Гемолитикалық уремикалық синдром - микроангиопатиялық гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және азотемияның бір мезгілде дамуымен сипатталатын өткір патологиялық жағдай. Гемолитикалық уремикалық синдром қан аралас диарея, іштің ауыруы, тері мен склера, бет пастасы, терінің петехиозы, анурия, ЦНС, бауыр, ұйқы безі және жүрекке зақым келтіруі мүмкін. Гемолитикалық-ӛремдік синдром диагностикасы клиникалық белгілерге, қан мен зәрдің жалпы және биохимиялық талдауы, коагулограммасы, Baccal мәдениетінің нәтижелеріне негізделеді. Гемолитикалық-уремиялық синдромды емдеу патогенетикалық, симптоматикалық және алмастырушы терапияны қамтиды.

Гемолитикалық уремикалық синдром

Гемолитикалық-йремдік синдром (Gasser's disease) - иммундық емес гемолитикалық анемия , тромбоцитопения мен өткір бүйрек жеткіліксіздігінің комбинациясы арқылы көрінетін ауыр этиологиялық бұзылыс. Гемолитикалық уремикалық синдром негізінен нәрестелер мен жас балаларда (6 айдан 4 жасқа дейін), сонымен қатар ересектерде және сирек ересектерде кездеседі. Жыл сайын 100 000 балаға шаққанда, 5 жасқа дейінгі балалардағы гемолитикалық-уремиялық синдромның 2-3 оқиғасы және 18 жасқа дейінгі балаларға арналған 1 оқиға тіркеледі. Гемолитикалық уремикалық синдром балалардағы өткір бүйрек жетіспеушілігінің жалпы себептерінің бірі болғандықтан, аурудың нәтижесі оның диагностикасы мен емінің уақтылы болуына байланысты.

Гемолитикалық-уремиялық синдромның жіктелуі

Этиологияға және клиникалық ерекшеліктеріне байланысты гемолитикалық-уремдік синдром диареямен байланысты D + (типтік) және диареямен байланысты емес - D- (спорадический немесе атипикалық). Д + гемолитикалық уремикалық синдром балалар мен жасөспірімдерде жиі кездеседі, эндемикалық (Волга ауданында, Мәскеу облысы); орташа емес - ересек балалар мен ересектерге тән.

Курстың ауырлығына қарай гемолитикалық-уремиялық синдромның жұмсақ және ауыр түрлеріне бөлінеді. Гемолитикалық-уремиялық синдромның жұмсақ түрі А типіне ( анемия , тромбоцитопения және азотемия) және B түріне ( конвульсиялық синдроммен немесе гипертониямен біріккен симптомдардың үштігі) бөлінеді; ауыр түрі - А түрі үшін (тәуліктік ұзақтығы ануриямен бірге симптомдардың үшбұрышы) және B типті (ануриямен, артериялық гипертензиямен және конвульсиялық синдроммен бірге симптомдардың үшбұрышы).

Гемолит-уремикалық синдромның себептері

Балаларда өткір ішек инфекциясы (90%) және жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы (10%) гемолитикалық-уремдік синдромның жиі кездесетін себептері болып табылады.

Бүйректің және мидың қан тамырларының эндотелий жасушаларын зақымдайтын арнайы Shiga-ұқсас verotoxin шығаратын Enterohemorrhagic E. coli D + гемолитикалық-уремикалық синдромның дамуында маңызды рөл атқарады. Бүйректің капиллярларының эндотелиясымен веротоксиннің жоғары жақындығы алғашқы 3 жыл өміріндегі балаларда байқалады. Веротоксин эндотелиальді апоптозды және лейкоциттерге тәуелді қабынуды тудырады, сондай-ақ эритроциттердің гемолизіне, тромбоциттерді агрегациялауға және жоюға, коагуляция үрдісінің және тамыр ішіндегі фибринді тұндырудың жергілікті активтендірілуіне, ДИК әзірлеуге әкелетін патологиялық реакциялар тізбегін ашады. S. dysenteriae I типіндегі шигатоксин бірдей қасиетке ие. Микроциркуляциялық бұзылыстарды дамыту (микроангиопатиялық гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және микротомбоз) нысаналардың органдарының ишемиялық өзгерістеріне әкеледі. OCI бар гемолитикалық-ӛмірлік синдромда бүйректің гломерулигі капиллярлары жиі қозғалады, бұл гломерулярлық фильтрация, ишемиялар немесе гломерулидің некрозы, бүйрек түтікшелерінің қайталама дисфункциясы немесе некрозы, ауыр бүйрек жетіспеушілігіне шалдығудың төмендеуіне әкелуі мүмкін.

