Хейнер синдромы - баланың сирек аллергиялық ауруы, сиырдың сүт протеиніне дененің қалыпты реакциясы. Симптомдар тыныс алу жүйесінің бұзылуын (жөтел, тыныс алудың қысымы, гемоптиссия), нәрестелерде дене салмағының жетіспеушілігін және физикалық даму тапшылығының басқа белгілерін, диспепсияны қамтиды. Диагностика кеуектің және нәжістің микроскопиялық зерттеуі, зертханалық қан анализі, жою және арандатушылық сынақтары арқылы жүргізіледі. Емдеу сиырдың сиырдан, сондай-ақ оған негізделген өнімдерден (нәрестенің формуласын қоса) және симптоматикалық терапиядан алып тастауға негізделген.

Хейнер синдромы

Хейнер синдромы ( өкпенің аллергиялық бастапқы гемосидрезі ) сүт протеиндері негізінен сиыр сүтімен туындаған аллергиялық энтеропатияның өте сирек түрі болып табылады, бірақ ешкіге және тіпті соя өнімдеріне ұқсас реакциялардың жағдайлары сипатталған. Патология үш айдан 2-3 жасқа дейінгі балаларда кездеседі, сол жиілік ұлдар мен қыздарға әсер етеді. Клиникалық ерекшеліктері ( бронхит және түсініксіз генездің, анемия, құсу және диареяның бронхопневмиясы) дұрыс диагноз қоюға және кейіннен қате емдеуге әкеледі. Ісіктердің басым бөлігі (бір жарымнан жартысы) диагноз қойылмайды - қалыпты диетаға ауысқан кезде балалардың диетасындағы сүт мөлшері азаяды, симптомдар өздігінен жоғалады.

Heiner синдромының себептері

Аурудың этиологиясы көбінесе зерттелмей қалады, патологияның сиректілігі мен тіркелмеген көптеген жағдайлардың салдарынан зерттеу қиын. Негізгі этиологиялық фактор - сүтті альбуминнің кейбір түрлеріне қарсы антиденелерді босатуға әкеп соқтыратын қалыпты иммунологиялық реакция. Дененің өз ұлпаларына әсері кросс реакциялармен түсіндіріледі - негізінен өкпе тамырларының белоктарына әсер етеді және эритроциттер мен ішектің эпителий жасушаларының мембраналарына әсер етуі күтіледі. Генетикалық факторлардың Хайнер синдромын дамытуға әсері талқыланды, бірақ патологиялық жағдайдың мұрагерлік сипаты айқын анықталмады.

Ауруды энтеропатикалық аллергияның немесе бала кезіндегі толыққанды аутоиммундық жағдайдың қарапайым нұсқасын қарастыруға болатынын ғылыми талқылау бар. Аллергиялық нұсқаны қолдайтындар негізгі сүтті фактор - мал сүтінің бар екендігін көрсетеді, олардың көріністері дереу төмендейді және жоғалып кетеді. Екінші жағынан, жеке тіндердің зақымдануының ауырлығы мен белсенділігі қарапайым аллергияға қарсы емес. Егде жастағы сүт төзімсіздігінің сақталуы туралы деректердің болмауы бір немесе басқа көзқарастың дұрыстығын дәлелдеуге мүмкіндік бермейді. Сондықтан оның себептерін неғұрлым дәл анықтау үшін мемлекет зерттеулері жалғасуда.

Патогенез

Этиология сияқты, Хейнер синдромының патогенезі өте нашар зерттелген, оның көптеген көріністері болжамдар мен теориялық ойлармен түсіндіріледі. Сиырдың сүті асқазан-ішек жолына енген кезде, оның белоктарын баланың иммундық жүйесі шетелдік, жоғары иммуногенді агенттер ретінде танылады. Алынған реакция осы белоктықтарға қарсы антиденелердің босатылуымен бірге жүреді, бұл оларды байланыстыратын және кейіннен жойып жібереді. Сүт ағзаға кіргеннен кейін, ол бастапқыда асқазан-ішек жолында орналасады, патологияның алғашқы көріністері оларға әсер етеді - нәжістің өзгеруі, ауырсыну және моторикалы бұзылулар орын алады. Басқа қоректік заттардың сіңірілуі, атап айтқанда, синдромның патогенезінің келесі кезеңдеріне әсер ететін темір құрамды заттар бұзылады.

