Кәмелетке толмаған дерматомиозит - бұл балалардың проксимальді бұлшықеттерінің негізгі зақымдалуы, жүйке васкулитінің дамуы және тері өзгерістерінің тәнтігі бар балалық шақтағы миопатия. Көз айналасындағы эритематозды бөртпе, сондай-ақ мойын мен үлкен буындарда (тізе мен локте) ерекше терінің көріністері бар. Прогрессивті бұлшықет әлсіздігі, оның ішінде респираторлық және асқорыту органдарының тегіс бұлшықеттері, сондай-ақ, жүректің бұлшықет тіндері. Буындардың зақымдалуы және кальцинация бар. Кәмелетке толмаған дерматомиозит қандағы миозитикалық антиденелерді анықтағаннан кейін расталады. Кортикостероиды және цитостатикамен емдеу.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит

Жасөспірім дерматомиозит балалардың диффузиялық аурулары арасында байланыс матасының таралуы тұрғысынан үшінші орын алады. Жиіліктің жиілігі 1,000,000 балаға 2-3 жағдай. Қыздар балаларға қарағанда 2 есе жиі ауырады. Ең жоғары шегіне жету 3-5 мен 7-9 жас аралығында. Соңғы жылдардағы педиатриядағы жетістіктер кәмелетке толмаған дерматомиозитадан өлімнің айтарлықтай төмендеуіне әкелді. Осыған қарамастан, бұл ауру педиатрияға және ревматологияға байланысты, әрі бұлшық еттерінің дамуына байланысты балалардың мүгедектігін тудыруы мүмкін. Сонымен қатар, жүрек-қан тамырлары жетіспеушілігінен бір немесе бірнеше жылдар бойы өліп жатқанда жедел басталуымен ерте аурудың пайда болу қаупі бар.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит себептері

Қазіргі уақытта аурудың этиологиясы белгісіз. Отбасылық жағдайларды анықтау генетикалық бейімділікті болжайды. Вирустық инфекция белгілі бір рөл атқарады, себебі кейбір вирустар (A және B тобының Coxsackie вирусы, пикорнавирус) ауру балаларда жиі кездеседі. Сонымен қатар, кәмелетке толмаған дерматомиозит вирустық аурудың фонында немесе қалпына келтіруден кейін дебютануы мүмкін. Патогенездегі негізгі рөл организмнің өз миоциттеріне аутоиммунды реакциясына, сондай-ақ тамырлы қабырғадағы бұлшықет жасушаларын тегістеуге арналған.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит белгілері

Ауру әдеттегіден бастайды. Бірінші симптом бұлшықет әлсіздігі болуы мүмкін. Кәмелетке толмаған дерматомиозитке бұлшық ет күшінің әлсіреуі аяқтың проксимальді бұлшықетіне тән, сондықтан баланың қолын көтеруіне (мысалы, тарақпен) көтерілу және баспалдаққа көтеру қиынға соғады. Уақыт өте келе, әлсіздік кейде тіпті науқастың жағдайынан қашып кетпейді, тіпті басын жастықтан жұлып алмайды. Бұлшықетке басу ыңғайсыздықты тудырады және ауыр болады. Бұлшықет әлсіздігі ішкі органдардың тегіс бұлшықеттеріне таралуы мүмкін, сондықтан тыныс алу және жұтылу қиындықтары бар, тұншығу оқиғалары болуы мүмкін.

Пациенттердің шамамен жартысында кәмелетке толмаған дерматомиозит терінің зақымдануымен дебют жасайды. Тері көріністері өте ерекше. Осылайша, көздің қабақтары мен көз айналасындағы эритематозды бөртпелер тән - «дерматомиозит» көзілдірігінің симптомы. Мұндай тері зақымдануы буын аймағында, әдетте, тізе мен локтен, сондай-ақ мойын айналасында және қолдың кішкентай буындарының аймағында байқалады. Көбінесе зақымданған жерлерде эпидермис пен терінің үстіңгі некрозы жұқарады. Телангиектазия жүйелі васкулит белгісі ретінде осында болуы мүмкін. Кәмелетке толмаған дерматомиозит тамырлы зақымданумен сипатталады, олар ішек симптомдары арқылы көрінеді: созылмалы дәретхана, эзофагит , гастрит және тесіктер сирек болады.