Энтерогеморганикалық E. coli инфекциясы жануарлармен (мысықтармен, ірі қара малмен) немесе жұқтырған адаммен байланысқан кезде пайда болуы мүмкін; ыстықтай өңделмеген ет өнімдерін, пастерленген сүт өнімдерін, жеміс шырындарын, ластанған суды пайдалану. Гемолитикалық-уремдік синдром маусымдылықпен ерекшеленеді: OCI, басым маусымы (маусым-қыркүйек), вирустық инфекциялармен, қыс-көктемдік кезеңімен.

Д-гемолитикалық-уремиялық синдром инфекциядан кейінгі, емдік, пост-вакцинация, тұқым қуалаушылық, дәнекер тінінің жүйелік аурулары, идиопатикалық болуы мүмкін. 40% жағдайында Д-гемолитикалық-йремдік синдромның дамуы S. pneumoniae туындаған тыныс алу жолдарының инфекциясын тудырады, ол эритроциттер, тромбоциттер және эндотелиальді жасушалардың мембраналарын бұзады, бұл фермент нейраминидазының көмегімен. Варикелла -зостер , ВИЧ , тұмау , Эпштейн-Барр , Кокссак вирусы гемолитикалық- йремдік синдромды тудыруы мүмкін.

Ересектерде гемолитикалық-ӛремдік синдромның дамуы мен белгілі бір дәрілік заттарды (циклоспорин А, митомицин С, эстрогенді контрацептивтер, протеинге қарсы препараттар), сүйек кемігін трансплантациялаумен , қатерлі ісіктерді, жүйелі қызыл эритематозды және антифосфолипидті синдромды , жүктілік арасындағы байланыс орнатылды. Гемолитикалық-уремдік синдромның анықталған отбасылық жағдайлары комплемент жүйесіндегі ақаулардың, простациклинді метаболизмнің бұзылуымен, антитромботикалық факторлардың жетіспеушілігінен туындаған автозомдық мұра түрімен және т.б.

Гемолитикалық-уремдік синдром иммундық комплекстер арқылы тромбоциттерді белсендіруге негізделуі мүмкін (мысалы, полиомиелитке , шелпекке , қызылша , ДТП-ға қарсы вакцинациядан кейінгі антиген-антидене кешені).

Гемолит-уремикалық синдромның белгілері

Гемолитикалық-уремиялық синдромның клиникалық көрінісінде продромдық кезең, аурудың биіктігі және қалпына келтіру кезеңі ерекшеленеді. Продромды кезеңнің ұзақтығы 2-7 күн. Бұл асқазан-ішек жолдары мен тыныс алу жолдарының зақымдалу белгілері пайда болуымен сипатталады.

Итеропатогендік E. coli тудырған ОКИ аясында гемолитикалық-ӛремдік синдром, симптомдарды анықтады. Гастроэнтерит немесе колит (жиі қанды диарея), жүрек айнуы, құсу, іштің ауыруы және безгегі белгілері пайда болады. Бірте-бірте баланың жалпы жағдайының нашарлауы байқалады, ұлғаюы жоғарылағыштығымен ауысады.

Гемолитикалық-уремдік синдромның биіктігінде гемолитикалық анемия, тромбоцитопения мен жедел бүйрек жеткіліксіздігінің көріністері басым: көкірек және икериялық тері, склера және шырышты қабық; өткен ғасыр және аяқтар; тері геморрагиялық синдромы - петехиа немесе экхимоз түрінде, кейде - мұрын бауыры , ауыр жағдайларда - диурездің (олигурияның немесе анурияның) азаюы. Дизурияның ауырлығы мен ұзақтығы бүйректің зақымдану дәрежесіне және тереңдігіне байланысты.

Гемолитикалық-ӛмірлік синдром өзін мульторганикалық патология ретінде көрсете алады: орталық жүйке жүйесі, бауыр, ұйқы безі, жүрек, артериялық гипертензия. Гемолитикалық-уремиялық синдромның 50% -ында неврологиялық бұзылулар байқалады: бұлшықетпен тітіркену, гиперрефлексия, декреебрецияның қатаңдығы, гемипарезі, конвульсиялары, струпоры, кома (әсіресе өмірдің алғашқы жылдарындағы балаларда байқалады). Гепатоспленомегалия, кардиомиопатия , тахикардия , аритмия анықталды.

Ең ауыр жағдайларда өкпе қан кету , өкпе ісінуін дамыту, «қатты өкпелік» синдромы, жүрек-қан тамырлары жетіспеушілігі және мидың ісінуі мүмкін. Асқазан-ішек жолдарының зақымдалуы эзофагит , энтероколит , гепатит , панкреатит , сондай-ақ некроз, перфорация, ішектің инагинациясы арқылы көрінеді .

