Meningomyelocele - бұл жұлынның сүйек кемістігі арқылы жұлынның ұлпалары мен заттарын шығарудың жұлын каналының ысығы . Клиникалық көріністе баланың артқы жағында бел немесе сакральды аймақта гернативті өрнектің болуы. Жедел немесе жасы бар жамбас дисфункциясының, парапарездің немесе параплегияның дамуына әкеп соқтыратын төменгі бөліктердің иннервациясы бұзылады. Диагностика сыртқы зерттеуге негізделген, CT және MRI көмегімен орталық жүйке жүйесіне зақымдануды растау. Кейінгі симптоматикалық терапиямен хирургиялық емдеу.

Meningomyelocele

Meningomyelocele немесе spina bifida cystica жұлын диспепсиясының нысандарының бірі болып табылады, бұл жұлын сүйек тінінің артқы артериялардың сүйектің ақаулары арқылы жұлын каналынан тыс шығуымен көрінеді. Бірінші рет 1641 жылы Н.Тулпиустың патологиясы сипатталған. Таралу 10 000 нәрестеге 5-20 құрайды. Бұл ауыр неврологиялық бұзылулар туғызатын ауыр аурулар, ал кейбір жағдайларда науқасты толық иммобилизациялауға әкеледі. Іштегі целлюлозасында, геридальдық қаңылтырда жұлын ми қабықтары, сүйек-ми сұйықтығы және жұлындық жүйке тамырлары бар. 35 жастан кейін ананың жүктілік кезінде жиі ауру байқалады. 6-8% жағдайларда патологияның генетикалық сипатын көрсететін мұрагерлік үрдісті байқауға болады. Уақтылы емделу кезінде прогноз салыстырмалы түрде қолайлы болып табылады.

Менингомелоцелдің себептері

Meningomyelocele аналық тәуекел факторларының біреуі немесе бірнешеуі болғанда дамиды: фармакологиялық препараттарды қабылдау (ауызша контрацептивтер, салицилаттардан, препараттардан, препараттардан, амфетаминдерден); алкогольдік ішімдіктерді, темекі өнімдерін, есірткіні, басқа да тератогенді заттарды пайдалану; жүкті әйелдің диетасындағы микроэлементтердің және қоректік заттардың (әсіресе, Zn, Fe, фолий қышқылы) жетіспеушілігі; ТОРХ инфекциялары (көбіне қызамық , тұмау және парайнфлюзиндік вирустар). Сондай-ақ, патология тұқымқуалайтын болуы мүмкін - аутосомалық рецессивтік ауруларды емдеу тетігі орнатылды, алайда 90-95% жағдайда отбасылық тарихы ауыртпалықсыз болып табылады.

Нейрондық түтік 19-20 күндер аралығындағы нейрондық пластинадан жасалады. Қалыпты жағдайларда оның анатомиялық жабылуы 22-24 күн аралығында болады, нәтижесінде жоғарғы және төменгі тесік қалады. Үлгі бар: кейіннен менингомелоцелия дамиды - оның орналасуы неғұрлым төмен. Менингомелоцелияның патогенезі мұқият зерттелмеген. Қазіргі кезде педиатрияда осы патологияны дамыту механизмін түсіндіретін 3 негізгі теория бар. Біріншісі - нейрондық түтіктің немесе Реклингхаузен теориясының жабылуының патологиясы. Ол омыртқа диспрафикасының дамуын ерте онтогенез кезінде - ұрықтандырудан кейін 25-30 күннен кейін пайда болатын нейроэктодерма ақаулары арқылы түсіндіреді.

Екінші - гидродинамикалық немесе Морган теориясы. Оның мәні жүкті алғашқы триместрінде жұлын каналындағы қысымның жоғарылауы болып табылады. Қысымның ұлғаюы мембраналардың қабынуын тудырады, одан кейін сүйек кемістігі мен ерік пайда болады. Бұл теорияның жанама растауы 90% жағдайда гидроцефалия болып табылады. Үшінші теория жұлын каналындағы тіннің бұзылуының бұзылуымен линкомиелоцелдің дамуын түсіндіреді. Сонымен бірге, жұлын колоннасының сүйек тіндерінің дифференциациясы жылдамдығы нейрондық түтіктің дамуынан бұрын немесе артта қалады, сол себепті жұлынның ақаулығы пайда болады.

Менингомелоцелдің белгілері

Баланың туылуынан бастап, meningомиелоцелдің клиникалық көріністері байқалды. Негізгі ерекшелігі - баланың артқы жағындағы жұлынның гериа тәрізді түрленуі болып табылатын тән «қап». Кейбір жағдайларда бұл түзілу эпидермистің жіңішке шоғырымен жабылады, бірақ жиі жұлын бағанасының ақаулығы кезінде жұлын каналының және нерв тамырларының мембраналары тікелей бейнелейді. Ең тән оқшаулау - бел және сакральды аймақ. Жалпы жағдайдағы оқшауланған өзгеріс нысаны бар нәрестелердің шамамен жартысы бастапқыда пайда болмайды, бірақ барлық жастағы балалар неврологиялық бұзылуларды дамытады. Зақым дәрежесі шұңқырдың пайда болған жұлын деңгейіне тікелей байланысты.

