Тромбоцитопенді пурпура геморрагиялық диатездің түрі болып табылады, ол жиі иммундық механизмдермен туындаған тромбоциттер - қызыл қан тромбоциттерінің жетіспеушілігімен сипатталады. Тромбоцитопенді пурпураның белгілері терінің және шырышты қабаттардың, сондай-ақ мұрын, гингивальды, жатырдың және басқа қан кетулердің өздігінен, полиморфты геморрагиясы болып табылады. Егер тромбоцитопенді пурпура күдікті болса, анамнезиялық және клиникалық деректер, жалпы қан санау, коагулограмма, ЭЛИСА, қан тамырлары микроскопиясы, сүйек кемігін пункциясы бағаланады. Терапевтік мақсаттарда пациенттерге кортикостероид, гемостатикалық препараттар, цитостатикалық терапия, спленэктомия тағайындалады.

Тромбоцитопенді пурпура

Тромбоцитопенді пурпура (Верлгоф ауруы, жақсы тромбоцитопения ) қанның тромбоциттерінің сандық жетіспеушілігімен сипатталатын гематологиялық патология, қан кету үрдісі, геморрагиялық синдромның дамуы. Тромбоцитопенді пурпурада перифериялық қандағы қан тромбоциттерінің деңгейі сүйек кемігін мегакариоциттердің қалыпты немесе аздап көбеюімен - 150х10 9 / л физиологиялық деңгейден айтарлықтай төмендейді. Тромбоцитопенді пурпура пайда болу жиілігі басқа геморрагиялық диатез арасында бірінші орын алады. Ауру әдетте балалық шақта (ерте және мектепке дейінгі кезеңде шыңы бар) көрінеді. Жасөспірімдер мен ересектерде аналық арасында патология 2-3 есе жиірек кездеседі.

Тромбоцитопенді пурпураның жіктелуі оның этиологиялық, патогенетикалық және клиникалық ерекшеліктерін ескереді. Бірнеше нұсқасы бар - идиопатиялық (Verlgof's ауруы), изо-, trans-, гетеро- және аутоиммундық тромбоцитопенді purpura, симптомдық кешен Verlgof (симптомдық тромбоцитопения).

Жедел, созылмалы және қайталанатын нысандар ағымымен. Балалар үшін өткір формасы 6 айға дейін созылады , қандағы тромбоциттер деңгейін қалыпқа келтіреді, қайталанбайды. Созылмалы пішін 6 айдан астам созылады, ересек емделушілерде жиі кездеседі; қайталанатын - тромбоциттер деңгейін қалыпқа келтіргеннен кейін тромбоцитопения эпизодтарын қайталайтын циклдық курс бар.

Тромбоцитопенді пурпураның себептері

45% жағдайда идиопатикалық тромбоцитопенді пурпура пайда болады, бұл өз кезегінде ешқандай себеп жоқ. Тромбоцитопенияның 40% -ында әр түрлі жұқпалы аурулар (вирустық немесе бактериялы) осыдан 2-3 апта бұрын кездеседі. Көптеген жағдайларда олар жоғары емес тыныс алу жолдарының ерекше емес генезисінің инфекциялары болып табылады, олардың 20% -ында ерекше болып табылады ( тауық пішіні , қызылша , қызамық , саңырауқұлақ , жұқпалы мононуклеоз , көкжөтел ). Тромбоцитопенді пурпура безгектің , іш сүзудің , лейшманиаздың , септикалық эндокардиттің дамуын қиындатуы мүмкін. Кейде тромбоцитопенді пурпура иммундау аясында пайда болады - белсенді (вакцинация) немесе пассивті (γ-глобулинді енгізу). Тромбоцитопенді пурпураны дәрі-дәрмектермен (барбитураттар, эстрогендер, мышьяк, сынап) қабылдау, ұзақ рентген сәулелену (радиоактивтік изотоптар), кең хирургия, жарақаттар, шамадан тыс инсоляция жасау арқылы іске асыруға болады. Аурудың отбасылық жағдайы бар.

Тромбоцитопенді пурпураның көптеген нұсқалары иммундық сипатқа ие және анти-тромбоциттердің антиденелерін (IgG) өндірумен байланысты. Тромбоциттердің бетінде иммундық кешендерді қалыптастыру қан тромбоциттерінің тез бұзылуына әкеліп соғады, олардың қалыпты жағдайда 7-10 күн орнына бірнеше сағатқа өмір сүру ұзақтығын азайтады.

