Гален вена аневризмасы - артериовенозды маневр жасау арқылы эмбриональды тамырлардың сақталуынан туындаған церебралды ми тамырының дамуының бұзылыстар тобы. Жүрек жеткіліксіздігі, гидроцефалия, физикалық және ақыл-ой дамуында артта қалады. Неврологиялық симптомдар тән, аневризманың бұзылуы интракраниальді қан кету мүмкін. Галеннің венасының аневризмін диагностикалау Доплермен бірге пренатальді ультрадыбыстық скрининг кезінде жүргізіледі. Жаңа туылған нәрестелерде диагноз CT, MRI, ангиография арқылы расталады. Хирургиялық ем, венаны тамақтандыратын тамырлардың эмболизациясы арқылы жүзеге асырылады.

Галеннің тамырының аневризмасы

Галеннің тамырының аневризмасы өзіне үлкен церебральды венаның эмбриональды дамуын бұзумен байланысты тамырлық аномалиялар жиынтығын біріктіреді. Патология өте сирек, мидың барлық артериовенозды бұзылыстары жиілігі барлық жастағы адамдар арасында 1% аспайды. Патология балаларда екі есе көп. Педиатриядағы проблеманың өзектілігі қан тамырлы нейрохирургияның үлкен жетістіктеріне қарамастан соңғы жылдары аз ғана төмендеген (50-70% дейін) өлім-жітімнің жоғары деңгейімен байланысты. Сонымен қатар, Галеннің венасының аневризма сирек кездесетіндігінен көптеген мамандар мұндай жағдайларға дайын емес. Осы себепті барлық операциялар ірі федералды орталықта жүзеге асырылады.

Генета вена аневризмінің себептері

Мидың тіндерін тамақтандыру бастапқыда эмбриональды тамырлар арқылы жүзеге асырылады, оның қабырғалары әдеттегі тамырлы қабырғадан ерекшеленеді. Іштегі өмірдің 4-8 аптасында бұл тамырлар толығымен артериялары мен тамырларымен ауыстырылады. Түрлі зиянды факторлардың әсерінен бұл процесс бұзылып, эмбриональды ыдыстар сақталады. Осылайша, барлық артериовенозды бұзылыстарды, оның ішінде Галеннің аневризмін қалыптастыру жүктіліктің алғашқы триместрінде орын алады. Көптеген бактериялар мен вирустар жүйке және тамырлы тіндерге жақсы жақындығы бар. Ми қан тамырларының даму патологиясы да есірткі, сәулелену және басқа да факторлар әсерінен қалыптасуы мүмкін.

Галеннің тамырының аневризмасы кеменің патологиялық кеңеюімен көрінеді, бірақ көбінесе ол эмбрион құрылымының көптеген артериовенозды шунттарының болуын қамтиды. Шоғырлану артерия қанының ағуына және, тиісінше, мидың матасын анемизациялауға әкеледі. Сонымен қатар, веноздық төсекке жүктемені арттырады. Жоғарыда айтылғандай, эмбриональды тамырлардың құрылымы қалыптыдан ерекшеленеді. Атап айтқанда, олардың әдеттегі бұлшықет қабаты жоқ, бұл шунттардың жарылу қаупі жоғары. Венозды төсектің толып кетуі созылуына әкеліп соғады, нәтижесінде гидроцефалияның қалыптасуымен сильвиалды акведуктің механикалық қысымы мүмкін.

Галендік вена аневризмінің жіктелуі және симптомдары

Артериогенезді мальформация алдыңғы қабаттағы фальцада, галеннің венасы деп аталатын сортаңда, көрнекі жерлердің үстінде және артында орналасқан. Галенді вена аневризмінің үш түрі құрылымдық жағынан ерекшеленеді. Ішкі формасы артериялық магистральді тікелей негізгі церебральды венаға апаруымен сипатталады. Артероверогенді шокороидты шокиттер хороидальды қисықта орналасады және үлкен венаға немесе патологиялық эмбрионды тамырларға түседі. Галендік вена аневризмінің паренхимальді түрі мидағы паренхиманың көптеген шандардың орналасуымен сипатталады.

Патология туындаған кезде пациенттердің 50% -ында кездеседі. Жетекші симптом - жүрек жеткіліксіздігі , ол мидың қанның жоғары веналық қайтарылуына және сол себепті сол жақ жүрекке жүктеменің артуына байланысты дамиды. Галеннің вена аневризмасы бұрынғыдай жатырда пайда болғандықтан, туған кезде жүрек жетіспеушілігі декомпенсацияның жоғары тәуекелімен сипатталады. Клиникалық түрде бұл тамақтандыру кезінде қорғаныш, жалпыланған ісіну, өкпе ісінуінің интерстициальды ісікке байланысты тыныс алудың қысқа болуы. Болашақта жүрек кемістігі физикалық дамудың болмау себептерінің бірі болып табылады.

