Полидуктикалық - қолдың немесе аяқтың үстіне қосымша саусақтардың болуымен сипатталатын аяқтың деформациясы. Бала полиактивті болған кезде, қалыпты дамыған саусақтардың немесе олардың аяқ-қолының үстіндегі рудандық қосындылары байқалады; синдактикалық және брейкитактикалық жиі кездеседі. Поливалитикалық диагностика қолдың аяқ-қолын тексеру, сүйек пен саусақтардың / аяқтың рентгендік деректерін және генетикалық кеңес берудің нәтижелеріне негізделген. Поливалитпен емдеу қажет болған жағдайда қосымша саусақтарды хирургиялық алып тастауды, егер қажет болса, теріні, сіңірді немесе сүйек қабынуын қолданады.

Полидиактивті

Политетикалық - бұл анатомиялық аномалия, ол саусақтардың санын саусақтардың санының артуына, алты саннан көп тесіктерге дейін жететінін білдіреді. Халықта полидуктивтік жиілік туралы ақпарат қайшы: түрлі авторларға қарағанда, 630-3300 нәрестенің 1-інде көпше жарылыс байқалады; жыныстық қатынас бірдей. Полистальді түрде таза түрде көрінеді немесе тірек-қимыл жүйесінің басқа туа біткен ауытқуларымен - гиперплазия , брахидектикалық , синдактикалық , саусақтардың бүгілу контуры және т.б.

Полистальді аяқтың функциясын бұзады, физикалық дамуды шектейді, баланың психикасына теріс әсер етеді, ортопедиялық аяқ киім киюді, кәсіби таңдауды шектейді. Ортопедия және генетика полиактикалық мәселені медициналық шешумен айналысады.

Полидоктикалық себептері

Полидактылықтың себептерінің бірі - тұқымқуалет. Поливалитеттің отбасылық жағдайлары автозумалық басым түрінде толық емес ену арқылы беріледі, яғни генның әкесі мультипатиндік геннің тасымалдаушысы болып табылады, бірақ олар сау болуы мүмкін. Балаларда полидуктивті мұра жасау ықтималдылығы 50% құрайды.

Кейбір жағдайларда поливастикалық түрде кешенді хромосомалық бұзылулар ( Patau синдромы ) және гендік синдромдардың (Meckel's синдромы, Ellis-Van Creveld, Lawrence-Munne-Barde-Biddle және т.б.) симптомдарының бірі болуы мүмкін. Генетикада полидактылы жүретін шамамен 120 синдром бар.

Оқшауланған полидуктикалық себептері дәл анықталмаған. Бұл туа біткен деформация эмбриогенездің 5-8 аптасында орын алады және мезодермикалық жасушалардың санын көбейтуге байланысты деп болжануда.

Поливалитикалық жіктеу

Локализацияға сәйкес, радиалды (преаксиальдық), орталық және ульнар (посткокальды) полидуктикалық ерекшеліктер бөлінеді. Ақаулық радиалды локализацияланған кезде, бірінші саусағының сегменттерінің екі еселенуі орын алады; орталық - 2-4 саусақпен; улнармен - 5 саусақтың қайталануы.

Екі еселіліктің түріне сәйкес, полидуктикалық үш түрі бөлінеді: 1 - қосымша саусақтардың болуы, теріден тұратын рудименттер; 2 - қосымша саусақтардың болуы, олар негізгі бөліктерге бөлінеді; 3 - қосымша саусақтардың қалыпты пішіні мен мөлшерінің болуы. Маңызды жіктеу белгісі - поливалитет кезінде бастапқы саусақтардың деформациясының болуы немесе болмауы, өйткені хирургиялық тактика осыған байланысты болады.

Көптеген жағдайларда полиактикалық түрде қолдарда, бірақ аяқтардағы саусақтардың санын көбейтуге болады, ал қолдар мен аяқтарда бірнеше тесік бар. Бақылауға сәйкес, бір жақты полидуктивті екі жақты режимде (сәйкесінше 65% және 35%) басым; оң жақта - сол жақтан шамамен 2 есе.

Поливалитикалық белгілері

Баланың қолында немесе аяқтарында қосымша саусақтардың болуы полидуктилліктің негізгі белгісі болып табылады. Сонымен қатар, қосымша саусақтары қалыпты мөлшері мен құрылымы болуы мүмкін немесе рудименттық қосымша болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда қосымша саусақтары кішігірім және фалангтардың санын азайтады; жиі олар сүйек негізінен мүлдем айырылады және тері сабағындағы жұмыс істемейтін жұмсақ тіндердің пайда болуы. Кейде екі есе мықтап фаланк бар.

Поливалентпен саусақтардың санын көбейтумен қоса, жасына қарай жететін және қайталама деформациялар мен статикалық-динамикалық бұзылыстарды дамытуға ықпал ететін зарарланған сегменттердің остео-артикулярлық аппаратының деформациясы бар.

Кезде hondroektodermalnoy дисплазиясы (синдромы Эллис-ван Creveld) Polydactyly симметриялық ұштастыра аяқ қысқарту , қысқа өсуі, кеуде деформация , туа біткен жүрек ақаулары ( ақау межпредсердной қалқалар , бір Атриум, қарыншалық ақау межпредсердной қалқалар , қолқа стенозы ), маймақтықты соавт.

