Омфалоцеле - ішектің алдыңғы қабырғасының туа біткен аномалиясы, онда ішектің органдары шырышты қабықтың құрамында шегінен асып кетеді. Клиникалық жағынан патология патогенезі ішектің ілмектері, асқазан, бауыр және вискозды перитонемен жабылған басқа органдар арқылы, киндік сақина аймағындағы гериалдық сақина арқылы көрінеді. Антенатальді диагностика OBP ультрадыбысты қамтиды, α-фетопротеин деңгейін анықтау, одан әрі кариотиптеуімен амниоцентез. Хирургиялық емдеуде гневтік папканың мазмұнын іш қабығына радикалды немесе бірте-бірте батыру жатады, одан кейін алдыңғы іш қабырғасының пластикалық хирургиясы.

Омфалоселе

Омфалоцелле (эмбриональды гериа, памперсті шұңқыр) - абсолютті дамуы, онда ішек қабығымен жабысатын іш қуысы прорегулярлы ішек қабырғасы арқылы өтеді. Алғаш рет осы патологияны француз хирург А. Парэ 1634 жылы сипаттады. Орташа алғанда, бұл көрсеткіш шамамен 2.2: 10.000 нәресте болып табылады. Омфалоцелия пайда болған нақты жиілікті белгілеу мүмкін емес, өйткені көптеген жағдайларда мұндай жүктілік үзіледі. Ұлдарда бұл патология қыздарға қарағанда 1,5 есе жиі кездеседі. Омфалоцелияның барлық жағдайларының 85% -ы кавказдықтардың өкілдері арасында байқалады. Negroid жарыстың өкілдері үшін бұл көрсеткіш 13%, моңғолоид - 2%. 35 жастан асқан әйелдерде жүктілік кезінде диагноз қойылған жағдайда, 55% -ы патологиясы бар жағдайларды анықтайды. Жалпы өлім-жітім жұқпалы ауруларға байланысты және жаңа туған нәрестелердің 9-дан 60% -ға дейін өзгереді. Оқшауланған пішінмен және баламалы емдеумен баланың өмірі мен денсаулығына арналған болжам қолайлы.

Омфалоцелдің себептері

Омфалоцеле - бұл физиологиялық кеуде қуысының шырышты қабығының төмендеуі процесі бұзылған гетерогенді ауру. Патогенетикалық түрде бұл киндік сақина мен алдыңғы іш қабырғасының, генетикалық ауытқулардың, органдардың іш қуысының ішіне толық түсуін немесе іштің құрылымында ақаулардың пайда болуы мүмкін.

Ұрықтың ішектің ұрықтың дамуы кезінде, атап айтқанда, оның бастапқы ішек түтігінен жетілген ілмектерге айналу процесінде оның физиологиялық қалпына келуі орын алады. Бұл процесс 5 апталық жүктіліктен басталады. Енді және 10 аптаға дейін ішектің көлемі айтарлықтай артады, сондықтан ол іштің қуысына кедергі жасамайды. Циклдар іш қабырғасында физиологиялық кеуде қуысының қыртысын қалыптастырады. 10-шы аптаның соңына қарай іш қуысы көлемде тез артады, оның аясында оқиғалардың тәуелсіз төмендеуі байқалады. Егер бұл механизм әртүрлі патологиялық өзгерістердің күшімен бұзылса, онда омфалоселе пайда болады.

Бұл патологияның пайда болуына ананың зиянды әдеттері (алкоголь, темекі шегу , есірткі), 35 жастан кейінгі жүктілік, хромосомалық ауытқулардың пайда болу қаупін арттырады - Patau және Edwards синдромдары . Омфалоцелия Beckwith-Wiedemann синдромы, Cantrell Pentad, амниотикалық сиді синдромы, дамыған індет аурулары, OEIS кешені сияқты патологиялардың белгілерінің бірі болып табылады. Тұқымқуалау үрдісін анықтау өте сирек кездеседі, бұл мүмкін болатын генетикалық бейімділікті көрсетеді.

Омфалоцеле жіктелуі және симптомдары

Педиатрияда ақаулық мөлшеріне және оның құрамына байланысты омфалоцелдің келесі формалары бөлінеді:

  • Кішкентай Диаметрі - 5 см дейін Ең таралған түрі. Құрамында 1-2 ішек ілмектері бар. Негізінен хромосомалық ауытқулардың көрінісі болып табылады.
  • Орташа . Кеуде сақинасының ақаулығы - 5-тен 10 см-ге дейін Форналық қапшықтың құрамы 2-4 ішек ілмегін қамтиды.
  • Үлкен . Ішектің алдыңғы қабырғасының ақаулығы 10 см-ден асады Ішек ілмектерінен басқа, бауырдың, асқазанның және басқа да ағзаның бөлігі өтеді.

