Анус пен тік ішектің атрезиясы - тік ішектің және анустың табиғи арнасы жоқ аноректальді аймақтың туа біткен бұзылуы. Ректумның толық атрезиясы туғаннан кейін алғашқы күндері клиникалық түрде көрінеді, ішек болмауы, баланың уайымы, ішектің төменгі зақымдану белгілері; атрезияның сирек кездесетін формалары бар, нәжіс перинэстің фистуласы, уретрияның сыртқы ашылуы, жыныстық қисық сызық арқылы шығарылуы мүмкін. Ректумның атрезиясы инспекция негізінде анықталады, перинездің ультрадыбыстық деректері, фистулография, цистоуретрография. Анус пен тік ішектің атрезиясы тек хирургиялық операциямен, көбінесе сатысында түзетіледі (колостомия, проктопластика).

Анус пен тік ішектің атрезиясы

Анус пен тік ішектің атрезиясы - ішектің дамуының аномалиясы, ішектің дамымауы және анустың болмауы. Ректумның атрезиясы ас қорыту жүйесінің туа біткен кемістіктерінің тобына, сонымен бірге, өңештің атрезиясымен, гипертрофиялық пилорлық стенозымен , өт жолдарының атрезиясымен , Микелдің дивертикалы және т.б.

Ректальды атрезиясы бар балалардың туылу жиілігі 1: 5000; ал бұл аурудан балалар 2 есе жиі зардап шегеді. Ректумның атрезиясының 30% -ында туа біткен жүрек ақаулары , бүйректері, зәр шығару жолдары және жыныс органдары бар. Ректумның атрезиясы неонатальды кезеңде шұғыл хирургиялық түзетуді талап етеді. Анус пен тік ішектің атрезиясын диагностикалау және ерте емдеу әдістерін жетілдіру педиатрия , педиатриялық хирургия, педиатрия колопроктологиясы және урология және гинекология пәндері бойынша өзекті мәселе болып табылады.

Анус пен тік ішектің атрезиясының себептері

Ректальды атрезияны қалыптастыру эмбрионның дамуына кедергі келтіреді, атап айтқанда, клоаканы урогенитальды синус пен тік ішекке бөлу және проктодиум перфорациясының болмауы. Әдетте, клоаканың урогенитальды және аноректальды қуыстарға бөлінуі эмбриогенездің 7-ші аптасында орын алады. Сонымен қатар, клоакальды мембранада урогенитальды канал мен анусқа сәйкес келетін екі тесік пайда болады. Егер эмбриогенездің қалыпты жолы көрсетілген уақытта бұзылса, анус пен тік ішектің ауытқулары орын алады.

Ректумның атрезиясы тұқым қуалайтын ВАТЕР және ВАКТЕРЛ синдромдарының құрамына, соның ішінде жұлынның көптеген дамуының бұзылыстарына (meningocele, kyphoscoliosis ), жүректің ( интервенциялық септал ақаулары ), асқазан-ішек ), бүйрек ( hydronephrosis , атрезиясы уретра megaureter , hypospadias ), аяқ-қол (гипоплазия сәулелі терапия және жамбас polydactyly және syndactyly ), гидроцефалия anorek отырып соавт. омыртқа-қабырға dysostosis қаржылық атрезиясы және несеп-жыныс ауытқулар анус атрезиясы, несеп-жыныс даму кемістігін, бір кіндік артериясы, омыртқа дисплазия және шығыңқылар, қамтиды кеуде деформациясы .

Анус пен тік ішектің атрезиясының жіктелуі

Ректумның атрезиясы жоғары (жоғары жақты, аноректальді атрезия), аралық және төменгі (суб-бүйірлік, анальды атрезия) бөлінеді. Сонымен қатар, толық атрезия (фистуласыз, шамамен 10% жағдайында) және фистулалардан атрезия (90% жағдайлары) бар.