Лоуренс-Барде-Мун-Бедл синдромының құрамында поливалитетпен, ақыл-парасаттың артта қалуымен, семіздікпен , ретинит пигментацымен , жыныстық сипаттамалардың гипоплазиясымен, синдактикалық және бас сүйегінің деформациясы көрсетілген.

микроцефалиямен, myelomeningocele, microphthalmia, роговицы,: синдромы Patau (трисомии 13 хромосома) бар балалар бірнеше даму кемістігін бар деформация жүрекшелер , қоян ерін және таңдайдың , polydactyly, ақыл-есі , ішкі ағзалардың ақаулары (жүрек, қан тамырлары, көкбауыр, ұйқы безі бүйрек).

Политетикалық диагностика

Поливалитикалық диагностика клиникалық, радиологиялық, электрофизиологиялық, биомеханикалық, генетикалық және басқа зерттеу әдістерінің негізінде жүзеге асырылады.

Клиникалық диагностика педиатриялық ортопедиялық травматологпен , анатомиялық және функционалдық бұзылыстарды анықтау, деформация нұсқасын анықтау арқылы баланы қарауды қамтиды. Ортопедтен басқа, полидуктивті жастағы баланы медициналық генетика және педиатр дәрігері тексеруі керек.

Рентгендік емтиханы аяқтың қолдың немесе радиографияның рентгенографиясын жасау және сүйек-түйісетін аппараттың анатомиялық қарым-қатынастарын бағалау кіреді. Сүйек, шеміршек және жұмсақ тіннің құрылымын анықтау және бағалау үшін қолдың немесе аяқтың МРТ көрсетіледі.

Бұлшықеттердің жай-күйін және аймақтық қан ағынын поливалитетпен анықтауға мүмкіндік беретін электрофизиологиялық диагностикалық әдістер ( электромиография , реовасография ) қосымша маңызды болып табылады. Биомеханикалық зерттеулер ( тұрақтылық , постография) аяқтың полидиктикалық кезінде аяқтың үстіне статикалық жүктемені анықтауға бағытталған.

Генетикалық диагностика генеалогиялық талдауды қамтиды, мұра түрін анықтайды және осы отбасында полидактылықпен баланың болу қаупін алдын-ала болжайды. Хромосомалық және гендік синдромдармен байланысты поливитальді түрде пренатальді диагноз ( акушерлік ультрадыбыс , амниоцентез немесе ұрықтың кариотипі бар хорион биопсиясы ) ерекше маңызды. Егер ұрықтың оқшауланған полидуктивті болса, жүктілік ұзартылады; ауыр хромосомалық патология анықталған жағдайда , жүктілікті жасанды тоқтату туралы мәселе көтеріледі.

Полидоктикалық емдеу

Полидуктикалық емдеу тек хирургиялық жолмен жүзеге асырылады. Егер қосымша саусақ тері жамылғысының көмегімен ғана негізгі затпен қосылса, оны жою балалардың өмірінің алғашқы айларында жүзеге асырылады. Барлық басқа жағдайларда, 1 жасқа дейін операцияны кейінге қалдыру ұсынылады.

Полиқективті хирургиялық түзету нұсқалары, деформация түріне байланысты, әртүрлі болуы мүмкін: негізгі саусақпен операцияларсыз қосымша сегментті (саусақты) жою; бастапқы саусақты түзету остеотомиясынан қосымша сегментті (саусақты) жою; қосымша сегментті (саусақты) тері, сидон немесе сүйек пальпациясын енгізу арқылы жою.

Операциядан кейінгі кезеңде сауықтыру жаттығулары , физиотерапия ( магниттік терапия, инфрақызыл сәуле ), массаж .

Поливалитет болжамдары және алдын-алу

Көптеген жағдайларда оқшауланған полидактикалық хирургиялық жолмен қауіпсіз емделеді. Ең жақсы функционалды және косметикалық нәтижелер ерте жастағы операция кезінде қол жеткізіледі. Генмен немесе хромосомалық бұзылыстармен поливастикалық түрде байланысты, болжам негізгі синдромның ауырлығымен анықталады.

Поливенциалды алдын алу үшін отбасында полидуктикалық жағдайларды иеленетін жұптарға медициналық генетикалық кеңес беру жатады; жүктілікке мұқият жоспарлау және ұрықтың дамуының алғашқы триместріне жағымсыз әсерлерін болдырмау. Операциядан кейінгі рецидивтердің және асқынулардың алдын алу хирургиялық түзетудің оңтайлы әдісін таңдау, толыққанды оңалтуды жүргізу болып табылады. Операциядан кейін балалар қолмен және аяқтың қарқынды өсу кезеңі аяқталғанға дейін (14-15 жас) балалар ортопедиясында жалғасуы керек.

Политменді - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2801 р. 347 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2953 р. 126 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3278 р. 81 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2172 р. 785 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2931 р. 719 мекен-жайы
Физикалық терапия / массаж / жергілікті классикалық массаж
1153 р. 718 мекен-жайы
Физикалық терапия / массаж / жергілікті классикалық массаж
898 р. 636 мекен-жайы
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1517 б. 45 мекенжай
Физиотерапия / Магниттік терапия / Магнитотерапия
810 р. 317 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1683 р. 206 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.