Лимфогрануломатоз - лимфоидті тіннің қатерлі гиперплазиясы, оның ерекшелігі - Березовский-Штернберг жасушалары бар гранулемалардың пайда болуы. Лимфа түйіндерінің әртүрлі топтарында (әдетте маңдайшалық, супраклавикулярлық, медиастриндік), көкбауырдың кеңеюіне, субфебрилияға, жалпы әлсіздікке және салмақ жоғалуына лимфогрануломатозға тән. Диагностика, лимфа түйінінің биопсиясы, диагностикалық операциялар (торакоскопия, лапароскопия), кеуде рентген, ультрадыбыстық, CT, сүйек кемігін биопсиясы тексеріледі. Терапевтік мақсаттарда лимфогрануломатозды химиотерапия, лимфа түйіндерін сәулелендіру, спленэктомия арқылы жүзеге асырады.

Лимфогрануломатоз

Лимфогрануломатоз (ЛММ) - лимфопролиферативті ауру, ол қоздырылған органдарда (лимфа түйіндері, көкбауыр және т.б.) ерекше полиморфты жасушалық гранулемалар пайда болады. Аурудың белгілерін алғаш сипаттаған авторды және оны тәуелсіз түрде оқшауландыруды ұсынған Ходжкиннің ауруына Ходкиннің ауруы немесе Ходжкиннің лимфомасы деп аталады. Ходжкин ауруы орташа жиілігі 100 мың тұрғынға шаққанда 2,2 жағдай. Іс-шараларға 20-30 жас аралығындағы жастар басым; Аурудың екінші шыңы 60 жастан асқан. Ерлерде Ходжкиннің ауруы әйелдерге қарағанда 1,5-2 есе жиі дамиды. Гемобластоздың құрылымында лимфогрануломатоза лейкемиядан кейін үш есе жиілікте болады.

Ходжкиннің ауруының себептері

Ходжкин ауруы этиологиясы әлі анықталмаған. Бүгінгі таңда, бастысы арасында Ходжкиннің ауруының генезисінің вирустық, тұқым қуалайтын және иммундық теориясы қарастырылған, бірақ олардың бірде-біреуін толық және жалпы қабылданған деп санауға болмайды. Ходжкиннің ауруының ықтимал вирустық пайдасына пайда болған жұқпалы мононуклеозмен жиі ауытқуы және Эпштейн-Барр вирусына қарсы антиденелердің болуы дәлелденеді. Зерттелген Березовский-Штернберг клеткаларының кемінде 20% иммуносупрессивтік қасиеттері бар Эпштейн-Барр вирусының генетикалық материалдарын қамтиды. Сондай-ақ ретровирус этиологиялық әсері, соның ішінде ВИЧ, жоққа шығарылмайды.

Тұқым қуалайтын факторлардың рөлі Ходжкиндік аурудың отбасылық түрінің пайда болуы және осы патологияның белгілі генетикалық маркерлерін анықтау арқылы көрінеді. Иммунологиялық теорияға сәйкес иммунопатологиялық реакцияны дамыта отырып, аналық лимфоциттерді трансплантаттық трансфактанттылықты беру мүмкіндігі бар. Мутагендік факторлардың этиологиялық маңызы - улы заттар, иондаушы сәуле, препараттар және лимфогрануломатозды қоздыратын басқа адамдар алынбайды.

Ходжкиндік аурудың дамуы Т-клеткалық иммунитет тапшылығы жағдайында мүмкін болады, бұл жасушалық иммунитеттің барлық бөліктерінің азаюы, Т-көмекші жасушалар мен Т-асқазандардың қатынасын бұзуымен дәлелденеді. Лимфогрануломатозадағы (Людфоцит емес лимфомалар мен лимфоцитикалық лейкоздарға қарағанда) қатерлі пролиферацияның негізгі морфологиялық ерекшелігі - Березовский-Рид-Штернберг клеткалары және олардың прекурсорлары - мононуклеарлы Ходжкиндік жасушалар деп аталатын алып молекулалық жасушалардың лимфатикалық тінінде болу. Сонымен қатар, ісік субстратында поликрональды Т-лимфоциттері, тіндердің гистиоциттері, плазмалық жасушалар және эозинофилдер бар. Лимфогрануломатозда ісік бір жақтан емес - бір центрден, әдетте цервикаль, supraclavicular, mediastinal лимфа түйіндерінде дамиды. Алайда, кейінгі метастазияның мүмкіндігі өкпенің, асқазан-ішек жолының, бүйректің, сүйек кемігін өзгертуге әкеледі.

