Thymegaly - тимус гиперплазиясы және оның гипофункциясы, бала кезіндегі көптеген аурулармен бірге жүреді. Кішкентай timomegaly асимптоматикалық болып табылады; тримустың айтарлықтай өсуі өмірлік органдардың, лимфопроляция синдромының, иммундық және эндокринді-метаболикалық бұзылулардың қысылу синдромы ретінде көрінуі мүмкін. Тимомегалия диагностикасы педиатриялық иммунологтың, тримус безінің ультрадыбысымен, кеуде рентгеннің, иммундық жүйенің Т-деңгейінің көрсеткіштері мен гормондық мәртебесі туралы зерттеулерді талап етеді. Балалармен ауырған кезде жалпы денсаулық сақтау шаралары ұсынылады, мультивитаминдер, биостимуляторлар қабылданады; көрсеткіштерге сәйкес - глюкокортикостероидтар.

Тимомегалия

Тимегали - бұл органның қалыпты гистологиялық құрылымын сақтай отырып, жас ерекшелігі шектеулі балалардағы тримус безінің массасы мен көлемі. Тимьгали жас балалардың шамамен 13-34% -ында және 3-12 жас аралығындағы балалардың 3-12% -ында кездеседі. 5-6 жастан кейін, уақытша гемоглобині бар балалар саны айтарлықтай төмендейді. Ұлдарда қыздарға қарағанда томомегалия 1,5-2 есе жиі диагноз қойылады. Тимомегалиядан зардап шегетін балалар аллергиялық, эндокриндік, аутоиммундық және онкологиялық ауруларды дамыту үшін қауіпті топ болып табылады , педиатриядағы кенеттен нәресте өлімі синдромы , сондықтан олар педиатр мен бала аллерголог-иммунолог дәрігерлерден ерекше күтім мен қосымша бақылауды қажет етеді.

Timomegaly себептері

Тимус безі немесе тимус безі иммундық жүйенің орталық органы және эндокринді безі болып табылады. Тимус жасушаларында жасушалық және гуморальдық иммунитетті реттеуге қатысатын Т-лимфоциттерге айналады. Бұған қоса, тримус метаболизмді, гемопоэзді, қандағы кальций мен қант деңгейін, сүйек бұлшықеттеріндегі фосфорды, өсу мен жынысшылықты реттейтін гормондар мен гормондық заттар сияқты 20-дан астам биологиялық белсенді заттарды жасырады. Тимустың ең көп массасы бала туу кезінде (дене салмағының 4,4%); оның өсуі 15 жылға дейін созылады, содан кейін орган ағзаға біртіндеп жасалатын инволюцияға ұшырайды - майлы тіннің май мен дәнекер тінімен алмастырылуы.

Түрлі эндогендік және экзогендік факторлар, сондай-ақ олардың комбинациясы тимомегалияның дамуына әкелуі мүмкін. Томомегалия гендік детерминизмі және оның B15, B18, B27 HLA антигендерімен байланысы дәлелденді. Балада гемомеегалияны қалыптастырудағы белгілі бір рөлді ананың босанған акушерлік тарихы ( түсік түсіру және түсік түсірілу тарихы, жүктілік токсикозы , резус қақтығыстары , жүктіліктің кейінгі кезеңі және т.б.) атқарады; есірткіге, алкогольге, рентгенге ұрықтың зиянды әсерлері; неонатальды кезеңнің және ерте жастану патологиясы ( асфиксия , шала туылу , туа біткен жарақат , респираторлық апат синдромы , коньюгирование сарғаю , жаңа туған нәрестелердің сепсисі) және т.б. Тимегали - лимфа-гипопластикалық диатездің тән көрінісі.

Тимомегалияның жіктелуі

Зерттеушілер туа біткен (бастапқы) және сатып алынған (қайталама) тимомегалияны босатады. Туа біткен тимомегалияда тримус безі дұрыс қалыптасады, бірақ ол секреторлық функцияның төмендеуімен, лимфоидті тіннің гиперплазиясымен және нейро-эндокриндік жүйесінің дисфункциясымен бірге жүретін мөлшерде кеңейтіледі.

