Балаларда эпилепсиялық энцефалопатия эпилептикалық процестің әсерінен когнитивті функциялардың прогрессивті бұзылуы болып табылады. Когнитивті, мінез-құлықтың функциялары, неврологиялық бұзылыстардың жоқтығынан көрінеді. Кешенді диагнозға невропатолог пен психиатр, энцефалография, томография, мидың ультрадыбыстық допплері, есте сақтаудың, ойлаудың, интеллекттің, бірқатар зертханалық зерттеулердің психодиагностикалық зерттеуі кіреді. Емдеуге қарсы препараттармен, ноотропикамен, вазодилаторлармен, седативтермен жүргізіледі.

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия

«Энцефалопатия» термині грек тілінен шыққан, яғни «ауру, мидың зардаптары» дегенді білдіреді. Эпилепсия кезінде оның әртүрлі бөлімшелеріне органикалық зақымдану нервтердің қарқынды разрядтары нәтижесінде пайда болады - биоэлектрлік белсенділіктің артық болуы. Эпилептикалық энцефалопатия (EE) әдетте өмірдің алғашқы айларында диагноз қойылады, таралуы әдетте төмен, жиілігі 0,05% аспайды. Қатерлі синдромдардың эпидемиологиялық деректері пациенттердің ерте өлімімен бұзылады. Ұл балалар арасында жиілігі жоғары - 60-66%. Мектеп жасына дейінгі балалар, жасөспірімдер мен ересектер ЕЖ-ны сирек дамытады.

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатияның себептері

Эпилепсиялық органикалық мидың зақымдануы тұқым қуалаушылық және анамнестік факторлар нәтижесінде орын алады. Патологияның себептері:

  • Генетикалық өзгерістер. Аурудың жеке түрлері гендік мутациялармен, хромосомалық бұзылулармен (мысалы, Angelman синдромымен) дамиды.
  • Метаболикалық өзгерістер. ЕЖ-ға әкелетін туа біткен метаболикалық бұзылулар - кретоцитивтік гипергликемия, метил малоникалық кислурия, ксантин дегидрогеназы жетіспеушілігі, Zellweger синдромы, пропион қышқылы, D-глицерин қышқылдары.
  • Ми ісігі. Кейбір ісіктерде талма қалыптастыру үдерісінде эпилептогенді қатысу мүмкіндігі бар (мысалы, гипоталамикалық гамартома).
  • Орталық жүйке жүйесінің бұзылыстары. EE гемимеальефалустың, паренсфалийдің, экарди синдромының, мастоидтің туа біткен болмауының, церебральді диспенсияның, фокалды кортикальды дисплазияның фонында пайда болады.
  • Мидың зақымдануы. Пренатальды, нетальды және босанғаннан кейінгі ОЖЖ-нің зақымдануы балалардағы эпилептикалық энцефалопатияның ортақ себебі болып табылады.

Баланың ЕЖ дамуының қауіп факторлары жүктілік кезінде (инфекция, мас күйінде, жарақат), ауыр еңбек, реплантация және ұрықтың мерзімінен бұрын босануын, жақын туыстарында эпилепсияны, бастық жарақаттарды қамтиды.

Патогенез

Балалардың эпилепсиялық энцефалопатияларындағы прогрессивті когнитивтік және нейропсихологиялық нашарлау мидың жетілу кезеңінде агрессивті қоғамдық және электр эпилептогендік белсенділігіне байланысты. Оның қарқындылығы мидың жетілу кезеңі, дебют жасында анықталады. Жаңа туылған нәрестелерде ЭЭГ бұзылыстары, нәрестелерде, гипсариемиялармен, жас балаларда, баяу толқындардың жалпыланған разрядтары бойынша пайда болады.

Сол жақ жарты шарда эпииқызмет сөйлеу функциясының өзгеруі - афазия , агрография , ацалкуля , алексия және сөйлеу диспраксиясының диагнозымен анықталады. Оң жарты шардың патологиялық үдерісіне қатысуы агросия , сөйлеудің біртұтастығы, кедейлікті жою, артикуляциялық бұзылыстармен көрінеді. Орбитофроналық, цингулярлы аймақтардағы және медицина құрылымындағы белсенділік мінез-аутистикалық, агрессиялық көріністерде, мутаризмде ауытқуларды тудырады. Эмиграциядағы патологиялық өзгерістер, нақты жады гипокампальдық құрылымдарда, амигдальде кездеседі.

Жіктеу

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия курс сипаты мен клиникалық көріністің ерекшеліктеріне қарай жіктеледі. І және ІІ патологиялардың екі түрі бар.

