Лейкемия - бұл гемопоэтической лейкоцитарлы прекурсорлық жасушалардың кемелденуін және дифференцирленуін, олардың бақыланбайтын өсуін және лейкемдік инфильтраттар түрінде бүкіл дененің таралуын тудыратын сүйек кемігі матасының қатерлі зақымдалуы. Лейкемияның белгілері әлсіздік, салмақ жоғалуы, безгегі, сүйек ауруы, негізсіз қан кетулер, лимфаденит, спленоз және гепатомегалия, менингальды симптомдар, жиі инфекциялар болуы мүмкін. Лейкоздың диагностикасы жалпы қан анализі, сүйек кемігін тексеру, тренобиопсиямен ауыратын стерні пленкамен расталады. Лейкемияны емдеу ұзақ мерзімді үздіксіз поликрем терапиясын, симптоматикалық терапияны және қажет болған жағдайда сүйек кемігін немесе дің жасушаларын трансплантациялауды талап етеді.

Лейкемия

Лейкемия (лейкемия, қан ісігі, лейкемия) - лейкоцитарлы сериялы сау клеткалардың лейкоцитарлы жасушаларымен ауысып кетуімен байланысты гемопоэтическая жүйесінің ( гемобластоз ) ісік ауруы. Лейкемияның ағзаның жылдам дамуы мен жүйелік зақымдануы сипатталады - гемопоэтическая және қан айналымы жүйелері, лимфа түйіндері және лимфоидты түзілімдер, көкбауыр, бауыр, орталық жүйке жүйесі және т.б. Лейкемия ересектерге де, балаларға да әсер етеді, бұл балаларда жиі кездесетін қатерлі ісік. Ерлер әйелдерден 1,5 есе жиі ауырады.

Лейкеми жасушалары толықтай сараланбайды және олардың функцияларын орындай алмайды, бірақ сонымен бірге олар ұзағырақ өмір сүреді, бөлудің жоғары әлеуеті бар. Лейкемия қалыпты лейкоциттердің (гранулоциттер, моноциттер, лимфоциттер) және олардың предшесттерлерінің біртіндеп ауыстыруымен, сондай-ақ тромбоциттер мен эритроциттердің жетіспеушілігімен бірге жүреді. Бұл лейкемдік жасушалардың белсенді көбеюі, өсу факторларына жоғары сезімталдық, өсудің стимуляторлы ісік жасушаларын шығару және қалыпты қан түзілуін тоқтататын факторлар арқылы жеңілдетіледі.

Лейкоздың жіктелуі

Даму ерекшеліктері үшін өткір және созылмалы лейкемия бөлінеді. Жедел лейкоздарда (барлық жағдайлардың 50-60% -ы) халықтың пациенттердің жетіспеушілігін жоғалтқан нашар дифференцирленген жарылғыш жасушалардың жылдам прогрессивті өсуі байқалады. Морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктерін ескере отырып, өткір лейкемия лимфобластикалық, миелобластикалық және нефференцирленбеген нысандарға бөлінеді.

Жедел лимфобластикалық лейкемия (БАР) - балалардағы, әсіресе 2-5 жастағы лейкоздардың 80-85% -ын құрайды. Ісік қанның лимфоидті сызықтары бойында қалыптасады және лимфоциттердің прекурсорларынан тұрады - лимфобласттардың (L1, L2, L3 типтері), B-жасушасына, Т-жасушасына немесе O-жасушаның пролиферативті ұрықына жатады.

Жедел миелобластикалық лейкемия (АМЛ) миелоидты қан сызығына залал келтіру нәтижесі болып табылады; лейкемдік өсу негізінде миелобласттар және олардың ұрпақтары, жарылғыш жасушалардың басқа түрлері бар. Балаларда АИТ-нің үлесі барлық лейкемиялардың 15% -ын құрайды, бұл аурудың алдын-ала өсуі. М3, промилоциттер (М3), миеломонабластика (M4), монобластика (M5), эритроидтер (М6) және мегакариотикалық (M7) белгілері бар, кемелділіктің (M1) .

Undifferentiated лейкозы қанның біртектес шағын плюрипотентальді бағаналы жасушалары немесе ішінара анықталған жартылай жасушалық жасушалармен ұсынылған дифференциация белгілері жоқ ерте сатыдағы жасушалардың өсуімен сипатталады.

