Буркитттің лимфомасы - Ходжкин емес лимфомалар тобына жататын жоғары дәрежелі ісік. Негізгі фокус лимфа түйіндерінде ғана емес, сонымен қатар әр түрлі органдар мен тіндерде: бет сүйектері, асқазан, ішек, сүт бездері және т.б. сүйектерінде локализациялануы мүмкін. Агрессивті жергілікті өсу мен жылдам метастаздар тән. Burkitt's лимфомасы онтогенездің беті мен сүйектері, безгегі, сарғаю, диспепсия және неврологиялық бұзылулардың деформациясы арқылы көрінеді. Диагностика емдеу, биопсия және басқа зерттеулер негізінде жүргізіледі. Емдеу - химиотерапия, радиациялық терапия, хирургия.

Burkitt лимфомасы

Буркитттің лимфомасы - өте агрессивті қатерлі ісік, негізінен экстранодальды локализация; B-жасуша лимфомасының түрі. Ол лимфа жүйесінің сыртына тез таралады, содан кейін ішкі органдар, орталық жүйке жүйесі және сүйек кемігін тартады. Буркитттің лимфомасының эндемиялық формасы жалпы жағдайлардың 80% -ын құрайды, ал біртұтас - шамамен 20%. Оңтүстік Африкада және Жаңа Гвинеяда тұратын балалар көбінесе эндемикалық пішінмен зардап шегеді. Шыңның жиілігі 4-7 жаста, ауру екі есе жиі кездеседі.

Әлемнің әртүрлі елдерінде табылған Буркитттің лимфомасы Құрама Штаттар мен Батыс Еуропада диагноздалған лимфомалардың жалпы санының 1% -нан сәл ғана құрайды. Пациенттердің орташа жасы шамамен 30 жыл, ерлер мен әйелдердің қатынасы - 2,5: 1. Burkitt лимфомасының екі түрі де жиі СПИД аясында пайда болады. Көптеген науқастар Epstein-Barr вирусымен зарарланған. Ресейде ауру іс жүзінде болмайды. Беркит лимфомасын емдеу онкология , гематология, отоларингология , стоматология , бетальды хирургия , офтальмология , ортопедия , гастроэнтерология , кардиохирургия және т.б. саласындағы мамандармен жүзеге асырылады.

Burkitt's лимфомасының этиологиясы мен патогенезі

Burkitt's лимфомасының даму себептері анық емес. Бұл патологияны Epstein-Barr вирусының жиі араласқанына қарамастан, көптеген зерттеушілер Буркитттің лимфомасы иммунитеттің төменгі деңгейін қоса алғанда, канцерогендермен және иондаушы сәулеленумен байланысқан бірқатар факторлардың әсерінен пайда болады деп есептейді. Сарапшылар аймақтағы әлеуметтік әлсіздік деңгейі мен EBV-позитивті Burkitt лимфомаларының арасындағы қатынастарды атап көрсетеді, бұл өмір сүрудің қолайсыз жағдайлары мен Эпштейн-Барр вирусының осы аурудың дамуындағы рөлі арасындағы байланыстарды анықтайды.

Эпштейн-Барр вирусы Герпес вирусының отбасына жатады. Қазіргі заманғы тұжырымдамаларға сәйкес, осы отбасына тиесілі басқа вирустармен қатар ісік жасушаларының пайда болуына қатысы бар. Солтүстік Америкада ересектердің 90% -дан 95% -на дейінгі балаларының жартысы анықталды. Көп жағдайда өзін танытпайды. Бұл вируспен байланысты аурулардың тізімі тек Буркитттің лимфомасын ғана емес, сонымен қатар басқа да Ходжкиннің лимфомаларын , лимфогрануломатозды , жұқпалы мононуклеозды , герпесті , склерозды , созылмалы шаршау синдромын және басқа да ауруларды қамтиды.

Эпштейн-Барр вирусы мутацияның активаторы ретінде әрекет ететін B-лимфоциттердің бетінде белгілі рецепторларға байланысады. Сонымен қатар, бұл вирус В клеткаларын өзгертеді, олардың тұрақты пролиферациясын ынталандырады. Ғалымдар Буркитттің лимфомасының негізгі фокусының қалыптасуының негізі болып табылатын бұл өзгерген жасушалар деп ойлайды. Сондай-ақ, бұл аурудан зардап шегетін ер адамдар көбінесе Эпштейн-Барр вирусының жұтқыншылығы кезінде иммундық жеткіліксіздікті тудыратын Х-хромосомалық аномалияға ие.

