Тромбоцитопатия - тромбоциттердің қалыпты санымен сапалық төмендігінен туындаған гемостаздың мұрагерлік және сатып алынған бұзылулары тобы. Балалардағы тромбоцитопатия майда жарақаттармен, қан кету (назальды, асқазан-ішек, жатыр) және анемиясы бар петехиоз және гематомдармен көрінеді. Балалардағы тромбоцитопатияны анықтау үшін гемостатикалық жүйені, функционалды тестілеуді, пункцияны және сүйек кемігін зерттеуді және т.б. мұқият зертханалық тексеру қажет. Балалардағы тромбоцитопатияны педиатриялық гематолог жүргізеді және жалпы және жергілікті гемостатикалық терапияны қамтиды.

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия - геморрагиялық диатез , алғашқы тромбоциттердің гемостазасын бұзу нәтижесінде пайда болады. Тромбоцитопатияның халықтың жиілігі 5-10% жетеді. Тұқымқуалайтын тромбоцитопатия - балалардағы түсініксіз генезді қан кетудің ең көп тараған себебі; олар 36-дан 65% -ға дейін. Тромбоцитопатиялар педиатрия және педиатрия гематологиясы үшін өте маңызды мәселе болып табылады, себебі олардың таралуы жиі бағаланбайды, ал геморрагиялық синдромы бар көптеген балалар ұзақ уақыт бойы емделеді және тар мамандар - балалар аутоарингологтары , балалар гинекологтары , балалар тіс дәрігерлері , балалар гастроэнтерологтары , балалар урологтары .

Тромбоцитопатия жіктелуі

Тромбоцитопатиялар тұқым қуалаушылық (туа біткен) және сатып алынған (симптоматикалық) бөлінуі мүмкін аурулардың гетерогенді тобын біріктіреді.

1. Тұқымқуалайтын тромбоцитопатия:

  • тромбоциттерді агрегациялау функциясы бұзылған - тромбоцитопатияның бөлінуі (1-ші типті атромбиум, Гланцман тромбастения, Пирсон-Стоб аномалиясы, Ми-Хеггин аномалиясы және т.б.)
  • ақаулы босату реакциясы (2 атромбийдің маңызды түрі, аспирин синдромы және т.б.)
  • түйіршіктердің және олардың компоненттерінің жеткіліксіз сақталуы (сұр тромбоциттер синдромы, Хержманский-Пудлак синдромы)
  • Тромбоциттердің зақымдануымен (Вильбранд фонда, макроцитикалық тромбоцитодистофия Bernard-Soulier)
  • әртүрлі туа біткен ақаулармен ( туа біткен жүрек ақаулары , гликогенез, Marfan синдромы , Ehlers-Danlos , Wiskott -Aldrich және т.б.) тромбоцитопатия .

2. Басқа аурулардың аясында өмірде дамып келе жатқан тромбоцитопатия .

Балаларда мұра тромбоцитопатиясы сатып алынғаннан 3 есе жиі кездеседі.

Тромбоцитопатияның себептері

Алғашқы тромбоциттердің гемостазына бірқатар дәйекті реакциялар кіреді: адгезия, агрегация, қан жинау және плазма гемостазының белсендіру.

Қан тамыры адгезиясы - эндотелия коллагенінің негізгі стимуляторы әсерінен зақымдалған кезде тромбоциттер тамыр қабырғасына дейін созылады және жабысады. Бастапқы гемостаздық кезеңді енгізу Ca иондары, эндотелиальді ақуыз - Вильбренд факторы және онымен байланыста болатын тромбоцитарлы гликопротеин Иб болады. Қоспадан кейін агрегация кезеңі басталады, оның барысында қан ұюының жылдам өсуі орын алады. Бұл кезеңде биологиялық белсенді заттар (тромбин, аденозин фосфаты (ADP), катехоламиндер , серотонин және т.б.) босатылып, вазоконструкцияны тудырады және адгезия мен тромбоциттерді агрегацияны күшейтеді. Процестердің әсер етуі кезінде бос тромбоциттер тығыны тығыздалып, қан кетуден қан сарысуды өздігімен бөліп алу арқылы кері кетеді.

Тұқым қуалаушы тромбоцитопатияның себебі тромбоциттер-қан тамырлары гемостазын қамтамасыз ететін белгілі факторларды кодтайтын гендердегі кемшіліктер болып табылады. Туа біткен тромбоцитопатия автозомалдық басым немесе автосомалық рецессивтік түрде мұралануы мүмкін.