Лейкемияның созылмалы түрі ересектер арасында (40-50 жас және одан жоғары), әсіресе иондаушы сәулеге ұшырағандардың арасында жиі кездесетін 40-50% жағдайларды белгілейді. Созылмалы лейкемия бірнеше жылдан бері дамып келеді, лимфоцитарлы түрдегі (CLL) және гранулоциттердегі B және T лимфоциттері және миелоциттердің миелоцитарлық формасындағы (КМЛ) прозациттердің жетілуіне байланысты жетілген, бірақ функционалдық тұрғыдан белсенді емес, ұзақ өмір сүретін лейкоциттер санының артуымен көрінеді. КМЖ, эритемия, миелома (плазмацитома) бойынша кәмелетке толмаған, педиатриялық және ересек нұсқалары ажыратылады. Эритреяны эритроциттердің лейкемиялық трансформациясы, жоғары нейтрофилді лейкоцитоз және тромбоцитоз сипатталады. Миеломаның көзі - плазма жасушаларының ісік өсуі, Ig-ның метаболикалық бұзылулары.

Лейкемияның себептері

Лейкемияның себебі - ішкі және ішкі хромосомалық ауытқулар - молекулярлық құрылымды бұзу немесе хромосомалық аймақтарды алмастыру (жою, инверсия, фрагментация және транслокация). Мысалы, созылмалы миелоидтық лейкоздарда Филоадельфия хромосомасы трансокциямен (9, 22) байқалады. Лейкеми жасушалары гемопоэздің кез-келген сатысында болуы мүмкін. Сонымен қатар, хромосомалық бұзылулар гемопоэтический клетканың қасиеттерінің өзгеруімен және генетикалық тұрақсыз лейкемиялық клондардың (көп қатерлі поликрондардың нысаны) пролиферация процесінде туындайтын ерекше клондарының (моноклоналды лейкемия) немесе қайталама заттардың жасалуымен алғашқы болуы мүмкін.

Лейкемия жиі хромосомалық аурулары бар науқастарда ( Даун синдромы , Klinefelter синдромы ) және алғашқы иммунитет тапшылығы жағдайында анықталады. Лейкемияның мүмкін себебі онкогенді вирустармен жұқтыру болып табылады. Тұқым қуалайтын бейімділіктің болуы ауруға ықпал етеді, себебі ол лейкозбен ауыратын науқастарда жиі кездеседі.

Гемопоэтических жасушалардың қатерлі түрленуі әртүрлі мутагендік факторлардың әсерінен пайда болуы мүмкін: иондаушы сәуле, жоғары вольтты электромагниттік өріс, химиялық канцерогендер (есірткілер, пестицидтер, темекі түтіні). Екінші лейкемия жиі басқа онкопатологияны емдеуде сәулелік терапия немесе химиотерапиямен байланысты.

Лейкемия белгілері

Лейкемияның барысы бірнеше кезеңнен тұрады: бастапқы, дамыған көріністер, ремиссия, қалпына келтіру, рецидив және терминал. Лейкоздың симптомдары ерекше емес және аурулардың барлық түрлерінде жалпы белгілерге ие. Олар ісік гиперплазиясы және сүйек кемігін, қан айналымы мен лимфа жүйелерін, орталық жүйке жүйесі мен түрлі органдардың инфильтрациясымен анықталады; қалыпты қан жасушаларының тапшылығы; гипоксия мен уыттану, геморрагиялық, иммундық және жұқпалы әсерлерін дамыту. Лейкемияның көрінісі гемопоэздің, тіндердің және органдардың лейкемиялық зақымдануының орналасуына және массасына байланысты.

Жедел лейкемиямен, жалпы бұзылыстармен, әлсіздігімен, тәбет жоғалтуымен және салмағының жоғалуымен, тері тезірек пайда болады және өседі. Пациенттер жоғары температура (39-40 ° C), шуыл, артралгия және сүйек ауруы туралы алаңдайды; жеңіл шырышты қан кету, терінің қан кетуі (петехиа, миы) және түрлі локализацияның қан кетуі .

Облыстық лимфа түйіндерінің (жатыр мойнының, аксилардың, ішектің) өсуі, сілекей безінің ісінуі, гепатомегалия және спленомегалия бар . Орофарингиальды шырышты қабыну-қабыну үрдістері жиі дамиды: стоматит , гингивит және несроздық тонзилит . Анемия, гемолиз анықталды, ал DIC дамуы мүмкін.

Сигналдардың симптомдары (құсу, ауыр басу, оптикалық нервтің ісінуі, басып алу), омыртқаның ауыруы, парез, паралич нейролекемияны көрсетеді. БАРЛЫҚ, лимфа түйіндерінің, тимус, өкпе, медиастрин, асқазан-ішек жолдарының, бүйректердің және жыныс мүшелерінің барлық топтарындағы жарылыс жарылыстарының дамуы; AML-де - периосте, ішкі органдарда, майлы тіндерге, терідегі бірнеше миелосаркома (хлорома). Лейкемиямен ауыратын науқастарда жүрек ырғағының бұзылуы мүмкін.