Патологияны дамытудың белгілі бір кезеңінде кросс-реакция пайда болады - сүт протеиндеріне қарсы антиденелерді жеңіл және басқа органдардың белгілі бір клеткаларына байланыстыра бастайды, оларды шетелдік деп белгілейді және осылайша жасушалық және гуморальдық иммунологиялық реакцияларды ынталандырады. Өкпе тінінің инфильтрациясы бронхопневмонияның симптомдары арқылы клиникалық түрде көрінетін өкпе айналымының ыдыстарына зиян келтіреді. Ерітіншектердің шығуы тамырлардан және макрофагтардың сидрофагтардың пайда болуына байланысты салдарынан пайда болады. Бұл үдеріс асқазан-ішек жолынан темірді жеткіліксіз тұтынуымен бірге кейде қауіпті табиғаттың гипохромды анемиясына әкеледі. Жуыр жағдайларда гепатоспленомегалия пайда болады. Сүтті жеткізу арқылы өкпе, асқазан-ішек және гематологиялық бұзылулардың тіршілігі баланың физикалық дамуының баяулауына әкеледі.

Хейнер синдромының белгілері

Патологияның көрінісі ерте жаста, өмірдің үшінші айынан бастап, олардың дамуы баланың рационына енгізілген сиыр сүтінен немесе оның құрамындағы қоспалардан басталады. Бастапқыда ерекше емес асқазан-ішек бұзылыстары анықталуы мүмкін - колики, метеоризм, диарея және кейде құсу. Бұдан кейін өкпе зақымдануының белгілері бар - жөтел, тыртық, тыныс алу қиындықтары. Осы фондық аясында байқалатын дене температурасының жоғарылауы, гемоптиссия пневмонияға немесе өкпе инфекциясының басқа түріне ұқсас суретті жасайды, бұл жиі қате диагнозға және емделуге алып келеді.

Сүт протеиніне негізделген өнімдерді үнемі пайдалану арқылы өкпедегі, іштің ауырсынуында, диареяда және басқа көріністерде жеңілдету. Антибиотиктерге және басқа анти-пневмонияға және асқазан-ішек инфекцияларына жауап жоқ. Бұл Хайнер синдромының маңызды диагностикалық ерекшеліктерінің бірі. Кейбір науқастарда тері көріністері бар - бөртпе, қатерлі ісік , қышу. Жалпы симптом - жоғарғы тыныс жолдарының ауруы - аталып кеткен ауырсыну және атит ауыруы. Дәрілік заттардың табиғаты патологияның дамуына қарай өзгереді - қарапайым сұйықтықтан қанның алғашқы жұқа жолақтарын қоса алғанда, қан айналымы болуы мүмкін, содан кейін оның саны артып келеді.

Гемоглобиннің қанның гемоптитезі мен қан кетуіне байланысты жоғалуы асқазан-ішек жолында темірді сіңірудің бұзылуымен біріктіріледі, бұл гипохромды сипаты бар ауыр анемияға әкеледі. Бұл, өз кезегінде, бауыр мен көкбауырдың мөлшерін (гепатоспленомегалия) арттырады. Тыныс алу жүйесін бұзу және гемоглобин концентрациясының төмендеуі салдарынан дамып келе жатқан маталардың, әсіресе мидың оттектің аштық, бала дамуының баяу дамуына әкеледі. Сүт пен оның өнімдерін ұзақ уақыт тұтыну арқылы бұл өсімдік бұзылуларына, назар аударуға және оқытуға байланысты мәселелерге әкелуі мүмкін.

Асқынулар

Хейнер синдромының өткір кезеңінде өкпе бұзылулары ерекше қауіпті болып табылады, бұл тыныс алу жетіспеушілігімен өмірге қауіпті пневмонияның дамуымен екінші бактериялық инфекциямен қиындауы мүмкін . Анемия, ішек дисфункциясы және қоректік заттардың, витаминдер мен микроэлементтердің сіңуіне байланысты нашарлауы ағзаның жұқпалы агенттерге төзімділігін төмендетеді. Өкпе тінін иммунитеттігі бар жасушалармен ұзақ уақыт бойы инфильтрациялау оның жарақат элементтерімен ( пневмосклерозбен ) ауыстырылуы мүмкін. Бұл өкпе қабілетін азайтады, оттегінің денеге ағынын қиындатады. Кейбір мәліметтерге сәйкес, егде жастағы науқастарда бронх демікпесі , тамақтану аллергиясы және жоғарғы тыныс жолдарының аурулары бар.

