Протеиндердің туа біткен бұзылыстары - пренатальдық кезеңде пайда болатын ұрықтың санын, пішінін, құрылымын және орналасуын бұзады. Клиникалық көріністер патологияның түріне байланысты. Ең жиі кездесетін белгілер - бұл әр түрлі табиғаттың төменгі жағында ауырсыну, дизурикалық бұзылулар. Диагностикалық бағдарламада жалпы қан және зәрді сынау, бүйректің және қуықтың ультрадыбыстық диагностикасы, экстракциялық урография, ретроград және антегрейтті уйрерография, КТ және МРТ бар. Зәр шығарудың туа біткен ауытқуларының негізгі емі қалыпты уродинамиканы қалпына келтірумен хирургиялық түзету болып табылады. Кейбір жағдайларда консервативті терапия мен күту тактикасын көрсетті.

Несептің туа біткен кемістігі

Протеиндердің туа біткен ауытқулары пренатальдық кезеңде орын алатын және ұрықтың санының, формасының, құрылымының және орналасуының өзгеруімен сипатталатын гетерогенді патологиялық жағдай болып табылады. Зәр шығару жүйесінің барлық кемістіктерінің арасында 30-дан 40% -ға дейінгі жағдайларды құрайды. Осы жүйенің туа біткен ауытқуларымен бүкіл халықтың 15% туады - олардың үштен бірінде бүйректер мен уретриктер зардап шегеді. Әдетте, жасөспірімдердің туа біткен ауытқулары жиі ұл балаларда кездеседі - олардың қыздарға қатынасы 2-3: 1. Нашар хирургиялық түзетуді ескере отырып, болжам тиімді. Әйтпесе, артериялық гипертензия , гидронефроз , бүйрек атрофиясы немесе созылмалы бүйрек жетіспеушілігі сияқты асқынулардың даму қаупі жоғары.

Препараттың туа біткен ауытқуларының себептері және жіктелуі

Жасушалардың туа біткен кемістігі көптеген факторларға байланысты болуы мүмкін. Мұндай факторларға жүктілік кезінде ( токсоплазмоз , қызамық , СМВ , сифилис , герпес , вирустық гепатит және т.б.), физикалық әсерлерге (иондаушы сәулеленуге, жоғары температура), зәр шығару жүйесінің бұзылуына әкелетін генетикалық мутацияларға TORCH инфекциялары кіреді. Сондай-ақ, аналар есірткі заттарын, алкоголь мен темекі өнімдерін қолданатын және бақыламайтын дәрі-дәрмектерді қабылдайтын балаларда ұрық жасушаларының туа біткен ауытқуларының пайда болу қаупі жоғары.

Препараттың туа біткен кемістіктерін бірнеше топқа бөлуге болады:

1. Санадағы өзгеріс : апертуралар, несеп шығарудың екі есе көбеюі немесе көбеюі. Бір жағынан алапазиямен, несепнәр мүлдем жоқ. Жиі жасушадағы бұл туа біткен аномалия бүйрек бөртпесі немесе гипоплазиясы арқылы жүреді. Толық еселеу немесе треблинг бүйректе бөлек шыныаяқ жүйесі бар қосымша уретральды каналдармен сипатталады. Ішінара пішінде 2 немесе 3 уэтрей бір жамбастың ішінен шығады.

2. Дистопия : ретроцвальдық және ретролялы жасушалар, тесіктердің эктопиясы. Несепнәр сақинасының ретросвальды орналасуы төменгі лакримальді венаны айналып өтіп отырады. Retrool нұсқасы болған жағдайда, ол миалак Венадан (жалпы немесе сыртқы бөлімі) өтеді. Ауыздың эктопия түріндегі уретрияның туа біткен аномалиясы оның ішектің, уретрияның, қынаптың, жатырдың, тұқымдық весикуланың немесе перинейдің ағуымен сипатталады. Жиі несептің екі еселілігімен біріктіріледі.

3. Форманың ауытқулары : корпусы, сақина тәрізді уретрия. Бұл туа біткен ауытқулармен, ол спираль бағытында айналдырады немесе ұзындығы бойынша сақина құрады.

4. Құрылымдық бұзылыстар : гипоплазия немесе мегаауэр , клапандар немесе дивертикулум, нейромашыл дисплазия, уретероцеле . Гипоплазияда бұлшықет қабатын жұтудың фоны бойынша люменің тарылуы немесе оның толығымен жойылуы байқалады. Люменің айтарлықтай кеңеюімен сипатталатын мегарелдер. Препараттардың клапандары - бұл біріктірілген тіндердің желісі, люминдерді үстіңгі қабаттасады. Дивертикалы - белгілі бір аймақта қабырғаға құю. Нейромаскулярлық дисплазия патологиялық инверсия нәтижесінде бұзылған моторикамен көрінеді. Уейтероцеле түріндегі несепнәр туа біткен ауытқулар жағдайында массивті кист-тәрізді кеңею төменгі бөліктерде немесе мочевинаға ағып жатқан жерде кездеседі.

Препараттың туа біткен ауытқуларының белгілері

Барлық туа біткен несеп шығару ауруының жалпы белгілері бар. Олардың ең көп тарағандары - бел аймағындағы ауырсыну немесе ауырсыну немесе ащы табиғат пен ішектің бұзылулары. Соңғысы ластануды, зәр шығару кезінде ауырсынуды, зәрдің көбеюін немесе көбеюін, қан қосылысын қамтиды. Туа біткен несеп шығару ақауларының түрлеріне байланысты клиника өзгеруі мүмкін.

