Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық желтуха - жаңа туған нәрестенің миына зақым келгенде, билирубиннің жоғары шоғырлануының тікелей цитотоксикалық әсері. Белгілі бұлшық еттің гипертонымен көрінеді: басын төмендетіп, көзді айналдырады. Апноэның жиі шабуылы тән, конвульсиялық синдром қосыла алады. Жаңа туған нәрестелердің ядролық желісі тұрақты неврологиялық бұзылулардың дамуына әкеледі. Клиникалық түрде және гипербилирибинемияның зертханалық растамасы негізінде диагноз қойылды. Емдеу қандағы билирубин деңгейін қалыпқа келтіруге және неврологиялық симптомдарды жоюға бағытталған.

Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желтусы

Жаңа туған нәрестелердің ядролық желісі өз атауын мидың ядроларының бояуы нәтижесінде пайда болды, олар патологиялық түрде анықталды. Ауру сонымен қатар жағдайды дамытудың себебі мен оның клиникалық белгілерін көрсететін билирубин энцефалопатиясы деп аталады. Сонымен қатар, энцефалопатия билирубиннің ми құрылымын даулағанға дейін де жүреді, сондықтан нәрестенің ядролық сарқылуы билирубин энцефалопатиясының ауыр түрі болып табылады деп айтуға болады. Аурудың нақты ауруы белгісіз. Педиатриядағы өзектілігі өлім-жітімнің жоғары деңгейінен, әсіресе шала туылған нәрестелер мен жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы бар балалар арасында өте жоғары. 80% жағдайында тұрақты неврологиялық салдар байқалады, бұл бейімделу мен мүгедектіктің төмендеуіне алып келеді.

Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық сарқылу себептері

Ауру туған нәрестенің денесінің қандағы билирубиннің жоғары концентрациясын жеңуге қабілетсіздігінен дамиды. Әдетте баланың өмірінің алғашқы күндерінде ыдырау реакциялары басым болады. Жаңа туған нәрестелердің физиологиялық сарғаюы осыған байланысты, бірақ әдетте нәрестені ұрып-соғып, симптомдар бірнеше күн немесе апта бойы жоғалады. Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық желтокрекция гипербилирубинемиямен сипатталады, оның нәтижесінде қанның бас миының тосқауылынан өтеді, базальды ядролардың, церебральды ядролардың және мидың нервтерінің бояуы.

Жаңа туған нәрестелердің ядролық желісін дамыту үшін әртүрлі жағдайлар талап етіледі. Атап айтқанда, қан-мидың кедергісі тек еркін билирубинді, яғни альбуминмен байланысты емес, тасымалдайды. Осылайша, осы жағдайдың дамуына ықпал ететін факторлардың бірі гипопротеинемия болып табылады. Осы себепті Ісіну, кеңейтілген цефалоэтома және т.б. балаларда симптомдар жиірек кездеседі. Гипоксический , жұқпалы немесе травматикалық мидың зақымдануы, ішінара немесе еңбек жағдайында пайда болған кезде, қан-ми артериясының өткізгіштігін едәуір арттырады. Мидың құрылымдары туылған кездерде жетілмеген күйде қалып қойған кезде, бұл мезгілсізге де қатысты.

Жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы әрқашан нәрестенің ядролық шекарасының қауіптілігінің өсу факторы болып табылады, себебі бұл жағдайда неғұрлым тез жүрмеген билирубиннің концентрациясы барынша рұқсат етілген мәндерге жетеді және олардан асып, билирубиннің мидың затына енуіне ықпал етеді. Мұндай жағдайларда жағдай тез, жиі ауыр немесе ауыр мүгедектікпен дамиды. Патологияның дамуына ықпал ететін факторларға қарамастан, ядролық энцефалопатия белгілері пайда болған билирубиннің нақты мағынасы жоқ екенін түсіну маңызды. Бұл көрсеткіш әрқашан жеке және баланың компенсаторлық жүйелерінің жай-күйіне байланысты: бауыр, бүйрек, қан-ми шыңы бар ми және т.б.

Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық сарғаю белгілері

Алғашқы күндер мен өмір апталарында гипербилирубинемия терінің және склераның сары түстерімен байқалады. Бұл жағдайда бұл мүмкіндік үлкен дәрежеде көрінеді. Баланың терісі туғаннан кейін 5-7 күн өткенде физиологиялық сарғаюдан айырмашылығы өмірдің алғашқы күнінде жарқын сары түсті болады. Жағдай жиі өмірдің бірінші аптасында жиі кездеседі. Екі саты бар: асфиксия және спастикалық. Жаңа туған нәрестелердегі ядролық желтустың бірінші кезеңі әртүрлі ұзақтықтың апноэ пайда болуымен сипатталады. Бұлшықет тоны азайып, бөлек күйіп кетуі мүмкін. Бала лизаргиге ұшырайды, нашар ішеді. Осындай симптомдар көптеген ауруларда, оның ішінде сепсиспен , қан кетуімен туылған нәрестелердің жарақаттарымен және т.б. ауруларда байқалады, бұл ерте кезеңде патологияны тануды қиындатады.

Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық сарғаюдың спастикалық кезеңі экстензорлы бұлшықеттердің оптотонго дейін айқын гипертониясы болып табылады. Баланың басы еріксіз оралса, көзі жайылып кетеді («күннің күн» белгісі). Тыныс алу бұзылған, жиі апноэ байқалады. Тоникалық конвульсиялар және бұлшықет кернеуіне байланысты және ішінара ауырсыну синдромымен байланысты гипертензия болуы мүмкін. Жаңа туған нәрестелердегі ядролық сарғаю жағдайында қатты бұлшықет шиеленістері өздерінің күрт түзілуімен және қысылған камералардың пронациясымен аяқтарына таралады.

