Артрогрипоз бұлшықет құрылымының бастапқы адрофиясымен жұлынның нейронына зақым келтіру, көптеген буындардың контрацустарының қалыптасуымен сипатталатын тірек-қимыл аппаратының туа біткен ауруы болып табылады. Клиникалық көрініс қалыпты деңгейдегі балалардың сақталуымен және ішкі органдарға залалдың болмауымен шектелген қозғалыс, бұлшықет гипотензиясы шектеулі артикуляциялық беттердің деформациясынан тұрады. Рентгенография, CT және MRI көмегімен диагнозды түсіндіру. Емдеу зақымдалған буындарды иммобилизациялауды функционалды жағдайға, физикалық терапияға, ауыр жағдайларда - хирургиялық әдістерге қолдануды қамтиды.

Артрогиоз

Алғаш рет патология 1927 жылы отандық хирург Е.Ю. Osten-Sacken, бірақ «артрогрипоз» термині американдық ортопедтік хирург М. Стернмен 1923 жылы ұсынылған. Айтпақшы, аурудың атауы «қисық біріктіру» деп аударылады. Педиатрияда 1: 3000-ден 1: 56000 жаңа туған нәрестелер жиілігі кездеседі; бұл екі жыныстың арасында да бірдей. Жаңа туған нәрестені зерттеген кезде негонатолог зерттегенде, артрогрипоз немесе бірнеше туа біткен контрацепция синдромы әдетте ұрықтың ультрадыбыстық скринингінің бөлігі ретінде немесе босанғаннан кейінгі алғашқы күндерде анықталады. Аурудың салдарын болдырмау үшін ерте жастағы балалар қарқынды физикалық сауықтыруды қажет етеді.

Артрогрипоздың себептері

Бүгінгі күнге дейін аурулардың пайда болуына үлес қосатын жүзден астам себеп бар, бірақ бастысы бөлінбейді. Артрогрипоз 4-5 аптаға созылмалы даму кезінде дамиды және мұрагер емес (дистальды нысанды қоспағанда). Ықтимал факторлар мыналарды қамтиды:

  • Тератогендік . Олардың ұрықтың пайда болған құрылымдарына бүлдіргіш әсері бар. Бұл топқа жүкті препараттарды, алкогольді ішімдіктерді және белгілі бір препараттарды (мысалы, цитостатиктерді), иондаушы сәулеленуді, улы химикаттарды, инфекциялық ауруларды ( қызамық , цитомегаловирус инфекциясы , токсоплазмоз ) және басқаларын қолдану кіреді.
  • Ана . Ана ағзасының ерекшеліктерімен байланысты. Оларға жатырдың анатомиялық құрылымының ауытқулары (қайталану, екі есе көбейту, гипоплазия), плацентарлы жеткіліксіздік , ауыр созылмалы аурулардың болуы ( жүйелі қызарған эритематосы , қант диабеті , декомпенсирленген жүрек ақаулары) және басқалар кіреді.
  • Oligohydramnion . Қазіргі кезеңде көптеген авторлар артрогрипоздың негізгі нұсқасы үшін аз су алады. Амниотикалық сұйықтықтың аз мөлшері ұрықтың қалыпты қозғалыстарының болмауын тудырады, соның салдарынан буындар белгілі бір мәжбүрлі күйде бекітіледі.

Патогенез

Артрогрипоздың патогенетикалық механизмдері толық түсінілмейді. Осы тармақта бірнеше пікірлер бар. Миогендік теория бұлшықет құрылыстарының негізгі деградациялық зақымдануын жүйке жүйесінің күрделі және әр түрлі бөліктерінде әрі қарай өзгеруімен сипаттайды. Нейрогенді гипотеза пренатальдық кезеңде, себеп-салдарлық факторлардың тіркесімінің әсерінен жұлынның қозғалу жолдарының зақымдалуына, содан кейін олардан зардап шеккен аймақтардағы бұзылулардың пайда болуына байланысты екенін көрсетеді. Артрогендік нұсқа патологиялық кешенде капсула-байланыс құрылғысының бастапқы тартылуымен, айналадағы бұлшықеттердің атрофиясын және қайталама миогенерацияны туа біткен контурларды байланыстырады.

Ашылған гипопластикалық бұлшықеттердің өзгеруін анықтайды. Олардың физиологиялық қосылыстары сақталған, бірақ талшықтардың өзі қолдың мәжбүрлі орналасуына байланысты әдетте орналасқан. Артрогрупозамен жабдықталған капсулярлық аппарат буындардың беттерін тығыз байланыста ұстайды, олардың байланысы қысқарады. Түтікшелі сүйектер аз дамыған, атрофиялық. Дегенеративті процестер жүйке жүйесінің әрбір бөлігінде кездеседі.