Тромбоцитопенді пурпураның изоиммундық нысаны қанның немесе тромбоциттер массасын бірнеше рет трансфузиядан кейін, сондай-ақ ана мен ұрықтың тромбоциттерінің антигендік сәйкессіздігінен кейінгі «шетелдік» тромбоциттердің қанға кіруінен туындауы мүмкін. Гетероиммундық пішін тромбоциттердің антигендік құрылымын әр түрлі заттармен (вирустар, есірткілер) зақымдаған кезде дамиды. Тромбоцитопенді пурпураның аутоиммундық нұсқасы өзінің тромбоциттерінің өзгермейтін антигендеріне қарсы антиденелердің пайда болуынан туындаған және әдетте бірдей шыққан басқа аурулармен ( SLE , аутоиммунды гемолитикалық анемия ) біріктіріледі. Жаңа туған нәрестелерде транзиммунды тромбоцитопенияны дамыту антрометоциттердің тромбоцитопенді пурпурасы бар анасы арқылы өтеді.

Тромбоцитопенді пурпурада тромбоциттердің болмауы мегакариоциттердің функционалды зақымдалуымен, қызыл қан плазмаларының скоринг процесін бұзуымен байланысты болуы мүмкін. Мысалы, Верлгоф симптомдық кешені анемияның ( B-12 тапшылығы , апластика ), өткір және созылмалы лейкемияның , қан құрылатын органдардың жүйелі аурулары (ретулигулалар), қатерлі ісіктердің сүйек миының метастазалары кезінде қан қысылуының тиімсіздігінен туындаған.

Тромбоцитопенді purpura кезде тромбопластиннің және серотониннің қалыптасуының бұзылуы, консервіліктің төмендеуі және капилляр қабырғаларының өткізгіштігінің жоғарылауы байқалады. Бұған қан кету уақытының ұзаруы, тромбустың қалыптасу процестерінің бұзылуы және қан ұйығын кетіру жатады. Геморрагиялық шиеленісте тромбоциттер саны препараттың бір ұяшығына дейін төмендейді, ремиссия кезінде нормадан төмен деңгейге қалпына келтіріледі.

Тромбоцитопенді purpura белгілері

Тромбоцитопенді пурпура клиникалық көріністе тромбоциттер деңгейі 50х10 9 / л төмендейді, әдетте 2-3 аптадан кейін этиологиялық факторға ұшырайды. Петективтік (синячковую) түрдегі қан кетудің сипаты. Тромбоцитопенді пурпурасы бар науқастарда ауырсынусыз көптеген қан кетулер терінің астында, шырышты қабаттарға («құрғақ» нұсқаға), сондай-ақ қан кетуге («ылғалды» нұсқаға) жатады. Олар өздігінен дамиды (жиі түнде) және олардың ауырлық дәрежесі жарақат әсеріне сәйкес келмейді.

Геморрагиялық қабыршақтар полиморфты (кішкентай petechiae және экхимоздан үлкен мылтық пен көгергенге дейін) және полихромды (ашық-күлгін-көгілдірден ашық-сары-жасылға дейін пайда болу уақытына байланысты) құрайды. Жиі қан кетулер бас және бет жағында, сирек кездесетін бет пен мойынға жатады. Геморрагиялар, сондай-ақ, мидың шырышты қабатында, жұмсақ және қатты диафрагияларда, конъюнктивада және торда, құлаққапта, майлы тінге, паренхималы органдарда және мидың серозды мембранында анықталады.

Патхонноментті қарқынды қан кету - мұрын және гум, тістерді және тонзиллектомиядан кейін қан кету. Гемопризис, қанды құсу және диарея , зәрдегі қан пайда болуы мүмкін. Әйелдерде жиі ерлерде эхопиялық жүктілік симптомдары бар іш қуысында іштен қан кету , сондай-ақ, моральдық және меторрагия түрінде жатырдың қан кетуі байқалады. Менструациядан бұрын тері геморрагиялық элементтері, мұрын және басқа қан кетулер байқалады. Дене температурасы қалыпты болып қалады, мүмкін тахикардия болады . Тромбоцитопенді пурпура қалыпты спленомегалияға ие . Қаныққан қан кетулер ішкі органдардың анемиясын, қызыл сүйек кемігін және мегакариоциттердің гиперплазиясын дамытады.

Препаратты қабылдағаннан кейін дәрі-дәрмекті тез арада көрсетеді, 1-ден 3 айға дейін созылмалы қалпына келтіріледі. Радиациялық тромбоцитопенді purpura геморрагиялық диатезбен сүйек кемігін гипо- және агломтикалық күйге көшіру арқылы сипатталады. Infantile нысаны (2 жасқа дейінгі балаларда) жедел басталуы, қатты, жиі созылмалы және белгіленген тромбоцитопения (9 / л).

Тромбоцитопенді пурпура кезінде геморрагиялық дағдарыс кезеңдері, клиникалық және клиникалық-гематологиялық ремиссия анықталды. Геморрагиялық дағдарыстарда қан кету және зертханалық өзгерістер анықталады, тромбоцитопениядан клиникалық ремиссия кезінде қан кетулер пайда болмайды. Толық ремиссия кезінде қан мен лабораториялық өзгерістер болмайды. Геморрагиялық өткір пациенттердің қан кетуімен тромбоцитопенді пурпурамен, ұзақ уақыттық созылмалы нысаны бар созылмалы темір тапшылығы анемиясымен байқалады .