Гемолитикалық-уремиялық синдромның ұзақтығы әдетте 1-2 апта болады, содан кейін тұрақтандыру жүреді, ал 70% жағдайларда - бұзылған функциялардың біртіндеп қалпына келтірілуі: несеп шығарудың жақсаруы, тромбоциттер деңгейін жоғарылату, гемоглобин деңгейін қалыпқа келтіру. Ауыр жағдайларда, экстаренальды зақымдану немесе CKD қалыптасуы салдарынан өліммен аяқталатын нәтиже болады.

Гемолитикалық-уремиялық синдромның диагностикасы

Гемолитикалық-уремиялық синдром диагнозы өткір ішек инфекцияларының немесе өткір респираторлы вирустық инфекциялардың жүруін қиындататын тән клиникалық белгілерді анықтауға негізделген: гемолитикалық анемия, тромбоцитопения, ДИК , азотемия.

гемолитикалық уремиялық синдром анемия, анизоцитоз және polychromatophilia қызыл қан жасушалары (толымсыз нысандарын болуы), тегін гемоглобин, санының азаюына болуын анықталған кезде тромбоциттер , лейкоцитоз, орташа жанама гипербилирубинемия, деңгейлерін арттыру мочевина және креатинин oligoanuricheskoy қадам Аки жылы, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз ( ), гипоальбуминемия.

Несеп түсте қоңыр-ржастылыққа айналады, онда фибринді лампалар пайда болуы мүмкін, гематурия, протеинурия және гемоглобинурия байқалады. ОКА бар балаларда эндопатогенді E. coli штамдарын анықтау үшін нәжісті бактериологиялық зерттеу жүргізіледі. Жедел неврологиялық бұзылыстарда ми мен КК және белдік пункциясы қан кету мен менингитке жол бермеуі мүмкін.

жедел хирургиялық жағдайлары (жүргізілген гемолитикалық uraemic синдромы бойынша ажыратпалы диагноз аппендицит , ішек өтімсіздігі , Шажырқай тамырларының окклюзиясы , ішек перфорациясы, diverticulum ішектің ), ишемиялық колит , ОПК бар сепсис, вирустық немесе бактериялық гастроэнтерит, ішек токсикоздың ауыр сусыздану, тромботикалық тромбоцитопения.

Гемолит-уремикалық синдромды емдеу

Гемолитикалық-уремиялық синдромды емдеу аурудың даму кезеңі мен бүйрек тінінің зақымдануының ауырлығымен анықталады. Бұрын гемолитикалық-уремиялық синдромы бар балаға ауруханаға кіргенде, оның табысты және толық емделу ықтималдығы жоғарырақ. Патогенетикалық терапия құрамында антилометриялық препараттарды, гепарин терапиясын қолданумен қанның жиынтық жағдайын қалыпқа келтіру; микроциркуляцияның жақсаруы (тренталь, аминофиллин); антиоксидантты күйін түзету (А және Е дәрумендері).

Гемолитикалық-уремиялық синдромның бактериалды этиологиясында кең спекторлы антибиотиктер тағайындалады; Энтопатогендік E. coli, ішек қозғалғыштығын баяулататын антибиотиктер және препараттар ұсынылмаған инфекциялар үшін ұсынылмайды. Олигоанурия су мен электролит бұзылуларын түзетуді, метаболикалық ыдырау реакцияларын және инфекциялық процесті тоқтатуды көрсеткен кезде. Эритроциттердің инфузиясы ауыр анемияны түзету үшін қолданылады.

Типтік гемолитикалық-йремдік синдромның жартысында ерте алмастыру терапиясы қажет: алмасу плазмаферезі , перитонеальді диализ немесе гемодиализ . Гемодиализ барлық олигоремиялық кезеңде күнделікті жүргізіледі. Созылмалы бүйрек ауруларының терминалының дамуы жағдайында бүйректі трансплантациялау көрсетіледі.

Гемолитикалық-уремиялық синдромның болжамы

Гемолитикалық-üremic синдромы елеулі болжамға ие, аурудың өткір кезеңінде жасөспірімдерде өлім 3-5%, 12% терминалында КТФ дамиды, 25% -ында гломерулярлық фильтрация төмендейді. Гемолитикалық-уремиялық синдромның атипті тұқым қуалайтын, аутоиммундық және жүктілікке байланысты нысандары нашар болжауға ие.

Бүйрек гломерулигінің негізгі зақымдануы бар жас балалардағы гемолитикалық-умихалық синдромның классикалық түрі қолайлы. Д + гемолитикалық-йремдік синдром кезінде жиі қайталану мен жоғары өліммен қатар жүретін диарея емес синдроммен салыстырғанда жақсы нәтиже болады.

Гемолитикалық-уремиялық синдром - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 348 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 171 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3014 р. 118 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3218 р. 102 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 626 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2937 р. 53 мекенжай
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
219 р. 438 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
222 р. 437 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
965 р. 353 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
1575 р. 119 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.