Мехональды ileus - бұл тығыздалатын мехониялық массалармен оны жабу аясында онымен байланысты обезуляциямен сипатталатын мистикалық фиброздың клиникалық түрлерінің бірі. Алғашқы нәжістің, құсу мен өтпектің қоспасы, абдоминальды шағылыстың алдын-ала абдоминаль қабырғасының варикозды тамырлары, интоксикация синдромы және экскзозия болмағандықтан көрінеді. Муфистикалық фиброздың диагностикасы ішек тосқауылын рентгендік және лабораториялық әдіспен растау арқылы визуализацияға әкеледі. Емдеу ішектің жуу немесе хирургиялық араласу арқылы жұмыртқаны және мезонияға эвакуациядан тұрады.

Мейкональды ileus

Мехонияның менюі педиатрия мен неонатологиядағы патоморфологиялық жағдай болып табылады, ол муковис фиброзының фонында кездеседі және тығыз асқазанның ішектің дистальды ішектің обтурациясы арқылы көрінеді. Жұқпалы аурулар 1: 2000-ға жетеді, мистикалық фиброзбен ауыратын балалардың 10-20% -ы зардап шегеді. Бұл патология нәрестелердегі барлық ішек тосқауылдарының 30% -дан астамына себеп болады. 1905 жылы Landsteiner компаниясы алғаш рет мехониямен бірге емделді. Көптеген науқастарда ішек тосқауылдарын толықтай жою мүмкіндігіне қарамастан (шамамен 85%), толық емдеуге қол жеткізе алмайды, себебі муковисцид фиброзы генетикалық жолмен анықталған патология болып табылады. Бір жасқа дейінгі балалардағы өлім-жітім 50% -дан асады. Өлім себебі көбінесе созылмалы респираторлық ауру.

Meanonal ileus себептері

Mekonium ileus - автозомалдық рецессивтік аурудың клиникалық түрлерінің бірі - мистикалық фиброз (майлы фиброз). Бұл патология CFTR протеинін кодтайтын VII хромосоманың ұзын қолының генінің мутациясымен, өткізгіштігінің трансмембраналық реттейтін цистикалық фиброзымен байланысты. Тікелей ішектің ішкі жағы ісік безінің ферменті - трипсиннің жоқтығынан дамиды. Гидролаздың жетіспеушілігі асқазан-ішек жолының физиологиялық секрециясының шамадан тыс тұтқырлығын тудырады, сондықтан шырышты мембраналарға жасырын «жабысады».

Нәтижесінде, ішектің ішектің дистальді массасының көп мөлшерде жинақталуының аясында (менменом - латынменеумен) құрсақ кезіндегі кедергі туындайды. Бұдан басқа ас қорыту трактінің осы бөлігінде басқа патологиялық өзгерістер бар: шырышты қабаттың атрофиясы, шырышты қабаттардың ағу жолдарының люменін кеңейту, лимфатикалық шыңдардың жоғарылауы. Тығыздау орнына дейін орналасқан ішек ілмелері түпнұсқа нәжісін толықтай немесе толықтай жоғалтады және мөлшерін азайтады. Бұл құбылыс микроколон деп аталады.

Meanonal ileus белгілері

Мехонияның менюінің клиникалық көрінісі туылғаннан кейін алғашқы 24-48 сағатта дамиды. Әдетте, жаңа туылған нәрестеде тұңғыш фекальді массалар біріншіден қайтады, сирек екінші күнге дейін. Бұл фиброздың пішінінде нәжіс бөлінбейді. 1-2 күннен кейін баланың жалпы жағдайы нашарлайды - ол тынышсыз, ұйықтап, тәбетті бұзады және ақылға сыймайтын дау жоқ. 2-ші күні (кейде - туылған сәттен) регургитация жүреді, жиі асқазан мазмұнының жиі құсу, немесе жиі өт немесе қоспаның қоспасы. Біраз уақыттан кейін тері тургорасының баяулауы және төмендеуі, іш қабығының алдыңғы қабырғасының кеңеюі және боялуы орын алады. Бала бірте-бірте апатетикалық және қонымды болады. Зәр шығару және дегидратация синдромдары біріктіріледі: безгегі, қатты ашқарақтық, құрғақ тері, артериалды қысымды төмендету, BH және жүрек соғу жылдамдығын жоғарылату және т.б. Көбінесе, пневмония , бронхит және т.б.

Ішіндегі жағдайлардың шамамен 50% -ында атерия, перфорация немесе толық емес сухожет пайда болады. Бұл созылған және әлсіреген ілмектердің инверсиясынан, псевдокрылдың пайда болуынан және асқазан каналының қабырғаларында қанмен жабдықталуынан туындаған. Ұзақ созылмалы ишемиялармен ішек инфарктісі пайда болады, содан кейін ішектің перфорациясы немесе ішектің перонасы, межоний перитонитінің немесе псевдокисстің дамуы.

Meanial ileus диагностикасы

Meonyum ileus диагнозы анамнестикалық деректерді жинау, баланың физикалық, зертханалық және инструментальды сараптамасынан тұрады. Тарихты жинағанда, педиатр дәрігердің пікірінше, мекиондық массалар мен аурудың даму динамикасының болуы немесе болмауы. Ата-аналардағы немесе басқа туыстарының мистикалық фиброзы жағдайларын анықтаңыз.

