Tourette синдромы - бала кезінен байқалатын нейропсихикалық бұзылыс және бақыланбайтын қозғалтқыш, вокальдық және мінез-құлықтың бұзылулары. Tourette синдромы гиперкинез, шу, эхолалия, экопраксия, гиперактивтілікпен көрінеді, ол мезгіл-мезгіл өздігінен пайда болады және науқастың бақылауында болмайды. Tourette синдромы клиникалық өлшемдерге негізделеді; Неврологиялық және психиатриялық зерттеулер дифференциалды диагноз қою мақсатында жүргізіледі. Tourette синдромын емдеуде нейролептикалық, психотерапия, акупунктура, BOS-терапиямен фармакотерапия қолданылады; кейде - терең мидың ынталандыруы (DBS).

Tourette синдромы

Tourette синдромы (жалпыланған, Gilles de la Tourette's ауруы) - бұл пароксизмальды мотоциклдерді, еріксіз айғай-шуды, оспессті әрекеттерді және басқа қозғалтқышты, дыбысты және мінез-құлық құбылыстарын қамтитын симптомикалық кешен. Tourette синдромы халықтың 0,05% -ын құрайды; аурудың дебюті 2-ден 5 жасқа дейін немесе 13-тен 18 жасқа дейін болады. Tourette синдромының үштен екісі ұл балаларға диагноз қойылған. Синдромның егжей-тегжейлі сипаттамасы француз невропатологы Й.Гиллис де ла Торетпен берілді, содан кейін оның атын алды, бірақ синдромның сипаттамасына сәйкес келетін аурулар туралы кейбір мәліметтер орта ғасырдан бері белгілі болды. Бүгінгі таңда Торрет синдромының этиологиясы мен патогенетикалық механизмдері пікірталас болып қалады, ал ауруы генетика, неврология және психиатрия арқылы зерттеледі.

Tourette синдромының себептері

Патологияның нақты себептері белгісіз, бірақ көптеген жағдайларда көптеген жағдайларда генетикалық фактордың рөлі Тоурет синдромының дамуында байқалады. Бауырлар, әпкелер (егіздерді қоса алғанда), әкелерде аурудың анықталған отбасылық жағдайы; Ауру балаларға ата-аналары мен жақын туыстары көбінесе гиперкинезге ие. Бақылауға сүйенсек, автозомдық рецессивтік беру және полигендік мұра беру мүмкін болса да, толық емес енуімен мұраланған автосомдық басым режим басым.

Нейрорадиологиялық (МРТ және мидың ПЭТ ) және биохимиялық зерттеулерде Тоурет синдромын тудыратын мұрагерлік ақаулар базальды ганглия құрылымы мен функцияларын бұзумен, нейротрансмиттер мен нейротрансмиттер жүйелеріндегі өзгерістерге байланысты екенін көрсетті. Tourette синдромының патогенезінің теорияларының арасында допаминергиялық гипотеза ең танымал болып табылады, себебі бұл ауруда допамин секрециясының ұлғаюы немесе оған рецепторлардың сезімталдығының артуы негізделеді. Клиникалық бақылаулар допаминді рецепторлардың антагонисттерін басқару қозғалтқыш пен дауыстық сигналдарды тоқтатуға әкеледі деп болжайды.

Балада Тоутет синдромын дамыту тәуекелін арттыратын мүмкін болатын пренатальдық факторлардың арасында жүкті әйелдің токсикозы мен стрессі болады; жүктілік кезінде есірткі қабылдау (анаболикалық стероидтер), есірткілер, алкоголь; ішек-қарын гипоксиясы , шала туғаннан кейін , туа біткен жарақаттар .

Tourette синдромының көрінісі мен ауырлығына инфекциялық, экологиялық және психоәлеуметтік факторлар ықпал етеді. Кейбір жағдайларда стрептококк инфекциясы , интоксикация, гипертермия, гиперактивтілік синдромы бар балаларға психостимуляторларды тағайындау және көңіл тапшылығы, эмоционалдық стресске байланысты тикенің пайда болуы мен өршуі байқалды.

