Ол үшін иммуноглобулинмен емдеу курсы тағайындалады. Мұндай жағдайларда радиациялық терапия қарсы болып табылады, сонымен қатар шамадан тыс рентген сәулесі мен ұзақ уақыт сәулеленуден аулақ болу керек.

    Геномдық тұқым қуалайтын аурулардың болжамы нашар. Нейропсихиатриялық бұзылулардың баяу жүруі байқалады. Көптеген жағдайларда мүгедектік азаяды. Алайда, симптоматикалық емнің және қайталанатын жұқпалы аурулардың, жарақат пен мас күйінің алдын алудың арқасында пациенттер қартайғанға дейін өмір сүре алады. Алдын алу мақсатында тұқым қуалайтын атаксиямен ауыратын отбасыларда балалардың туылуын болдырмау керек. Сонымен қатар, кез-келген туыстық неке қию мүмкіндігін болдырмау ұсынылады.

    Бұл туралы бөлісіңіз
    Бұл туралы бөлісіңіз
    Мақаланы бағалаңыз!
    4.4 / 5 Мақаланың рейтингі 4.4 / 5
    рейтингтер: 96

    Атаксия - Мәскеуде емдеу

    Процедуралар мен операциялар Орташа бағасы
    Неврология / Неврологиядағы кеңестер
    бастап 500 р. 824 мекен-жай
    Неврологиядағы неврология / диагностика / Неврологиядағы ультрадыбыс
    бастап 820 б. 687 мекен-жай
    Неврология / Неврологиядағы диагностика / жүйке-бұлшықет жүйесінің EFI
    бастап 600 б. 407 мекен-жай
    Неврологиядағы неврология / диагностика / Неврологиядағы МРТ
    бастап 2000 б. 254 мекен-жай
    Неврологиядағы неврология / диагностика / Неврологиядағы МРТ
    бастап 2000 б. 251 мекен-жайы
    Неврология / Неврологиядағы диагностика / жүйке-бұлшықет жүйесінің EFI
    бастап 600 б. 101 мекен-жай
    Неврология / Неврологиядағы диагностика / жүйке-бұлшықет жүйесінің EFI
    бастап 300 р. 100 мекен-жай
    Неврология / Неврологиядағы диагностика / жүйке-бұлшықет жүйесінің EFI
    бастап 250 р. 67 мекен-жай
    Неврология / Неврологиядағы диагностика / жүйке-бұлшықет жүйесінің EFI
    бастап 700 р. 18 мекен-жай
    Ересек мамандардың / регенеративті медицина мамандарының кеңестері / кеңестері
    бастап 1200 б. 25 мекен-жай

    Мақалаға түсініктемелер

    Сіз атаксияны емдеуге көмектескен медициналық тарихыңызбен бөлісе аласыз.

    Сіздің пікіріңіз
    Сіздің рейтингіңіз:
    Сіздің рейтингіңіз
    Біз тіл тигізетін немесе қорлайтын пікірлер қалдырмаймыз

    Жүйке аурулары

    Сайтта жарияланған ақпарат,
    тек анықтамаға арналған
    және білікті медициналық көмек алмастырмайды.
    Дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз!

    Сайт материалдарын пайдалану кезінде белсенді сілтеме қажет.