Қатерлі патологиялардың болуына байланысты эмит:

  • Оқшауланған омфалоцеле . Кеуде қуысының шұңқыры - ішкі дамыған ішек патологиясы.
  • Бірлескен пішін . Кішкентай сақина ақауларынан басқа, балада хромосомалық мутациялар (25-35%), жүрек-қан тамырлары (15-50%) және зәр шығару жүйесінің (15% -ға дейін) ақаулары бар. Диафрагма мен жамбас буындарының дисплазиясының және басқа да қаңқалық ауытқулардың эзофагиальді шырысының ысығы тән.

Омфалоцеле туа біткен патология болып табылады, ол тіпті антенатальды кезеңде диагноз қойылған. Туылғаннан кейін баланың жалпы жағдайы үйлесімділікке және жүктілікке байланысты. Омфалоцелия ерте туылған кезде сипатталады, баланың дене салмағы 1500 грамм немесе одан кем. Нысаналы белгілер туған сәттен бастап көрінеді. Клиникалық сақина деңгейінде орта сызық бойында локализацияланған ішкі қабырғасының алдыңғы бөлігінің ақаулығы анықталды. Бұл жерде висцеральды перитонемен жабылған асқазан мен бауыры бар шағын және ірі ішектің ілмектерімен ұсынылған білім бар. 10-20% -ға фракциялы қылшықтың алдын-ала немесе ішінара жарылуы байқалады. Омфалоцелдің құрамында киндік кабель болып табылады. Абдоминальды бұлшықеттер әдетте дамиды. Басқа ықтимал ақаулықтар коморбидияларға байланысты және жұлын колонкаларының және аяқтарының, макроглоссияның, макросомияның, анус атриясының және т.б. деформацияларын қамтуы мүмкін.

Омфалоцелді диагностикалау

Қазіргі жағдайда омфалоцелияның болуы аспаптық және зертханалық зерттеу әдістерінің арқасында жүктіліктің бірінші триместрі ретінде анықталады. Ультрадыбысты диагностикалауда жетекші рөл ойнайды. Құрылғыға байланысты 11-14 аптада осы патологияның болуын анықтауға болады. Басты ерекшелігі - ішкі қабырғаға кеуде қуысының қосындысы аймағындағы іш қуысының сыртында ішек, бауыр және асқазанның ілмектері. Шығарылған барлық органдар перитоний, вартон желе және амниотикалық мембранадан тұратын мембранамен жабылады. Осы мембрананың болуы гастроскшиспен дифференциалды диагноз жүргізу үшін маңызды. Ішек артериясы бұзылған жағдайда шұңқыр тек амнионды ғана қамтиды. Сондай-ақ, омфалоцелияның әлеуетті дамуы диаметрі 7 мм-ден көп болатын физиологиялық шұңқырдың қақпағын көрсете алады. Ультрадыбыс қазіргі генетикалық патологияның басқа көріністерін анықтай алады. Қайта зерттеу 2-3 апта сайын жүргізіледі, себебі кейінгі уақытта ақаулықты өздігінен жабуға болады.

Омфалоселдің зертханалық диагностикасы α-фетопротеин деңгейін өлшеу арқылы биохимиялық қан анализі арқылы жүзеге асырылады. Туа біткен кемістіктермен бұл көрсеткіш ағымдық жасқа қатысты нормаға қарағанда айтарлықтай жоғары болады. Генетикалық ауытқуларды растай отырып, одан әрі кариотипке ие амниоцентез көрсетіледі.

Омфалоцелді емдеу

Омфалоцелді антенатальді диагнозды тапсырған кезде жұмыс кеңейтілген операциялық бөлмеде мамандандырылған перинаталды орталықта өткізіледі. Кішкентай және орташа кіндіктің ақаулығы және ана мен баланың өміріне қауіп төндіретін жағдайлар болмағандықтан, туылу арнасы арқылы жеткізу мүмкін. Барлық басқа жағдайларда инернантатальды қызылша қабығының жыртылуының жоғары тәуекеліне байланысты кисариялық бөлім көрсетіледі. Әрі терапиялық тактика баланың жалпы жағдайына, кеуде қуысының мөлшері мен байланысты патологияға байланысты.