Эпилепсиялық энцефалопатия I сөйлеу, интеллект, когнитивті және тірек-қимыл аппаратының бұзылыстары, мінез-құлық бұзылулары, эмоциялармен сипатталады. Эпилептическом тәрізді ұстамаларымен бірге келесі синдромдарда дамиды:

  • Слайд Drave . Бала кезіндегі ауыр миоклоникалық эпилепсия. Ол ерте жастағы фебрильді клоникалық конвульсияларда, миоклониялық және күрделі фокалды ұстамаларда, атипикалық болмаған кезде көрінеді .
  • Ерте миоклоникалық энцефалопатия . Шабуылды хаотическая миоклоньмен жалғастырады, содан кейін қарапайым фокальды ұстамалар мен тоникалық эпилепсиялық спазмтар.
  • Баяу ұйқы күйі бар эпилепсия. Ол атоникалық, клоникалық немесе жалпыланған тоник-клоникалық сіңірулермен қиындатылған фокусалды түнгі қозғалтқыштарды ұстаумен сипатталады.
  • Гипоталамиялық эпилепсия. Тоник, атоникалық, тоник-клоникалық ауытқулар байқалды, сана бұзылыстары, нәзік күлкі, аз жылу.
  • Ландау-Клеффнер синдромы . Ауызша ауызша, афазия, мутация анықталды.
  • Леннокс-Гасто синдромы . Белгіленген атоникалық, тоник, атипикалық болмауы. Істің жартысында - конвульсиялық емес күйде эпилептичес .
  • Прогрессивті емес энцефалопатиядағы миоклоникалық жағдай. Миоклониялар хаотикалық болып табылады, олардың болмауы кезеңдерде олар ритмикалық, синхронды болады.
  • Otahara синдромы. Тоникалық спазмалар басым (бірыңғай, кластерлер). Үшінші жағдайларда хаотический мотор клоникалық талшықтар мен гемиконвульсиялар пайда болады.
  • Батыс синдромы . Ол жылаумен бірге жүретін нәрестелік спазмаларға (кластерлерге) тән.

Эпилепсиялық энцефалопатия II эмоционалды-мінез-құлық, когнитивті саланы бұзу кезінде анықталады. Жедел шаршау, агрессивтілік, өнімділіктің төмендеуі, шоғырландыру қиындықтары бар. Эпилепсиялық талма жоқ.

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатияның белгілері

Балалардағы клиникалық көрініс психикалық және мінез-құлық бұзылыстары, неврологиялық ауруларда органикалық мидың зақымына тән нейропсихологиялық бұзылулар спектрі болып табылады. Энцефалопатикалық белгілер науқас баланың жасына байланысты. Өмірдің бірінші жылындағы балаларда алаңдаушылық, қасірет, немқұрайды шатаспаулар немесе жасырындық байқалады. Жарықтандыру, дыбыс және позициядағы өзгерістерге қатысты реакциялар жеткіліксіз. Балалар көбінесе сіңіре алмайды, нашар ұйықтамайды. Пальпация біркелкі емес, бұлшықет тону жоғарылады.

Мектеп жасындағы балалар ұйқының бұзылуынан , қарқынды бас ауруларынан зардап шегеді. Бұлшықеттердің жоғары тонусы қалады, бояулар дамиды. Эмоционалды-сауық сала белгісіздікпен, көңіл-күйдің ауытқуларымен, ашу-ыза ерекшеліктерімен ерекшеленеді. Балалар тез шаршайды, есте сақтауда қиындықтар туындайды, көңіл аудару қиындықтары бар. Ақылдың қаттылығын алғашқы белгілері пайда болады. Мектеп жасында когнитивтік тапшылық симптомдары толығымен ашылады. Естелу функциясының төмендеуі, жаңа ақпаратты үйрену арқылы анықталды. Ойлаудың жеткіліксіз икемділігі бейімделу қиындықтарында, зияткерлік тапшылығында көрінеді. Сана, бұзылулар, бас айналу бұзылыстары сақталады . Эпилептоидті тұлғаның түрі тітіркену, бұзылыс және депрессиялық күйлермен қалыптасады.

Асқынулар

Балаларда эпилепсиялық энцефалопатия қозғалтқыштың, физикалық, сөйлеу және психикалық саланың патологиясына әкеледі. Прогрессивті формалар дамбания , олигофрения , гидроцефалия , церебральді шалдығу , психоз, аффективті бұзылыстар, жеке тұлғаның психопатологиялық өзгерістері арқылы қиындайды. Балалар мектептің оқу жоспарын меңгермейді, әлеуметтік бейімделеді, сырттан көмек қажет. Ерте диагноз және адекватты емдеу асқынулардың ықтималдығын азайтады, пациенттер тұрақты мектепте оқи алады, энцефалопатия минималды ми дисфункциясының қалыптасуымен аяқталады.

