Мочевина экстрофиясы - мочевина мен оның алдыңғы бөлігінің қабырғасының құрылысы аяқталмай қалатын урогенитальды жүйенің бүлінуі . Туылғаннан бастап, мочевинаның артқы қабырғасының ашық және сыртқа шырышты қабаты, сондай-ақ органның төменгі бөлігіндегі уэтратиктердің ашылуынан тұрақты зәрді бөлу және дренаждау жүргізіледі. Мочевина экстрофиясы көбінесе сыртқы және ішкі жыныс органдарының, ұрықтың және бүйректің кемшіліктерімен біріктіріледі. Тән сыртқы белгілермен, қосымша рентген және ультрадыбыстық зерттеуден өтті. Емдеу жедел, реконструкциялық пластик және ауыстыру операциялары жасалады.

Мочевина эстрофиясы

Мочевина экстрофиясы урогенитальды жүйенің ең көп тараған бұзылыстарының бірі болып табылады. Халықтың жиілігі - 30-50 мың нәресте үшін 1 оқиға, науқастардың 1/5 шамасында ақаулар пайда болды. Әртүрлі авторлардың пікірінше, олардың арасында патологияның таралуы қыздарға қарағанда 2-6 есе жоғары. Педиатрия және хирургия саласындағы мамандар қуықтың экстрофиясын емдеуде үлкен қиыншылықтарға кезігуде, бірақ бұл аномалияны түзету жөніндегі алғашқы операциялар 1960-шы жылдарда ұсынылған. Қайта құру және пластик емдеуге әкелмейді. Зәрді ұстап тұруды жалғастыру және баланың өмір сапасын айтарлықтай бұзады, ал жиі көтерілетін инфекциялар созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі , бұл өмір үшін елеулі қауіп болып табылады.

Мочевина эстрофиясының себептері

Осы даму аномалиясының ерекше себебі анықталмаған, патология көп факторлы деп саналады. Іштің органдарының кейбір аралас ауытқуларына дәлелденген генетикалық бейімділік, оның ішінде мочевинаның экстрофиясы бар. Бұдан басқа, жүктілік кезінде түрлі токсикалық және жұқпалы агенттерге әсері, әсіресе темекі шегу , ішек инфекциялары , кейбір дәрі-дәрмектер және т.б. ауруларының ауытқу қаупін арттырады. Фетальды жарақаттар сонымен қатар дұрыс эмбриогенезді бұзылыстардың дамуына ықпал етуі мүмкін.

Мочевина эстрофиясының басты патогенетикалық сәті - сыртқы және ішкі эмбрион қабаттарының арасында мезодермальды қабаттың енгізілуіне кедергі жасайтын клоакальды септің кері дамуының кешігуі. Бұл мочевинаның қабырғаларының қалыптасу процесі аяқталмағанына және ағзаның ашық қалуына алып келеді. Әдетте сипатталған процестер эмбриональды дамудың 4-6 аптасында болады, сондықтан тератогенді факторларға әсер ету жүктіліктің басында ең қауіпті болып табылады. Алайда, бұл мочевинаның экстрофиясы ғана емес, сондай-ақ кемшіліктердің көпшілігіне де қатысты.

Мочевина эстрофиясының белгілері

Беткей көріністері туылғаннан кейін бірден көрінеді. Педиатр дәрігердің алдыңғы қабырғасының жетіспейтін бөлігін ауыстыратын мочевинаның жарқын қызыл шырышты қабығына назар аударады. Шырышты, әдетте, әдеттегі морфологиясы бар, бірақ псевдопапилломатозды өзгерту мүмкін. Төменгі бөлігінде несепті үнемі шығарып тастайтын протеиндердің көрінетін тесіктері. Уақыт өте келе, мочевинаның экстрофиясындағы негізгі проблема айналмалы тіндерді зәр шығару тұздары, ашық алаңның және жамбастардың айналасындағы тұрақты мастерияны тітіркендіреді. Мочевина шырышты қабығының инфекциясы уретриктер мен бүйректердің көтерілуіне себеп болады.