Ходжкин ауруы жіктелуі

Гематологияда Ходжкиннің ауруының оқшауланған (жергілікті) нысаны бар, онда лимфа түйіндерінің бір тобы зардап шекті және жалпыланған нысаны - көкбауырда, бауырда, асқазанда, өкпеде, теріде қатерлі пролиферациясы бар. Ходжкин ауруы шеткері, медикаментоздық, өкпе, ішек, асқазан-ішек, тері, сүйек және жүйке нысандары оқшаулаумен ерекшеленеді.

Патологиялық процестің даму жылдамдығына байланысты лимфогрануломатоздың өткір курсы (бастапқы кезеңнен бастап бірнеше айға дейін) және созылмалы курс (ұзартылған, көпжылдық, ауыру мен рельефтің ауыспалы циклдары) болуы мүмкін.

Ісік морфологиялық зерттеу және әртүрлі жасушалық элементтердің сандық қатынасы негізінде лимфогрануломатозаның 4 гистологиялық формасы бөлінеді:

  • лимфогистиоциттер немесе лимфоидты басымдылық
  • түйіндік склероз немесе түйін склерозы
  • аралас ұяшық
  • лимфоидтік тозу

Ходжкин ауруы клиникалық жіктелуінің негізі ісік процесінің таралуы критерийі болып табылады; оның айтуынша, Ходжкиннің ауруын дамыту 4 кезеңнен тұрады:

I кезеңі (жергілікті) - лимфа түйіндерінің бір тобы (I) немесе бір қосымша лимфа органы (IE) әсер етеді.

II кезең (аймақтық) - диафрагма (II) немесе бір қосымша лимфа органының және оның аймақтық лимфа түйіндерінің (IIE) бір жағында орналасқан екі немесе одан да көп лимфа түйіндерінің топтары.

ІІ-кезең (жалпылама) - зарарланған лимфа түйіндері диафрагманың екі жағында орналасқан (III). Сонымен қатар, бір қосымша лимфалық орган (IIIE), көкбауыр (IIIS) немесе олар бірге (IIIE + IIIS) әсер етуі мүмкін.

IV этап (таратылған) - зақымдану лимфа түйіндерімен немесе онсыз бір немесе бірнеше экстреалфимиялық мүшелерге (өкпе, пульпа, сүйек кемігі, бауыр, бүйрек, асқазан-ішек жолдары және т.б.) әсер етеді.

Соңғы 6 айда Ходжкиннің ауруының жалпы симптомдарының болуын немесе болмауын көрсету үшін (қызба, түнгі терлеу, салмақ жоғалту) А немесе В әріптері аурудың сатысын белгілейтін суретке қосылады.

Ходжкин ауруы белгілері

Ходжкиннің ауруына тән белгілер интоксикация, шырышты лимфа түйіндері және экстранодальдық фокустың пайда болуы болып табылады. Жиі ауру емделмейтін симптомдардан басталады - температура шыңдары 39 ° C-қа дейін, мезгіл-мезгіл терлеу , әлсіздік, салмақ жоғалту, прурит.

Ходжкиннің ауруының алғашқы «хабаршысы» көбінесе науқастар өздері тапқан пальпация үшін қол жетімді лимфа түйіндерінің санының өсуі болып табылады. Көбінесе бұл жатыр мойны, supraclavicular лимфа түйіндері; кем дегенде - аксиларлы, феморальды, шырышты. Перифериялық лимфа түйіндері тығыз, ауыртпалықсыз, жылжымалы, бір-біріне термосты және қоршаған тіндерімен суланбаған; әдетте тізбек түрінде созылады.

Лимфогрануломатоздың 15-20% -ында медиастиналық лимфа түйіндерінің ұлғаюымен дебюті пайда болады. Медиастиналық лимфа түйіндері әсер еткенде, Ходжкиннің ауруының алғашқы клиникалық белгілері дисфагия, құрғақ жөтел, тыныс алудың қысқа болуы және ЕРВ синдромы болуы мүмкін . Ісік үдерісі ретроперитональды және мезентериялық лимфа түйіндеріне әсер етсе, іштің ауырсынуы, төменгі аяқтардың ісінуі пайда болады.

