Өткір жолдардың атрезиясы - бұл өт жолдарының дамуында аномалия болып табылады, соның нәтижесінде ішектің және / немесе ішек өтетін өтпелі арналардың бұзылуы болады. Өте созылмалы сарғаю, асқазан безінің өзгеруі, қараңғы зәрдің түсі, бауыр мен көкбауырдың кеңеюі, портальды гипертензияның, асцит жасушаларының көрінісі. Өте ультрадыбыстық, холангиография, сцинтография, лапароскопия, биохимиялық сынақтар, бауырдың пункциялық биопсиясы арқылы өтетін атерия. Өте созылмалы жолдардың атрезиясында операциялық ем көрсетіледі (бауыр, холедохогеуностомия, портоэнтеростомия).

Өткір түтіктердің атрезиясы

Өте жүректің атрезиясы (билирий атрезия) - бұл өткір туа біткен ауру, бұл өт жолдарының люменін ішінара немесе толықтай бұзуымен сипатталады. Өткір жолдардың атрезиясы педиатрия мен балалар хирургиясында 20 000-30000 туғандарға шаққанда шамамен 1 жағдайда кездеседі, бұл балалардағы ішкі ағзалардың барлық кемшіліктерінің шамамен 8% құрайды. Өткір жолдардың атрезиясы - бұл өте қауіпті жағдай, ерте анықтауды және тез хирургиялық емдеуді талап етеді. Уақтылы хирургиялық күтімсіз өмірдің алғашқы айларында асқазанның қан кетуінен , бауыр жеткіліксіздігінен немесе жұқпалы асқынулардан өледі.

Өткір түтіктердің атрезиясының себептері

Өмір жолдарының атрезиясының себептері мен патогенезі анық емес. Көп жағдайда атрезияда өт жолдары пайда болады, бірақ олардың паттериясы бұзылу немесе прогрессивті бұзылу салдарынан бұзылады. Обструктивті холангиопатияның ең көп таралған себебі - ішек инфекциялары ( герпес , қызамық , цитомегалия және т.б.) немесе неонатальды гепатит . Қабыну процесі гепатоциттерге, өт жолдарының эндотелиясына, кейіннен жасушааралық холестазаға және өт жолдарының фиброзына зиянын тигізеді. Көбінесе, өт қабының атрезиясы түтік ісемияларымен байланысты. Мұндай жағдайларда ішектің атрезиясы міндетті түрде туа біткен емес, бірақ прогрессивті қабыну процесіне байланысты перинатальдық кезеңде дамуы мүмкін.

Өмір жолдарының дұрыс атрезиясы кем жиі анықталады және эмбриональды кезеңде өт жолдарының тұндыруын бұзумен байланысты. Бұл жағдайда бауыр дивертикулумы немесе өт жолдары жүйесінің дистальды бөліктерінің ағыны бұзылған жағдайда ішек өтетін өт жолдарының атрезиясы дамиды, ал егер проксимальді билиарлы жүйенің пайда болуы бұзылса, ішек жолдарының өтпелі қабатының атрезиясы дамиды. Өт қабы сыртқы өт қабатының жалғыз бөлігі болуы немесе толық болмауы мүмкін.

Балалардың шамамен 20% -ында жүректің атрезиясы басқа даму ақауларымен біріктіріледі: туа біткен жүрек ауруы , толық емес ішектің айналуы , аспения немесе полисплении.

Өткір жолдың атрезиясының жіктелуі

Өткір даму траекториясының қалыпты дамуы келесі клиникалық және морфологиялық формаларды қамтиды: гипоплазия, атрезия, тармақталу және біріктіруді бұзу, өт жолдарының магистальды өзгерістерін, холедоха бұзылуларын (цист, стеноз, перфорация).

Локализацияға байланысты ішектің үстемдік, ішек-қарын және жалпы (аралас) атрезиясын ажыратады. Өт жолдарының кедергі болуын, өт жолдарының түзетілген атрезиясын (өткір немесе жалпы бауыр түтігінің өтуін) және өтпелі арналардың түзетілмеген атрезиясын (бауырдың талшықты тінмен толығымен ауыстыруын) ескере отырып, ерекшеленеді. Хирургиялық техниканы таңдауға әсер ететін анықтаушы факторлар - өт қабының локализациясы және кедергі деңгейі.

Өткір түтіктердің атрезиясының белгілері

Өткір жолдардың атрезиясы бар балалар әдеттегі антропометриялық параметрлермен әдеттегідей туады. Олар өмірдің 3-4-ші күндерінде сарғаюды дамытады, бірақ жаңа туған нәрестелердің өтпелі гипербилирубинемиясына қарағанда, өт жолдарының атрезиясы бар сарғаюы ұзаққа созылады және баланың терісін шафран немесе жасыл түсті рең береді. Әдетте, жүректің атрезиясы баланың өмірінің алғашқы күндерінде танылмайды, ал жаңа туылған нәресте ұзартылған физиологиялық сарғаю диагнозымен ауруханадан шығарылады.

Ачолик (ағартылған) нәжіс және қараңғы қараңғы («сыра») зәрі бала өмірінің алғашқы күндерінен бері өтпелі арналардың атрезиясының тән белгілері болып табылады. Ағартылған нәжісті 10 тәулік бойы сақтау өт жолдарының атрезиясын көрсетеді.