Функционалдық тромбоциттер тапшылығы сатып алынған кезде trombotsitopaty қабылдау trombotsitoaktivnyh есірткі байланысты болуы мүмкін (НПВП, аспирин, пенициллин, антикоагулянттар соавт.), B12 витамині жеткіліксіздігі анемия , ДВС-синдромы , лейкоз , бауыр циррозы , геморрагиялық васкулит , жүйелі қызыл жегі , диффузды гломерулонефрит , бүйрек жеткіліксіздігі , алып ангиомалар , тромбоз, жаппай қан құю, радиациялық ауру және т.б.

Тrombocytopathy белгілері

Балалардағы тромбоцитопатия көріністерінің ауқымы өте кең. Туа біткен тромбоцитопатияның клиникалық көрінісі перинаталдық патологиямен (ацидоз, гипоксия ), туу кезінде жарақаттану , вирустық немесе бактериялық инфекциялар, сепсис, гиповитаминоз , инсоляция, физиотерапия ( УФО , УГФ ), массаж , вакцинация және т.б.

Тромбоцитопатияның әртүрлі түрлерінің клиникасында жетекші болып қайта геморрагиялық синдром болып табылады, оның ауырлығы жеңіл қан кетуден ауыр қан кетуіне дейін өзгеруі мүмкін. Жаңа туған нәрестелерде тромбоцитопатия цефалоэматома , инкракраниялық қан кету, қан кету және кеуде жараны баяу емдеу сияқты көрінуі мүмкін. Микроциркуляция типті қан кету петехиа, экхимоз, кішігірім жарақаттардан, киімнің үйкелісімен сипатталады. Гемофилиядан гемартроз және мүйешаралық гематомдар тромбоцитопатияға тән емес.

Емшектегі тромбоцитопатиямен, тістену кезінде қан кету, қайталанатын ноздобелер , гингивальды қан кету, жеңіл жарақаттардың ұзаққа созылуы. Жасөспірім қыздарда жиі Меноргания , жасөспірімдердің дисфункциональды аналық қан кетуі үшін «отбасылық» бейімділік бар. Тромбоцитопатиясы бар науқастарда тіпті кішігірім хирургиялық араласулар ( тістерді шығару , тонзиллектомия және т.б.) мол және созылмалы қанмен бірге жүреді. Тромбоцитопатия клиникасында неғұрлым төмен болып асқазан-ішек қандары , гематурия, склерадағы қан кету болып табылады.

Тромбоцитопатиямен ауыратын балаларда қан жоғарылағаны себепті, жалпы әлсіздік, бозғылт тері, айналуы , тыныс алуы, тахикардия , гипотензия және тыныштыққа бейімділікпен сипатталатын анемия синдромы дамиды.

Тромбоцитопатия балалардағы дәнекер тінінің дисплазиясымен , позаның мәселесі , жалпақ тұқым , нефродитоз , миталь клапанының пролапсы және басқа даму ақаулары анықталған кезде анықталады.

Тромбоцитопатияның диагностикасы

Тәжірибе көрсеткендей, балалардағы тромбоцитопатияның диагнозы уақытында сирек кездеседі. Учаскелік педиатрлар , әдетте, геморрагиялық көріністерге маңызды мән бермейді және балаларды тар мамандарға бағыттайды: педиатриялық ЛОР - мұрын бедерімен; педиатриялық гинеколог - ауыр етеккірмен; педиатрлық стоматолог үшін - қан тамырлары және т.б. үшін. Сонымен қатар, тромбоцитопатиясы бар балаларға диагнозды және тромоцитопатия түрін түсіндіру үшін гематолог мамандандырылған консультация қажет.

Тромбоцитопатияның диагностикасы бірнеше сатылардан тұрады, олардың бастысы - клиникалық көріністер мен отбасылық тарихты талдау, гемостаз жүйесін терең зерттеу. Тромбоцитопатияға арналған функционалдық эндотелийлік тесттер (консервіленген, манжа, шприц, турникет), әдетте, жағымды: әсер ету учаскесінде көптеген петехиоз немесе көгеру бар.