Созылмалы лейкемия ауыр немесе орташа прогрессивті курсқа ие (4-6-дан 8-12 жасқа дейін); аурудың типтік көріністері байқалатын кезеңде (жеделдету) және жарылыс жасушаларының метастазасын жастығынан тыс жерде болған кезде (жарылыс дағдарысы) байқалады. Жалпы симптомдардың күшеюіне байланысты ішкі ағзалардың мөлшерін, әсіресе көкбауырды, жалпыланған лимфаденитті , пустулярлық тері зақымдануларын ( пёддерма ) және пневмонияны жоғарылату өте күрделі.

Эритемия жағдайында төменгі аяғындағы тамырлы тромбоз, церебральдық және коронарлық артериялар пайда болады. Миелома бас сүйегінің, омыртқа, қабырғасының, иықтың, жамбас сүйектерінің бір немесе бірнеше ісіктері бар инфильтраттармен кездеседі; остеолиз және остеопороз , сүйек деформациясы және жиі сыну , ауырсынумен бірге жүреді. Кейде AL-амилоидоз , CRF - мен миеломалық нефропатия дамиды.

Лейкозбен ауыратын науқастың қайтыс болуы кез-келген кезеңде кең қан кету, өмірлік органдарда қан кету, көкбауырдың жарылуы, іріңді-септикалық асқынулардың ( перитонит , сепсис) дамуын, ауыр интоксикацияны, бүйректің және жүрек жеткіліксіздігінің салдарынан болуы мүмкін .

Лейкемия диагностикасы

Лейкемия диагностикасы, жалпы және биохимиялық қан анализі , сүйек кемігін (жұлын) және жұлынның ( ломмарлы ) диагностикалық пункциясы, трофин биопсиясы және лимфа түйіндерінің биопсиясы , рентген, ультрадыбыстық , КТ және тірі органдардың МРЖ орындалады.

Шеткі қанда анемия, тромбоцитопения , лейкоциттердің жалпы санының өзгеруі (әдетте өсу, бірақ жетіспеушілік болуы мүмкін), лейкоциттердің формуласын бұзу, атипикалық клеткалардың болуы. Жіті лейкемия кезінде жарылыс және өтпелі элементтері жоқ жетілген жасушалардың шағын пайызы («лейкемдік сәтсіздік») созылмалы зақымдану кезіндегі әртүрлі дамушы сыныптардың сүйек кемігін жасушаларында анықталады.

Лейкемияның кілті - морфологиялық, цитогенетикалық, цитохимиялық және иммунологиялық талдауды қоса алғанда, сүйек кемігін биопсиясының үлгілерін ( миелограммы ) және миокардтың сұйықтықтарын зерттеу. Бұл емдеу протоколын таңдау және ауруды алдын-ала болжау үшін маңызды болып табылатын лейкемияның пішіндері мен подтипдерін анықтауға мүмкіндік береді. Жедел лейкоздарда сүйек кемігін жартысында бөлінбеген жарылыс деңгейі 25% -дан асады. Филадельфия хромосомасын (Ph-хромосоманы) анықтау маңызды критерий болып табылады.

Ішкі мүшелердің лейкемдік инфильтрациясы лимфа түйіндерінің , іш қуысының және кіші кеуде қуысының ультрадыбыстық көмегімен , кеуде қуысының рентгені , сүйек және буын, КТ , МРТ- мен, контрастты арттырумен , echoCG миының MRI арқылы белгіленеді . Лейкемия жағдайында аутоаринголог , невропатолог , уролог , офтальмолог кеңес беріледі .

Лейкемия аутоиммунды тромбоцитопенді purpura, невробластома, кәмелетке толмаған ревматоидті артрит , жұқпалы мононуклеоз және лейкозды реакцияға әкелетін басқа ісік және жұқпалы аурулардан ерекшеленеді.

Лейкемиямен емдеу

Лейкемияны емдеу хирургиялық мамандандырылған онкогематологиялық клиникаларда қабылданған хаттамаларға сәйкес айқын анықталған терминдерді, аурудың әрбір түрі үшін терапевтік-диагностикалық шаралардың негізгі кезеңдерін және көлемін сақтау арқылы жүзеге асырылады. Лейкемияны емдеудің мақсаты - ұзақ мерзімді клиникалық және гематологиялық ремиссияны алу, қалыпты қан түзілуін қалпына келтіру және қайталанудың алдын алу және мүмкіндігінше науқасты толық емдеу.