Толық атрезия нұсқалары ұсынылған:

  • анус пен тік ішектің атрезиясы
  • тік ішектің атрезиясы
  • анюрийдің атрезиясы
  • жабық анальный тесік

Ректальды атрезияның ыстық түрлеріне келесілер жатады:

  • зәр шығару ағзаларына (уретро, ​​мочевина) ашу;
  • жыныс мүшелеріне ауруды ашу (қынапқа, қынапқа, жатырға)
  • қылшық ақуымен

Атрезиядан басқа ректума мен анустың туа біткен стенозы орын алады; қалыпты түрде қалыптасқан анальдік тесікшелі ректальды фистула ; антропогенді эктопия.

Анус пен тік ішектің атрезиясының белгілері

Кез-келген себеп бойынша тік ішектің атрезиясы баланың туылуына дереу диагноз қойылмаса, онда клиникалық көріністер әдетте 10-12 сағат өткеннен кейін көрінеді. Жаңа туған нәресте тыныштыққа ұшырайды, ұйықтамайды, кеудеден бас тартады, салмағына түседі. Күннің соңында ішектің төмен обструкциясының белгілері дамиды: асқазан мен газды босатпау, қан кету, алдымен асқазанның құрамымен құсу, содан кейін өт пен токпен, токсикоз және экзиккоз. Егер сіз көмек көрсетпесеңіз, баланың өлімі пневмонияның , ішек перфорациясынан және перитониттен басталады .

Анустың тік ішектің төмен атрезиясымен, кішкене шұңқыр тәрізді депрессия немесе радиалды бүктері бар тері ролигі анықталады. Кейде анус теріге жұқа мембрана арқылы тығызданады, соның арқасында мехоний жарқырайды (мезониялық пигментация). Атрезирленген ректум әдетте перпендіктен шығу үшін 1 см қашықтықта орналасады, сондықтан сіз баланы жылжытқанда және тырысқан кезде анустың проекциясында «басу» немесе өрнектің белгісі анықталады. Ректумның жоғары атрезінде периферияға қысым көрсете отырып, «басу» және дауыс беру белгілері жоқ.

Фистулалардан зәр шығару жүйесіне адрес кезінде ішектің обструкциясы дамиды, өйткені фистулдың ашасы әдетте фекальды массалар үшін тар және нашар өтеді. Зәр шығару жүйесіне фистула әдетте балалардың арасында кездеседі, қыздарда бұлшықет атрезиясының бұл түрі өте сирек кездеседі және жатырдың екі есе көбеюімен біріктіріледі. Ректовесикалық және ректоуретриялық фистулаларда зәрдің мехонияның қосындысы бар, ал газ көпіршіктері созылмалы кезде уретрден босатылады. Зәр шығару жолына ішек мазмұнын енгізу көбінесе баланың қайтыс болуына себеп болатын цистит , пиелонефрит және урозепсияға әкеледі.

Влагалищедегі ақжаралы тік ішектің атрезиясының клиникалық белгілері - жыныс қабырғасы арқылы межоний (нәжіс) мен газдардың шығарылуы. Жедел ішектің обструкциясы тән емес, бірақ қынап арқылы ішек мазмұнын тұрақты түрде босату несеп жолдарының инфекциясының дамуына жағдай жасайды , қыздардағы нәзіктік .

Ректопромездік ауытқулар анус, тырнақшаға немесе жыныс мүшелерінің тамырына жақын жерде ашылуы мүмкін. Әжи ашылудың айналасындағылар әдетте уайымға түседі. Ішектің қалыпты қозғалысы қиын, бұл ішектің кедергі дамуының ерте дамуына әкеледі.

Анус пен тік ішектің атрезиясын диагностикалау

Көп жағдайда анус пен ректумның атрезиясы жаңа туған нәрестенің алғашқы тексеру кезінде неонатологпен анықталады . Жиі жиі кездеседі (қалыптасқан анальды ашумен, алайда ректумда), ақаулар жаңадан туылған нәрестенің өмірінің алғашқы күнінде мойынның ағуының болмауына және өткір ішек жасушаларының емдеу клиникасының дамуына байланысты танылады.

