Ацетонемиялық синдром - бұл метаболикалық бұзылулардан туындаған симптомикалық комплекс және баланың қанында кетон ағзаларының жинақталуы. Ацетонемиялық синдром ацетонемиялық дағдарыста байқалады: қайталануын, судың сусыздануын, уыттануын, ауыздан ацетонның иісін, іштің синдромын, төмен дәрежелі безгегі. Ацетонемиялық синдром клиникалық деректер мен зертханалық параметрлер негізінде анықталады (кетонурияны анықтау, электролит теңгерімсіздігі, несепнәр деңгейін жоғарылату және т.б.). Ацетонемиялық дағдарыс жағдайында инфузионды терапия, тазарту клизмаларын емдеу, ауызды дегидратация, жеңіл сіңімді көмірсулардың қосылуы арқылы диета көрсетіледі.

Ацетонемиялық синдром

Ацетонемиялық синдром (циклдық ацетонемиялық құсу синдромы, недиабетикалық кетоацидоз) аминқышқылдары мен майлардың метаболизміндегі бұзылулардың нәтижесінде пайда болатын кетон органдарының (ацетон, б-гидроксибутир қышқылы, ацетоаккір қышқылы) қан құрамының артуымен бірге жүретін патологиялық жағдай. Балалардағы ацетонемиялық синдром туралы қайталанған ацетонемиялық дағдарыс жағдайында сөйлейді.

Педиатрияда тәуелсіз патологиясы бар ациетонемиялық синдром бар және бірнеше ауруларды қоса жүретін қайталама ацетонемиялық синдром бар. 1-ден 12-13 жас аралығындағы балалардың 5% -ы бастапқы ацетонемиялық синдромның дамуына бейім; Қыздарға ұл балаларға қатынасы - 11: 9.

Secondary giperketonemiya инсулин-индуцирленген гипогликемия, бар балалардың декомпенсация диабет пайда болуы мүмкін гиперинсулинизма , гипертиреоз , Иценко-Кушинг ауруы , гликогеннің ауру, бас жарақаты , бас миының ісіктері Sella жылы, улы бауыр зақымдануы, жұқпалы токсикоздың, гемолитикалық анемия , лейкемия және т.б., аштықтан, мемлекеттер. Екінші ацетонемиялық синдромның бағыты мен ағымы негізгі аурумен анықталғандықтан, болашақта бастапқы недиабетикалық кетоацидозды талқылаймыз.

Ацетонемиялық синдромның себептері

Ацетонемиялық синдромның даму негізі баланың диетасындағы көмірсулардың немесе май қышқылдарының және кетогендік аминқышқылдардың басым болуының абсолютті немесе салыстырмалы тапшылығы болып табылады. Ацетонемиялық синдромның дамуы тотығу процестеріне қатысатын бауыр ферменттерінің бұзылуына ықпал етеді. Сонымен қатар, балалардағы метаболизмнің ерекшеліктері - кетолиздің азаюы - кетонның органдарының пайда болу процесі.

Көмірсулардың абсолюттік немесе салыстырмалы тапшылығымен организмнің энергия қажеттіліктері бос май қышқылдарының артық мөлшерін қалыптастыру арқылы күшейтілген липолизмен өтеледі. Қалыпты метаболизм жағдайында бос май қышқылдарының ацетил-кофермент А метаболитіне айналуы жүреді, ол сонымен қатар май қышқылдарының реинтезіне және холестеринді қалыптастыруға қатысады. Кетон денелерінің қалыптасуына тек ацетил-кофермент А бөлігі ғана жұмсалады.

Жақсартылған липолизбен Ацетил-коэнзима мөлшері шамадан тыс және май қышқылдары мен холестеринді қалыптастыратын ферменттердің белсенділігі жеткіліксіз. Осылайша, ацетил-кофермент А-ны пайдалану негізінен кетолиз арқылы жүзеге асырылады.

