Аритмогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия - бұл оң жақ қарыншаның құрылымдық өзгерістерімен және аритмияның дамуымен сипатталатын генетикалық сипаттағы ауру. Курстың нұсқалары асимптоматикалық формалардан ауыр тахиаритмия, экстрацистол, кардиальгия және жүрек жеткіліксіздігі бар нысандарға дейін артады. Диагностика эхокардиографиялық, электрокардиографиялық, магниттік-резонанстық көріністерді, сондай-ақ миокард биопсиясын қолдану арқылы жүргізіледі. Арнайы емдеу жоқ, терапия аритмияларды жоюға және жүрек жеткіліксіздігінің төмендеуіне дейін азаяды. Дәрілік терапияның әсері болмағанда, кардиовертер-дефибрилляторды имплантациялау қолданылады.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия

Arrhythmogenic оң жақ қарыншаның кардиомиопатия кейде қабыну Сонымен (бар миокард патологиялық зақымдану және фибринозды май инфильтрация қалыңдығы, онда қалыптасқан оң қарыншаның қабырғасының әсер ететін ауру, - (arrhythmogenic оң жақ қарыншаның дисплазиясы, arrhythmogenic оң жақ қарыншаның ауру, AP МКТ) миокардит ). Патология 1977 жылы Г.Фонтена деп аталатын «оң қарыншалық аритмойлық дисплазия» деп аталды, бұл зерттеулер 1982 жылы ауруды өз заманауи атауымен беретін Ф Маркус жалғастырды.

Әртүрлі аймақтардағы ауру 1-6: 10 000 тұрғыннан тұрады; науқастардың арасында басым көпшілігі 40 жастан асқан ерлер, жыныстық үлестіру 4: 1 құрайды. Мұраға көшу үрдісі бар, сондықтан қазіргі уақытта АПО-ның көпшілігінің формалары толық емес енуден өтетін автосомалық басым ауруы ретінде анықталады. Ауруға деген қызығушылық кенет жүрек өлімінің дамуында оның рөлін анықтауға байланысты күрт өсті. Осылайша, 20 жасқа дейінгі балалар мен жасөспірімдерде жүрек-қан тамыры патологиясы болған балалардағы миокардтың гистологиялық зерттеулері АП ҚБЖ-мен байланысты өзгерістердің 26% жағдайда анықталғанын көрсетті.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның себептері

Қазіргі уақытта аурудың көріністерінің біркелкі болуына байланысты АП КМК-ның даму себептері туралы жалпы қабылданған көзқарас жоқ. Мүмкін, КСП-ның ПП бірнеше көріністерін ұқсас этиологиямен бірнеше патологияны біріктіреді. Бірақ бүгінгі таңда жалғыз құжатталған теория - генетикалық мутацияның аритможаңғы оң жақ қарыншалы кардиомиопатияның пайда болуын түсіндіретін мұрагерлік.

АП КСП бар науқастардың геномын зерттегенде, 12, 14, 17 және 18-ші хромосомдарда гендік ауытқулар анықталды - бұл гендер альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин және басқалары сияқты миокардтық белоктарды кодтайды. Осы белоктың құрылымын бұзу кардиомиоциттердің зақымдайтын факторларға кедергісін төмендетеді, бұл уақыттың ішінде майдың инфильтрациясына алып келеді. Дегенмен, AP CMP-те аритмияны дамытудағы негізгі рөл ақуыздың десомомдардың функцияларын бұзуы болып табылады, соның салдарынан миокард арқылы қозудың таралуы өзгереді.

Кейбір жағдайларда оң жақ қарынша қабырғаларының фокальды майының инфильтрациясының орнына фибринозды, қабыну сипатына ие және көбінесе Coxsackie вирусынан туындаған вирустық миокардитте суретке ұқсас және т.б. бар. Бұл формасы сол жақ қарыншаға таралады және жиі науқастың қайтыс болуына әкелетін ауыр жолмен сипатталады . ПС КМК дамуының мұрагерлік теориясы тұрғысынан, ген мутациялары миокардтың вирусқа сезімталдықты арттырады деп саналады.