Tourette синдромының белгілері

Tourette синдромының алғашқы көріністері көбінесе 5-6 жас аралығындағы кезеңде ата-аналар баланың мінез-құлқындағы әдеттерге назар аудара бастаған кезде кездеседі: көзді жұлып, тырнап, тілге жабысып, жиі жыпылықтайды, пальмалармен ұрады, еріксіз түкіреді және т.б. Гиперкинез магистральдық және төменгі аяқтың бұлшықеттеріне таралады және күрделі болып шығады (секіру, скотин, аяқтарын лақтырып, дененің тиген бөліктері және т.б.). Экопраксия құбылысы (басқа адамдардың қозғалысын қайталау) және копропрахия (қорлау әрекеттерін жаңғырту) орын алуы мүмкін. Кейде тикс қауіпті (бас щеткасы, ерін тістері, көз айналасындағы қысым және т.б.), нәтижесінде Тоурет синдромы бар науқастарда ауыр жарақаттар пайда болуы мүмкін.

Tourette синдромындағы вокалдық (дауыстық) дыбыстар қозғалтқыш ретінде әртүрлі. Қарапайым вокал тегтері бессмыссыз дыбыстар мен сюрлеттерді қайталап, итеріп, құшақтап, айқайлап, айқайлап, қыдырып қайтады. Сөйлеу ағымымен араласқанда, вокал тіс пастасы , кекіру және басқа сөйлеу бұзылыстары туралы жалған әсер тудыруы мүмкін. Оспессиональды жөтелу, сықып кету жиі аллергиялық ринит , синусит , трейкит көрінісі ретінде қате қабылданады. Тоуретта синдромының жүруімен бірге жүретін ұлт құбылыстарына эхолалия (естіген сөздердің қайталануы), палилалия (бірдей сөзді қайталап қайталау), копролалия (абыржу, қорлау сөздер). Вокал тикасы ритм, үн, көңіл-күй, дыбыс, сөйлеу жылдамдығымен ерекшеленеді.

Tourette синдромы бар науқастар сенсорлық құбылыстың басталуына дейін (жұлдырудағы бөтен дененің сезімін, көзге ауырсынуды және т.б.) сезімін тудырып, дыбыс шығаруға немесе бір немесе бірнеше әрекетті орындауға мәжбүрлейді. Тиісті кернеу аяқталғаннан кейін азаяды. Эмоциялық тәжірибелер қозғалтқыш пен вокалдың жиілігіне және ауырлығына жеке әсер етеді (азайтады немесе көбейеді).

Tourette синдромымен көп жағдайда баланың зияткерлік дамуы азап шегеді, бірақ оқыту мен мінез-құлықта, негізінен АДЖ-мен байланысты қиындықтар бар. Басқа мінез-құлық бұзылулары импульстілық, эмоционалдық тұрақсыздық , агрессия, обсессивті-компульсивті синдром болып табылады.

Тоурет синдромының осы немесе өзге көріністері әр түрлі дәрежеде көрсетілуі мүмкін, оның негізінде аурудың 4 дәрежесін бөліп аламын:

  1. (жұмсақ) дәрежесі - пациенттер жақсы аурудың көрінісін бақылайды, сондықтан Тоурет синдромының сыртқы белгілері басқаларға байқалмайды. Ауру кезінде асимптомдық қысқа мерзімдер бар.
  2. (қалыпты) дәреже - гиперкинез және вокальдық бұзылулар басқаларға байқалады, алайда өзін-өзі бақылаудың салыстырмалы қабілеті сақталады. Аурудың барысында «жарқын» кезең жоқ.
  3. (айқын) дәрежесі - Тоуретта синдромының көріністері басқаларға анық көрінеді және іс жүзінде бақыланбайды.
  4. (ауыр) дәрежесі - вокалды және мотоциклдер күрделі, айқын, олардың бақылауы мүмкін емес.

Тоурет синдромының көріністері әдетте жасөспірімдер арасында ең жоғары шыңына жетеді, содан кейін олар жетілгенде, олар толықтай азайып немесе тоқтата алады. Дегенмен, кейбір пациенттер өмір бойы өмір сүріп, әлеуметтік тұрақсыздықты арттырады.