Қалған эндокринді бездердің негізгі зақымдалуына байланысты алынған timomegalii: Аддисонның ауруына, жарақаттарға, бүйрек үсті безінің қабыну немесе ісік зақымына байланысты гипокортизма; окклюзивті гидроцефалиядағы гипоталамус синдромы , васкулит , ми ісігі және т.б.

Сонымен қатар, тримус безінің ұлғаюы функционалды болуы мүмкін (мысалы, SARS , пневмония және басқа да аурулар); бұл жағдайларда қалпына келтіруден кейін тримус мөлшері мен иммуногормоналды көрсеткіштер қалыпты жағдайға оралады. Органикалық тимомегалия тимус безінің тікелей зақымдалуымен байланысты.

Тимомегалия белгілері

Тимус безінің біршама жоғарылауы айқын клиникалық көріністерсіз орын алуы мүмкін. Кейде кішкентай гиперплазияға қатысты «кеңейтілген тимус бездерінің синдромы» (SUVJ) термині қолданылады, ал «тимомегалия» термині кең клиникалық симптоматикамен қоса органның елеулі ұлғаюына нұсқайды.

Таймеймгальгалы балаларда фенотиптік ерекшеліктері бар: жұмсақ дене формалары, көлденең дененің мөлшері (кең бет, иық, кеуде, пальма мен аяғы), бозғылт, нашар пигментті тері, ақшыл шаш пен көз, нашар дамыған бұлшықеттер, тәбет жоғарлады. Халыққа қарағанда, олар көбінесе тістің жылдамдығын және дәйектілігін, жүрудің кеш басталуын, сөйлеуді тоқтатуды және дислалияны бұзады .

Бірлескен аурулардан CHI, IPT (septal ақаулар), перинатальды энцефалопатия , рахит , жамбастың туа біткен дислокациясы , синтективті , крипторхидизм , фимоз , жатырдың және қынаптың гипоплазиясын және т.б. болуы мүмкін. артық терлеу , түсініксіз ұзын субфебрильді жағдай. Клиникалық маңызды timomegaly өмірлік маңызды мүшелерді (трахея, қан тамырлары, ERW, вагус нервтері) қысуымен, иммунды жетіспеушілік синдромдарын және лимфопролиферацияны, эндокринді-метаболикалық бұзылыстарды дамытумен бірге жүруі мүмкін.

Өмірлік органдардың тимусының жоғарылауы кезінде жоғары вена-кава синдромы дамиды: мойын тамырларының ісігі, жоғарғы терідегі веноздық желіні кеңейту, тыныс алудың қысымы, цианоз. Трейкальді қысу, жөтелу, тыныс алудың қысымы, шуылдың хуторлық тыныс алу жағдайында қозған күйде болады. Вагус нервінің тітіркенуі брадикардия , дисфония , регургитация немесе құсу арқылы жүреді, құлап кетеді .

Тимегали әдетте лимфоидті тіннің гиперплазиясына ( лимфаденопатия , кеңейтілген аденоидтер мен бездер, спленомегалия ) байланысты. Ерте және мектепке дейінгі жастағы балаларда уақтылы ауыратын балалар жиі науқастар тобына жатады; олар жиі өткір респираторлы вирустық инфекциялар эпизодтары бар, ауыр көкжөтел және жөтел, жалған круп , отит , пневмония және айқын вакцина реакциялары . Эндокриндік өзгерістер семіздік , гипокортицизм, гипопаратрея , қант диабеті , қалқанша безінің дисфункциясы, терінің гиперпигментациясымен көрінеді.

Тимомегалия диагностикасы

Балаларды уақытылы тексерумен педиатр, педиатриялық иммунолог, педиатриялық эндокринолог жүргізеді және бірнеше кезеңнен тұрады (клиникалық және анамнестивті, аспаптық және зертханалық). Баланың уақытша шоғырлануы бар объективті жағдайын бағалау кезінде перинаталды тарихқа, конституциялық деректерге және өткен ауруларға назар аударылады.