Уйретиктерді екі есе көбейту кезінде бел аймағындағы ауырсынудан басқа ауырсыну бүйрек коликасына ұқсас болуы мүмкін. Әйелдерде уретральды ашудың эктопиясында уретриядан немесе жыныс мүшелерінен өздігінен зәр шығару және жамбаста ауырсыну байқалады. Ерлерде бұл бұзылулар дисюрия мен аурудың көрінісі болып табылады, бұл дефекациямен ауырады. Гипоплазия, клапандар, дистопия және уретриальді ауытқулар зәр шығару бұзылыстарымен және тән асқыныстарымен бірге жүреді. Мегаартер және нейромашылдық дисплазия клиникалық көріністерді тек пиелонефрит немесе бүйрек жетіспеушілігімен ғана қамтамасыз етеді. Урертероце тәрізді несептің туа біткен бұзылыстары кішігірім бөліктерде, гемататурада жиі зәр шығару арқылы көрінуі мүмкін. Дивертикалы жиі жасырын тастар немесе дивертикулит пайда болғанға дейін созылады.

Несепнәрдің туа біткен ақауларының ең көп кездесетін асқынулары гидронефроз, өткір немесе созылмалы пиелонефрит , уролития , генитурия жүйесінен қан кету , гипертония, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі, бүйрек паренхимасының атрофиясы болып табылады.

Туа біткен ұрықтың бұзылыстарын диагностикалау

Зәр шығарудың туа біткен ауытқуларын диагностикалау анамнестикалық деректерді, зертханалық және аспаптық зерттеулерді қамтиды. Физикалық тексеру бүйректің зақымдануымен ауырған кезде ғана ақпараттылығын тудырады - артериялық гипертонияның симптомдары және артерия гипертензиясының симптомдары болуы мүмкін. Педиатр немесе педиатриялық уролог сұйткен кезде аурудың алғашқы клиникалық көріністерін, отбасы мүшелерінде ұқсас табиғат патологиясының болуын түсіндіреді. Зәр шығарудың туа біткен бұзылыстары үшін жалпы зәр анализі қызыл қан клеткаларының (микро- немесе гемогроматия), ақ қан клеткаларының, ақуыздың, глюкозаның, тұздардың немесе бактериялардың болуын анықтай алады. Жалпы қан анализі урогенитальды жүйенің қабыну асқынуларын растауға мүмкіндік береді - лейкоцитоз анықталды, солға лейкоциттердің ауысуы, ESR-нің жоғарылауы.

Препараттың туа біткен ауытқуларын диагностикалауда жетекші рөл инструментальды әдістермен - ультрадыбыстық, сығылған урография , ретроградтық және антегрейтті пиелография , спиральды есептеу және магнитті резонансты бейнелеу әдістерімен жүргізіледі . Ультрадыбыс бүйректің нақты орналасуы, бүйрек жамбас жүйесінің және мочевинаның құрылымы, патологиялық құрылымдардың болуы арқылы анықталады. Экзораторлық урография , ретроградтық және антеграциялық пиелография нәтижелері бойынша, несептің өткізгіштігі туындаған кезде туа біткен ауытқулардың барлық түрлері анықталуы мүмкін. МРТ және МКТТ тек қана уретриктерді ғана емес, олармен байланысқан барлық іргелес маталарды және органдарды да көруге мүмкіндік береді.

Препараттың туа біткен ауытқуларын емдеу және алдын алу

Несеп шығарудың туа біткен ауытқуларының негізгі емі хирургиялық болып табылады. Жағдайға байланысты әртүрлі операциялар жүргізілуі мүмкін, оның мәні қалыпты уродинамиканы қалпына келтіру болып табылады. Педиатрияда хирургияның төмендегі түрлері жасалады: пластикалық немесе жасанды жыныс пластикасы, нефростомия , уретральды стентинг , неоуреероцистинді анастомоз (қуық қабырғасында жаңа аузын қалыптастыру), уретероцеленді резекциялау. Туа біткен ауытқулардың клиникалық көріністерінің әлсіздігі немесе болмауы салдарынан күту тактикасына және консервативті емдеуге артықшылық беріледі. Соңғы құрамында тұзды, май мен ақуызды, дәруменді терапияны, қажет болған жағдайда антигипертензивті және бактерияға қарсы препараттарды шектейтін диета бар.

Прогноз несептің туа біткен аномалиясының түріне байланысты. Әдетте, хирургиялық түзетуді уақтылы жүргізе отырып, нәтиже қолайлы. Клиникалық көріністер болмаған жағдайда, бала жергілікті педиатрда үнемі бақылауда. Терапевтік шаралардың болмауына ұзақ уақытқа созылған прогрессиямен патологиялар созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне және өлімге әкеледі. Препараттың туа біткен бұзылыстарын дамытудың ерекше алдын-алу мүмкіндігі жоқ. Ерекше емес шараларға ұрықтың антенатальды қорғанысы, жүкті әйелді жұқпалы науқастармен байланыстыруды азайту және жүктілікті ұтымды басқару кіреді . Отбасылық тарихымен бірге болашақ ата-аналарға медициналық ата-аналардың кеңес беруі ұсынылды. Антенатальды клиникаға кесте бойынша және тұрақты ультрадыбыспен бару, тіпті пренатальдық кезеңде де туа біткен ауытқуларын анықтай алады.

Туа біткен ақаулар Мәскеуде мочевых емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2814 б. 115 мекенжай
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1349 р. 103 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3639 р. 90 мекенжай
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
5979 p. 22 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
271 р. 211 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / радиография / Ішкі мүшелердің радиографиясы
3967 р. 18 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.