Краниосиностоз - бұл негізгі симптом - сүйек тігістерінің ертерек өсуінен туындайтын ми кранының аймағының деформациясы. Клиникада бас сүйегінің деформациясы, интраакраниальды гипертензия белгілері, оптикалық нервтердің патологиясы, ақыл-ойдың артта қалуы бар. Сирек, бұл аурудың бас сүйегінің сүйектерінің бұзылыстары жүреді. Диагноз бас сүйек тігістерінің асқыну дәрежесін бағалау және сүйек кемістіктерін физикалық тексеру, рентгенография, КТ және ЕРТ арқылы анықтау болып табылады. Негізгі ем - бас сүйегінің сүйегінің нысанын ерте хирургиялық түзету.

Краниосиностоз

Краниосиностоз - бұл бас сүйегінің деформациясымен және мидың ұлпасының бұзылуымен сипатталатын бас сүйек шөгінділерінің ерте сатысы аясында пайда болатын педиатриядағы патологиялық жағдай. Орташа алғанда, ТМД елдеріндегі аурудың әртүрлі нысандарының таралуы барлық нәрестелердің 0,03-3,5% -ын құрайды. Еркек жынысы бұл патологияны дамытады. Ең көп таралған әдіс - моносиностоз. Сагитальдық шағылыстың (scaphocephaly) ерте сатысы жиі кездеседі - барлық краниосиностоздың 50-65%. Ең сирек және болжамды жағымсыз - баланың өмірінің бірінші жылында өлім қаупі жоғары болатын синдромдық пішін. Алғашқы 6-9 айларда уақтылы диагноз қою және тиісті емдеу арқылы науқастың одан әрі дамуы ауытқудан өтеді.

Краниосиностоздың себептері

Краниосиностоздың дәл этиологиясы анықталмады. Көрсетілген теорияларға сәйкес, бұл ауру баланың гормональды фонының бұзылуы, перинаталдық жарақаттар мен жатырдың бас сүйектерінің қысылуының салдарынан дами алады. Сондай-ақ, бұл патология тұқымқуалайтын патологияларда - Апер синдромы, Crouzon синдромы және Pfeiffer синдромы болып табылады . Краниосиностоздың негізгі себептерінің бірі белгілі - фибробласт өсу факторының рецепторларын қалыптастыруға жауапты геннің аномалиясы (FGFR I, II және III түрлері).

Патогенетикалық түрде, краниосиностоз бір немесе бірнеше бас сүйек тігістерінің мерзімінен бұрын синостозынан туындайды: коронарлық, сагитальдық, ламбдуид немесе метопикалық. Вирчоудың заңына сәйкес, сүйек тінінің өтемдік өсуі перпендикулярлық бағытта жүреді, соның салдарынан бас сүйегінің деформациясы пайда болады. Полисиностоз (және көбінесе моносиностоз) жиі ми асқазанының қысылуына, оптикалық нервтің қоршауының веналық тұншығуына және созылмалы курсқа - оптикалық нервтің толық көрінуіне және көру жоғалуына байланысты неврологиялық бұзылыстарды көрсете алатын интраакраниальды гипертензиямен қатар жүреді.

Краниосиностоздың жіктелуі

Этиологиялық факторларға сәйкес, краниосиностоз екі топқа бөлінеді:

  • Синдромикалық. Бұл жағдайда патология басқа туа біткен кемістіктермен біріктіріледі. Оларға X-байланысты, моногенді, хромосомалық және басқа да краниосиностоз кіреді. Мысалы, бет сүйегінің сүйектерінің дисплазиясы, Смит-Лемли-Опитц синдромы немесе рото-саусақ-беті синдромы бар синостоздың тіркесімі.
  • Nonsyndromic. Бұл дербес түрде жүретін және онымен байланысты аурулардың болмайтын оқшауланған түрі.

Кеуде қуысының бас сүйегінің ұзындығына байланысты:

  • Моносиностоз. Ол тек 1 дөңгелектің бүлінуімен сипатталады. Коронарлық және ламба тәрізді төсеу жағдайында өсім бір немесе екі жақты болуы мүмкін. Ең кең тараған пішін.
  • Полисиностоз. Патологиялық үрдіске 2-3 тігіс салынған.
  • Паниностоз. Бұл нысанда баланың сүйегінің барлық сүйек тігістерінің біріктірілуі бар. Бұл өте сирек.