Лимфогрануломатозада экстранодальды локализация арасында жиі (25% жағдайында) өкпеге зақым келеді. Өкпенің лимфогрануломатозы пневмонияның түріне байланысты (кейде өкпе тінінде қуысты қалыптастыру кезінде), ал плафонды тарту арқылы эксудиативті плеврияның дамуы жүреді.

Ходжкин ауруының сүйек түрінде омыртқа, қабырғалар, асқазан, жамбас сүйектері жиі қозғалады; әлдеқайда аз - тасбақа мен сүйек сүйектері. Бұл жағдайларда омыртқалы және осальгия байқалады, омыртқалы органдардың бұзылуы мүмкін; радиологиялық өзгерістер әдетте бірнеше айдан кейін дамиды. Жіңішке шырышты қабығының инфильтрациясы анемия, лейко- және тромбоцитопенияның дамуына әкеледі.

Асқазанның лимфогрануломатозы ішектің бұлшықет қабатын басып, шырышты қабықшасы, ішектің қан кетуімен өтеді . Ішек қабырғасының перфорациясы және перитонит түрінде мүмкін болатын асқынулар. Ходжкиннің ауруында бауырдың зақымдануы белгілері гепатомегалия , сілтілі фосфатаза белсенділігін арттырады. Бірнеше күн немесе апта бойы жұлынның зақымдалуымен көлденең паралич дамуы мүмкін. Ходжкиннің ауруының терминалдық кезеңінде жалпылама зақымдану терінің, көздің, бадам безінің, қалқанша безінің, сүт безінің, жүректің, түйіннің, аналық безінің, жатырдың және басқа мүшелердің әсер етуі мүмкін.

Ходжкин ауруы диагностикасы

Перифериялық лимфа түйіндерінің, бауыр мен көкбауырдың жоғарылауы, клиникалық белгілермен қатар (фебрильді безгегі, терлеу, дене салмағының жоғалуы) әрдайым онкологиялық мәселелерге себеп болады. Ходжкин ауруы кезінде аспаптық бейнелеу әдістері көмекші рөл атқарады.

Ходжкиннің ауруын емдеудің сенімді әдісі, дұрыс сатысы және дұрыс таңдау морфологиялық диагноздан кейін ғана мүмкін болады. Диагностикалық материалдарды жинау үшін перифериялық лимфа түйіндерінің биопсиясы , диагностикалық торакоскопия , лапароскопия , спленэктомиямен лапаротомия көрсетілген. Ходжкиннің ауруын растайтын критерий сынақ үлгісінде алып Березовский-Штернберг клеткаларын анықтау болып табылады. Hodgkin клеткаларын анықтау тек тиісті диагнозды ұсынады, бірақ арнайы емдеуді тағайындау үшін негіз бола алмайды.

Ходжкиннің ауруына зертханалық диагностика жүйесінде қанның толық саны , бауыр функциясын ( сілтілі фосфат , трансаминаз) бағалайтын қан биохимиялық параметрлері міндетті түрде зерттеледі. Егер сүйек кемігін күдік туындаса, стервин пункциясы немесе тренобиопсия орындалады . Әртүрлі клиникалық формаларда, сондай-ақ, Ходжкин ауруы , кеуде және іш қуысы рентгенографиясы , CT, абдоминальді ультрадыбыстық және ретроперитоналді тіндер, ортастикалық КТ, лимфоскинтиграфия , скелеттік сцинтиграфия және т.б. қажет .

Дифференциалды диагностикалық жоспарда әртүрлі этиологиялардың ( туберкулез , токсоплазмоз , актиномикоз , бруцеллез , жұқпалы мононуклеоз, ангина , тұмау , қызамық , сепсис, СПИД) лимфогрануломатозды және лимфаденитін дифференциалдау қажет. Бұдан басқа, саркоидоз , ходжкин емес лимфомалар, ракты метастаздар алынбайды.

Ходжкин ауруы

Ходжкиннің ауруын емдеудің заманауи тәсілдері бұл ауруды толық емдеу мүмкіндігіне негізделген. Бұл жағдайда емдеу кезеңді, күрделі және ауру кезеңін ескере отырып жүргізілуі керек. Ходжкин ауруы кезінде радиациялық терапия схемалары, циклдық поликремотерапия , радиациялық терапия және химиотерапия комбинациясы қолданылады .