Тромбоцитопатия диагностикасының зертханалық кезеңі клиникалық қан анализінен , қан кету уақытын анықтаудан, коагулограмма көрсеткіштерінен басталады. Тромбоцитопатияны, тромбоциттер саны мен тромбоциттер санының диагностикалық іздестіру процесінде олардың морфометриялық сипаттамалары мен функциясы (адгезия, ADP, ристомицин, адреналин, тромбин, коллагенмен тромбоциттерді агрегациялау, тромбоциттер коагуляция факторларын анықтау және т.б.) анықталады. Тромбоцитопатиясы бар баланы зертханалық тексеру аурудың түрлі кезеңдерінде кем дегенде 3 рет (клиникалық ремиссия кезінде және геморрагиялық көріністер кезінде) жүргізілуі керек.

Қан түзілу функциясын бағалау үшін, кейбір жағдайларда стационарлы пункция немесе тррафиобиопсия және миелограммды тексеру қарастырылған .

Тромбоцитопатияны емдеу

Тұқым қуалау тромбоцитопатияларымен этиотропты емдеу мүмкін емес. Демек, терапевтік шаралар кешенін геморрагиялық синдромның алдын алу және профилактикалық емдеу үшін шұғыл емдеуге бөледі. Өмір бойы тромбоцитопатиясы бар науқастарға азық-түлікпен (консервіленген тағамды қоса), алкогольді сірке суын қолдануға тыйым салынады. Диетаны A, C және P дәрумендеріне бай тағамдармен байыту ұсынылады; жержаңғақ.

Тромбоцитопатияға арналған дәрілік терапия гемостатикалық агенттермен (натрий эсицилаты, адрохон, кальций глюконаты, аминокапрой қышқылы және т.б.), метаболизм әрекеті (инозин, ATP, калий оротаты, фолий қышқылы) препараттары арқылы жүзеге асырылады. Пайдалы гемостикалық фитосборов. Геморрагиялық синдромның ауырлығына қарай жылына 2-4 рет тромбоцитопатияға арналған жоспарланған профилактикалық курстар ұсынылады.

Жер үсті жаралардан қан кетуді тоқтату, қан кету бетінің аминокапрол қышқылының салқындатылған ерітіндісімен суаруы, адрохонды қолдану және тромбинмен фибринді пленканы қолдану. Мұрыннан қан кету жағдайында мұрын өту орындарында гемостатикалық губканы ұстап, мұрын шырышының анемизациясын жүргізу керек . Жатырда қан кету кезінде жатырдың (этистерон), ішілік ішілетін аминокапрой қышқылын қысқартатын препараттар қолданылады; Тромбоцитопатиясы бар жатырдың RDV- ін гемостатикалық терапияның қақпағының астында жүргізу керек. Қанның үлкен шығынымен, эритроцит, тромбоциттер және плазма құюы қажет болуы мүмкін.

Симптомдық тромбоцитопатиямен тромбоцитоактивті препараттарды және басқа да арандатушылық аспектілерді қоспағанда, негізгі ауруларды емдеу қажет.

Тромбоцитопатияның болжамдары және алдын-алу

Балада тромбоцитопатияны уақтылы анықтау және тиісті алдын алу терапиясын жүргізу қан жоғалтудың алдын алуға және өмір сапасын жақсартуға мүмкіндік береді. Тромоцитопатияның кейбір түрлерімен жүретін массивті интракраниальді қан кетулермен өмір сүру болжамдары қолайсыз.

Тромбоцитопатияның алдын алу шаралары мұрагер геморрагиялық синдромы бар отбасылар үшін медициналық-генетикалық кеңес беру, дәрі-дәрмектердің бақылаусыз қабылданбауы болып табылады. Тромбоцитопатия диагнозы бар балалар педиатр, педиатриялық гематолог, педиатрлық офтальмолог , ЛОР, стоматолог диспансерінде болуы керек; үнемі толық зертханалық тексеруден өтеді, профилактикалық емделеді, жарақаттық спорт сабақтарын өткізбейді. Балаларды профилактикалық егу туралы мәселе жеке шешіледі.

Тромбоцитопатия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2759 р. 346 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3052 р. 144 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2970 р. 132 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2583 р. 108 мекенжай
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 517 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1166 б. 352 мекен-жайы
ENT / ENT рәсімдері / мұрыннан қан кетуді тоқтату
387 р. 308 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
275 р. 99 мекенжай
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Цитологиялық және гистологиялық зерттеулер
3114 б. 92 мекенжай
Ревматология / Ревматологиядағы инвазивті зерттеулер / Extra-articular punctures
4710 р. 41 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.