Көптеген мутациялар 30-50% еніп, автосома басым болып келеді. Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның өте сирек кездесетін түрі (Naxos ауруы - 25 жағдай бойынша ғана сипатталған) автосомалық рецессивтік сипатқа ие және жоғары ену - 90% -дан астам. Мутант геніне арналған гомозиготалар қатерлі қарыншалық аритмиядан зардап шегеді және жиі балалық және жасөспірімдерде өледі.

Аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның жіктелуі

КСП-ның ПБ-ның клиникалық формаларының айқындылығы әртүрлі болғандықтан, осы аурудың түрлерін жүйелеуге және жіктеуге бірнеше рет әрекет жасалды. Қазіргі уақытта аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның келесі түрлері бөлінеді:

  1. Таза немесе сілтеме формасы.
  2. Наксос ауруы автозомалдық рецессивтік мұра және қатерлі қарыншалық аритмиямен сипатталады.
  3. Венециандық кардиомиопатия - жиі сол қарыншаның қабырғасына таралады, тұқым қуалаушылық сипаты бар (шамамен 50%), пациенттер балалық шағында өліп кетуі мүмкін.
  4. Аурухана Pokuri - Жапонияда анықталған AP ILC формасы жасөспірімдердің кенеттен қайтыс болуының себебі болып табылады.
  5. Тахикардия оң қарыншаның экстрасистолсыз немесе жүрек жеткіліксіздігінің көріністері болмағандықтан туындауы мүмкін .
  6. Сирек қарыншалық экстрасистолдар, оның көзі қабыну аймағына байланысты оң қарыншаның қабырғасында қозудың негізгі фокусы болып табылады. AP КСП-ның бұл түрі өлімтал миокардиттің көмегімен күрделі болуы мүмкін.
  7. Аномалия Ульяна - бұл жүрек жеткіліксіздігі мен өлімнің жоғарылауымен сипатталатын АПТК-ның сирек түрі. Жүректің гистологиялық сараптамасы кардиомиоциттердің майдың және фибринозды тіннің толық ауыстырылуын көрсетеді.
  8. Нейтритмогендік емес пішін - көбінесе өзін көрсетпейді, бұл кенеттен жүрек өлімінің асимптоматикалық жағдайларымен байланысты.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның белгілері

ПӘК-ның клиникалық формалары төрт негізгі топқа бөлінеді. Бессимптикалық түрде пациент науқастың өмірінде, оның ішінде электрокардиографиялық зерттеулерде көрінбейді. Аритмиялық пішін тахиаритмия, қарыншалық экстрасистолдар және басқа электрокардиографиялық белгілердің пайда болуымен сипатталады. Әдетте субъективті белгілер болмайды. Тахиаритмиялар, кардиалгия, пальпациялар, айналуы айналасында анықталған клиникалық пішінді дамыған кезде. AP КСП-ның клиникалық көріністерінің ең ауыр түрі - оң жақ қарыншаның жүрек жеткіліксіздігінің тән симптомдық кешені - веноздық тұншығу, ісіну, асцитпен дамуы. Бұл жағдайда жүрек жеткіліксіздігі жүрек ырғағының бұзылуы аясында да, онсыз да орын алуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда бұл топтар аритмомен оң жақ қарыншалық кардиомиопатиядан туындаған бұзылулардың кезеңдік дамуын көрсетеді. Дегенмен, кейбір пациенттерде патологияның дамуы бірнеше жылдарға созылуы мүмкін, ал басқаларында асимптоматты нысанда жүрек жеткіліксіздігіне дейін бір айдан аз уақыт кетуі мүмкін. Сонымен қатар, кез-келген нысандарда немесе ККЖ-нің кез-келген кезеңінде қайтыс болады, бұл қылқалам фибрилляциясы, ул немесе фулинэнтті вирустық миокардиттің ауытқулары.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның диагностикасы