Кетон денелерінің көптігі (ацетон, б-гидроксибутир қышқылы, ацетоаксатис қышқылы) қышқыл-негіз және су-электролит балансының бұзылуын тудырады, ацетонемиялық синдром клиникасында көрінетін орталық жүйке жүйесіне және асқазан-ішек жолдарына улы әсер етеді.

Психо-эмоционалдық стресс, интоксикация, ауру, инсоляция, инфекциялар ( ARVI , гастроэнтерит , пневмония , нейроинфекция) ацетонемиялық синдром тудыратын факторлар ретінде әрекет етуі мүмкін. Ацетонемиялық синдромды дамытудағы маңызды рөл асандырғыш факторлармен - аштықтан, артық тамақтанудан, көмірсулар жетіспеушілігімен ақуыз мен май өнімдерінің артық тұтынылуымен байланысты. Жаңа туылған нәрестелердегі ацетонемиялық синдром, әдетте, жүкті әйелде - кешікпей токсикозбен байланысты - нефропатия .

Ацетонемиялық синдромның белгілері

Ацетонемиялық синдром көбінесе конституцияның бұзылулары бар балаларда ( нейро- артритикалық диатез ) кездеседі. Осындай балалар жүйке жүйесінің жоғарылауы және тез сарқылуы арқылы ерекшеленеді; оларда жұқа салынған, жиі ұялшақ, неврознан және тыныш ұйқыдан зардап шегеді. Сонымен қатар, конституцияның нейро-артритикалық аномалиясы бар баланың сөйлеу, есте сақтау және басқа да когнитивті процестерді құрдастарынан жылдамырақ дамытады. Нейро-артритикалық диатезі бар балалар пуриндердің және зәр қышқылының зат алмасуына кедергі келтіреді, сондықтан ересектерде ересектерде олар уролитияз , глаук , артрит , гломерулонефрит , семіздік және қант диабеті түріндегі 2 типті дамуына бейім.

Ацетонемиялық синдромның типтік көріністері - ацетонемиялық дағдарыс. Ацетонемиялық синдромдағы мұндай дағдарыстар кенеттен немесе прекурсорлардан (аура деп аталады) дамиды: летаргия немесе үгіт, тәбеттің болмауы, айнуы, мигренді бас ауруы және т.б.

Ацетонемиялық дағдарыстың типтік клиникасы баланы тамақтандыруға немесе суаруға тырысқанда пайда болатын қайталанып немесе ауыспайтын құсумен сипатталады. Ацетонемиялық синдроммен құсу жағдайында уытты және сусыздану белгілері тез дамиды (бұлшық ет гипотониясы, әлсіздік, терінің жарқырауы).

Баланың қозу қозғалуы мен алаңдаушылығы ұйқылығын және әлсіздігімен ауыстырылады; ауыр ацетонемиялық синдромда, менингальды белгілер мен конвульсиялар мүмкін. Ыстыққа тән (37,5-38,5 ° C), іштің крампасы, диарея немесе созылмалы нәжіс. Баланың аузынан теріден, несеппен және құсудан ацетонның иісі пайда болады.

Ацетонемиялық синдромның алғашқы шабуылдары әдетте 2-3 жасында пайда болады, 7 жасқа толған сайын 12-13 жасқа толығымен жоғалады.

Ацетонемиялық синдромның диагностикасы

Ацетонемиялық синдромды тану тарихты және шағымды, клиникалық белгілерді, зертханалық нәтижелерді зерттеуге ықпал етеді. Бастапқы және қайталама ацетонемиялық синдром арасындағы айырмашылықты анықтаңыз.

Діріл кезінде ацетонемиялық синдроммен баланы объективті тексеру жүрек дыбыстарының, тахикардияның , аритмияның әлсіреуін анықтады; құрғақ теріге және шырышты қабықтарға, теріге тургорды азайтуға, жыртылудың азайтылуына; тахипне, гепатомегалия , диурездің төмендеуі.