Тәуелсіз әдіс ретінде сәуле терапиясы I-IIА сатысында (бір лимфа түйіндерінің немесе бір органның зақымдалуы) қолданылады. Мұндай жағдайларда сәуле лимфа түйіндерін және спленэктомияны жоюдан бұрын болуы мүмкін. Лимфогрануломатозада лимфа түйіндерінің (цервикаль, аксиларлы, supraklavicular, supraclavicular, intrathoracic, mezenteric, retroperitoneal, inguinal) субтротальды немесе жалпы сәулеленуі жүзеге асырылады, бұл қоздырылған және өзгермейтін лимфа түйіндерінің (алдын-алу мақсаттары үшін) топтарын қозғайды.

Ілеспе химия-терапия IIB және ІІІ кезеңі бар науқастарға тағайындалады: біріншіден, ендірілген лимфа түйіндерін (минималды бағдарлама бойынша) сәулелендіретін кіріспе поликремотерапия, кейіннен барлық басқа лимфа түйіндерін (максималды бағдарламаға сәйкес) және келесі 2-3 жылда қолдау көрсететін поликремотерапияны сәулелендіру.

Ходжкин ауруы таратылған IIIB және IV сатыларында ремиссияны ынталандыру үшін циклдық поликремотерапия қолданылады және ремиссияны сақтау кезеңінде дәрілік терапия циклы немесе радикалды сәулелену қолданылады. Лимфогрануломатозға поликомотерапия онкологияда (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR және т.б.) арнайы әзірленген схемалар бойынша жүзеге асырылады.

Терапияның нәтижелері:

  • толық ремиссия (Ходкин сырқатының субъективтік және объективті белгілерінің жоғалуы және болмауы 1 ай)
  • ішінара ремиссия (субъективтік белгілерді төмендету және 1 ай ішінде лимфа түйіндерінің немесе экстранодальдық фокустың мөлшерін 50% -дан астамға төмендету)
  • клиникалық жетілдіру (субъективтік белгілерді төмендету және 1 ай ішінде лимфа түйіндерінің немесе экстранодальдық фокустың мөлшерінің 50% -дан аз болуы)
  • динамиканың болмауы (Ходжкин ауруының белгілерін сақтау немесе прогрессия).

Лимфогрануломатозды болжау

І және ІІ лимфогрануломатозды емдеуден кейін қайталанбайтын 5 жыл өмір сүру 90% құрайды; ІІІ кезеңде - 80%, IIIB кезеңінде - 60%, ал IV сатысында - 45% -дан аз. Қолайсыз болжам белгілері - Ходжкин ауруы қарқынды дамуы; диаметрі 5 см-ден артық лимфа түйіндерінің конгломераттары; көкбауырдың көлеңкесінің көкірекше көлемінің 30% -нан астамын кеңейту; 3 және одан да көп лимфа түйіндерінің, көкбауырлардың бір мезгілде зақымдануы; лимфоидтік тозудың гистологиялық нұсқасы және т.б.

Ходжкиннің ауруының қайталануы физикалық күшпен, жүктілік кезінде туындаған күтім-терапия режимін бұзумен орын алуы мүмкін. Ходжкин ауруы бар науқастарды гематолог немесе онколог дәрігер қадағалап отыруы керек. Кейбір жағдайларда Ходжкин ауруының клиникалық сатылары профилактикалық флюорография кезінде анықталуы мүмкін.

Лимфогрануломатоз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2156 р. 918 мекен-жайы
Флебологияда / лимфа жүйесінің ультрадыбысындағы флебология / диагностика
1167 р. 603 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2046 р. 559 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы радиография
1908 бет. 243 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1855 р. 240 мекен-жайы
Пульмонология / Пульмонологиядағы кеңес
2284 р. 231 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1439 р. 173 мекен-жайы
Пульмонологияда / Пульмонологияда Pulmonology / Diagnostics / Radiography
1068 р. 114 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиологиялық диагностика / травматологиядағы CT
5023 р. 110 мекенжай
Онкология және гематология бойынша консультациялар
2967 р. 106 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.