Өмірдің бірінші айының соңында аппетиттің төмендеуі, массаның болмауы, әлсіздік, терінің қышуы және дене дамуының кешіктірілуі байқалады. Сонымен бірге бауырдың өсуі байқалады, ал содан кейін - көкбауыр. Гепатомегалия - билиарлы цирроз тез дамуына, асцитке және 4-5 айға дейін - бауырдың жеткіліксіздігіне байланысты холестикалық гепатиттің салдары. Бауырдың қанмен жабдықталуының бұзылуы портальды гипертонияның пайда болуына және нәтижесінде резекциядағы варикозды веналарды , спленомегалияны және ішектің алдыңғы қабырғасына тері астындағы веноздық желінің пайда болуына ықпал етеді. Өткір жолдардың атрезиясы бар балаларда геморрагиялық синдром байқалады: теріге петективтік немесе кең қан кетулер, кіндік бауынан, асқазан немесе асқазан-ішек қанынан қан кету .

Уақтылы хирургиялық ем болмаған жағдайда, өт жолдары атрезиясы бар балалар әдетте 1 жылға дейін өмір сүрмейді, бауырдың жеткіліксіздігінен, қан кетулерден, пневмониядан , жүрек-тамыр қабілетсіздігінен , мезгіл-мезгіл инфекциялардан өледі. Өмір жолдарының толық емес атрезиясымен кейбір балалар 10 жасқа дейін өмір сүре алады.

Өткір түтіктердің атрезиясын диагностикалау

Өткір жолдардың атрезиясын неонатолог немесе педиатрдың мүмкіндігінше ерте анықтауы өте маңызды. Тұрақты сарғаю және ащолиальды табуреткалар педиатр мамандарды балада атрезиядан өтіп, диагнозды айқындау үшін қажетті шараларды қолдануға мәжбүр етуі керек деген ойға әкелуі керек.

Өмірдің алғашқы күндерінен бастап, бауырдың биохимиялық маркерлерінің деңгейі, бірінші кезекте билирубин (біріншіден, тікелей фракцияны ұлғайту арқылы, жанама билирубиннің таралуы арқылы), сілтілік фосфатаза , гамма-глутамил-трансфераза, нәрестенің қанының артуы. Анемия және тромбоцитопения біртіндеп дамып, PTD азаяды. Баланың несептеріндегі өт жолдарының атрезиясы кезінде стрerkobilin жоқ.

Бауырдың , көкбауырдың және өт жолдарының ультрадыбылуы органдардың өлшемін және паренхиманың құрылымын, өт қабының күйін, қосымша және ішек өт жолдарын, порталдың тамырын бағалауға мүмкіндік береді. Әдетте өт қабының атрезиясында өт қабы сиыр ретінде анықталмайды немесе көрінбейді, жалпы өт жолдары анықталмайды. Диагностиканы түсіндірудің ақпараттық әдістері - трансекетикалық патогенді холангиография , МР-холангиография , статистикалық бауыр сцинтиграфиясы , динамикалық гепатобилиарлы жүйелік сцинтография .

Өткір жолдың атрезиясын түпкілікті растауға диагностикалық лапароскопия , операция ішіндегі холангиография және бауыр биопсиясы арқылы қол жеткізуге болады. Биопсияның морфологиялық зерттеулері гепатоциттердің зақымдануын және ішектің өт қабығының жай-күйін түсіндіруге көмектеседі.

Балалардағы өт жолдарының атрезиясы жаңа туған нәрестенің сарғаюынан , туа біткен үлкен жасушалық гепатитінен, шырышты немесе өт өтпелі саңылаулар арқылы өт өтетін жолды механикалық бұғаттаудан ажыратылуы керек.

Өткір жолдардың атрезиясын емдеу

Өткір жолдардың атрезиясын емдеудің табысты шарты 2-3 айға дейін хирургиялық араласу болып табылады, өйткені егде жастағы науқастарда әдетте қайтымсыз өзгерістерге байланысты сәтсіздікке ұшырайды.

Жалпы өтімді немесе бауыр түтіктеріне тосқауыл болған жағдайда және супрастинді кеңею, холедохоэнтероанастомоз (холедохогежиностомия) немесе гееунум циклінің көмегімен гепатоиогежиностомия. Өткір сығынды жолдарының толық атрезиясы Касай бойынша портоэнтеростомияны орындау қажеттілігін тудырады - бауыр қақпасы мен ішектің қақпасы арасындағы анастомозды енгізу. Операциядан кейінгі жиі кездесетін асқынулар - операциядан кейінгі холангит , бауырдың абсцессі .

Порталдың гипертониясында және қайталанатын асқазан-ішек қанымен портокавал айналымы орындалады. Бауырдың жеткіліксіздігі және гиперплинизм жағдайында бауыр трансплантациясы мәселесі шешіледі.

Өмір жолдарының атрезиясын болжау

Жалпы алғанда, атерездің өт жолдарын болжау өте маңызды, себебі бауырдағы циррозиялық өзгерістер прогрессивті болып табылады. Хирургиялық күтімсіз 12-18 ай ішінде балалар өлім жазасына кесіледі.

Жаңа туған кезеңде атерияның өт қабының жиырылуын (созылмалы сарғаю, ашкөздік нәжіс) клиникалық көріністерін анықтау және ерте хирургиялық емдеуді жүргізу өте маңызды. Көп жағдайларда холедокомплексті анастомоз немесе бауыр анастомозы енгізу бірнеше жылдан бері баланың өмірін ұзарта алады және бауыр трансплантациясын қажет етеді.

Өткір жолдардың атрезиясы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 347 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2802 р. 114 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3213 р. 102 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
1199 р. 53 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2425 р. 36 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
2338 б. 303 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1436 р. 174 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы радиография
2366 б. 147 мекен-жайы
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
4782 б. 9 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7688 р. 78 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.