Краниосиностоздың белгілері

Клиниозды краниосиностоз бала туылған сәттен бастап көрінеді. Барлық нысандар үшін, плагиоцефалия және үлкен қарынның ерте жабылуы тән (12-18 айлық тән). Тек полисиностоз немесе біріктірілген гидроцефалиямен бірге ол 3 жасқа дейін ашық қалуы мүмкін. Сондай-ақ, краниосиностоз кезде, іштің қысымын арттыру жиі байқалады, ол өзін неврологиялық бұзылулар ретінде көрсете алады: алаңдаушылық, қарқынды жылау, жүрек айнуы мен құсу, ұйқының бұзылуы , аппетит жоғалуы, Грефтің оң белгілері және конвульсиялар.

Аурудың әрбір түрі клиникалық ерекшеліктерге тән. Жұлын тәрізді шағылыстың (scaphocephaly немесе navicular head) краниосиностозы баланың басының артқы қабырғасының ені жетіспей, ұлғаюымен сипатталады. Бассүйектің созылуымен, уақытша аймақтың «шегінісі», маңдайдың және шырышты қабықтың «шағылысуы», бетінің тарылуы және сопақ пішінді алу арқылы анықталады. Жұлын тәрізді штаптың өту орнынан пальпациялау сүйекті тарақпен анықтады. Ерте жасында психикалық артта қалу мүмкін.

Ламбда шөгінділерінің өсуі көбінесе бір жақты болып табылады және оспы далалық аймақтың түзілуінде көрінеді. Плагиоцефалия шаштың астында көрінбейтіндіктен диагноз қою қиын, ал неврологиялық бұзылулар аз болады. Пациент өскен кезде аурудың динамикасы іс жүзінде жоқ.

Коронарлық немесе коронарлық краниосиностоз бір жақты және екі жақты болуы мүмкін. Шұлықтың тек жартысын асып кету баланың бас сүйегінің әдеттегі деформациясымен - сүйектің алдыңғы жағынан және орбитаның үстіңгі жағынан зардап шеккен тараптан тегістеледі. Сонымен қатар, қарама-қарсы жартысы «іліп» өтейді. Уақыт өте келе, мұрынның қарама-қарсы бағытта қисаюы, шағылыстың түзілуі, зақымдану және щеткалар дамиды. Екі жақты коронарлық краниосиностоза бас сүйегінің жалпақ орбитальды шеттерімен, бас сүйегінің деформациясы (акроцефалия) сирек кездесетін кең, тегіс және жоғары маңдаймен көрінеді. Неврологиялық бұзылулар ерекше емес және басқа нысандарға ұқсас.

Non-topical craniosynostosis немесе trigonocephaly үшбұрышты маңдайдың дамуымен сипатталады сүйек keel, глабелла жылғы үлкен көктем дейін. Сондай-ақ гипотероризм - артқыбалық кеңістіктің азаюымен артқы орбитальды ауыстыру байқалады. Уақыт өте келе сүйектің жотасының бірқалыпты тегістігі және маңдайдың формасын қалыпқа келтіру бар. Іштің жартысында көру қабілеті нашарлайды және ақыл-есе артта қалады.

Синдромикалық краниосиностоз - бұл ең сирек және ең ауыр нысаны. Плагиоцефалиядан басқа, бас сүйек бетінің сүйектерінің дисплазиясы бар, бұл тыныс алу жетіспеушілігіне , тамақтану бұзылуларына және көру патологиясына әкеледі. Ол корональды шағылыстың синостозымен және баланың басының брахиесефалық формасымен сипатталады. Сондай-ақ, жоғарғы жақтың сүйектерінің гипоплазиясы, орбитадан көздің түсуі , гипертензия . Жиі жиектемелердің едәуір кеңеюі және жебе тәрізді тігістердің дивергенциясы байқалады. Емдеу болмаса, балалар психикалық дамудың айқын жоғалуларын дамытады, олар алғашқы 12 айда пневмониямен ауыратын өткір респираторлы вирустық инфекциялардан өледі.