Диагностика

Қазіргі заманғы педиатриядағы Хейнер синдромын анықтау бірқатар қиындықтармен байланысты. Негізгі рөлді патологияның сирек кездесетін түрі бар, сондықтан мамандар тиісті тәжірибенің жоқтығынан әрқашан өз уақытында қатысуын тани алмайды. Проблемалар аурудың ерекше емес көріністерімен, олардың өкпе, жұқпалы аурулармен, ас қорыту жүйесінің органдарының және анемияның ұқсастығымен байланысты. Бұл факторлар дұрыс емес диагнозға алып келеді, бұл емдеуді қиындатады және асқыну қаупін арттырады. Сондықтан, патологияны анықтау барысында анамнездің және клиникалық көріністің бөлшектеріне назар аудару керек. Диагностикалық алгоритм мынадай:

  • Симптомдарды талдау және талдау. Өкпе бұзылуларының (сарысу, қышқыл, қанды қылқалам) диарея, құсу және анемия көріністерімен үйлесуі бұл патологияның болуына күмән тудыруы керек. Аурудың пайдасына қосымша дәлел баланың жасанды тамақтануына, сиырдың сүт өнімдерінің диетасына енгізілуіне байланысты. Жиі суық салдар, отит, анемия тарихта да синдромның болуын растайды.
  • Рентгендік зерттеулер. Кеуде қуысының мүшелерінің радиографиясы өкпе патологиясының ауырлық дәрежесін, бұлт тәрізді көлеңке түріндегі инфильтраттардың болуын анықтайды.
  • Зертханалық сынақтар. Жалпы алғанда, қан сынағы гипохромды микроцитикалық анемия деп аталады, оның ауырлығы науқастың жағдайының ауырлығына байланысты. Хейнер синдромының тән ерекшелігі эозинофилия болып табылады, әсіресе сүт өнімдерін тұтынғаннан кейін өседі, лейкопения және ESR- нің айтарлықтай өсуі де мүмкін. Сарысудың иммунологиялық зерттеуі сүт протеиніне қарсы антиденелердің болуын анықтайды.
  • Микроскопиялық зерттеу. Кокстің микроскопиясы сиырофагтардың айтарлықтай мөлшерін - қоңыр хемосидериндік дәні бар моноциттерді растайды. Сондай-ақ, эритроциттердің, эозинофилдердің аз саны және Шарко-Лейден кристалдарының болуы да байқалады. Фекциялардың микроскопиялық зерттеуі ( копроограмм ) эозинофилдердің болуын анықтайды.
  • Иммунологиялық сынақтар. Егер сиыр сүтіне төзбеушілік күдік туындаса, жою сынағы тағайындалады - клиникалық көрсеткішке мониторинг жүргізу кезінде арандатушылық өнімдерді диетадан шығару. Шартты жақсарту, жоюдың 7-10 күнінде тіркелген, бұл аурудың пайда болуын растайды. Науқастың қанағаттанарлық жағдайы болған жағдайда, аллергенді ағзаға енгізу туралы арандатушылық сынақтарды қолдануға болады - индикаторлар нашарлайды.

Синдромның жанама белгілері пневмонияны антибиотиктермен емдеуде, сүтсіз диета сақталмаған жағдайда пациенттің жағдайының нашарлауына әсер етуі мүмкін. Дифференциалды диагноз бронхопневмония, асқазан-ішек токсикоинфекциясы , гематологиялық бұзылулармен жасалады. Жоғарыда көрсетілген патологиядан аурудың негізгі ерекшелігі - бұл фекальды шырышты және қақырықты микроскопиялық зерттеуде патогеннің болмауы.

