Туа біткен бауыр фиброзы (VFP) - бұл порталдың фиброзымен сипатталатын генетикалық жолмен анықталған патология, портал венасы мен өт жолдарының интраэпалық буындарының морфогенезі бұзылған. Клиникалық түрде бұл гипертония гипертония ретінде көрінуі мүмкін асқазан-ішек қанымен және / немесе холангитпен тән белгілері бар. Ең ақпаратталған диагнозда фиброз, ультрадыбыстық, холангиография, портал venography және бауыр биопсиясының зертханалық маркерлері табылады. Симптоматикалық емдеу. Портал венасында ауыр гипертензия жағдайында және жаппай қан кету жағдайында веналық айналмалы хирургия жасалады.

Туа біткен бауыр фиброзы

Балалардағы бауырдың туа біткен фиброзы немесе бауырдың фиброколангиокектозасы бауырдағы талшықты өзгерістермен және ішектің өт жолдарының жүректің циста аномалиясымен сипатталатын автозомдық басым тұқым патологиясы болып табылады. WWF - өте сирек кездесетін ауру - таралу 1:20 000 нәресте. Көбінесе бүйректің зақымдануы - дисплазия, поликистоз немесе нефронофталий. Туа біткен бауыр фиброзының гендерлік ерекшелігіне байланысты өзгеруі байқалмайды. Патологияның нәтижесі порталды гипертониямен уақытылы терапевтік шаралардың аясында, әдетте, холангитпен араласқан кезде болжамды қолайлы болып табылады. Кейбір жағдайларда прогрессивті бүйрек жетіспеушілігі немесе холангиокарциноманың пайда болуымен фиброзды учаскелердің қатерлі ісігі байқалады.

Туа біткен бауыр фиброзының себептері және жіктелуі

Туа біткен бауыр фиброзы - бұл автозөмдік басымдықпен берілетін генетикалық түрде анықталған патология. Спорттық жағдайлар өте сирек кездеседі. Патогенетикалық түрде, ВФТ интервобальды өт жолдарының пластинкасының эмбриогенезінің аномалиясынан туындаған. Морфологиялық өзгерістер құрамында қалыпты гепатоциттердің перифериялық қабаты сақталған, бауыр лоббасынан анық бөлінген портал фиброзы бар. Паренхима тән «географиялық картаны» алады. Деформацияланған дамыған фиброздың ішінде деформацияланған немесе кеңейтілген өт көпіршіктері пайда болады. Лейкозаның сәулеті сынған емес. Бауырды жеткізетін артериялар, әдетте, қалыпты, тамырлар нормадан азырақ диаметрге ие болуы мүмкін. Қабыну немесе холестаза белгілері болмайды.

Туа біткен бауыр фиброзының үш негізгі клиникалық түрі бар:

1. Портал гипертониясы бар WWF . Ең кең тараған пішін. Ол гепатоспленомегалиямен сипатталады, вертикалды веналық анастомоздардың кеңеюі, ішектің алдыңғы қабырғасының, өңештің және тік ішектің портал венасы арқылы қан ағынын бұзуына байланысты.

2. Холангит немесе Кэроли ауруы бар WWF . Туа біткен бауыр фиброзының бұл түрінде өт жолдарының мочевиналық кеңеюі байқалады. Холелитиастың дамуымен сипатталады. Патология жиі өт жолдарының ауыр инфекциялары арқылы қиындайды.

3. WFTU-тың бірлескен нұсқасы . Порталдың гипертониясын және холангит пен холелитиязды мезгілде дамытумен сипатталатын екі бұрынғы пішіндерді біріктіреді.

Туа біткен бауыр фиброзының белгілері

3 жастан 13 жасқа дейінгі жастағы ересек адамдарда сирек кездесетін бауыр фиброзының туа біткен клиникалық көрінісі қалыптасады. Белгілері патологияның түріне байланысты өзгереді. Портал гипертониясы бар VFP гепатоспленомегалия және асқазан-ішек қанымен диффузияның немесе ректумның кеңейтілген тамырларынан әртүрлі қарқындылықпен көрінеді. Бүйрек фиброзының туа біткен формасы 5 жылға дейін әдетте анықталмаған. Бастапқы симптом - бұл гепатоспленомегалия, бұл балаларда іш қуысының ұлғаюы мүмкін. Созылмалы қан кетуден кейін созылмалы геморрагиялық анемия клиникасы біртіндеп қалыптасады: әлсіздік, терінің ауыруы, айналуы , тәбеттің жоғарылауы, құрғақ тері , тырнақ және шаштың бұзылуы және тұрақты тахикардия . Біраз уақыттан кейін массивті асқазан-ішек қандары пайда болуы мүмкін. Жедел геморрагиялық синдромдан басқа, тән белгілері байқалады: қан қысымы - тамырдан қан кету кезінде - қан өзгертпей немесе мелена қоспасы болғанда.

Туа біткен бауыр фиброзы холангитпен үш жастан бастап диагноз қойылуы мүмкін. Оң жақ субкосталь аймағында өткір ауырсыну, дене температурасының 38,5-39 ° C-ға дейін көтерілуі сипатталады. Сирек кездесетін сирек кездеседі, бұл склераның сарысуымен, ауыздың шырышты қабығымен, содан кейін терімен көрінеді. Бұл нысанды жиі педиатрияға арналған клиникамен холелитияс жүреді. Холангитпен оқшауланған WWF сирек кездеседі, әдетте порталдық гипертензиямен байланысты.