Мехональді ileus бар баланың объективті сараптамасы аралас табиғаттың тыныс алу сезімін, тахикардияны , тахипнейді және іш қуысының үстінен перкуссия дыбысын жоғарылатады. Ауцкулатиялық перистальтикалық шу анықталмаған. Пальпация жиі проксимальды ішектің ұзартылған ілмектерін анықтайды, олар пастерлік дәйектілікке ие. Ретальды зерттеу анальды сфинктердің және микроколонның тонусын растауға мүмкіндік береді.

Контрасты рентгенография ішектің кедергісін растау үшін қолданылады. Бұл зерттеу жұқа ішектің ілмектерінің бірнеше созылуын, ал кейде сұйықтықтың көлденең деңгейінің болуын көрсетеді. Meanonial ileus диагностикалық критериясы - оң жақ маңайдағы аймақта «мылжын массасының ауа көпіршіктері бар араласуы салдарынан« сабын көпіршіктері »симптомы. Перитонит болған кезде ішектің кеуде бөліктері - диафрагманың күмбезі астындағы жамбас қуысына дейінгі кеңістікте.

Балаға суаруды жүргізу дистальды ішектің мөлшері - микроколонның мөлшерін азайтуға мүмкіндік береді. Ультрадыбыстық диагностика кеңінен қолданылады, ол антенатальдық кезеңде ішекте патологиялық өзгерістерді көрсете алады. Зертханалық сынақтар муковис фиброзының диагнозын растауға бағытталған. Оларға алынған орта массасының бірінші бөлігін пайдалана отырып, VM сынағын жүргізу, хлорид концентрациясын сынау үшін пилокарпиялық тер сынағы және ДНҚ-ның сынақтары кіреді. Mekonium ileus дифференциалды диагностикасы Hirshsprung ауруы , ішектің атрезиясы, ішектің плазма синдромы және ішектің түсу бөлігіндегі функционалдық спазм синдромы арқылы жүзеге асырылады.

Мейкональды менюсті емдеу

Meonium ileus емдеу тактикасы баланың жағдайының ауырлығына, асқынулардың болуы немесе болмауына байланысты. Аурудың қарапайым нұсқасында ішек жуынуы гиперозмолярлық ерітіндімен (цистограмма) жүргізіледі. Еріттің жоғары осмотикалық қысымы сұйықтықтың айналасындағы маталардан ішек люминасына ағып кетуіне мүмкіндік береді, осылайша қалың мезониалдық массаларды сұйылтуға және оларды босатуға көмектеседі. Жуу 2-3 еседен артық емес жүргізіледі.

Баланың ауыр жағдайында асқынулардың дамуы немесе гипертониялық ерітіндімен ішек лаваның әсері болмаған жағдайда, хирургиялық араласу орта желілік лапаротомия арқылы жүзеге асырылады. Іштің қуысын ашқаннан кейін, цистографин оралған мехонийді манипуляциялауды жеңілдету үшін шприцпен отырып, менюмен люминесцентке енгізіледі. Содан кейін қосымшада енгізілген серпімді катетерді қолданып, жұмыртқан секрецияны анус арқылы эвакуациялаңыз. Бұл манипуляцияның тиімсіздігі, асқазан трактінің тұтастығын қалпына келтіре отырып, ішек люминасын ашу және механоникалық массаларды механикалық алып тастау көрсетілген. Кейбір жағдайларда проксималды стоманы қалыптастырады, бұл ішектің алдыңғы іш қабырғасына әкеледі. Қажет болса, симптоматикалық емдеуді орындаңыз.

Meanonal ileus прогнозы және алдын алу

Мектония менюы бар балаларды сауықтыру болжамы қолайсыз. Емделусіз өлім баланың өмірінің алғашқы 3-7 күндерінде орын алады. Ішек тосқауылын тиімді жою кезінде өмір сүру деңгейі шамамен 85% құрайды. Одан әрі болжау циста фиброзы мен араласқан аурулардың барысына, терапияның жеткіліктілігі мен тиімділігіне байланысты. Балалардың 50% -ы ерте жастағы ауыр жұқпалы аурулардан өледі. Мистикалық фиброздың орташа өмір сүру ұзақтығы 20-дан 40 жылға дейін созылады.

Meonyum ileus мен муковис фиброзының нақты алдын-алу дамымаған. Ерекше алдын алу шаралары жұбайларға медициналық және генетикалық кеңес беруді, жүктілік жоспарлауды, босанғаннан кейінгі клиникаларға жүйелі түрде баруды, жүктілік кезеңінде барлық қажетті зерттеулерді аяқтауды, күдікті муковисцид фиброзымен науқасты қарауды қамтиды.

Механикалық ішек - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2801 р. 347 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
2181 р. 148 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2784 р. 116 мекен-жай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3282 р. 81 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2425 р. 36 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / радиография / Ішкі мүшелердің радиографиясы
1387 р. 26 мекенжай
Балалардағы педиатрия / радиография / Ішкі мүшелердің радиографиясы
4625 р. 15 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / радиография / Ішкі мүшелердің радиографиясы
6556 р. 14 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.