Синдромның жалаңаш баласы - туа біткен бұлшықет гипотониясы. Терминдер әртүрлі этиологиялардың аурулар тобын біріктіреді, олардың әрқайсысы туғаннан жиі бұлшықет тонусының төмендеуімен көрінеді. Сондай-ақ, жұтылу және дем алу, конвульсия және бұзылған сананың бұзылуы мүмкін. Лягушка баланың синдромы пациенттің тән позициясына сәйкес диагноз қойылып, бұлшық ет гипотензиясының аспаптық растамасын қажет етеді. Синдромның этиологиясын анықтау үшін МРТ диагностикасы, зертханалық зерттеулер, генетикалық картография және басқа да зерттеулер жүргізіледі. Патогенетикалық және симптоматикалық емдеу, нейрометаболалық агенттер, механикалық желдету қолданылады.

Баланың ауыр синдромы

Дөрекі баланың синдромы тәуелсіз нозология болып табылмайды, бірақ оны оқшаулау тәжірибелік медицинада қажет болғандықтан, әртүрлі этиологияның бұлшық ипотониусына арналған терапевтік шаралар жиынтығы жиі бірдей. Термин 1958 жылы американдық невропатолог Greenfield ұсынған, бірақ туа біткен бұлшықет гипотензиясы жағдайлары XX ғасырдың басында сипатталған. Жағдайдың полиетиологиялық сипаты педиатрияның ең өзекті мәселелерінің бірі болып табылатын балалардың ауырлық синдромын тудырады. Бүгінгі күні 80-нен астам нозологиялық формалар белгілі, олардың белгілері бұлшықет тонының прогрессивті төмендеуі болып табылады. Осы аурулардың басым көпшілігі өлім-жітімнің жоғары деңгейін қамтамасыз ететін қолайсыз бағытқа ие.

Балалардың ауырлық синдромының себептері

Орталық және перифериялық генезді бұлшықет гипотониясын бөліңіз. Алғашқы жағдайда баланың ауырландыратын синдромы орталық және перифериялық жүйке жүйесіндегі, ми мен жұлын шеткі нервтердің деңгейінде зақымданудың салдары болып табылады. Аурудың мысалдары сепсис және менингит , ішек инфекциялары және мұрагерлік хромосомалық аурулар, органикалық кислота және басқа да генетикалық метаболикалық бұзылулар болып табылады. Перифериялық гипомиотония миоциттердің бұзылуымен байланысты, әдетте жүйелі. Бұл туа біткен бұлшықет дистрофиясы және миопатия . Осы топтағы аурулардың көрнекті мысалы Верденн-Хоффманның жұлын миының бұлшық еттерін құрайды.

Аурудың неврологиялық және соматикалық этиологиясы болуы мүмкін баланың левые бала синдромының себептерін жіктеу бар. Мақсаттардың бірінші тобына орталық жүйке жүйесі мен перифериялық нервтердің барлық неврологиялық патологиялары жатады. Метаболикалық бұзылыстар, ішек инфекциялары және нәрестелердің сепсисі , туа біткен жүрек кемістіктері , тамақтану бұзылулары және т.б., ерте жастағы бұлшықет гипотониясын тудыратын соматикалық нозологиядан ерекшеленуі мүмкін, осылайша, жүйке жүйесінің кез-келген деңгейінде бұлшықет тонының реттелуі.

Бала емізулі бала синдромының белгілері

Көбінесе бұлшықет тонусының төмендеуі туылғаннан кейінгі алғашқы күндерде, кейде бірінші сағаттарда байқалады. Симптоматология гипотензияға әкеліп соқтыратын нақты ауруға байланысты және балалардың жалған бала синдромының жалпы белгілері бар. Бұлшық ет гипотрониясы баланың тән позасында көрінеді, яғни «аяз» позасы, онда аяғы кеңінен бөлініп, тізеулері бүгіледі, ал аяғы плантал жағымен бір-біріне бұрылады. Тексеру барысында бұлшықеттердің кедергісінің төмендеуіне байланысты буындарда шамадан тыс мобильділік байқалады. Кейде бұлшық ет тонусы дистальды аяқтауларда жоғарылайды, жалпы гипотензиямен бірге баланың шеттері қысылады.

Жыныстық баланың синдромының ілеспе белгілері жүйке жүйесінің зақымдану себебіне және деңгейіне байланысты өзгереді. Травматикалық және жұқпалы мидың зақымдануында гипотония бұзылған сана мен ұстаумен бірге жүруі мүмкін. Сонымен бірге, бұлшықет тонының төмендеуі, әдетте, уақытша және жақын арада гипертононмен ауыстырылады. Бұлшықет дистрофиясында және туа біткен миопатияларда гипотония, керісінше, прогресс. Уақыт өте келе әлсіздіктің бұлшық еттерде ғана емес, жұтатын бұлшықеттер мен бұлшықеттерде де байқалады. Бала ішіп-жеуге қиындық туғызады, тыныс алудың қысқаруы және мүмкін апноэ.

Бала туудың синдромын диагностикалау және емдеу

Педиатрдың қарапайым емтиханында туылғаннан кейін алғашқы сағатта синдромның күдікті баласы күдіктенуі мүмкін. Жоғарыда сипатталған мінез-құлық пен көрініс. Сыртқы сараптамадан басқа, бейротикалық сынақтар жүргізіледі, мысалы, ыңғайлы жағдайдағы тұтқалармен тарту, көлденең және тік суспензия. Сонымен қатар, баланың басы төменде, қолдар мен аяқтардағы дыбыс көзбен азайтылады. Электроневремография диагнозы перифериялық генездердің жалаңаш баласының синдромын анықтауға мүмкіндік береді. МРТ мидың кейбір бөліктерінде атрофияны анықтай алады. Зертханалық диагностика жұқпалы себептерді жоққа шығарады. Сондай-ақ, жүректі тексеру қажет. Генетикалық картография хромосомалық бұзылуларды, оның ішінде Даун синдромын және метаболизмнің мұрагерлік бұзылыстарын растау үшін жасалады.

Ерекше терапия әзірленбеген. Энергетикалық тоник пен нейрометаболикалық препараттарды қолдану оң әсерін тигізуі мүмкін, алайда жақсарту шамалы және уақытша. Көп жағдайда оттегіні қолдауы қажет, механикалық желдету қолданылады. Клиникада ұсынылған аурулардың көпшілігі лягушки бала синдромымен жылдам немесе баяу жүреді, бірақ олардың әдетте қайтымсыз болып табылады. Осыған байланысты болжамдар қолайсыз. Алғашқы айларда және жылдарда жоғары өлім. Лимфоциттердің нәтижесі жиі тыныс бұлшықеттерінің әлсіздігі, сондай-ақ негізгі аурудың көріністері - септикалық асқынулар, метаболикалық бұзылулар және т.б. байланысты.

Синдромыздың сәбилерді емдеуі - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 347 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1928 б. 295 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 171 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / УДЗ / баланың жүрек және қан тамырларының ультрадыбауы
2610 р. 123 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3282 р. 81 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2080 р. 768 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2439 р. 36 мекен-жайы
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
4991 р. 30 мекенжай
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2140 р. 10 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
3244 р. 86 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.