Жіктеу

Зақымданған буындар санына қарай және пациенттің жалпы жағдайының негізінде артрогрипоз ауырлық дәрежесіне қарай жіктеледі - жұмсақ, қалыпты және ауыр. Сонымен қатар ұрлау, айналмалы, экстензор, аддуктор, флексор және араласқан контрактураның түрлері бар. Халықаралық жіктеу аурудың келесі түрлерге бөлінуін білдіреді:

  • Жалпыланған . Бұл жағдайлардың 54% -ында кездеседі. Аурудың барлығы буындардың барлық топтарына, оның ішінде уақытша-мықты, стеро-акромиялық, стерококлавикул сияқты сирек локализацияға әсер етуі мүмкін.
  • Төменгі аяқтардағы зақым . Бұл патологияның жалпы санының 30% құрайды. Лейкоздар аяқтың буындарын, сондай-ақ, жамбас, қисық, тізе ұстайды.
  • Жоғарғы қолдың зақымдалуы . 5% жағдайда байқалды. Білек, локти және қолдың буынына жиі әсер етеді.
  • Distal . Ауырған балалардың саны 11% -ға жетеді. Оның құрамында цифрлық дисморфизм, туа біткен араходокты және Гордон синдромы, көптігі, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia және т.с.

Артрогрипоздың белгілері

Ерекше симптомдар туа біткен контрацепцияның болуынан, бұлшықетпен атрофия немесе жеткіліксіз тамақтанудан тұрады, бұл науқасқа көптеген қолайсыздықтар тудырады. Артрогиоздың зақымдануы симметриялы және прогрессияға бейім емес, бастапқы табысты емдеуден кейін ғана деформация қайталануы мүмкін. Көптеген жағдайларда ауру дененің жоғарғы бөліктерін ұстайды. Әдеттегідей сурет қолдардың бүктеліп, ішкі жағына айналдырылады, білек тесіп кетеді, шынтағылар бұралып кетеді, қолдар алақанға қарай ілулі. Төменгі аяқ-қолдарға зақым келтіру көбінесе жамбас буынының қабыршықтануымен және субюксациясымен болады.

Артрогрипоз сирек кездесетін көріністермен - саусақтардың тері синдактикалық (адгезиясы), амниотикалық баннерлер , гемангиомалар және теленгиэктииялармен , зақымдалған буындардан теріні қопсытып , тамырлардың, жүректің ақаулары мен менингомелоцелиямен біріктіріледі . 10% жағдайда мидағы немесе жұлындағы аралас тамырлы ақаулар табылды. Пациенттер жиі тыныс алу органдарының ауруларына ұшырайды. Маңызды және позитивті ерекшелігі - жас ерекшелігі бар ақыл-ой қабілеттерінің болуы және органның бұзылуының болмауы.

Асқынулар

Артрогиоз өмірге тікелей қауіп төндірмейді. Аурулар жеткілікті немесе кейінге қалдырылмаған емдеу болмағанда жиі кездеседі. Бірақ табысты емдеуде болса да, оң динамикаға қол жеткізілмеуі мүмкін. Контрактілерді сақтау баланы қарапайым қозғалыстарды орындауға жол бермейді. Ауыр асқынулар - бұл зақымдалған буындардың толық аяқталуы және аяқтың қайтымсыз деформациясы . Ауыр жағдайларда, сүйектердің өсу аймақтарына және эпифиздің екінші рет зақымдануына зиян келтіріледі.

Диагностика

Әдеттегі ультрадыбыстық скрининг кезінде артрогрипоз әдетте анықталады. Ұрықтағы эхогентте қозғалғыштық байқалды, қолдың аяқтарындағы жұмсақ тіндерді азайту және контрактураларды дамыту. Туылғаннан кейін емдеу педиатриялық невропатолог , ортопед-хирург немесе хирургпен бірлесіп жүргізіледі. Диагностикалық критерийлер - үш үлкен артикуляциялық бетінен (қол немесе аяғы 1 үлкен біріктіреді), контрацепцияның болуы, жұлын моторлы қоздырғыштардың және бұлшықетпен атрофияның зақымдалуы. Диагноздың дұрыстығын түсіндіру үшін келесі әдістер пайдаланылады:

  • Көрнекі сурет Бірінші жолдың диагностикасы ретінде өзгертілген буындардың рентгенографиясы орындалады. Оның көмегімен апофиздердің, остеопороздың және қаңқалық дифференциацияның бұзылған процестерінің дамымағандығын анықтауға болады. КТ немесе МРЖ қайшылықты жағдайларда қолданылады және артикуляциялық беттердің ең аз өзгерісін анықтай алады.
  • Нейрофизиологиялық. Электрооневромиография (ENMG) нейромашылдық өткізгіштігінің бұзылуын анықтау үшін қолданылады. Жұлынның зақымдалуын растау қажет. Электроэнцефалография (ЭЭГ) орталық жүйке жүйесіндегі жүйке жасушаларының қызметін жазу үшін қолданылады. Көбінесе диагностика EEG мониторингін қамтиды, ол күннің ішінде мидың белсенділігін бақылауға мүмкіндік береді.