Краниосиностоздың диагностикасы

Краниосиностоздың диагностикасы физикалық тексеру және аспаптық зерттеу әдістеріне негізделген. Анамнез жиі білмейді, бірақ оның деректері педиатрға клиникалық симптомдардың динамикасын қадағалауға мүмкіндік береді. Маңызды нәрсе - сүйек аномалиясының сипаттамалық деформациясын анықтауға мүмкіндік беретін баланың визуалды зерттеуі. Зертханалық сынақтар нақты өзгерістерді анықтамайды және генетикалық патологияны анықтау немесе асқынуларды диагностикалау үшін пайдаланылуы мүмкін.

Міндетті түрде сүйек деформацияларын бейнелеудің құралы және мидың тінінің зақымдану дәрежесін бағалау міндетті болып табылады. Оларға нейросонография , радиография , есептеу және магнитті резонансты бейнелеу жатады. Нейрозонография бас миының жағдайын және қарыншаның өлшемін бағалау үшін, интракраниальды гипертензияны анықтау үшін қолданылады. Рентгенограммада сүйектердің құрылымын бұзу, бас сүйек тігістерінің оссификациясы және инкракраниялық қысымның жоғарылауы - сандық әсерлерді күшейту анықталған. КТ және МРТ ақпараттылық нәтижелерді алу үшін қолданылады. Егер сіз визуалды жүйенің зақымдалуын күткен болсаңыз, оптикалық жүйке басының зақымдалуын анықтау үшін офтальмоскопия жасалады . Нейрохирург пен офтальмолог кеңес алу ұсынылады.

Краниосиностоздың дифференциалды диагнозы плациальды плагиоцефалиямен, нәрестелердің туылу жарақаттарымен ( цефалоэматома , субапоневротикалық қан кету, сүйек сүйектерінің сынуы ), мидың кисталары , рахит және микроцефалиямен орындалады .

Краниосиностозды емдеу

Краниосиностоздың негізгі емі сүйегінің сүйегі деформациясының хирургиялық түзету болып табылады. Операцияның оңтайлы мерзімі - баланың өмірінің алғашқы 6-9 айы. Бұл кезеңдерде бұл кезеңде мидың ұлпасының ең қарқынды дамуы байқалады, ол құлпының деформациясына кедергі келтіруі мүмкін. Сонымен қатар, бұл жастағы тасбақа сүйектері өз құрылымын асқынулардың дамуынсыз тез қалпына келтіреді. Операцияның көлемі мен әдістері краниосиностоздың және онымен байланысты патологиялардың түріне байланысты. 2-3 жасында түзету косметикалық ақауларды жою үшін ғана жүзеге асырылады. Хирургиялық емнен басқа, баланың диетасы жас ерекшеліктеріне сәйкес өзгертіледі. Интерактивті аурулардың дамуымен дәрілік терапия көрсетіледі.

Краниосиностозды болжау және алдын алу

Краниосиностозы бар балаларға арналған болжам аурудың түріне, диагностиканың уақытылы болуына және хирургияның тиімділігіне байланысты. Жоғары сапалы терапевтік шаралармен аурудың нәтижесі әдетте қолайлы. Краниосиностоз синдромының нысаны болжамды жағымсыз.

Бұл патологияның нақты профилактикасы жоқ. Арнайы емес шаралар отбасына медициналық және генетикалық кеңес беруді және жүктілікті жоспарлауды, баланы тасымалдау кезінде әйелдің денсаулығын қорғауды, ұтымды тамақтануды, жаман әдеттерден арылтуды және краниосиностозды дамыту үшін барлық ықтимал этиологиялық факторларды жоюды білдіреді.

Краниосиностоз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2801 р. 347 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1926 б. 295 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 172 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2160 р. 522 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Рентгенография / Сүйектер мен түйіндердің радиографиясы
1452 р. 36 мекен-жайы
Офтальмология / Офтальмологиядағы диагностика / Көз құрылымдарын зерттеу
798 р. 350 мекенжай
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
4991 р. 30 мекенжай
Балаларға арналған Педиатрия / КТ
4035 р. 8 мекен-жай
Неврологиядағы кеңес / неврология
2630 р. 62 мекенжай
Нейрология / бас сүйек операциясы
158324 р. 6 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.