Буркитттің лимфомасы эндемикалық түрінде фокустар жиі жамбас аймағында, ал асқазанның, ішектің, ұйқы безінің, бүйректің, тесттің, аналық бездің, мидың зақымдалуының, ми қабығының, басқа органдар мен тіндердің ішіндегі аралық лимфомада анықталады. Буркитттің лимфомасын гистологиялық зерттеуді жүргізген кезде, ядроларда хроматиннің кішігірім астықтары көрінетін, жасушалық лимфоидты жасушалар табылды. Липидтердің көп мөлшеріне байланысты мұндай жасушалар сәл боялған, бұл материалға тән «жұлдызды аспан» көрінісін береді.

Буркитттің лимфомасының белгілері

Буркитттің лимфомасының классикалық нұсқасы үшін жақтың бір немесе бірнеше түйіндерінің пайда болуы тән. Түйіндер мөлшерін жылдам өсіріп, жақын органдар мен тіндердің пайда болуына, бет көрінетін деформациясына себеп болады. Буркитттің лимфомасы бет қаңқасының сүйектерін бұзады, қалқанша безі мен сілекей бездерін жұқтырады, тістің бұзылуы, тыныс алу және жұтылу қиын. Түйіннің пайда болуы гипертермия мен жалпы интоксикация симптомымен бірге жүреді. Кейін Буркитттің лимфомасы метастазасыз, сүйек пен орталық жүйке жүйесіне әсер етеді, бұл патологиялық сынықтар , аяқтың деформациясы және неврологиялық бұзылыстардың дамуына әкеледі. Жамбас мүшелерінің парезі, параличі және дисфункциясы болуы мүмкін.

Бүркіттің лимфомасының ішкі түрінде ішкі органдар бірінші кезекте зардап шегеді: асқазан, ұйқы безі, ішек, бүйрек және т.б. Аурудың бұл түрі жылдам прогрессивті курспен ерекшеленеді және диагноз процесіндегі елеулі қиындықтарды көрсетеді. Burkitt лимфома жасушалары әртүрлі органдарға тез таралды, бұл ішектің ауырсынуын, диспепсияны , сарғаюды және безгекті тудырады. Ішектің зақымдалуымен ішектің кедергісі дамуы мүмкін.

Буркитттің лимфомасында массивті қан кету , қуыс мүшелердің перфорациясы, уйретушілердің қысылуы, кейіннен бүйрек функциясының бұзылуы және тромбемблиялы тамырлардың қысылуы байқалады. Үлкен конгломераттар ретроперитональды кеңістікте пайда болған кезде Буркитттің лимфомасы төменгі параплегия дамуы кезінде омыртқа мен жұлынның зақымдалуымен қиындауы мүмкін. Уақыт өте келе ісік қашықтық лимфа түйіндерін метастаздайды. Сонымен қатар, аурудың екі түрі бойынша ортастинаның лимфа түйіндері мен фарингальды сақина әдетте өзгермейді.

2% жағдайда лейкемия Буркитттің лимфомасының алғашқы көрінісі болады. Аурудың дамуымен лейкемиялық фаза әрбір үшінші науқаста (көбінесе үлкен ісікпен) өтеді. Орталық жүйке жүйесінің процесіне қатысуы болжамды жағымсыз белгі ретінде қарастырылады. Әдетте жиырылған симптомдар түрінде көрінеді. Буркитттің лимфомасы бар миындардың зақымдалуы көбінесе крандық нервтердің бұзылуымен біріктіріледі. Көбінесе, бет-бейн және оптикалық нервтерге әсер етеді. Тазаланбаған, Буркитттің лимфомасы тез дамып келеді. Өлім бірнеше аптада немесе айда өтеді.

Процестің таралуын ескере отырып, Burkitt's лимфомасының келесі кезеңдері бөлінеді:

  • I сатысы - бір анатомиялық аймаққа әсер етті.
  • Stage IIa - екі іргелес аумақ зардап шегеді.
  • Сахна IIb - диафрагманың бір жағында орналасқан екіден астам аймаққа әсер етеді.
  • III кезең - диафрагманың екі жағында зақымданулар анықталған.
  • IV кезең - орталық жүйке жүйесі осы процеске қатысады.