Жедел лейкемия емдеу курсының қарқынды бастауын талап етеді. Лейкемияны емдеудің негізгі әдісі ретінде көп компонентті химиотерапия қолданылады, оған өткір формалар ең сезімтал (тиімділігі - 95%, АМЛ ~ 80%) және балалар лейкемиялары (10 жылға дейін). Лейкемдік жасушалардың төмендеуі мен жойылуына байланысты өткір лейкоздың ремиссиясына қол жеткізу үшін әртүрлі цитотоксических препараттардың комбинациясы қолданылады. Ремиссия кезеңінде ұзартылған (бірнеше жылдар бойы) емдеу анкингинг түрінде жалғасады, содан кейін химиотерапияны жаңа цитостатиканы режимге қосу арқылы қамтамасыз етеді. Ремиссия кезінде нейролекемияны болдырмау үшін, интратекальдық және интрубальдық жергілікті химиотерапия мен ми сәулелерін енгізу қарастырылған.

Қан айналымын емдеу геморрагиялық және жұқпалы асқынулардың жиі дамуына байланысты проблемалы болып табылады. Лейкемияның промиелоцитарлы нысаны премиелоциттердің дифференциациялау стимуляторларының әрекет етуімен толық клиникалық және гематологиялық ремиссияға өтеді. АМЛ толық ремиссия кезеңінде барлық аллергиялық сүйек кемігін трансплантациялау (немесе діңгек жасушаларын инъекциялау ) тиімді болып табылады, бұл жағдайда 55-70% жағдайларда қайталанусыз 5 жыл өмір сүруге қол жеткізуге мүмкіндік береді.

Проксиляциялық кезеңде созылмалы лейкоздарда тұрақты бақылау және қалпына келтіру шаралары жеткілікті (толыққанды диета, жұмысты және тынығудың ұтымды режимі, инсоляцияны, физиотерапияны алып тастау). Созылмалы лейкемияның шиеленісуінен Bcr-Abl ақуызының тирозин киназы белсенділігін блоктайтын заттар тағайындалады; бірақ олар жеделдету және жарылыс дағдарыс кезеңінде тиімдірек. Аурудың бірінші жылында интерферонды енгізу ұсынылады. КМО-да тиісті немесе байланысты емес HLA донорынан алынған алогендік сүйек кемігін трансплантациялау жақсы нәтиже береді (5 жыл немесе одан көп мерзімге толық ремиссия жағдайының 60%). Ауырлау кезінде моно немесе поликрем терапиясы дереу тағайындалады. Лимфа түйіндерін , көкбауырды, теріні сәулелендіруді қолданған шығар; және кейбір белгілерге сәйкес - спленэктомия .

Лейкемияның барлық түрлерінде гемостатикалық және детоксикациялы терапия, тромбоциттер мен лейкоциттердің салмағын, антибиотикалық емдеу симптоматикалық шаралар ретінде қолданылады.

Лейкемияны болжау

Лейкемияның болжамы аурудың түріне, зақымданудың таралуына, науқастың тәуекел тобына, диагноз қою уақытына, емдеуге жауапты және т.б. байланысты болады. Лейкемияның 10 жастан асқан балалар мен ересектерде 60 жастан асқан ерлердегі науқастардағы болжамдары әлдеқайда төмен; Лейкоциттердің жоғары деңгейімен, Филадельфия хромосомасының, нейролекемияның болуы; кеш диагноз жағдайында. Жедел лейкемия аурулардың жылдамдығына байланысты әлдеқайда нашар, ал емделмеген жағдайда тез өлімге әкеледі. Уақтылы және ұтымды емделуі бар балаларда лейкемияның жедел болжамы ересектерге қарағанда қолайлы. Лейкемияны жақсы болжау - 5 жыл өмір сүру жылдамдығының 70% немесе одан көп болуы ықтималдығы; қайталану қаупі 25% -дан аз.

Созылмалы лейкемияда жарылыс дағдарысы пайда болады, асқынудың дамуына байланысты өлім қаупі бар агрессивті курсқа ие болады. Созылмалы пішінді дұрыс емдеу арқылы көптеген жылдар бойы лейкемияны қалпына келтіруге болады.

Лейкемия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1624 р. 917 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1941 р. 598 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Офтальмология / Офтальмологиядағы диагностика / Көз құрылымдарын зерттеу
804 р. 339 мекен-жайы
Талдаулар / Oncomarkers
954 бет. 330 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.