Тимомегегияны анықтаудағы негізгі рөл инструментальды тексеру болып табылады - кеуде рентген , тимус ультрадыбыстық , ішектің органдарының және бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық диагностикасы . Радиодиагностика кардио-тими-торак индексін (КТТИ) және васокардиальды индексті (CRI) есептеу негізінде томомегалия дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді. Тікелей проекцияда қалыпты рентгенограммада, тримус безінің көлеңкесінде жүрек пен қан тамырының көлеңкесінде орналасқан. І дәрежелі тимомегалияда өкпенің көлеңкеден көкірекше 1/2, көкірек 1/2 - 3/4, ІІІ дәрежелі - кеуденің 3/4 артық. Тимус ультрадыбыспен дененің көлемі мен массасын бағалауға және тимомегалия дәрежесін анық көрсетуге мүмкіндік береді.

Тимомегальядағы зертханалық көрсеткіштер Т-лимфоциттердің (CD3, CD4, CD8) субпопуляциясының төмендеуімен сипатталады; піскен B-жасушаларының санының күрт төмендеуі, IgG және IgA төменгі деңгейлері, IgM және IgE артуы; ACTH , кортизол концентрациясының төмендеуі, өсу гормонының және TSH деңгейінің жоғарылауы, паратироид гормонының концентрациясының жоғарылауы.

Тимомегегалды емдеу

Балалардың уақытша шоғырлануы және түзету терапиясының қажеттілігі жеткіліксіз дамиды. Жалпы алғанда, тримустың шамалы өсуімен ешқандай арнайы емдеу шаралары талап етілмейді. Емшекпен емдеу, тамақтану, стрессті азайту және инфекциялық науқастармен байланыс ұсынылады.

Дәрігерлік терапияның мөлшерін иммонолог анықтайды, ол баланы уақтылы бақылап отырады. Әр 3-4 айда жиі науқас балалар адаптогендер мен биостимуляторларды (женьшень, пантокрин, эллеткерококк, қытайлық Schizandra) қабылдауда көрсетіледі. Иммундық-түзеу мақсатымен ірі қара тимусының сығындысы қолданылады. Балаға 5-6 жасқа дейін жылына екі рет, балаға глюкокортикоидты синтездің (аммоний глицирризинат, эдезол) индукторы курсы тағайындалады.

Ауыр аурулар, стресстер және хирургия алдында глюкокортикоидтар (преднизон, гидрокортизон) тимомегалалы балаларға тағайындалады. Тримус-бүйрек жеткіліксіздігі (апатия, ауыр әлсіздік, брадикардия, құсу, диспепсия , артериялық гипотония, бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері), преднизолон, инфузионды ерітінділер, жүрек гликозидтері, калий препараттары.

I-II дәрежелі тимомегалия жағдайында профилактикалық вакцинацияға қарсы емес, гипосенизирлеу терапиясының және гипоаллергенді диетаның аясында жүзеге асырылады. III дәрежелі балалардың эпидемиологиялық жағдайлары жақсы жағдайда, вакцинация 6 айға ( полиомиелитке қарсы вакцинациядан басқа ) беріледі.

Тимомегалияны болжау және алдын-алу

Әдетте, балалардағы тримомегалия 3-6 жылға дейін созылады, содан кейін тимус безінің мөлшері қалыпты болып келеді. Алайда, томомегалиясы бар балалар жұқпалы-қабыну және аллергиялық ауруларға бейім, бұлшық ет қабығының гипофункциясынан кенеттен қайтыс болу қаупі, ортастикалық мүшелердің тимусын қысу.

Балалармен ауыратын балаларға педиатр, педиатрлық аллерголог, иммунолог, эндокринолог тіркелуі керек; жыл сайын зертханалық және аспаптық тексеруден өтеді. Тимомегалгияның алдын алу бойынша ықтимал шаралар перинаталдық қауіптерді жоюды қамтиды. Үлкен тимус безі бар балалар стресстен, инфекциялық науқастармен байланысып, профилактикалық емдеу курстарынан өтуі керек.

Тимомегалия - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2801 р. 347 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1225 р. 154 адрес
Балалардағы педиатрия / ультрадыбыстық диагностика, баланың ішкі мүшелерінің ультрадыбыстығы
2181 р. 148 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2891 р. 135 мекен-жай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2980 р. 108 мекенжай
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
998 р. 88 мекенжай
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
458 р. 596 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
737 б. 526 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
727 р. 481 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
797 р. 478 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.