Қабынған бұлшықеттердің үстінде липодистрофияның жиі кездесетін аймақтары пайда болады, бұлшықеттердің рельефі айтарлықтай байқалады. Зақымдалған бұлшықеттердің айналасында синовиальды ісіну бар. Зақымдалған аумақтардың терісі паста болып көрінеді. Ішкі органдарда, мысалы, жүрек қапшығында ( перикардитте ) және өкпеңіздің айналасында да байқалады. Жиі кәмелетке толмаған дерматомиозитке кальцинация жүреді. Кальцинат бұлшықет талшықтары арасында немесе тері астына орналасқан, көбінесе буындардың айналасында орналасқан. Әдетте буындардың өзі де әсер етеді, бірақ полиартрит терапия кезінде тез тоқтатылады.

Көбінесе кәмелетке толмаған дерматомиозитке жүрек әлсіздігі және миокардит пайда болады. Кейіннен жүрек жеткіліксіздігінің белгілері бар кеңейтілген кардиомиопатияның дамуы мүмкін. Пневмония диагнозы ішек бұлшықеттерінің әлсіздігі (гипостатикалық пневмония) және жұтылу қиындықтарына байланысты өкпедегі кездейсоқ азық-түлікпен байланысты болуы мүмкін. Кәмелетке толмаған дерматомиозит сияқты әртүрлі клиникалық көріністің негізі бұлшықет тінінің бұзылуымен бұрынғыдай васкулит болып табылатындығын түсіну маңызды. Осылайша, кез-келген органдарда орналасқан бұлшықет талшықтарында қабыну өзгерістер байқалады.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит диагностикасы

Аурудың кейбір белгілері патогномоникалық болып табылады және дұрыс диагнозды айтарлықтай жеңілдетеді. Мұндай белгілерге периорбитальдық аймақты, мойын айналасындағы теріні және үлкен буындардың үстіне тән зақымдану жатады. Алайда, жоғарыда айтылғандай, кәмелетке толмаған дерматомиозитке тері көріністері науқас балалардың тек жартысында ғана көрінеді. Сонымен қатар, бұлшықет әлсіздігі - бұл байланыстық тіннің және неврологиялық патологияның көптеген ауруларына тән өте ерекше емес симптом. Атап айтқанда, миастении , прогрессивті бұлшықет дистрофиясы байқалады. Сонымен қатар, вирустық аурулардың аясында бұлшықет әлсіздігі жалпы интоксикацияның салдары болуы мүмкін.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит диагнозын растау үшін қандағы белгілі антиденелерді анықтау қажет. Сондай-ақ, бұлшықеттерде рабдомиолиз өнімдерінің концентрациясын және қабыну процесін анықтау қажет. Бұл көрсеткіштер креатин фосфокиназы мен сарыс альдолазының деңгейін қамтиды. Бұлшықет әлсіздігі кәмелетке толмаған дерматомиозитке тән өзгерістерді анықтайтын электромиография арқылы расталады. Бұдан басқа, лейкоциттердің, С-реактивті ақуыздың және ЭСР санының артуымен жалпы қабыну реакциясының белгілері әрқашан қанға қатысады.

Кәмелетке толмаған дерматомиозидті емдеу және болжау

Ауруханаға жатқызу аурудың өткір кезеңінде көрсетіледі. Терапия қысқа әрекет ететін кортикостероидтердің жоғары дозалары бар педиатриялық ревматологпен жүргізіледі. Ауыр жағдайларда стероидті гормондармен импульстік терапия қолданылады. Цитостатиканы емдеуге қосылудың табысты тәжірибесі бар. Кәмелетке толмаған дерматомиозит аутоиммунды ауру болғандықтан, плазмалық алмасудың оң әсері бар. Ремиссиялық кезеңде бұлшықеттердің жағдайын үнемі қадағалап, бұлшықет күші қажет. Тері көріністері D дәрумені мен күн қорғанысын қолдану арқылы азаяды. Бала тұрақты негізде кортикостероидтарды қабылдауды жалғастыруда. Сондай-ақ физикалық белсенділік және гимнастика көрсетіледі.

Аурудың болжамдары күмәнді. Соңғы онжылдықтарда кәмелетке толмаған дерматомиозитке байланысты өлім-жітім айтарлықтай төмендеп, қазір ауру балалар арасында 1% аспайды. Сондай-ақ, бұлшық ет күшінің толық қалпына келетіні байқалады. Сонымен қатар, кортикостероидтарды үнемі тұтыну асқазанның және ішектің созылмалы патологиясына, сондай-ақ депрессиялық күйлердің дамуына (стероидтық гормондардың жүйке жүйесіне әсері) алып келуі мүмкін. Кәмелетке толмаған дерматомиозидтердің ерте дебюті және үздіксіз қайталанатын емдеу жағдайы қолайсыз. Алайда аурудың дер кезінде диагностикасы сәтті емделудің 90% мүмкіндігін береді.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
197 р. 390 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы консультациялар
1471 б. 15 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2410 р. 102 мекен-жайы
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2140 р. 10 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.