Ең қорқынышты асқыну - мидағы қан кету кенеттен дамып, айналуы , бас ауруы, құсу, ұстамалар, неврологиялық бұзылулармен бірге дамып келеді.

Тромбоцитопенді пурпураның диагностикасы

Тромбоцитопенді пурпураның диагнозын гематолог дәрі-дәрмектің тарихы, ерекшеліктері және зертханалық зерттеулердің нәтижелерін ескере отырып ( қан мен зәрдің клиникалық талдауы , коагулограмма , ЭЛИСА , қан іздерінің микроскопиясы, сүйек кемігін пункциясы ) белгілейді.

Тромбоцитопенді пурпура қандағы тромбоциттер саны (9 / л), қан кету уақытын (> 30 минут), протромбинді уақытты және АПТТ- нің жоғарылауымен, потенциалды кері кету дәрежесі немесе болмауының төмендеуімен байқалады. Лейкоциттердің саны қалыпты диапазонда болады, анемия ауыр қан жоғалтады. Геморрагиялық криздің биіктігінде оң эндотелиальді үлгілер анықталады (шымшу, турникет, инъекция). Қан тамырларында тромбоциттер мөлшерінің ұлғаюы және астық мөлшерінің азаюы анықталады. Қызыл немесе сүйек кемігін препараттарда қалыпты немесе ұлғайған мегакариоциттер саны, пішінсіз формалардың болуы және ұсақ нүктелерде тромбоциттердің бөлінуі. Пурпураның аутоиммундық табиғаты қандағы анти-тромбоциттердің болуы арқылы расталады.

Тромбоцитопенді пурпура сүйек кемігін, өткір лейкемияны, тромбоцитопатияны, СЛТ, гемофилияны , геморрагиялық васкулитті , гипо және дисфибриногенемияны, кәмелетке толмаған жатырдың қан кетуінен болатын апластикалық немесе инфильтративтік процестерден ажыратылады.

Тромбоцитопенді пурпураны емдеу және болжау

Геморрагиялық синдромсыз тромбоцитопенді пурпура тромбоцитопениямен (тромбоциттер> 50х10 9 / л тромбоциттер) емделмегенде; қалыпты тромбоцитопениямен (30-50 х 10 9 / л), қан кету қаупі туындаған жағдайда ( артериялық гипертензия , асқазан жарасы және 12 ұлтабар ) дәрілік терапия көрсетілген. 9 / л тромбоциттерінің деңгейі ауруханада қосымша нұсқауларсыз жүзеге асырылғанда.

Гемостатикалық препараттарды, топырақ қолданылатын гемостатикалық губканы енгізу арқылы қан кету тоқтатылады. Иммундық реакцияларды және қан тамырлары өткізгіштігін төмендету үшін кортикостероидтер төменгі дозада тағайындалады; гипериммунды глобулиндер. Қанның үлкен жоғалуы кезінде плазма мен жуылған қызыл қан клеткаларының трансфузиясы мүмкін. Тромбоцитопенді пурпурада тромбоциттер массасының инфузиясы көрсетілмеген.

Өмірлік органдарда ауыр қан кету және қан кетудің созылмалы түрімен ауыратын науқастарда спленэктомия жасалады. Мүмкін иммуносупрессанттарды тағайындау (цитостатик). Тромбоцитопенді пурпураны емдеу қажет болған жағдайда негізгі аурудың терапиясымен біріктірілуі керек.

Көптеген жағдайларда тромбоцитопенді пурпураның болжамы өте қолайлы, 75% жағдайда (балалардың 90% -ында) толық қалпына келтіру мүмкін болады. Жіті кезеңде өлім қаупін тудыратын асқынулар байқалады (мысалы, геморрагиялық инсульт ). Тромбоцитопенді пурпура гематологтың тұрақты мониторингін қажет етеді, тромбоциттердің (ацетилсалицил қышқылы, кофеин, барбитураттар) агрегациялық қасиеттеріне әсер ететін дәрілерді, тамақ аллергендерін, балаларды вакцинациялау кезінде ескертуді жүзеге асырады, инсоляция шектеледі.

Тромбоцитопенді purpura - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
369 р. 622 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
576 р. 517 мекен-жайы
Гемостатикалық жүйені талдау / бағалау
336 р. 420 мекен-жайы
Гемостатикалық жүйені талдау / бағалау
369 р. 390 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2802 р. 348 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1168 р. 347 мекен-жайы
Гемостатикалық жүйені талдау / бағалау
1764 р. 311 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы консультациялар
2248 р. 231 мекен-жайы
Аутоиммунды аурулардың белгілері / Басқа аутоиммунды зақымданулардың белгілері
2046 р. 163 мекен-жайы
Онкология және гематология бойынша консультациялар
2967 р. 106 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.