Балалардағы лейкемия - бұл дұрыс емес қан ауруы, ол дамыған лейкоцитарлы жасуша жасушаларының ісік пролиферациясы. Балалардағы лейкемияның клиникалық көріністері лимфа түйіндерін, геморрагиялық синдромды, сүйектер мен буындарда ауырсынуды, гепатоспленомегалияны, CNS зақымдануды және т.б. қамтуы мүмкін. Балалардағы лейкемияны диагностикалау жалпы қан анализі және сүйек кемігін емдеу арқылы стендік пункциямен қамтамасыз етіледі. Балалардағы лейкемияны емдеу химиотерапия, иммунотерапия, алмастыру терапиясы, сүйек кемігін трансплантациялау арқылы мамандандырылған гематологиялық ауруханаларда жүргізіледі.

Балалардағы лейкемия

Балалардағы лейкемия ( лейкемия ) - жүйелі гемобластоз , сүйек миының гемопоэзі бұзылуымен және қалыпты қан жасушаларын лейкоцитарлы сериясымен жетілмеген жарылғыш жасушалармен алмастырумен бірге жүреді. Балалар онкогологиясында лейкемияның жиілігі 100 000 балаға 4-5 жағдайды құрайды. Статистикалық мәліметтерге сүйенсек, өткір лейкемия - балалар арасында жиі кездесетін қатерлі ісік ауруы (шамамен 30%); қан жиілігі 2-5 жас аралығындағы балаларға жиі әсер етеді. Педиатриядағы қазіргі проблема - балалар арасындағы лейкемия ауруларының ұлғаю үрдісі және соңғы жылдары байқалған өлім-жітімнің жоғары деңгейінің сақталуы.

Балалардағы лейкемияның себептері

Балалардағы лейкемия дамуының кейбір аспектілері әлі күнге дейін түсініксіз болып қала береді. Қазіргі кезеңде балалардағы лейкемия ауруы бойынша радиацияның, онкогенді вирустық штамдардың, химиялық факторлардың, тұқымқуалаушылық бейімділігін, эндогендік бұзылулардың (гормональды, иммундық) этиологиялық әсері дәлелденді. Екінші лейкемия басқа рак үшін радиациядан немесе химиотерапиядан өткен балада дами алады.

Бүгінгі күні балалардағы лейкемияны дамыту механизмдері әдетте мутациялық теория мен клональды тұжырымдама тұрғысынан қарастырылады. Гемопоэтический жасушаның ДНҚ мутациясы пролиферациядан кейін жетілмеген жарылыс жасушасының сатысында дифференциацияның сәтсіздігімен бірге жүреді. Осылайша, лейкемдік клеткалар дифференциациялауға және жетілуіне қабілетсіз, қалыпты гемопоэзі өсімін басуға қабілетсіз жасушаның клондарының ғана емес. Бірде қандағы жарылғыш клеткалар тері мен органдардың лейкемдік инфильтрациясына ықпал етіп, бүкіл ағзаға тарайды. Қан-мидың кедергісі арқылы жарылыс жасушаларының метастатикалық енуі мембраналар мен мидың заттарына және нейролекемияның дамуына әкеледі.

Даун синдромы бар балаларда басқа балаларға қарағанда лейкемия 15 есе жиі дамиды. лейкемия және синдромдар Ли-Фраумени синдромы былай, бар балаларға қол жетімді басқа да ісік дамыту артты тәуекел Klinefelter , Wiskott-Aldrich синдром, Bloom, Фанцони анемия, Алғашқы иммунитет (X-байланысты agammaglobulinemia , атаксия-телеангиэктазии, Луи Барр соавт.), полицитемии соавт.

Балалардағы лейкемияны жіктеу

Аурудың ұзақтығына байланысты балалардағы өткір (2 жылға дейін) және созылмалы (2 жылдан артық) лейкемия аурулары бөлінеді. Балаларда, абсолютті көп жағдайда (97%), өткір лейкемия табылған. Туа біткен лейкемия - балалардағы өткір лейкемияның ерекше түрі.

Ісік клеткаларының морфологиялық сипаттамаларын ескере отырып, балалардың өткір лейкемиялары лимфобластикалық және лимфобласт емес болып бөлінеді. Лимфобластикалық лейкемия дамыған лимфоциттердің - лимфобласттардың бақыланбайтын пролиферациясы арқылы дамиды және үш түрі болуы мүмкін: L1 - кіші лимфобласттармен; L2 - ірі полиморфты лимфобласттармен; L3 - цитоплазманы вакуумдалайтын үлкен полиморфты лимфобласттармен. Антигендік маркерлерге сәйкес балалардағы 0-жасуша (70-80%), Т-жасуша (15-25%) және В-жасуша (1-3%) жедел лимфобластикалық лейкемия. Балаларда өткір лимфобластикалық лейкемиялардың арасында лейкемия Л1-типті жасушалармен жиі кездеседі.

