Уилсон-Мицити синдромы - бұл неонатальды кезеңде дебюті жасайтын жеңіл оттегі тәуелділігінің дамуы. Жедел шұғылалығы мен диффузиялық цианозы, апноэ жиі шабуылдары байқалды. Зиянкестер мен жұқпалы және қабыну өзгерістердің, соның ішінде зертханалық белгілердің болмауы сипатталады. Диагноз Вильсон-Мицити синдромының патognomonic белгілері бар клиникалық ақпаратты және рентгендік суретті үйлестіруге негізделген. Ауруды емдеу симптоматикалық, ерекше терапия әзірленбеген.

Уилсон-Микти синдромы

Уилсон-Мицити синдромы - нәрестелердің интерстициальды өкпе тінінің криптогенді зақымдалуы. 1960 жылы алғаш рет педиатрлар бұл патология туралы әңгімеледі. Біраз уақыттан кейін ауру бронхопульмональды дисплазияның жаңа формасы ретінде қарастырыла бастады, бірақ бүгінгі күнде бұл нозологиялардың әр түрлі табиғаты дәлелденді. Уилсон-Микти синдромы ерте жастағы нәрестелер арасында жиі кездеседі, әсіресе егер жүктілік мерзімі 32 аптадан аз болса. Сирек кездеседі, таралу деңгейі 10 000 нәрестеге 1 жағдайдан аз. Алайда, патологияның үлесі жаңа туған нәрестенің барлық созылмалы ауруларының арасында шамамен 4% -ды құрайды, ал өлім көрсеткіші шамамен 10% құрайды.

Соңғы жылдары Уилсон-Мицити синдромы кемінде 10-20 жыл бұрын диагноз қойылған, бірақ өлім-жітім жалғасады, ал ауруы барған сайын атиптік клиникалық көрініспен жүреді. Сонымен қатар, аралас патологиялардың пайызы артады, бұл өлім мен ауыр науқастардың санының ұлғаюына әкеледі. Ауру әрдайым балалық шақтағы мүгедектіктің себебі болып табылмайды, дегенмен, балаға мезгілсіз оттегіді қолдау және өкпе иммунитетінің нашар дамуы қажет болғандықтан, көптеген жылдар бойы арнайы оқу жағдайларын талап етеді. Педиатриядағы мәселенің маңыздылығы айқын.

Уилсон-Микти синдромының себептері

Қазіргі уақытта аурудың этиологиясы белгісіз. Туылу салмағының төмендігі әсіресе алдын-ала шамадан тыс жағдайда дәлелденді, әдетте бұл қалыпты жүктілік кезеңінде салмақтың төмендігі туралы мәселе. Уилсон-Мицити синдромы ішек инфекциясымен байланысты деп есептеледі, бірақ бұл ақпарат сенімді деп есептеуге болмайды, өйткені айқын корреляция әрқашан анықталмайды. Ауру балалардың аналары жиі жүктіліктің және босанудың әртүрлі патологиясының тарихы бар: плацентаның , аймақтық және орталық плацента превена мерзімінен бұрын бөлінуі , хориомамнионит , ұзартылған еңбек және т.б.

Вильсон-Мицити синдромының патогенезіндегі басты рөл бронх-өкпелік жүйедегі интерстициальды тіннің ерекше қабынуын дамытады. Сонымен қатар белгілі бір жұқпалы агентмен ешқандай байланыс жоқ, қабыну процесінің типтік белгілері де анықталмаған. Аурудың барысында интерстициальды ісіну оның кеуде бронхтарында және периваскулярда кездесетін талшықты деформациясымен ауыстырылады. Нәтижесінде тиімді тыныс алу бетінің айтарлықтай төмендеуі, бұл Уилсон-Мицити синдромының типтік клиникалық көрінісін тудырады.

