Нәресте холестазасы - бұл гипербилирубинемия мен сарғаюға әкеліп соқтыратын өт секрециясы бұзылған патологиялық жағдай. Клиникалық көріністерге склералық субстратизм, шырышты қабықтың және терінің сарысуын, гепатомегалияны, физикалық дамудың кешігуін, гиповитаминозды А, Д, К, Е қамтиды. Жаңа туған холестазаның диагностикасы негізгі ауруларды анықтау, бауырдың зертханалық бағалауы, ультрадыбыстық, гепатобилиарлы сканерлеу және бауыр биопсиясы болып табылады. Емдеу этиологиялық факторға байланысты және теңдестірілген тамақтануды, сіңімді майларға диетаны енгізуді, витаминді терапияны немесе хирургияны білдіреді.

Жаңа туылған холестаз

Нәрестенің холестазасы педиатрия мен неонатологиядағы гетерогенді мемлекет болып табылады, ол гипербилирубинемияның одан әрі дамуымен өт шығаруды бұзу арқылы көрінеді. Патологияның нақты таралуын анықтау қиын, себебі бұл жағдай жиі аурудың құрылымына кіреді. Баланың өмірі үшін терапевтік тактика және болжау жаңа туылған холестазаның этиологиялық факторына байланысты. Әдетте, жетекші патологияның жойылуы холестатикалық синдромның тоқтатылуына әкеледі. Ауыр жағдайларда бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Нәтижесі ұзақ өмір сүру жолынан бастап бауырдың жеткіліксіздігіне және өмірдің бірінші жылында өлімтал циррозға байланысты өзгереді.

Жаңа туылған холестазаның себептері

Жаңа туылған холестазаның барлық этиологиялық факторлары экстремалды және ішек-қарынға бөлінеді. Соңғы топқа жұқпалы, метаболиттік, генетикалық, аллюминий немесе токсикалық шығудың бұзылуы кіреді. Инфекциялық себептерге TORCH инфекциялары деп аталады: токсоплазмоз , қызамық , СМВ , герпес вирусы, сифилис , В гепатиті және басқалары. Галактоземия , мистикалық фиброз , тирозинемия және α1-антиприпсина тапшылығы сияқты метаболикалық бұзылулар жаңа туған нәрестенің холестазасын тудыруы мүмкін. Генетикалық факторлар Alagille синдромы, циста фиброзы, прогрессивті отбасылық интраэпатикалық холестазия және т.б. Генетикалық аллиммунды бауыр зақымдануы ана IgG-інің трансплантациалды өту кезінде баланың денесіне жетеді. Бұл гепатоциттерді зақымдауы мүмкін комплемент жүйесін белсендіруді тудырады. Жаңа туылған холестазаның уыттылық себептерінің арасында бұрын-соңды болмаған сәбилерде ұзартылған парентеральды тамақтандыру және ішек синдромының болуы.

Жаңа туылған холестазаның дамуы кезінде пайда болатын қосымша факторлардың тізбесі бауырдан өтімді ағынын нашарлататын барлық бұзылуларды қамтиды. Ең жиі кездесетін себеп - өт жолдарының атрезиясы . Ең жиі мезгілсіз нәрестелерде байқалады. Кейде ішек өтетін өт жолдарынан басқа, ішек өтетін өт жолдары да әсер етеді. Бұл жағдайдың дәл этиологиясы белгісіз. Бүйрек атрезиясының дамуы жүктілікте ананың жұқпалы ауруларына себеп болуы мүмкін.

Жаңа туған нәрестенің холестазасында клиникалық симптомдардың басталуына ықпал ететін механизм - бұл қан деңгейінде - гипербилирубинемияда туындаған тікелей билирубиннің ағуын бұзу. Бұл жүйелік айналымдағы өт қышқылдарының жетіспеушілігіне әкеледі. Балалардың денесінде майдың және майда еритін витаминдердің (А, Д, К, Е) жұтылуы мен тасымалдануына жауапты болғандықтан, олардың жетіспеушілігі орын алады. Нәтижесінде салмақтың өсуі жеткіліксіз, гиповитаминоз , физикалық және психомоторлық дамудың кешіктірілуі.

Жаңа туылған холестазаның белгілері мен диагнозы

Бала өмірінің алғашқы 10-14 күндері жаңа туған нәресте холестазының клиникасы дамиды. Негізгі көріністер - алаңдаушылық, тәбет жоғалуы, дене салмағының жетіспеушілігі және дененің биіктігі. Субицеттік склера және шырышты қабаттар гипербилирубинемияның одан әрі артуымен терінің сарысуымен дереу пайда болады. Бұл фонда несеп қоңыр болып, ал нәзік түссіз (ащоликалық) болады. Бауыр бірте-бірте артады, бұл ішдің сәл жоғарылауымен көрінеді. Сондай-ақ, жаңа туған нәрестенің холестасы бар, созылмалы қышыма, А, Д, К, Е гиповитаминозының клиникалық көріністері байқалады, бауыр фиброзына әкелетін негізгі аурудың одан әрі дамуымен портальды гипертензия дамиды. Ол, өз кезегінде, асофазальды варикозды веналардан асцит және қан кетеді.