Лимфобласт емес лейкемиялардың қатарында бір немесе бірнеше жарылыс жасушаларының таралуына байланысты миелобластикалық нашар дифференциалданған (М1), жоғары миелобластикалық миелобласт (M2), промилоцитикалық (M3), миеломонабластика (M4), монобластика (M5), жүрек, жүрек, жүрек және жүрек, жүрек, жүрек және жүрек, эромомер, эромомер, эромомер бар. M7), эозинофилді (M8), балалардағы недифференцирленген (М0) лейкемия.

Балалардағы лейкемияның клиникалық курсында 3 кезең бар, оған сәйкес емдеу тактикасы жасалады.

  • Мен - балалардағы лейкемияның өткір фазасы; емдеудің нәтижесі ретінде клиникалық және гематологиялық параметрлерді жақсартуға дейінгі симптомдардың көрінісінен кезеңді қамтиды;
  • II - толық емес немесе толық ремиссия. Толық емес ремиссия кезінде гемограмма және клиникалық параметрлер қалыпқа келтіріледі; сүйек кемігін пункаттағы жарылыс жасушаларының саны 20% -дан аспайды. Толық ремиссия миелограммадағы 5% артық емес жарылыс жасушаларының болуымен сипатталады;
  • III - балалардағы лейкемияның қайталануы. Гематологиялық сауықтыру аясында жүйке жүйесінде лейкемиялық инфильтрацияның экстремедулярлық ошақтары, сынықтары, өкпе және басқа органдар пайда болады.

Балалардағы лейкемия белгілері

Көптеген жағдайларда лейкемия клиникасы бірте-бірте дамиды және арнайы емес симптомдармен ерекшеленеді: балалардағы шаршау, ұйқының бұзылуы , аппетит жоғалту, ассалгия және артралгия , немотивацияланбаған безгегі. Кейде балалардағы лейкемия интенсивті немесе геморрагиялық синдроммен кенеттен көрінеді.

Лейкемиямен ауыратын балаларда тері мен шырышты қабықтың айшықталуы байқалады; кейде терінің сарғаюы немесе сарқылуы болады. Балаларда шырышты қабықшалардың лейкемдік инфильтрациясына байланысты гингивит , стоматит және тонзиллит жиі кездеседі. Лимфа түйіндерінің лейкемдік гиперплазиясы лимфаденопатиямен көрінеді; сілекей бездері - сиаладенопатия; бауыр және көкбауыр - гепатоспленомегалия.

Балалардағы өткір лейкемия кезінде терінің және шырышты қабаттардың, гематурияның, мұрынның , жатырдың , асқазан-ішек, өкпе қан кетулерінің , бірлескен қуыстағы қан кетулердің және т.б. геморрагиялық синдром сипатталады. және қан кету. Балалардағы анемияның ауырлығы сүйек кемігін жарылыс жасушаларының пролиферация дәрежесіне байланысты.

Лейкемиямен ауыратын балалардағы жүрек-қан тамырлары бұзылыстары тахикардия , аритмия , жүрек шекараларының кеңеюі ( кеуде қуысының мүшелерінің рентгені ), миокардта диффузиялық өзгерістер ( ЭКГ бойынша ), эжекция фракциясының төмендеуі ( EchoCG бойынша ) арқылы көрсетілуі мүмкін.

Балалардағы лейкемияны бақылап жүретін интоксикация синдромы айтарлықтай әлсіздік, безгегі , терлеу , анорексия , жүрек айнуы мен құсу, гипотрофиямен кездеседі . Лейкемиямен ауыратын балаларда иммун тапшылығы синдромының көрінісі - ауыр, қауіп төндіретін курсқа жетуі мүмкін инфекциялық-қабыну процестерінің орналасуы. Лейкемиямен ауыратын балалар өлімі жиі ауыр пневмониямен немесе сепсиспен байланысты.

Балалардағы лейкемияның өте қауіпті асқынуы - бұл мидың лейкемдік инфильтрациясы, менюлер мен жүйке тастар. Нейролекемияда айналуы , басы, жүрек айнуы, дипломопия, қатаң мойын жүреді. Жұлынның затына инфильтрациядан кейін аяқтың парапарезі, сезімталдықтың бұзылуы, жамбас бұзылулары дамуы мүмкін.

Балалардағы лейкемия диагностикасы

Балалардағы лейкемияны алғашқы анықтауда жетекші рөл педиатрға тиесілі; баланы әрі қарай тексеру және емдеуді педиатриялық онко-гематолог жүзеге асырады. Балалардағы лейкемия диагностикасының негізі зертханалық әдістер: перифериялық қан мен сүйек кемігін зерттеу.

Балалардағы өткір лейкоздарда жалпы қан анализіндегі тән өзгерістер анықталды: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, жоғары ESR ; түрлі дәрежедегі лейкоцитоз немесе лейкопения (сирек), бластемия, базофилдердің жоғалуы және эозинофилдер. Типтік белгі - «лейкемдік жетіспеушіліктің» феномені - жетілген және жарылғыш жасушалар арасында аралық нысандардың болмауы (жас, стаб, сегменттелген лейкоциттер).

