Брахидалтылық - бұл фалангдардың дамымауы және саусақтардың немесе саусақтардың қысқаруымен сипатталатын мұрагерлік ақаулар. Браксидактикалық белгілер - қысқа сүйектер, қолдың немесе аяқтың мөлшерінің қысқаруы, тырнақтардың гипоплазиясы, жиі буындардың (симфалангиа), синдактикалық, полидуктикалық түрде. Брахидактилі бар науқасты қарау генетикалық кеңес беруді, ДНК диагностикасын және қолдар мен аяқтардың рентгендерін қамтиды. Брахидактикалық емдеу саусақтардың бөлінуі мен ұзартылуын, жаттығу терапиясын және массажды қамтиды.

Брагидалық

Брахидактикалық (гипофалангтар, микроактивті) - қысқа сүйектер, аяқ-қолды туа біткен аномалия , баланың қысқа саусақтарының қатысуымен немесе жекелеген фалангдардың жоқтығынан көрінеді. Брагидактілік - мұрагерлік қасиеті, яғни балада аномалия көрінісі үшін браксидактикалық ген ата-аналардың бірінен мұрагерлікке ие болуы керек. Басқа аномалиялар болмаған кезде, бройкитактивті адамдар қалыпты, қалыпты өмір сүре алады, алайда қысқа мерзімде кәсіби таңдауда шектеу белгіленеді. Брахидактикалық екі жыныс арасында тең жиілікте жүреді; халықтың таралуы 1,5: 100,000.

Брахидактиль жіктелуі

Травматология және ортопедияда брахидектикалық бірнеше түрі бар.

А типті саусақтың ортаңғы фалангтарының қысылуын, фалангдардың радиалды қисаюын және тырнақтардың дисплазиясын сипаттайды.

A1 типті браксидалық әдіспен (Фараби типі) орта фалангтардың рудиенді құрылымы байқалады, кейде оларды терминал фалангтарымен біріктіреді. Алғашқы саусақтардың және саусақтардың проксималды фалангдарының қысқаруы, дамудың артта қалуы.

Браксидактивті А2 түрі үшін (brahimesophalania, Mora-Brita түрі) екінші саусақтардың және саусақтардың ортаңғы фалангдарының қысқаруына тән; ал басқа саусақтар салыстырмалы түрде қауіпсіз. Екінші саусақтардың ортаңғы фалангтары үшбұрышты немесе ромбовый нысаны мен радиалды ауытқуына ие.

Брахидактикалық А3 түрі бар (бесінші саусақтың брахимезалпаниясы, клиникалық түрде), қолдың бесінші саусақтың ортаңғы фалангтарының қысқаруы мен радиалды қисықтары байқалады.

A4 типті браксидактикалық (brahimesophalania II және V саусақтары, Temtam типі) екінші және бесінші саусақтардың ортаңғы фалангаларына зақым келеді.

А5 типті брахидектикалық жағдайда, екінші және бесінші саусақтардың ортаңғы фалангдары жоқ және тырнақ дисплазиясы бар.

Б типті браксидактикалық орта фаланг ұзындығының азаюымен ғана емес, сондай-ақ екінші және үшінші саусақтардың дистальды (терминалдық) фалангтардың және синдактикалық (біріктіру) толық болмауы сияқты сипатталады.

C типті бракидактикалық әдіс екінші және үшінші саусақтардың проксимальды және ортаңғы фалангтарын қысқарту арқылы ерекшеленеді. Брагидактылықтың бұл түрі жиі симфалгиямен (фалангдардың бірігуі), метакарфтік сүйектердің қысқаруымен жүреді. Оны қысқа мерзімде және ақыл-ойдың артта қалуымен біріктіруге болады.

D типті брейкитактикалық (брашимо-годуактивті) диагноз бірінші саусақтарды және саусақтардың қысқаруымен анықталады.

Е типті бракидактикалық метакарбалық және метатарсальды сүйектердің (қолдың және аяғының сүйектері) қысқаруы сипатталады.

Клиникалық практикада ең көп таралған түрі - брахидектикалық А3 және Д типтері.

Браксидактивті белгілері

Брагидокты оқшауланған туа біткен ауытқушылық болуы мүмкін, бірақ кейбір жағдайларда терінің қысқа болуы басқа туа біткен синдромдармен бірге жүреді. Осылайша, Даун синдромында брахидактикалықпен қатар браксицефалия, қысқа мойын, эпикантос, катаракта , тістің ауытқулары , сульк, туа біткен жүрек ақаулары , страбизм , кеуде деформациясы ( шұңқыр тәрізді немесе киллевид ) және басқалары бар.