Мочевина экстрофиясы көбінесе уретриктердің бөлінуімен біріктіріледі. Сонымен қатар, экстрофия әрдайым қоғамдық симфиздің сәйкес келмеуімен жүреді. Бұл сыртқы анальды сфинктерді ұстап тұратын аноректальді бұлшықеттердің созылуына әкеледі. Пациенттерде ол көлденең бағытта және нормадан жоғары уретраға жақын орналасқан. Сондықтан мочевинаның экстрофиялық белгілерінің бірі фекальды ұстамау болып табылады. Ұлдар мен қыздардың анатомиялық айырмашылықтарына байланысты көрші органдарда түрлі өзгерістер орын алады. Балаларда каверналды органдардың бөлінуі немесе олардың азаюы, қыздарда - клиторизмнің бөлінуі, қынаптың дамуының ауытқулары бар.

Қанттың экстрофиясын диагностикалау және емдеу

Соңғы жылдары бұл ақауларды антенатальды диагностикалау әдісі белсенді түрде дамыды. Мочевина экстрофиясы екінші ультрадыбыстық скринингте байқалуы мүмкін, бірақ бұл әрдайым болмайды. Көбінесе қалыпты даму туғаннан кейін ғана анықталады. Симптомдар нақты болғандықтан, диагноз күмән жоқ. Құрсақ қуысының рентгенін , ең алдымен, зәр шығару жүйесінде, сонымен қатар ішекте және жұлындағы (ең көп тән комбинациясы бар мочевина экстрофиясы) анықтау үшін ақауларды табу керек. Сол мақсатта ультрадыбыстық зерттеу жүргізіледі. Ұрықшылар мен бүйректердің тұтастығы мен дұрыс дамуын қамтамасыз етуге мүмкіндік беретін ұсынылған эдрраторлы урография .

Емдеу жедел. Хирургия түрі мочевого эстрофия дәрежесіне байланысты, яғни органның тозған бөлігінің мөлшеріне және тиісінше, алдыңғы іш қабырғасының жетіспейтін сегментіне, сондай-ақ бірлескен кемістіктерге байланысты. Егер ақаулық мөлшері 4 см аспаса, қалпына келтіру пластикалық хирургия жасалады, оның мақсаты жақын маңдағы тіндердің көмегімен ақауларды жабу және мочевинаның тұтастығын қалпына келтіру болып табылады. Бұл жеткілікті, өйткені анатомиядағы патологияға қарамастан, гистологиялық түрде орган дұрыс дамыған.

Үлкен ақау мөлшері болған жағдайда, резервуар ретінде жұмыс жасайтын және қалағандай босатылған жасанды құмшекер пайда болады. Сондай-ақ, жиі жасушалар сигмалдық колонияларда жиі шығарылады, бұл олардың бөлінуі кезінде міндетті шара болып табылады. Хирургтер үшін негізгі мәселе - бұл қуықтың экстравиясы кезінде жамбас сүйегінің бөлінуі. Бұл факт көптеген өлімге әкеп соқтыратын асқынулардың себебі болып табылады, атап айтқанда, несеп пен нәжісті ұстамау. Жинақталған медициналық тәжірибе операциялардың қанағаттанғысыз нәтижелерінің жоғары жиілігін көрсетеді, бұл көптеген аралас ақауларға және алдыңғы қабырғаға алдыңғы қатарлы ақауларға байланысты.

Мочевого эстрофиясын болжау және алдын-алу

Сауығудың болжамдары күмәнді. Операцияланбаған науқастар сирек 10 жылға дейін өмір сүреді. Хирургиялық емдеудің сәттілігіне байланысты, араласулардың 20-80% шамалы жақсаруға әкеледі. Уодинамиканың бұзылуы жалғасуда, ұстамау сақталмайды. Өсім инфекциясын дамыту қаупі жоғары болып қалады. Мочевина эстрофиясының алдын алу антенатальды кезеңде, тіпті одан да жақсырақ - жүктіліктің жоспарлау сатысында тератогендік факторлардың, әсіресе, негізгі органдар мен жүйелерді шығару кезеңінде, яғни алғашқы 4-8 апта ішіндегі даму.

Мочевина экспрофиясы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 347 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
2191 р. 146 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1488 б. 118 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2802 р. 114 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1488 б. 114 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1339 р. 104 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1065 р. 98 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3637 р. 90 мекенжай
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2941 р. 711 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
5204 р. 29 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.