Туа біткен бауыр фиброзының біріккен түрі порталдың гипертензиясын және холангитті біріктіреді. Ережеде, әсіресе кеш көрініс (7-10 жастан кейін және ересек жаста) гипертония пальма венасы жүйесінде пайда болады, кейіннен холангит толықтырылады. Сондай-ақ, VFP көбінесе бүйрек дисплазиясы, поликистоз бүйрек ауруы және бүйрек жетіспеушілігі клиникасы бар нефронофталий және осы патологиялардың басқа белгілері бар бүйрек зақымымен бірге жүреді.

Туа біткен бауыр фиброзының диагностикасы

Туа біткен бауыр фиброзының диагностикасы анамнезге негізделген, баланың объективті сараптамасы, зертханалық және аспаптық зерттеу әдістері. Анамнестік деректер, әдетте, ата-аналар мен басқа туыстардың ұқсас немесе басқа түрдегі ауруларын анықтауға мүмкіндік береді. Педиатрдың физикалық тексеруі ерекше емес симптомдарды анықтайды: гепатоспленомегалия, анемиялық синдром, холангит пен холелитиястың клиникалық көріністері.

Туа біткен бауыр фиброзында зертханалық диагностика плазмадағы сілтілі фосфатаза деңгейінің шамалы өсуін анықтауға, нәжісте жасырын қанның болуына мүмкіндік береді. Темір жеткіліксіздік анемиясының белгілері анықталуы мүмкін, ал холангиттың шиеленісуі кезінде - лейкоцитоз формуланың солға қарай ауысуы, ESR- ның ұлғаюы. Бауыр ферменттері ( AlT , AsT ), белоктар, билирубин , әдетте, қалыпты диапазонда. Фиброздың белгілері бар: гиалурон қышқылы, проколлаген III, ламинин, коллаген түрі және басқалары.

Туа біткен бауыр фиброзын диагностикалауда жетекші рөл аспаптық диагностикалық әдістермен - ультрадыбыстық , CT , холангиография , порнография және бауыр биопсиясы арқылы жүзеге асырылады . Ультрадыбыстық және компьютерлік томографиямен талшықты сымдарға сәйкес келетін жоғары эхогендік ошақтар анықталған. Сондай-ақ, қабырғаның қабырғасының тастары мен бүйректің аралас зақымдануы да анықталуы мүмкін. Транседмальды немесе эндоскопиялық холангиография көмегімен ішек өтетін өт жолдарының стенозы анықталуы мүмкін. Порталдың венозиясы веноздық кепілдемелердің жоғары қанмен қамтамасыз етілуін, порталдың венаның ішек өтетін тармақтарының ықтимал ауытқуларын көруге мүмкіндік береді. Балалардағы туа біткен бауыр фиброзының диагнозы 35-50% жағдайда пункциялық биопсиямен расталады. Алынған фрагментті гистологиялық талдау кезінде осы патологияға тән морфологиялық өзгерістер анықталды.

Туа біткен бауыр фиброзының дифференциалды диагнозы ересек түріндегі нәресте гепаторенді поликистикалық және поликисттік бауырымен , сондай-ақ портативті гипертониямен және / немесе өт жолдарының бұзылуымен бірге жүретін патологиялармен жүргізіледі.

Туа біткен бауыр фиброзын емдеу және болжау

Туа біткен бауыр фиброзын емдеуді педиатр , педиатриялық гастроэнтеролог және гепатолог жүзеге асырады, бұл асқазан-ішек қандарын және өткір холангитты алдын алады. Диффузияның тамырларының кішігірім және сирек кездесетін қандары үшін олар эндоскопиялық қатайтылады. Күшті портал гипертониясы кезінде веналық айналмалы хирургия көрсетіледі. Көбінесе, олар порталды және төменгі вена кавасын, бауыр мен бүйрек тамырларын қосады, немесе ономестикококальды анастомозды белгілейді. Бұл хирургиялық араласу рецидивті болдырмау үшін жаппай қан кету эпизодтарынан кейін жүзеге асырылады, сирек - тек портальды гипертензия белгілері болған жағдайда ғана. Туа біткен бауыр фиброзында холангиттің өршуін болдырмау асқазан-ішек жолдарының кез-келген ауруларын ерте диагностикалау мен емдеуді қамтиды. Жүрек жолдарының үлкен тастарын қалыптастыру кезінде оларды хирургиялық жою жүзеге асырылады.

Туа біткен бауыр фиброзы туралы болжам аурудың түріне және емделуге байланысты. Порталдың гипертониясы ұзақ уақыт бойы жасырын немесе ең аз клиникалық белгілері бар болуы мүмкін. Уақытты веноздық маневр жасау аясында, нәтиже көбіне оң болады. Туа біткен бауыр фиброзы холангитпен салыстырғанда әлдеқайда қолайлы. Бұл балалар жиі емдеуге қиын өт жолдарының инфекциялық ауруларын жиі дамытады. Әдетте, бұл аурудың нысаны баланың мектепке дейінгі немесе орта мектеп жасында қайтыс болуына себеп болады. Кейбір жағдайларда қатерлі ісік - холангиокарцинома пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ, өлім біртектес ауытқулардың аясында прогрессивті бүйрек жеткіліксіздігінен туындауы мүмкін.

Туа біткен бауыр фиброзының алдын алу жұптарға арналған медициналық генетикалық кеңес беруді білдіреді. Отбасын жоспарлау орталықтарында туа біткен балада осы патологияның ықтималдығын бағалау үшін асыл тұқымды жасалады.

Туа біткен бауыр фиброзы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3211 р. 103 мекенжай
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
1195 р. 52 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
435 р. 490 мекенжай
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 454 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 453 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 432 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
271 р. 211 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.