Бэймонд синдромының ең аз диагностикалық белгілері брахидектикалық, нистагмус , церебральды атаксия болып табылады . Польша синдромында үлкен және кіші емес бұлшықеттер жоқ; брахидактикалық, синдактикалық, нипельді алапсия немесе амастия, қабырғаның деформациясы және т.б. бар.

Ортаңғы бетінің беткі қабатының синдромы микрогения , шаналды атрия , гиперплазия, брахидалдық , гидрофаздық нанизм , қайталама гипотиреоз , екі жақты крипторхидизм , жыныс пучок қисаюы, олигофрения және т.б. сипатталады.

Аарског-Скотт синдромында брахидактикалық , гипертензия , қысқа бойлық, буындардың еркіндігі, синдактикалық, шұңқырлы скватум, фимоз , крипторхидизм, құсу , ақыл-ойдың артта қалуымен қоса.

Іс жүзінде брейкитактивті түрде саусақтардың және саусақтардың патологиялық қысқаруы, кейде олардың тегістелген формасы немесе бөлінуі көрінеді. Патологияның ауырлығына қарай, қолдың немесе аяқтың қалыпты жұмыс істеуіне кедергі келтіретін қиындықтарда, брахидалдықты қосылыстардағы (симфалангия), синдактикалық, полидуктикалық, бұлшықет әлсіздігімен қаттылықпен үйлестіруге болады. Брахидактикалық жағдайда гипсоплазия немесе тырнақтардың апаразиясы жиі байқалады.

Ерекше жағдайларда брахидактикалық жағдайға экрократиялық және бейтараптылық кіреді. Ectrodactyly астында дистальды (тырнақ) фалангдардың дамымауы байқалады; ауыр жағдайларда - шегелер мен орта фалангтардың болмауы. Метакарб сүйектерінің дамуы азайды. Adactylia жағдайында метакарфтік сүйектерді ішінара немесе толық сақтаған саусақтардың фалангдарының туа біткен болмауы.

Брагидактикалық диагностика

Баладағы брейкитактивті пренатальды немесе босанғаннан кейінгі кезеңде диагноз қоюға болады. Пренатальді диагнозға 20-24 аптаға дейінгі жүктілік кезеңінде жүргізілген генетикалық кеңес беру (егер бауырдактылығының отбасылық тарихы болса) және 3D ультрадыбыстықты қамтуы мүмкін. Оқшауланған брахидоктикалық сәйкестендіру аборт жасауға себеп болмайды; хромосомалық синдромдар табылған кезде, мәселе жеке шешіледі.

Туылғаннан кейін брахидалтылық диагнозы балалар ортопедиялық травматологымен клиникалық зерттеулер мен рентгендік деректер ( саусақтардың рентгендері, қолдың сүйектері , аяқтары, аяқ сүйектері ) негізінде белгіленеді. ДНК диагностикасының нәтижелері өте маңызды.

Брагидалық емдеу

Консервативті және хирургиялық әдістер брахидектикалық емдеуде қолданылады. Кейбір жағдайларда қолдың немесе аяқтың қызметін қалпына келтіру үшін физиотерапия курстарын және массажды жүргізу жеткілікті. Бұл бұлшық-байланған аппараттың жұмысын жақсартуға және қозғалтқыш белсенділігін шектеуге жол бермейді.

Брахидактикалық хирургиялық түзетудің мақсаты - қолдың сызықтық өлшемдерін өзгерту, бірлескен симфалгияны жою және синдактикалық. Саусақтардың сызықтық өлшемдерін түзету үшін, алшақтық, поллизизацию, саусақтың микрохирургиялық автотрансплантациясы қолға болады. Синдактикалық хирургия аккреальды саусақтардың теріге, бұлшық бұлшық етіне немесе сүйек сүйектеріне бөлінуін қамтиды. Брахидактикалық хирургиялық емдеу, ең алдымен, қолдың функциясын максималдандыруға, екіншіден, қолайлы эстетикалық нәтижеге қол жеткізуге бағытталған.

Брахидалтылықтың алдын алу

Арнайы профилактика брахидектикалық генетикалық түрде анықталған, мұраланған аномалия болғандықтан дамымаған.

Превентивті жұмыс бауырсақпен балаға ие болу ықтималдығын анықтау үшін жүкті тұқым қуалайтын отбасыларға арналған медициналық және генетикалық кеңес беруді қамтиды; үйлену некелерін алып тастау.

Брагидалық - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2953 р. 126 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3282 р. 81 мекен-жайы
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1086 б. 71 мекен-жайы
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1517 б. 45 мекенжай
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
4107 р. 313 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1682 р. 206 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1593 р. 192 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1403 р. 144 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1386 р. 123 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / Жоғарғы қол буындарының сүйектері бойынша операциялар / Қолдың сүйектерінде операциялар
54602 р. 44 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.