Менингомелоцелияның 4 көлденең сегментінің (L4) төменгі жағында дамуы кезінде мочевинаның иннервациясының бұзылулары байқалады, кем дегенде - ішек трактісінің терминал бөліктері. Типтік көрініс - бұл зәр шығаруды ұстамау . Жедел жағдайларда, жамбас дисфункциясынан басқа, парапарездің төменгі аяғындағы сезімталдық пен қозғалтқыш қызметінің бұзылыстары дамиды. Шұңқырлы көлденең қиманың көлденең сегменттің (L3) 3 деңгейінен жоғары орналасуымен параплегия толық аяқталады, нәтижесінде аяқтың толық иммобилизациясы болады. Meningomyelocele көбінесе Арнольд-Чиари II типті гидроцефалумен және қалыпты клиникалық көріністерімен бұзылыста : бастың мөлшері, құсу, ұйқысулар, консуциялар, атаксия , жұтылу әрекетін бұзу, бастың артқы жағындағы бас ауруы, психофизикалық дамудың кешігуі және т.б. сирек кездеседі, эпилепсия күрделілікте болады.

12 айдан бастап физикалық дамудың кешігуі жиі кездеседі, төменгі қолдың артық салмағы мен деформациясы. Семіздік негізінен тұрақсыз немесе тұрақсыз өмір салтына байланысты және деформация аяқтың осьтік жүктемесінің болмауына және аяқ бұлшықеттерінің ішкі топтарына кедергі болмауына байланысты. Қант дисфункциясымен весикоуртеральды рефлюкс артады, зәр шығару жүйесінің жұқпалы ауруларын дамыту ықтималдығы артады, бұл бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Менингомелоцелдің диагностикасы

Менингомелоцелдің диагностикасы анамнестикалық деректерді жинауға, физикалық тексеруді жүргізуге, зертханалық және аспаптық зерттеу әдістерін қолдануға негізделген. Медициналық тарихты қабылдаған кезде педиатр дәрігер аурудың немесе этиологияның қауіпті факторларын анықтай алады. Физикалық тексеру - бұл шырышты қабықшаның тікелей тексерілуінен, зақымдану деңгейін анықтайды және аурулардың симптомдарын анықтайды. Жалпыланған лакомиелоцеле нысанында зертханалық зерттеулер ( OAK , OAM ), нормадан ауытқулар анықталмайды. Мүмкін этиологияны көрсететін деректер тарихы болса, нақты сынақтарды қолдануға болады - қан плазмасында фолий қышқылының , темірдің , мырыштың концентрациясын анықтау; PCR немесе ELISA TORCH инфекцияларының патогендеріне арналған. Жұлынның зақымдалу деңгейін және ақаудың мөлшерін нақтылау үшін нейроаймағдарлама әдістері пайдаланылады - компьютерлік және магнитті резонансты бейнелеу. Сондай-ақ, бұл зерттеулер орталық жүйке жүйесінің құрылымы - гидроцефалия, Арнольд-Чиари мортформасы және басқалары сияқты ауытқуларын анықтауға мүмкіндік береді. Менингомелоцелияның дифференциалды диагнозы басқа спина бифиданың - менингоцелле нысанымен жүзеге асырылады.

Менингомелоцелияны емдеу

Менингомелоцелдің негізгі емі хирургиялық жолмен жүргізіледі. Мағынасы - қабаттасқан қабаттың жабылуы және омыртқаның қалыптасуы. Операция үрдісі: қылқан қабықтың оқшаулануы мен ашылуы, ОЖЖ тіндерінің жұлын каналына түсуі, ақаулықты жою және оның қалдықтарын тігу, миофассиялық клапанның көмегімен арқа түзету. Операциядан кейін, жұлынның қалыпты құрылымын қалпына келтіргеніне қарамастан, неврологиялық бұзылулардан сақ болу мүмкін емес, өйткені жұлын миы мен тамыры ішек дамуы кезінде қайтымсыз деградациядан өтеді. Бірлескен гидроцефалиямен бірге нейрохирургиялық түзету жүргізіледі.

Симптоматикалық терапия озық асқынуларды емдеуді қамтиды. Урозептиктер урогенитальды жүйенің жиі кездесетін инфекцияларына, зәр шығару дисфункциясына арналған оксибутин гидрохлоридіне және нейротрансмиттерді беруді ынталандыруға арналған антихолинергияға арналған. Маңызды рөл атқарады баланың диетасын түзету, мақсатты элементтердің жетіспеушілігін өтеуге бағытталған. Мырыш пен темірдің, фолий қышқылының, С және С витаминінің препараттарын қолданыңыз. Жиі іш қату кезінде тұтынылатын сұйықтық мөлшерін көбейту ұсынылады.

Менингомелоцелдің болжамдары және алдын-алу

Менингомелоцелдің болжамы болжамды емнің тиімділігіне байланысты. Әдетте, патологияны уақытылы хирургиялық түзету, тиісті симптоматикалық терапия және ұтымды тамақтану кезінде, нәтиже өте қолайлы.

Бұл патологияның нақты профилактикасы жоқ. Жүкті әйелдің отбасылық тарихымен бірге амниоцентез жұлын бағанасының және ұрықтың жұлынының құрылымында ақауларды диагностикалау үшін орындалады. Бұдан басқа, жүктілік кезінде зерттеудің жалпы қабылданған әдістері пайдаланылады: ультрадыбыстық , амниотикалық сұйықтықта альфа-фетопротеин концентрациясын анықтау. TORCH инфекцияларын анықтаған кезде олар емделді және емдеу аяқталғаннан кейін ана мен ұрықтың толық сараптамасы жүргізіледі. Жүкті әйелдерге диетадағы метиониннің, В12 дәруменін және фолий қышқылының мөлшерін көбейту ұсынылады, себебі бұл заттар спина бифиды қаупін азайтады.

Meningomyelocele - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 347 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1928 б. 295 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 171 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2941 р. 711 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
369 р. 629 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2885 р. 589 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 519 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Темір метаболизмін зерттеу
247 р. 416 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Витаминдерді анықтау
868 р. 365 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Электролиттерді анықтау
502 р. 317 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.