Уилсон-Мицити синдромының белгілері мен диагнозы

Аурудың белгілері өмірдің 5-35 күнінде жиі кездеседі. Өкпе бұзылуының алғашқы симптомдары пайда болғанға дейін, әдетте, жоқ. Уилсон-Мицити синдромы тыныс алудың және диффузиялық цианоздың ұлғаюымен басталады, бұл тамақпен қамтамасыз етуде, мысалы, азықтандыру кезінде көбейеді. Аурудың патогеномикалық белгілері тыныс алу жетіспеушілігі жиі кездеседі - ауыр брадикардиямен бірге жүретін апноэ. Оттегі тәуелділігі өте тез дамып келеді. Екінші бактериялық инфекцияның қосылуы сирек жағдайларды қоспағанда, температура қалыпты болып қалады.

Диагнозды педиатр клиникалық көріністің негізінде тән радиологиялық өзгерістерге ұштастырады. Баланың мезгілсіздігі мен салмағы аз, жүктіліктің патологиясы және ананың тарихындағы босануы жиі кездеседі. Уилсон-Микти синдромындағы өкпе жеткіліксіздігі зертханалық диагностика көмегімен алынып тасталған инфекциялар мен қабыну процестерімен байланысты емес. Қан сынақтарында қабыну белгілері жоқ. Аурудың жұқпалы сипаты да расталмайды, бірақ кейбір жағдайларда бұл зақымданумен бірге ішек инфекциясы орын алады.

Уилсон-Мицити синдромы патологияның дамуымен бірге өзгеретін рентгенологиялық белгілерге ие. Біріншіден, өкпенің аэрациясының жоғарылауы анықталды. Сонда бронхтың бойында орналасқан талшықты топтар бар және жиі өкпектің жоғарғы бөлігіне шығады. Бірнеше ай немесе тіпті жылдар бойы рентгендік суретті біртіндеп қалыпқа келтіреді. Фотосуреттердегі өзгерістер Уилсон-Микти синдромының алғашқы клиникалық белгілеріне дейін болуы мүмкін және клиникалық қалпына келуден кейін рентгендік сурет ұзақ уақыт бойы қалыпты болып табылады.

Уилсон-Мицити синдромын емдеу және болжау

Ерекше терапия әзірленбеген, симптоматикалық ем жүргізіледі. Әрқашан тағайындалған оттегі терапиясы. Бұл оттегі маскасы болуы мүмкін, бірақ желдету жиі талап етіледі. Оттегі терапиясы - бұл баланың жағдайын жақсарғаннан кейін уақытша шара, ол жойылады. Өкпе гипертониясы мен жүректің тоқ ішектің жеткіліксіздігімен бірге түзету қажет. Осы мақсатта жүрек гликозидтері Уилсон-Мицити синдромын емдеуде қолданыла алады. Антибиотикалық терапия инфекциялық асқынуларға ғана арналған, ал басқа жағдайларда антибиотиктерді қолдану ақталмайды. Баланың жағдайы бір-екі аптаның ішінде біртіндеп жақсарады.

Аурудың болжамдары күмәнді. Уилсон-Мицити синдромы терапияда белгілі бір қиындықтар туғызатын анық емес этиологиямен ауырады. Сонымен қатар, патологияның дамуын болжау мүмкін емес. Өлім-жітім септикалық асқынулар, ауыр тыныс алу және жүрек жеткіліксіздігімен байланысты 10% деңгейінде сақталады. Сонымен қатар, ауыр ұзақ мерзімді гипоксия баланың одан әрі нейропсихикалық денсаулығына теріс әсер етеді, бұл психикалық дамудың созылуына әкеледі. Алдын алу алдын-ала әзірленбеген, тек қана құзыретті басқару және жүктіліктің сақталуы Уилсон-Микти синдромының қаупін төмендетуі мүмкін.

Уилсон-Мицити синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 348 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / радиография / Ішкі мүшелердің радиографиясы
1435 р. 37 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2439 р. 36 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3309 р. 15 мекен-жайы
Хирургия / Анестезия және реанимация / Жүрек-өкпе реанимациясы және АТ
6963 р. 29 мекенжай
Хирургия / Анестезия және реанимация / Жүрек-өкпе реанимациясы және АТ
5000 р. 24 мекен-жайы
Хирургия / Анестезия және реанимация / Жүрек-өкпе реанимациясы және АТ
1756 р. 6 мекен-жайы
Хирургия / Анестезия және реанимация / Жүрек-өкпе реанимациясы және АТ
3271 р. 5 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.