Гидроцефалия қолайсыз болжамдық белгі болып табылады, өйткені ол акведукалдың шельвиумының немесе веноздық төсектегі қанның айтарлықтай көлемін оқшаулауды көрсетеді. Баланың басы туылғаннан бастап, оның бетінде көрінетін кеңейтілген тамырлармен кеңейтіледі. Құсу, экзофтальмос , птоза , страбизму түрінде фокальды неврологиялық белгілер байқалады. Ішкі қысымның жоғарлауы кейде конвульсиямен бірге жүреді. Болашақта ақыл-ойдың артта қалуы да тән, бұл мидың тіндерінің жеткіліксіз тамақтануымен байланысты. Кем дегенде Гален вена аневризма инкракраниальді қан кету белгілері арқылы көрінеді: сана жоғалту, конвульсия және т.б.

Гален венінің аневризмасын диагностикалау

Жүктіліктің үшінші триместрінде бастапқы диагноз жүргізу мүмкін. Галеннің тамырының аневризмасы бастың ортасында анекоикалық білім ретінде көрінеді. Растау үшін түсті Doppler салыстыру қолданылады. Әдіс жоғары сенімділік дәрежесіне ие. Пренатальді диагноз болмаған жағдайда, туа біткеннен кейін тамырлық аномалияның болуы проблемалық болуы мүмкін. Біріншіден, ауру өте сирек кездеседі, сондықтан педиатрдың жүрек жетіспеушілігінің және гидроцефалияның басқа да көптеген себептерінің бірі болып табылады. Екіншіден, Галеннің веналық аневризмасы әрқашан туылған кезден бастап клиникалық түрде көрінбейді.

Есептелген томография және ЕРТ диагностикалық мақсаттар үшін кеңінен қолданылады. Суретте эмбриональды ыдыстардың патологиялық кескіндерін бейнелеуге болады. Емдеуді одан әрі жоспарлау үшін қалыпты тамырлармен топографиялық қарым-қатынас орнатуға және басқа ықтимал тамырлы ауытқуларды анықтауға мүмкіндік беретін ангиография қажет. Тромбозды ангиографияның нәтижесі деп күтуге болады, сондықтан Галеннің аневризмін диагностикалауда негізгі тамырлардың контрастты рентгендік зерттеуі қалады. Бұл әдіс тамырлы хирургтарға хирургиялық араласудың тактикасын жоспарлауға мүмкіндік береді.

Галеннің аневризмасын емдеу, болжау және алдын алу

Қазіргі уақытта аневризмді тамақтандыратын тамырлардың эндоваскулярлық эмболизациясы терапияның негізгі әдісі болып қала береді. Баланың хирургиялық емдеуге ұсынылған жасы - 2-6 ай. Препаратты дайындау кезеңінде тамыр тромбозын болдырмау үшін антикоагулянттар, сондай-ақ жүрек жеткіліксіздігінің орнын толтыру үшін кардиотоника қолданылады. Егер ауыр гидроцефалияның белгілері болса, шанты интракраниан қысымын қалыпқа келтіреді. Әдетте вендрикулперитонеальды маневр жүргізіледі. Галеннің аневризмін емдеуде ашық хирургия қолданылмайды.

Аурудың болжамдары жиі қолайсыз. Нейрохирургияның заманауи әдістерін әзірлеу 50-70% -ға дейін төмендеді. Алайда, операциядан аман қалған балалар, психикалық дамуда артта қалған балалар, неврологиялық симптомдар қалады. Алғашқы алдын-алу алдын-ала орындалады. Ультрадыбыстық диагнозда Галеннің венасы аневризмасы анықталған кезде дәрігерлер мен ата-аналар жүктілікті одан әрі басқару тактикасын анықтайды. Көптеген сарапшылар кезералдық бөлімнен кейін жоғарыда сипатталған терапияны жедел жеткізуді ұсынады. Қазіргі уақытта осындай жағдайларда өлім 80% -ға жетеді.

Галенді емдеудің аневризмасы - Мәскеуде

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 347 мекен-жайы
Нейрология / Неврологиядағы диагноз / бас және мойын ыдыстарының Доплерлік УДЗ
3026 р. 239 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 171 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6349 б. 155 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3014 р. 118 мекенжай
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2941 р. 711 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / радиографияның неврологиясы / диагностикасы
26932 р. 40 мекен-жайы
Нейрохирургиядағы неврология / ми операциялары / шунттандыру операциялары
71978 р. 30 мекенжай
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
4991 р. 30 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2459 р. 106 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.