Жаңа туылған нәрестелердің диагностикасы анамнестикалық мәліметтер жинағын, баланы физикалық тексеруді, зертханалық және аспаптық зерттеу әдістерін қамтиды. Ата-аналармен сұхбат жүргізген кезде, педиатр немесе неонатолог барлық мүмкін этиологиялық факторларға назар аударады: жүктілік кезіндегі аналық аурулар, генетикалық патологиялар, баланың дамуындағы туа біткен кемістіктер. Физикалық тексеру дене салмағының және өсудің болмауы, склераның сарғаюы, шырышты қабықтар мен тері, гепатомегалиямен анықталады . Қан биохимиялық талдау кезінде гипербилирубинемияны тікелей фракцияның, диспепеинемияның салдарынан анықтады. Трансаминаздардың өсуі - AlT және AST . Жаңа туылған холестазаның тән ерекшеліктері - ахолиттер, майларға бай фекалия және урбалинмен қаныққан зәр. TORCH инфекцияларын болдырмау үшін, ELISA және зәрдің бактериялық мәдениеті орындалады. Сондай-ақ, метаболикалық бұзылулар немесе генетикалық бұзылулар үшін жаңа туылған холестазаның пайда болуын тудыруы мүмкін сынақтар - терде NaCl мазмұнына, зәрдегі галактозада, қандағы α1-антиприпсиннің деңгейі және т.б.

Жаңа туылған нәрестенің күдікті холестасы үшін аспаптық диагностика ультрадыбыстық , гепатобилиарлы сканерлеу және бауыр биопсиясы болып табылады . Бірінші кезең - ішектің мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі. Бұл гепатомегалия, өт қабының құрылымы мен өт жолдарының бұзылуын анықтауға мүмкіндік береді. Бауырдың сканерлеуі өт шығару жолдарының барлық деңгейлерінде, ішек өтетін арналардан бастап он екі елі ішекке дейін, өт шығаруды бағалау үшін жүргізіледі. Егер осы әдістер арқылы диагнозды растау мүмкін болмаса, бауыр биопсиясы көрсетіледі. Жылы биопсиясы неонаталдық холестаз гистологиялық талдау өсті порталы Триады, өт атрезия кезінде өт қораптардың пролиферация және фиброз, полициклды алып жасушалары анықтауға мүмкін туа біткен гепатит және т.б.. Тіндері гепатоциттерде немесе ерінге темірдің көп мөлшерде анықталады күдікті неонаталдық alloimmune шығу холестаз үшін.

Жаңа туылған холестазаны емдеу

Жаңа туған нәрестенің холестасы үшін терапияда бірнеше ақаулар бар: аурудың толық емі, А, Д, К, Е витаминдерімен және орташа жаншалық май қышқылымен баланың диетасын қанықтыру, уродеокисокол қышқылын қолдану. Көптеген витаминдер ішекте жеткіліксіз сіңуін өтейді. Орташа тізбектегі май қышқылдары тіпті жаңа туған нәрестенің холестасы бар қанық тұздардың тапшылығы жағдайында тіпті ағзадағы триглицеридтердің тапшылығын өтейді. Ursodeoxycholic қышқылы - бауыр мен өт жолдарын ынталандыратын және гипербилирубинемияны жеңілдететін гепатопротектор және холеретикалық агент.

Бедеулік атрезиямен бірге портоэнтерометрия Касай әдісімен 1-2 айдың ішінде өмір сүреді. Бұл операция өмір сүру деңгейін едәуір жақсартады, бірақ болашақта жиі қайталанатын холангитке , тұрақты холестазияға және психофизикалық дамудың созылуына әкеледі. Егер жаңа туған нәрестенің холестазасының аллоиммундық негізі күдікті болса (тіпті расталмаған диагнозбен бірге), ішілік иммуноглобулинді немесе алмасудың трансфузиясын енгізу керек. Жедел дамып келе жатқан цирроз аясында органдарды трансплантациялау керек.

Жаңа туылған нәрестенің холестазасын болжау және алдын алу

Жаңа туған нәрестенің холестазасы бойынша болжам тікелей емделудің негізгі ауруына және тиімділігіне байланысты. Сүйек жолының атрезиясы және ерте хирургиялық араласудың болмауы кезінде бауырдың жеткіліксіздігі тез дамып келеді. Бұдан басқа, бұл жағдай баланың өмірінің алғашқы айларында веналық венада артерия гипертониясы артып, циррозға айналады. Өлім әдетте, 10-12 ай жасында өтеді. Жаңа туылған холестазаның жұқпалы және метаболические себептері жақсы болуы мүмкін болжамды және жылдам прогрессивті курс. Көп жағдайларда ерте емдеу болмаған кезде аллоиммунды бауырдың зақымдануы өлімге әкеледі.

Жаңа туған нәрестелердің холестасының алдын алу ұрықтың антенатальды қорғанысын, жұптарға арналған медициналық генетикалық кеңес беруді және жүктілікті жоспарлауды, босанғаннан кейінгі клиникаларға жүйелі түрде баруды, барлық қажетті сынақтар мен зерттеулердің толық өтуін қамтиды. Бұл шаралар жүктіліктің басталуына дейін генетикалық аурулардың даму қаупін бағалауға және ерте кезеңдерде қауіпті ауруларды анықтауға мүмкіндік береді.

Нәресте холестазасы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 347 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
1199 р. 53 мекенжай
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 455 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
219 р. 454 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Липидті метаболизмді зерттеу
237 р. 420 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Пигментті метаболизмді зерттеу
221 р. 401 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2439 р. 36 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
1002 р. 347 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Диагностика гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностикалық операциялар
13302 р. 58 мекенжай
Талдау / Зәрді биохимиялық талдау
197 р. 28 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.