Энцефалоцеле - бас сүйегінің және мидың морфологиясы, онда сүйек матадағы ақауларға байланысты мидың бір бөлігі бас сүйегінің сыртында. Сүйектердің қиылысында көрінетін көріністің көрінісі, өлшемі мен орналасуына қарай әр түрлі симптомдармен жүреді. Соқтығысу, гидроцефалия, ликерлеу, визуалды бұзылыстар, ақыл-ойдың артта қалу белгілері мүмкін. Энцефалоселдің диагнозы CT және MRI нәтижелерімен расталған кезде даму ақауларының клиникалық көрінісіне негізделген. Емдеу өте тиімді, ерні қасық алынып, сүйек кемістігі жабық.

Энцефалоселе

Энцефалоцеле - бұл церебральды ферменттер тобына, оның ішінде лингомиелоцеле мен энцефалоцитосельге жатқызылған туа біткен ауру. Алайда, кейінірек, патологияның шырышты шығуына жол берілмеді, өйткені іністің өзі дұрыс дамыған ұлпалардың шығуын білдіреді, ал энцефалоселе жағдайында медведедің құрылымдық кемшіліктері бар. Аномалия 4000-5000 нәрестеге бір жағдайдың жиілігімен жүреді, яғни өте сирек. Энцефалоселдің болжамы патологияның ауырлығына байланысты. Ақаулық көбінесе көп, бұл жағдайда хирургиялық хирургиялық емдеу ақыл жетілмегендіктен немесе тұрақты гидроцефалиядан туындаған бұзушылықтардың орнын толтыруға мүмкіндік бермейді. Ауруды емдеу жалғасуда.

Энцефалоселдің себептері және жіктелуі

Энцефалоцеле - ерте жүктілікте тератогенді факторлар әсерінен туындаған мидың қалыпты дамуы . Жатыр ішіндегі инфекциялар , ұрыққа тікелей тікелей әсер етуі (алкоголь және есірткі тұтынуы, темекі шегу , түрлі препараттар), созылмалы гипоксия және т.б. ми мен оның мембраналарының дұрыс орнатылуына кедергі келтіруі мүмкін. Бұл әсіресе туа біткен синдромдарға қатысты, клиникалық көріністің энцефалоцеле бөлігі болып табылады. Бұл патологияларға, мысалы, микроцефалия , микрофтальмия және басқа ақаулар кіретін Мекель-Грубер синдромы жатады.

Мүмкін алдыңғы және артқы локализация. Алдыңғы энцефалоцеле фронтал мен мұрын сүйектің арасында орналасады, кейде орбитаның ішкі жиегінде өтеді. Артқы қабырғалар, өз кезегінде, озипутпен байланысты жоғарғы және төменгі бөліктерге бөлінеді. Сондай-ақ базальды энцефалоцеле бар. Олардың жиілігі 1,5% -дан аспайды, алайда олар анықталмаған клиникаға және диагноз қою қиындықтарына байланысты аса қауіпті болып табылады. Практикалық педиатрияда диагноз, әдетте, белгілі бір сүйектерді көрсетуді қамтиды, олардың арасында прогрозия орналасқан, мысалы, уақытша-сфеноидалы, насо-орбитальды энцефалоцеле және т.б.

Энцефалоселдің белгілері

Клиникалық көріністер түрлі өлшемдер мен локализацияға байланысты әр түрлі. Білім беру бас сүйегінің сүйегінің түйісу жолында әрдайым ортасында орналасқан әртүрлі дөңгелек пішіні мен жұмсақ серпімді консистенциясы болып табылады. Оған терінің өзгерісі өзгермейді, бірақ көбінесе цикатрификалық деформация немесе жіңішке және көгілдір болып көрінеді. Үлкен энцефалоцелия кейде педиатриан мен баланың ата-анасынан табылуы мүмкін пульсация және ауытқу. Кейде пульсация және түс өзгеруі кернеу мен жылау болған кезде ғана пайда болады, бірақ олар тыныштықта болмайды.