Ацетонемиялық синдром бойынша қан анализі лейкоцитоз, нейтрофилия, эритроциттердің шөгу жылдамдығымен сипатталады ; зәр анализі - түрлі деңгейдегі кетонурия (+ ++++). Қан биохимиялық талдау кезінде гипонатриемия (гиперболияның сұйықтық жоғалуы) немесе гипернатриемия (сұйықтық ішіндегі сұйықтықтың жоғалуы), гиперемия немесе гипокалемия, несепнәр мен зәр қышқылын жоғарылату және қалыпты немесе орташа гипогликемия байқалуы мүмкін.

Бастапқы ацетонемиялық синдромның дифференциалды диагнозы қайталама кетоацидоз, өткір іш ( балалардағы аппендицит , перитонит ), нейрохирургиялық патология ( менингит , энцефалит , церебральды ісіну ), улану және ішек инфекцияларымен жүзеге асырылады . Осыған байланысты балаларға педиатрлық эндокринолог , педиатрия хирургі , педиатрия невропатологы , педиатриялық жұқпалы аурулар бойынша маман, педиатриялық гастроэнтеролог қосымша кеңес беру керек.

Ацетонемиялық синдромды емдеу

Ацетонемиялық синдромды емдеудің негізгі бағыттары шиеленістің санын азайтуға бағытталған аралық кезеңдерде дағдарыстар мен қолдау терапиясын жеңілдету болып табылады.

Ацетонемиялық дағдарыс жағдайында баланы госпитализациялау көрсетіледі. Диеталық түзету жүзеге асырылады: майлар қатаң шектеулі, өте сіңімді көмірсулар және бөлшек ішімдік көп ұсынылады. Натрий бикарбонатының ерітіндісімен тазартатын клизманы ішекте жиналған кетон органдарының бөлігін бейтараптандыру ұсынылады. Ацетонемиялық синдромда ауызша реидрациялау сілтілі минералды сумен және аралас ерітінділермен өндіріледі. Ауыр сусыздандыру жағдайында инфузиялық терапия - 5% глюкозаның, тұзды ерітінділердің тамырлы тамырларын енгізуді жүзеге асырады. Симптоматикалық терапияда антиэметикалық препараттарды, антиспазодикаларды, седативтерді енгізу кіреді. Дұрыс емдеу кезінде ацетонемиялық дағдарыстың симптомдары 2-5 тәулікке дейін төмендейді.

Диалективті кезеңдерде ацетонемиялық синдромы бар баланы педиатр дәрігер қадағалайды. Дұрыс тамақтануды ұйымдастыру (өсімдік сүті диетасы, майға бай тағамдарды шектеу), жұқпалы аурулардың алдын алу және психоэмоционалды шамадан тыс жүктеу, су мен тазарту рәсімдерін жүргізу (ванналар, контрасттық душтар, дәретханалар, раушандар), тиісті ұйқы және таза ауада болу қажет.

Ацетонемиялық синдромы бар балаға мультивитаминдердің, гепатопротекторлардың, ферменттердің, седативті терапияның, массаждың алдын алу курстары көрсетіледі. бағдарламаны басқару. Зәрді ацетонды бақылау үшін диагональды сынақ жолақтарын пайдалана отырып, кетонның органдарының мазмұны үшін зәрді дербес түрде қарау ұсынылады.

Ацетонемиялық синдромы бар балалар педиатриялық эндокринологта тіркелуі керек, жыл сайын қан глюкозасын , бүйректің ультрадыбысын және іш қуысының ультрадыбысын зерттеуден өтеді .

Ацетонемиялық синдром - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 347 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 171 мекен-жайы
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1579 б. 151 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
2191 р. 146 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2900 р. 134 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2802 р. 114 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1339 р. 104 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3213 р. 102 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
369 р. 629 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
218 р. 623 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.