Кардиологиядағы АПТ-ның диагностикасы үшін жүрек функциясын зерттеудің қазіргі заманғы әдістерінің барлық ауқымы қолданылады. EchoCG бойынша қарыншаның соңғы диастоликалық өлшемі (CDR) және соңғы систолалық өлшемі (КСР) анықталады, содан кейін бұл деректер бір-бірімен салыстырылады. Оң жақ қарыншаның оң жақ қарыншаның сол жақтың КДҚ-ға қатынасы 0,5 және одан да көп болса, бұл ҚМС ҚБ бар екендігінің дәлелі. ЭСГ аритмияның оң жақ қарыншалық кардиомиопатия белгілері қорғасын V1 кезінде 110 мс-тан жоғары қарыншалық кешені, ST-сегментінде эпсилон толқыны V1-V3 жолдарында, Т-толқынның кеудедегі инверсиясы оң қарыншаның баяу деполаризациясымен байланысты, сондай-ақ тахиаритмиялар мен қарыншалардың болуын қамтиды экстрасистолдар

Радиопакалық қарыншығару кезінде оң қарыншаның кеңеюін анықтауға болады, ал кейбір жағдайларда фибропозиттің миокард дисплазиясының орталығында протез (аневризм) тікелей көрінеді. Соңғы жылдары гадолинийлердің контрасттығы бар магнитті резонанстардың бейнесі жүректің үш өлшемді бейнесін алуға ғана емес, өзгермейтін миокардтан май мен фибринозды фокустарды бөлуге мүмкіндік беретін AP СМП-ны диагностикалау үшін қолданылған. Диагнозды айқындау үшін миокард биопсиясына кейіннен матаның гистологиялық сараптамасы жүргізіледі - ПБТ-мен майлы инфильтрация, түссіздік және десмосомалардың пішіні, сондай-ақ олардың санының азаюы болады.

Маңызды белгі - күтпеген жүрек өлімінен немесе қарыншалық фибрилляциядан қайтыс болған науқаста симптомдардың отбасылық сипаты немесе туыстарының болуы. Дифференциалды диагноз қою қарыншалық тахиаритмияның идиопатикалық түрлерімен жүргізіледі.

Аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатияны емдеу

AP CMP-нің емдеуіне антиаритмиялық препараттар (амиодарон, саталол) кіреді. Тахиаритмияның ауырлығын төмендету пациенттің өмірін сақтауда маңызды рөл атқарады, кардиолог Холтердің мониторингін қолдана отырып, препараттардың тиімділігін бақылауды жүзеге асырады . Дәрігерлік терапия тиімсіз болған жағдайда олар жүрек- қан тамырлары-дефибрилляторын немесе кардиостимуляторды имплантациялауды ұсынады . АЦТ ингибиторларын, карведилолды пайдаланып жүрек жеткіліксіздігінің дамуы.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның (кардикулотомия) хирургиялық емдеуге арналған әдістері әзірленуде, олар миокард жабылған патологиялық факторларды жоюға дейін қайнайды. Мұндай операциялардың алғашқы нәтижелері оңтайландырылған, бірақ қайталанулар 30-40% жағдайларда орын алады. Жүрек жеткіліксіздігімен жүрек трансплантациясы тиімді емдеу болады.

АБТ-ның алдын-ала болжауы және алдын-алу

КПП-ның АЖ-нің көріністерінің жоғары өзгермелілігі себебінен болжамсыз. Аяқталатын қарыншалық фибрилляция кез-келген уақытта, әсіресе өңделмеген жағдайда дами алады. Тұрақты антиаритмиялық терапиямен өлім қаупі шамамен үштен біріне азаяды. Үздік нәтижелер кардиостимуляторлар мен дәрілік терапияның тіркесімі арқылы көрсетіледі, бұл өлімтал фибрилляция қаупін дерлік нөлге дейін азайтады. Жүрек жеткіліксіздігінің дамуымен болжам әдетте қолайсыз.

Аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3446 р. 515 мекен-жайы
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
101348 р. 45 мекенжай
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
95262 р. 38 мекенжай
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2151 р. 33 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Жүрек томографиясы
13030 р. 33 мекен-жайы
Кардиологиядағы кардиология / радиографияның кардиологиясы / диагностикасы
17805 р. 32 мекен-жайы
Жүрек аритмиясы / кардиостимуляторды имплантациялау үшін кардиология / Хирургия (EX)
73326 р. 30 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.