Консервативті терапия хирургиялық араласуды жүзеге асыру мүмкін болмаған кезде қолданылады. Әдетте, ол омфалоцелияның үлкен формалары мен көптеген дамып келе жатқан ауытқуларға ұштастырылған. Емдеу бұл патологияны одан әрі қолданылатын массивтік веральды ергеяға айналдыратын тығыз қыртыстың және шырышты қалыптастырудан тұрады. Осы мақсатта күнбағыс сымында күніне 2-3 рет тігінен бекітілген егеуқұйрыққа қолданылатын теріні агенттер (5% калий перманганаты, күміс нитраты) қолданылады. Консервативті емдеу өте сирек қолданылады, себебі онымен инфекция мен сепсистің ықтималдығы жоғары, мембраналардың жарылу қаупі, болашақта үлкен жаппай ауру . Ертерек хирургияға артықшылық беріледі.

Омфалоцелияға арналған хирургиялық тактика абдоминаль қабырғасының ақауларына тікелей байланысты, операциялар бір немесе бірнеше кезеңде жүзеге асырылуы мүмкін. Баланың өмірінің алғашқы 1-2 күнінде бұл емдеуді бастаңыз. Бір мезгілде араласқан кезде, қабықтың қабығы іш қабығының ішіне кіреді және іш қабырғасының қабатының қабатының қабынуы пластты және порцияны қалыптастырады. Бұл тактика - ең төменгі торако-абдоминальды диспропорциясымен шағын және орта көлемдегі омфалоцеле таңдау әдісі. Басқа жағдайларда кезеңді емдеуге барады. Бірінші кезең - бұл силикон қапшығын силопластикалық жабынмен қамтамасыз ету және оған шұжық сөмкесінің мазмұнын орналастыру. Ішек қуысында органдардың бірте-бірте сіңіп кетуімен, бұл сөмке байланып, оның көлемін азайтады. 5-15 тәулікте екінші кезең орындалады - сөмке алынып тасталады және кемістіктің төменгі бөлігінің пайда болуы ақауларды түзетеді. 5-7 ай жасында бұл егеуқұйрық алынып тасталады, содан кейін толықтай іштің пластикалық операциясы жасалады.

Бірінші кезеңнен кейін немесе бір сатылы операциядан кейін бала температураны қолдау үшін инкубаторға орналастырылады, анестетиктер кең спекторлы антибиотиктер қолданылады. Тобулярлық режим. Қажет болғанда асқазанның декогрессиясы назогастрия немесе орогастрия түтігі арқылы жүзеге асырылады, инфузиялық терапия және механикалық желдету жүргізіледі. Емдеуден кейін ұзақ операциядан кейінгі барлық асқынуларды түзететін ұзақ оңалту кезеңі жүреді.

Омфалоцелияның болжамдары және алдын-алу

Жалпы, омфалоцелле бар балаларға арналған болжам күмәнді. Нәтиже жүктілік кезеңіне, хромосомалық бұзылуларға және анатомиялық кемістіктерге, киндік сақина ақауларының диаметріне, ерні қабының көлемі мен мазмұнына, емдеу нәтижелеріне байланысты. Әдеттегідей, терапия және өмірге сай келмейтін араласудың жоқтығы жағымды нәтиженің ықтималдығы өте үлкен. Хирургиялық емдеудің ұзақ мерзімді асқынуларына қарамастан ( GERD , жабысқақ ауруы, кіндік қуық ), кішкентай өлшемдегі омфалоцелияның оқшауланған түрімен баланың одан әрі өсуі мен дамуы жас мөлшерінен ерекшеленбейді. Оңалтудың барлық кезеңінде педиатрға , хирургқа және отбасылық дәрігерге кейінгі күтім көрсетіледі.

Алдын алу ерлі-зайыптыларға арналған медициналық-генетикалық кеңес беруден, жүктілікті жоспарлаудан және жаман әдеттерден бас тартудан тұрады. Омфалоцелияны ерте диагностикалау мақсатында босанғаннан кейінгі клиникаға жүйелі түрде бару және тиісті зерттеулерден өту қажет: ультрадыбыстық және қан α-фетопротеинін өлшеу.

Омфалоцеле - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2801 р. 347 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2784 р. 116 мекен-жай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3285 р. 81 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2931 р. 719 мекен-жайы
Хирургия / консультация хирургтары
1992 ж. 448 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2425 р. 36 мекен-жайы
Талдау / Генетикалық зерттеулер / Кaryotyping
6460 р. 123 мекен-жайы
Консультациялар / Ересектер мамандарының консультациясы / Терапия бойынша консультациялар
2704 р. 51 мекен-жайы
Талдау / Генетикалық зерттеулер / Кaryotyping
14158 р. 30 мекенжай
Акушерство / Пренатальды диагностика / Инвазивті пренатальді диагностика
21319 р. 14 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.