Tourette синдромының диагностикасы

Tourette синдромының болуы туралы талқылаудың диагностикалық критерийлері - жас жасында аурудың дебюті (20 жасқа дейін); бірнеше бұлшық топтардың қайталанатын, мәжбүрлі, стереотиптік қозғалысы (мотоциклдер); кем дегенде бір вокалдық (дауыстық) дауыс; толқындық сипаты және аурудың ұзақтығы бір жылдан астам.

Tourette синдромының көріністері Хантингтон хореясының кәмелетке толмаған формасы, кіші хорея , Уилсон ауруы , бұралу дистониясы, инфекциялық энцефалит , аутизм , эпилепсия , шизофренияға тән пароксизмальды гиперкинезбен ерекшеленуді талап етеді. Бұл ауруларды болдырмау үшін баланы невролог , бала психиатры тексеруі керек; динамикалық бақылау, мидың CT немесе MRI , EEG .

Зертте катехоламин мен метаболиттер деңгейін анықтау (Norepinephrine, dopamine, homovanillic қышқылының жоғарылауы), электромиография және электронерографиялық деректер (жүйке импульсінің жылдамдығының жоғарылауы) Тоурет синдромын диагностикалауға көмектеседі.

Tourette синдромын емдеу

Tourette синдромын емдеу туралы мәселе науқастың жасына және көріністердің ауырлығына негізделген жеке шешіледі. Балалардың арт-терапиясы , музыкалық терапия және жануарлар терапиясы Тоурет синдромының жұмсақ және орташа көріністеріне жақсы әсер етеді. Терапияның негізгі элементтерінің бірі - психологиялық қолдау және баланың айналасындағы қолайлы эмоционалдық атмосфераны құру.

Барлық жағдайларда дәрі-дәрмек емес әдістерге басымдық беріледі: акупунктура , сегменттік-рефлексиялық массаж , лазерлік рефлекс терапиясы , жаттығу терапиясы және т.б. Тоурет синдромының негізгі емі - эмоционалды және әлеуметтік проблемаларды шешуге мүмкіндік беретін психотерапия . Tourette синдромын емдеудің перспективті әдістері - BOS-терапия , ботулинді токсинді инъекциялау, дыбыс кенелерінің алдын алу және т.б.

Фармакологиялық терапия Тоурет синдромының көріністері науқастың қалыпты өміріне кедергі келтіретін жағдайларда көрсетіледі. Қолданылатын негізгі препараттар нейролептиктер (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепиндер (феназепам, диазепам, лоразепам), адренергиялық миметика (клонидин) және т.б. болып табылады, бірақ олардың қолданылуы ұзақ мерзімді және қысқа мерзімді жанама әсерлерге байланысты болуы мүмкін.

Тоурет синдромының дәрілікке төзімді формаларын терең ми ынталандыратын хирургиялық әдістермен емдеудің тиімділігі туралы есептер бар. Алайда, қазіргі уақытта бұл әдіс экспериментальды болып саналады және балаларды емдеу үшін пайдаланылмайды.

Торете синдромының бағамы және болжамы

Tourette синдромын емдеу кезінде пациенттердің жартысы жасөспірімдердің немесе ересектердің жағдайындағы жағдайдың жақсаруын немесе тұрақтануын көрсетеді. Тұрақты жалпыланған әңгімелерді және оларды бақылаудың мүмкін еместігін сақтай отырып, өмір бойы дәрілік терапия қажет.

Созылмалы курсқа қарамастан, Тоуртэ синдромы өмір сүру ұзақтығына ешқандай әсер етпейді, бірақ оның сапасын айтарлықтай төмендетуі мүмкін. Tourette синдромы бар науқастар депрессияға , дүрбелеңді шабуылдарға, антисоциальдық мінез-құлыққа бейім, сондықтан басқалардан түсіністік пен психологиялық қолдау қажет.

Tourette синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2798 р. 347 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 171 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3282 р. 81 мекен-жайы
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2554 р. 61 мекенжай
Педиатрия / Балаларға арналған массаж
1517 б. 45 мекенжай
Физиотерапия / рефлексология
1886 б. 430 мекен-жайы
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
4991 р. 30 мекенжай
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2264 р. 296 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2700 р. 220 мекенжай
Психиатрия / кеңес беру психиатрия / кеңес психиатр
3095 р. 14 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.