Бірнеше апта ішінде баланың жағдайы жақсарады. Симптомдардың төмендеуі, ұстамалары мен гипертониялары жиі кездеседі. Алайда, өмірдің бірінші жылының соңында бұлшықеттердің қаттылығы 80% жағдайда дамиды, және конвульсиялар жиі қайталанады. Крандық жүйке зақымының белгілері алға жылжуда, бұл клиникалық көріністі төмендету және тыңдау арқылы көрінеді. Көбінесе страбизм және есту қабілетінің жоғалуы дамиды. Нейрондық массивті зақымдану ақыл-ой дамуына кері әсерін тигізеді. Жаңа туған нәрестелердің ядролық шекарасына зардап шегетін балаларға жиі назарын жеткіліксіздік гиперактивтілігінің бұзылуы ( АДГД ), сондай-ақ ақыл-ойдың артта қалуы жатады .

Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық желтухатты диагностикалау

Гипертон тәріздес типті клиникалық көрініс басын төмендетіп, көзді айналдыра отырып, педиатрға жаңа туған нәрестелердің ядролық желтуғышына күмән келтіруге мүмкіндік береді. Екінші жағынан, бұлшық еттің өсуі кез-келген басқа мидың зақымдануына байланысты болуы мүмкін. Сондықтан қандағы билирубиннің деңгейін бағалап, оны уақыт бойынша бақылап отыру маңызды. Ересектерге де, балаға да қатерлі пигменттің концентрациясы шамамен 20 мкмоль / л, алайда жаңа туған нәрестелердің физиологиялық сарғаюы бұл мән 200 мкмоль / л жетуі мүмкін және өмірдің алғашқы апталарында балаларға қолайлы.

Coombs тікелей, жанама үлгілерінің қанын егжей-тегжейлі талдауды қамтамасыз етіңіз . Билирубин 400 мкмоль / л концентрациясына жеткен кезде қан-ми қабатының енуіне кіріседі деп саналады, бірақ бұл сан шартты болып табылады және жоғарыда аталған көптеген факторларға ұшыраған кезде айтарлықтай төмендеуі мүмкін. Сондықтан гипербилирубинемияның деңгейіне ғана емес, сонымен бірге баланың жағдайына да назар аудару керек. Ең дұрысы, жаңа туған нәрестелердегі ядролық сарқылуды емдеу белгілері пайда болғанша басталуы керек. Әдетте, терапевтік шаралар билирубиннің жол берілетін шекті деңгейінің 50-70% деңгейіне жеткенде жүзеге асырылады.

Жаңа туған нәрестелердегі ядролық желтухатты емдеу

Терапия гипербилирубинемияның себептерін жоюға және қандағы билирубин деңгейін қалыпқа келтіруге бағытталған. Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық желтухатты емдеу кезеңдерінің бірі фототерапия болып табылады. Көрінетін спектрдің, әсіресе көгілдір түстің эмиссиясы, улы жанама билирубинді оның изомеріне айналдыруға көмектеседі, бұл бауыр мен бүйрек арқылы қан альбинасына байланыстырмай шығарылуы мүмкін. Егер фототерапия кезінде билирубин деңгейі төмендемесе, қан плазмасының құюы көрсетіледі. Плазма арқылы құйылған ақуыздар артық билирубиннің байланыстырылуына, содан кейін оның ағзасынан кетуіне ықпал етеді.

Осы емдеу әдістерінің тиімсіздігі немесе симптомдардың жылдам прогрессиясы болған кезде тікелей қан құю процесі жүргізіледі. Сондай-ақ, билирубиннің пайда болуына жол бермейтін дәрілерді де қолдануға болады. Бұл, әсіресе, баланың ата-анасы қандай да бір себептермен қан құюдан бас тартқан жағдайда дұрыс. Бұл іс жүзінде табылған, өйткені қанның құйылуы өмірге қауіпті асқынулардың дамуымен байланысты, мысалы, үйлесімсіздік реакциясы. Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желісі - бұл мидың нейрондарында өтпелі пигменттің тікелей токсинді әсерінің көрінісі, демек, нейропротекторлар әрқашан емдеуде қолданылады. Көрсеткіштерге сәйкес, антиконвулсант терапия жүргізіледі.

Жаңа туған нәрестелердің ядролық сарқылуын болжау және алдын алу

Аурудың болжамдары қолайсыз. Билирубиннің ми клеткаларына цитотоксикалық әсері кері қайтарылмайды. Көптеген жағдайларда, нәрестелердің ядролық шегеділігіне шалдыққан балалар екі жақты хореоатетозды дамытады, көру және есту деңгейінің төмендеуі кейде маңызды. Диффузиялық дәреженің ақыл-есі кем болуына дейін психикалық дамудың кешігуі бар . Өмірдің алғашқы күндерінде жағдайдың алдын алу мүмкін. Превентивті фототерапия 200 мкмоль / л жоғары қандағы, сондай-ақ кез-келген жаңа туған нәрестелерге, ішек инфекцияларына , ұрықтың гипоксиясына , туа біткен жарақаттарға және т.б. болатын барлық нәрестелерге арналған.

Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желісі - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 347 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Пигментті метаболизмді зерттеу
220 р. 442 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2425 р. 36 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Пигментті метаболизмді зерттеу
291 р. 184 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Қабыну ерекшеліктері мен нақты белоктарды анықтау
1234 р. 168 мекен-жайы
Талдау / Изосерология
870 р. 92 мекенжай
Онкология және гематология бойынша консультациялар
2003 с. 38 мекенжай
Хирургия / анестезия және реанимация / қан құю
6582 р. 23 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.