Хайнер синдромын емдеу

Патологияны емдеудегі орталық байланыс - бұл сиыр сүтіндегі белоктардың ағзаны жою - кейбір жағдайларда бұл шаралар тек науқасты толық қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Егер егде жастағы науқастар (1,5-2 жастан асқандар) мұны өте оңай жасаса, онда нәрестелерді емдеуде қиындықтар болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда сиыр сүтіне негізделген және табиғи азықтандыруға немесе донорлық емшек сүтін пайдалануға негізделген жасанды қоспалармен азықтандыруды жоюды талап етеді. Аналогты қолдану (мысалы, соя сүті) бірдей емес, ал Хейнер синдромы бар науқастар оларды пайдалану кезінде теріс реакцияларға ие. Көмекші және симптоматикалық емдеу әдістері келесі әрекеттерді қамтиды:

  • Аллергиялық және қабыну көріністерін азайту. Жиі антигистаминді қолданудан оң нәтиже бар - асқазан-ішек жолдарының жұмысын жақсарту, өкпеге инфильтраттар тез жоғалып кетеді. Ауыр жағдайларда кортикостероидтарды қабынудың ауырлығын азайту үшін қолдану қажет болуы мүмкін.
  • Жақсартылған қан санағы. Анемиямен күрес темекі бар препараттардың рецептісін, диетаға белоктар мен витаминдерді енгізуді қамтиды. Емшек емізу кезінде ананың күші үшін осындай түзету қажет.
  • Симптоматикалық терапия. Күшті жөтел ингаляция , постуральды дренаж арқылы әлсіреуі мүмкін - өкпенің қан кетуін жоғарылатуы мүмкін, өйткені отқа қарсы препараттарды тағайындауға болмайды. Диспепсиялық бұзылыстарды емдеу, жоғары тыныс жолдарының қабынуларын, көрсеткіштерге сәйкес әртүрлі дәрілік препараттар тобы шығаратын қайталама инфекциялар.

Көп жағдайда патологияны емдеу шеңберінде синдромның дұрыс диагнозы негізінде тағайындалған алдыңғы терапиялық шаралардан жанама әсерлерді түзету жүргізіледі. Көбінесе бұл бронхопневмонияны емдеу үшін пайдаланылатын антибиотиктерді қабылдау нәтижесінде бұзылған ішек микрофлорасын түзетуді қамтиды. Терапияға дұрыс емес көзқарастың жиі салдары сиырдың сүтін ұзақ уақыт тұтынумен байланысты физикалық дамудың кешігуі болып табылады. СПА-шаралары, медициналық гимнастика және балалар психологымен сабақтар өтеледі.

Болжам және алдын-алу

Педиатрлардың арасында Хайнер синдромы салыстырмалы түрде қолайлы болжамды жағдай деп саналады - сүт өнімдерін қарапайым жою өзі емдеудің табысын қамтамасыз етеді. Баланың денсаулығы мен өміріне ықтимал қатер - бұл аурудың дұрыс анықталу ықтималдығы және, тиісінше, дұрыс емес емдеу. Бұл науқастың жағдайын одан әрі нашарлататын жанама әсерлердің (мысалы, дисбактериоздың ) дамуына қауіп төндіреді, бірақ одан әрі қауіп - бұл организмге сүт протеиндерін одан әрі тұтыну және патологиялық процесстердің ұлғаюы. Аурудың нақты алдын-алу мүмкіндігі жоқ, асқыну қаупін азайту үшін ата-аналарға баланы тамақтандыру үшін қашан және қандай өнімдер пайдаланылғанын есте сақтау ұсынылады. Болашақта симптомдық кешеннің дамуын диетаның белгілі бір құрамдас бөліктерімен байланыстыруға және диагнозды тезірек анықтауға көмектеседі.

Хейнер синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Проктологияда проктология / диагностика / Проктологиядағы зертханалық зерттеулер
505 р. 546 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 519 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
207 р. 379 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 347 мекен-жайы
Пульмонологияда пульмонология / диагностика / Пульмонологиядағы зертханалық зерттеулер
474 р. 341 мекен-жайы
Физиотерапия / Аэротерапия / Ингаляциялық терапия
541 р. 222 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2981 р. 130 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2991 р. 107 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3031 р. 90 мекенжай
Аллергология / аллергиялық тестілеу
753 р. 53 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.