Дифференциалды диагноз полиомиелит , диастрофиялық дисплазия, ларсен синдромы, хондродистрофия, жұлындық амиотрофия , миотоникалық дистрофия салдарымен жүргізіледі. Соңғы диагнозға жұқпалы аурулар бойынша маман , кардиолог және ревматологтың көмегі қажет болуы мүмкін.

Артрогрипозды емдеу

Емдеу шаралары туғаннан кейінгі бірінші күннен бастап басталады, өйткені осы кезеңде түзету нәтижесі ең тұрақты болып табылады. 2-3 жасқа дейін консервативті әдістер қолайлы. Олар апта сайын өткізілетін маңызды гипстық түзетуді өткізуден тұрады. Әр манипуляциядан бұрын термиялық, физиотерапевтік процедуралар мен терапиялық жаттығулар жасалады. Физиотерапиядан, фотохромотерапиядан, процерин, тренталь, күкірт және кальций бар электрофорез , керосинді гельдермен фонофорез және электрлік ынталандыру қолданылады. Ата-аналар күніне 8 рет орындалатын артрогрипозға арналған түзету жаттығуларының маңыздылығын түсіндіруге міндетті. Ортопедиялық терапия әрдайым неврологиялық, оның ішінде қан ағымын арттыратын, өткізгіштігін арттыратын және тін трофизмін қалыпқа келтіретін дәрумендермен толтырылады.

Теріс динамика жағдайында хирургиялық араласу қолданылады. Күрделі жағдайларда ол 3 айдан басталады, бірақ көп жағдайда 2 жасқа дейінгі науқастар консервативті түрде емделеді. Алдымен дистальды жерлерде түзету жүргізіледі. Орналасқан жеріне байланысты миотенолигментахокапсуломияны, эпистемологиялық остеотомияны , квадрикепсты ұзартуға болады. Егер артрогрипоттық жағдай орын алса, онда хирургиялық операциялар жасанды-сіңір аппаратында (7 жасқа дейінгі балалар) немесе аяғының қаңқасында (егде жастағы топта) ұсынылады.

Жоғарғы аяқтардың артрогрипозында білек бұлшық еттерін қысқартып, ұзартуға, сондай-ақ пальмалық жағынан білектің қосындысын капсулотомиясына дейін созылады. Жасөспірімдерде лавсан таспасының немесе артродездің көмегімен аллодоз осы бірлескен операция ретінде пайдаланылады. Локтің қосылысының ұзартылуына байланысты трицепс сілемі созылады , трансплантирленеді және артқы капсулотомия орындалады. Ауыстырулар пайда болған кезде олардың жабық орналасуы бұлшықет күші бұзылмаған жағдайда ғана жүзеге асырылады. Төменгі экстремальды операциялар операциялық-статикалық функционалдық белсенділікті сақтауға, ең бастысы - өзін-өзі қамтамасыз ету үшін маңызды шарттарды құруға бағытталған.

Болжам және алдын-алу

Болжам аурудың ауырлық дәрежесін тікелей көрсетеді. Жергілікті пішіндермен емделудің жалпыға бірдей мүмкіндігі бар науқастар қолайлы болып табылады. Алдын алу - бұл қолдайды. Төменгі аяғы ауырған жағдайда ортопедиялық аяқ киімдерді пайдалану міндетті болып табылады, жоғарғы жағы - ұзындықты пайдалану, омыртқаны бекітетін арнайы постриконтели немесе корсет сатып алу маңызды. Жүйке және бұлшықет аппаратының қанағаттанарлық формасын ұстап тұру үшін терапиялық массаж , дене шынықтыру және гимнастика қолданылады.

Артрогиоз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2639 р. 374 мекен-жайы
Физиотерапия / Электр токтарының өңдеуі / Электрофорезді препарат
868 р. 362 мекен-жайы
Физиотерапия / Ультрадыбыстық
801 р. 300 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 172 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2953 р. 126 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3005 р. 119 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2784 р. 116 мекен-жай
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
3244 р. 86 мекенжай
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1086 б. 71 мекен-жайы
Консультациялар / Ересектер мамандарының кеңесі / Инфектиология бойынша консультациялар
2012 ж. 69 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.