Балалардағы лейкемия диагностикасында міндетті түрде пункция және миелограммды зерттеу қажет. Аурудың пайдасына шешуші дәлел 30% және одан жоғары жарылыс жасушаларының мазмұны болып табылады. Жатыр сүйектерін зерттеу нәтижелері бойынша балалардағы лейкемия туралы нақты деректер болмаған кезде траланобиопсия ( циияның пункциясы ) қолданылады. Балаларда өткір лейкемияның әр түрлі нұсқаларын анықтау үшін цитохимиялық, иммунологиялық және цитогенетикалық зерттеулер жүргізіледі. Нейролекемия диагнозын растау үшін педиатриялық невропатолог пен педиатрлық офтальмолог кеңес , белдік пункциясы және ми асты сұйықтығы , бас сүйек рентгені , офтальмоскопия сараптамасы жүргізіледі.

Балалардағы лимфа түйіндерінің ультрадыбылуы, сілекей бездерінің ультрадыбылуы, бауыр мен көкбауырдың ультрадыбылуы , ұл балалардағы скриптті ультрадыбыстық зерттеу , кеуде рентген, КТ-да тексеру (әртүрлі анатомиялық аймақтарда метастаздарды анықтау үшін) көмекші диагностикалық маңызы бар. Балалардағы лейкемияны дифференциалды диагностикалау туберкулездің ауыр түрлерінде, көкжөтелде , жұқпалы мононуклеозда , цитомегаловирус инфекциясымен , сепсиспен және өтпелі өтпелі табиғатпен байқалатын лейкемиялық реакциямен жүргізілуі керек.

Балалардағы лейкемияны емдеу

Лейкемиямен ауыратын балалар мамандандырылған онко-гематологиялық мекемелерде ауруханаға жатқызылды. Жұқпалы асқынуларды болдырмау үшін баланың мүмкіндігінше стерильді болып табылатын жеке қорапқа орналастырылады. Толық және теңгерімді болу керек тамақтануға көп көңіл бөлінеді.

Балалардағы лейкемияны емдеудің негізі лейкемия клонын толық жоюға бағытталған поликремотерапия болып табылады. Жедел лимфобластикалық және миелобластикалық лейкемияларда қолданылатын емдеу протоколдары химиотерапияның, олардың дозалары мен енгізу жолымен ерекшеленеді. Балалардағы өткір лейкемияны кезең-кезеңмен емдеу клиникалық және гематологиялық ремиссияға, оны біріктіруге (шоғырландыруға), көмекші терапияға, асқынуларды алдын алуға немесе емдеуге қол жеткізуді қамтиды.

Химиотерапиядан басқа белсенді және пассивті иммунотерапия: лейкемиялық клеткаларды енгізу, BCG вакцина , шөпке қарсы вакциналар, интерферондар, иммундық лимфоциттер және т.б. болуы мүмкін. Балаларда лейкемияны емдеудің перспективті әдістері - сүйек кемігі , киндік қан, діңгек жасушалары .

Лейкемиямен ауыратын балаларда симптоматикалық терапияға эритроциттер мен тромбоциттер массасын құю, гемостатикалық терапияны жүргізу, инфекциялық асқынуларды антибиотикалық емдеу, детоксикация шаралары (ішілік инфузия, гемосорбция , плазма сорбциясы, плазмалық алмасу ) кіреді.

Балалардағы лейкемияны болжау

Аурудың даму перспективалары көптеген факторлармен анықталады: лейкемияның басталу жасы, цитоиммунологиялық нұсқасы, диагностикалау сатысы және т.б. 2 жасқа дейінгі және 10 жасқа дейін жедел лейкемиямен ауыратын балаларда ең нашар болжам күтілуде; лимфаденопатияға және гепатоспленомегалияға, сондай-ақ диагноз кезінде нейролекемияға; Лейкоздың Т-және В-жасушалық нұсқалары, жарылыс гиперлеукоцитозы. Болжамдық жағымды факторлар: L1 жедел лимфобластикалық лейкемемия , ерте емдеу, ремиссияның тез жетуі, 2 жастан 10 жасқа дейінгі балалар. Жедел лимфобластикалық лейкемиямен ауыратын қыздарда емдеу ықтималдығы ұл балаларға қарағанда біршама жоғары.

Балалардағы лейкемияны емдеудің нақты болмауы 100% өліммен бірге жүреді. Заманауи химиотерапияның аясында балалардағы 50-80% лейкоздың бес жылдық рецидивсіздігі байқалады. 6-7 жылдан кейін қайталанбастан мүмкін қалпына келтіру туралы айтуға болады. Қайталануды болдырмау үшін физиотерапияны емдеу және климаттың өзгеруі балаларға ұсынылмайды. Вакциналық профилактика эпидемиялық жағдайды ескере отырып, жеке күнтізбеде жүргізіледі.

Балалардағы лейкемия - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Балалардағы педиатрия / УДЗ / баланың жүрек және қан тамырларының ультрадыбауы
2592 р. 126 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1475 р. 120 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1031 р. 110 мекенжай
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1248 р. 82 мекен-жай
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
1015 р. 73 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
1186 б. 54 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 517 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / радиография / Ішкі мүшелердің радиографиясы
1423 б. 38 мекенжай
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
207 р. 377 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Рентгенография / Сүйектер мен түйіндердің радиографиясы
1452 р. 36 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.