Алдыңғы энцефалоцелия мұрынның тыныс алуында қиындық туындаса, ликер. Шынайы гипертерлоризм әрдайым қатысады, яғни орбиталар арасындағы қашықтықты көбейтеді, бұл жиі көрінетін бұзылулармен бірге жүреді. Мұрттың септумы кеңейіп, тегістеледі, оны салауатты жағына ауысады. Оксиптивтік құрылымдар үшін неврологиялық симптомдар, конвульсиялар және дамудың кешіктірулері әлдеқайда тән, өйткені мұндай оқшаулаумен үлкен көлемге жетуге болады және көп мөлшерде медоланы қамтуы мүмкін. Сол себепті артериялық мүйізді фариялар жиі микроцефалиямен біріктіріледі.

Энцефалоцелді диагностикалау және емдеу

Бастапқы диагноз баланың өмірінің алғашқы күндері мен сағаттарында мүмкін болады, себебі білім беру туғаннан кейін дереу көрінеді. Кез келген ісік тәрізді өрнекті бастапқыда энцефалоцеле деп санайды, содан кейін дифференциалды диагноз. Көп жағдайда полиптер мен ангиомаларды болдырмау қажет. Диагностика CT және MRI негізінде айқындалады, сүйек кемістігінің болуын растайтын суреттер сериясы және мидың матаның болуы. Транслинанттық (траниллюминация) жүйке тінінің пайда болуына күмән келтіреді. Сонымен қатар, жеңіл қысым қысымның күрт ұлғаюына байланысты науқасқа қатысты алаңдаушылық тудырады.

Емдеу тек қана әрекет етеді. Операцияның өзектілігі баланың жағдайымен анықталады. Көбінесе энцефалоцелияны жоюға арналған араласу 3 жасында жоспарланған. Бұл кезең бас миының дамуын қадағалау үшін қажет, оның ішінде өрнектің құрамындағы аймақ. Сонымен қатар, осы уақыттың баласы осындай күрделі операцияға аман-есен кіру үшін жеткілікті күшті. Қарсы көрсеткіштер инкракраниан қысымын, ауыр психикалық және неврологиялық бұзылыстарды арттырады. Терінің энцефалоцелинді жұтуы, керісінше, шұғыл хирургиялық араласудың көрсеткіші болып табылады.

Операция екі кезеңде жүзеге асырылады. Біріншіден, сүйек кемістігі жабылып, аяғы кесіледі. Ерте жасында бас сүйегінің тесіктері периостеалды флиппен жабылуы мүмкін, ал кейінгі кезеңде (3 жастан асқан) сүйек егу пайдаланылады. Операцияның екінші кезеңі - үстіңгі қабатта орналасқан қылқан қалдықтың қалған бөлігінің косметикалық шығарылуы. Бірінші кезеңнен кейін 15-20 күн қажет (3-6 ай ішінде ішек арқылы қол жетімді болғанда). Әрбір операциядағы тактика энцефалоцеледегі мидың тінінің дәрежесіне байланысты айқындалады.

Энцефалоцелді болжау және алдын-алу

Нәтижесі кішкентай херни, әсіресе, майысқан жағдайда тиімдірек болады. Опискипальды гериа, оның ішінде көптеген медулла, сондай-ақ жұмыс істемейтін базальді ысығы болжамды айтарлықтай нашарлатады. Ерте жастағы екі сатылы операция емдеуге әкеледі, бірақ араласқаннан кейін балалардың 100% -ы нейропсихологиялық дамуда артта қалады. Түрлі ауырлық дәрежесінің мүмкін ақыл-ойының баяулауы. Операциядан кейінгі негізгі асқынулар - ішектің гипертониясы және ликерея. Болашақта бұл инфекциялық процестердің дамуына әкелуі мүмкін. Ең аз қолайлы болжам - көбінесе өмірге сай келмейтін көптеген ақаулармен қамтылған синдромдық пішіндер. Энцефалоселдің алдын алу тек антенатальдық кезеңде мүмкін.

Энцефалоцеле - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2801 р. 347 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 172 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2887 р. 587 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2425 р. 36 мекен-жайы
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
4991 р. 30 мекенжай
Балаларға арналған Педиатрия / КТ
4191 р. 10 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2630 р. 62 мекенжай
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2254 р. 41 мекен-жайы
Кіші жамбас мүшелерінің диагностикасы / магниттік резонансты суреттеу (МРТ) / МРТ
10320 р. 5 мекен-жайы
Неврология / ми операциялары / мидың бұзылыстары үшін хирургия
22000 р. 1 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.