Ректумда күдікті атрезиямен ауыратын баланы тексеру мүмкіндігінше тезірек жүзеге асырылуы керек, себебі операциядан кейін науқастар 4-6 күннен кейін өледі. Баланың атрезиясының деңгейін анықтау мақсатында Вангенстиннің инвертрациясы, периналық ультрадыбыстық диагнозы және индустриалды инені периналық пункцияны ең ертерек зерттеулер жүргізілу керек. Сыртқы сфинктердің орналасуын және пайдалылығын анықтау үшін электромиография жүргізіледі.

Зәр шығару жүйесіне ауытқулардың ашылуын локализациялау уретропротография арқылы анықталады; перинейдің фистулысы - фистулографияны қолдану. Әдетте қалыптасқан анальтық тесікке ректальды атрезия диагностикасы ректалды зондтау, сандық тексеру, ректоскопия , проктография арқылы расталады . МРТ диагностикасын анықтау үшін диагностикалық лапароскопияны қолдануға болады.

Ректумның атрезиясы көбінесе басқа ақаулармен біріктірілгендіктен , бүйректің ультрадыбысын, баланың жүрек ультрадыбысын және эзофагоскопияны орындау қажет .

Анус пен тік ішектің атрезиясын емдеу

Ректальды атрезияның барлық түрлері хирургиялық түзетуге жатады. Баланың өміріндегі алғашқы екі күнде шұғыл хирургия толық атрезия, ректоурез және ректовесикалық фистулы, ішектің ректовагинальды және ректопурелді фистулалары үшін қажет, бұл фекальды массаның ағылуын кешіктіреді.

Ректальды атрездің төменгі нысандарында мезгілде периналық проктопластика орындалады . Ректальды атрезияның жоғары нысандары ақауларды біртіндеп түзетуді қажет етеді. Өмірдің алғашқы күндерінде ішек тосқауылын жою үшін сигмостома қолданылады . Содан кейін, өмірдің бірінші жылы sigmostoma және abdomino-perineal proctoplasty жабу жүзеге асырылады. Бұл тәсіл балалардың өмір сүру деңгейінің жоғарылауына және функционалдық нәтижелерге жетуге мүмкіндік береді. Операциядан кейінгі кезеңде стеноздың алдын алу үшін анальды каналдың , ректалды гимнастика мен клизманың дилатациясы 2-3 айда жүргізіледі. Ректумның атрезиясын бір реттік радикалды түзету мерзімінен бұрын жүргізілмейді, қатерлі ісік ақаулары бар балалар және олармен ауыратын аурулар.

Кең перинальды немесе вагинальды фистулалар жағдайында хирургия әдетте 6 айдан 2 жасқа дейін жасалады. Алдын ала операциядан кейінгі кезеңде лакционды диетаға сәйкестілік, тазарту клизмаларын орнату, ашуланған ашудың богенділігі көрсетілген.

Уретралды, везикулярлық, вульвар, вагинальды фистулаларды жою кезінде хирург, уролог және гинекологтардың жұмысына қатысу қажет.

Анус пен тік ішектің атрезиясын болжау

Хирургиялық көмек көрсетудісіз, анус пен тік ішектің атрезиясының толық формасы бар нәрестелер 4-6 күн ішінде өледі. Қазіргі уақытта тік ішектің атрезиясын хирургиялық емдеуде өлімнің жоғары пайызы (11% -дан 60% -ға дейін). Ұзақ мерзімді перспективада пациенттердің 30-40% жақсы функционалдық нәтижелерге ие, ал қалғандары фекальды ұстамау, анальды стеноз және тік ішектің болуы мүмкін.

Мәскеудегі анус және тік ішектің атрезиясы

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Балалардағы педиатрия / УДЗ / баланың жүрек және қан тамырларының ультрадыбауы
2601 р. 124 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2784 р. 116 мекен-жай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2594 р. 107 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / Ультрадыбыс / Балалардағы урологиялық жүйелерді ультрадыбыстық зерттеу
1335 р. 105 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3620 р. 91 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2425 р. 36 мекен-жайы
Проктология / Проктологиядағы консультация
2114 р. 355 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / радиологияның проктологиясы / диагностикасы
2846 р. 170 мекенжай
Балалардағы педиатрия / радиография / Ішкі мүшелердің радиографиясы
3392 р. 16 мекен-жайы
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2140 р. 10 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.