Диагностика

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатияны диагностикалау - бұл уақытты талап ететін кешенді тексеру. Клиникалық, зертханалық және аспаптық әдістер қолданылады:

  • Неврологтың тексеруі . Маман шағымды түсіндіреді, анамнезді жинайды, патологиялық және қалыпты рефлекстердің қалыптасуын, олардың симметриясын, қозғалтқыш қызметін үйлестіруді бағалайды.
  • EEG, MRI , USDG . Аспаптық зерттеулер мидың құрылымын, жұмыс істеуін, қанмен қамтамасыз етілуін, ептілігін анықтауға мүмкіндік береді.
  • Психиатрмен сөйлесу . Зерттеу барысында сарапшы органикалық симптомдық кешеннің, мінез-құлықтың сипаты мен ауырлығының, эмоционалды және когнитивтік бұзылулардың болуын анықтайды.
  • Психологиялық тестілеу . Когнитивті, эмоционалды және жеке саланы зерттеу 4-5 жастағы балаларға көрсетіледі. Психолог патопсихологиялық зерттеулерді, проективтік әдістерді, сауалнамаларды пайдаланады.
  • Зертханалық сынақтар. АЭЖ-нің себебін, синдромның анықтамасын анықтау үшін талдау жүргізіледі. Тестілер метаболизмді зерттеу, аутоантидоздарды анықтау бойынша жүргізіледі.

Эпилептикалық энцефалопатияның дифференциалды диагнозы мидың аспаптық зерттеулерінің нәтижелеріне негізделген. Эпиективность болуы, оның клиникалық көріністері бар қарым-қатынасы, антиконвульсандарды қабылдауды жақсарту (көптеген аурулардың түрлері үшін).

Балаларда эпилептикалық энцефалопатияны емдеу

Емдеу дарыны көптеген факторларға байланысты - баланың жасы, эпилепсияның ауырлығы, оның даму себептері бойынша жеке таңдалады. Ерекше терапия дәрілік заттарды қолдануға негізделген. Келесі есірткі топтары пайдаланылады:

  • Антиепилептические препараттар. Бұлшықетті релаксацияға, бастапқы және қайталама жалпыланған талмалардың жойылуына үлес қосыңыз.
  • Транквилизаторлар. Кішкентай алып кету үшін тиімді болатын қозуды басады.
  • Ноотропия Нерв тіндерінің қызметін ынталандыру, есте сақтауды дамыту, көңіл бөлу.
  • Vasodilator дәрілер. Мидағы қан айналымын оңтайландыру.
  • Аминқышқылдары, витаминдер. Жүйке тінінде метаболикалық процестерді тұрақтандыру.
  • Шіркеу. Эмоциялық бұзылыстарды түзету үшін қолданылады.

Дәрігерлік терапияға қосымша - когнитивтік функцияларды психотерапиялау, сөйлеу терапиясының сабақтары, массаж , терапиялық дене шынықтыру . Кешенді әдіс эпилепсияның негізгі белгілерін тоқтатуға, асқынуларды (сөйлеу, зияткерлік, қозғалтқышты) жояды.

Болжам және алдын-алу

Болжам аурудың түрі, диагностиканың уақтылығы және терапияның жеткіліктілігі арқылы анықталады. Ең қолайлы нәтиже эпилепсиялық энцефалопатияда байқалады, эпилепсия тұрақты баяу ұйқылық толқындарымен: шабуылдардың ремиссиясы, когнитивтік қабілеттердің жақсаруы, мінез-құлықты және эмоционалдық бұзылулар әлсіреп, әлеуметтік бейімделудің қолайлы деңгейі қамтамасыз етіледі. Эпилептикалық энцефалопатияның алдын алу күрделі, себебі ауру өте ерте дамиды. Жүктілікке мұқият дайындық және оны емдеу эпилепсия ықтималдығын төмендету үшін пайдаланылуы мүмкін: генетикалық ауытқулардың тәуекелдерін есептеу, болашақ ана ауруларын дер кезінде емдеу, темекі шегуден бас тарту және ішімдік ішу.

Балаларда эпилепсиялық энцефалопатия - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Сөйлеу терапиясы / сөйлеу және патология бойынша консультациялар
1854 р. 174 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2742 р. 171 мекен-жайы
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1579 б. 152 мекен-жайы
Сөйлеу терапиясы / сөйлеу бұзылыстарын түзету / Ішкі сөздің бұзылуын түзету
1810 р. 113 мекен-жайы
Сөйлеу терапиясы / сөйлеу бұзылыстарын түзету / Ішкі сөздің бұзылуын түзету
1808 р. 103 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3033 р. 90 мекенжай
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2554 р. 61 мекенжай
Балалардағы педиатрия / УДЗ / баланың жүрек және қан тамырларының ультрадыбауы
2676 р. 57 мекенжай
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1517 б. 45 мекенжай
Психиатрия / Психикалық диагностика
2661 р. 45 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.