Буркитттің лимфомасын диагностикалау және емдеу

Диагноз шағымдар, анамнез, сыртқы сараптама нәтижелері және объективті зерттеулер туралы мәліметтер негізінде жасалады. Лимфомадағы Burkitt күдікті науқастар лимфа түйінінің биопсиясын жасап, гистологиялық зерттеу жүргізеді. ELISA , RT-PCR және PCR тағайындаңыз. Жоғарғы тыныс жолдарының, ішкі мүшелердің, басқа органдар мен жүйелердің зақымдалуын бағалау үшін бас сүйегінің рентгенографиясы , CT scan , MRI , ішкі органдардың ультрадыбыстық және басқа зерттеулер жүргізіледі. Көрсеткіштерге сәйкес, стационарлы пункция орындалады . Дифференциалды диагноз басқа қатерлі лимфомалармен жүргізіледі.

Burkitt's лимфомасы үшін негізгі ем болып поликремотерапия . Балалар осы аурудан зардап шегетіндіктен, химиотерапия әдетте қысқа мерзімді курстарда өткізіледі, ол улы әсердің кешіктірілу қаупін азайтады (өсімсіздік, бедеулік, басқа да қатерлі ісіктерді дамыту). Барлық жағдайларда, іштің Буркитттің лимфомы мен I кезеңінен басқа, іштің қуысының ішіндегі ісіктерді түбегейлі жоюдан кейін метотексат, преднизолон және цитарабинді қолдану арқылы CNS зақымдануларының алдын-алу жүзеге асырылады.

Химиотерапия иммуномодуляторлармен және вирусқа қарсы құралдармен толықтырылады. Интерферон, фоскранет және ганцикловирдің үлкен дозалары тағайындалады. Burkitt's лимфомасын емдеуге арналған басқа да антивирустық препараттарды қолдану мүмкіндігі әлі күнге дейін зерттелуде. Кейбір көздерде химиотерапия мен радиациялық терапияның тіркесімін қолдану туралы айтылған, алайда зерттеулер көрсеткендей, радиация терапияның тиімділігін арттырмайды.

Ішектің абдоминальді қуысында немесе ретроперитональді кеңістікте радикалды хирургиялық кетуі Буркитттің лимфомасын емдеудің қосымша әдісі ретінде қарастырылады, бұл науқастардың өмір сүру сапасын жақсартады, бірақ болжауға әсер етпейді. Бүйкіттің лимфомасы мен жаппай қан кетудің жоғары қауіптілігінің арқасында жамбас ісіктері операциялары (тіпті қатты деформациямен қоса) көрсетілмейді. Кейде сүйек кемігін трансплантациялау арқылы жақсы нәтиже көрсетіледі.

Болжамдар Буркитттің лимфомасына байланысты. Ерте емдеу кезінде толық қалпына келтіру мүмкін. Процесті орталық жүйке жүйесіне, сүйек кемігі мен ішкі ағзаларға таратқанда, көп жағдайда болжамды қолайсыз. Пациенттер асқынулардан, қайталама инфекциялардан және маңызды органдардың бұзылуларынан өледі. Буркитттің лимфомасы қайталанады. Әдетте, рецидивтер емдеу аяқталғаннан кейін бір жыл ішінде дамиды. Химиотерапияға төзімді қайталанатын ісіктер болжанатын қолайсыз болып саналады. Мұндай жағдайларда науқастардың өмір сүру ұзақтығы 8-9 айдан аспайды. Буркитттің лимфомасының алдын алу әзірленбеген.

Буркитттің лимфомасы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2133 р. 924 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2044 р. 562 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2075 р. 771 мекенжайы
Флебологияда / лимфа жүйесінің ультрадыбысындағы флебология / диагностика
1168 р. 601 мекен-жайы
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1935 б. 598 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7787 р. 57 мекенжай
Неврологиядағы неврология / радиографияның неврологиясы / диагностикасы
1673 р. 274 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6598 р. 249 мекен-жайы
Онкология және гематология бойынша консультациялар
2414 р. 221 мекен-жайы
Неврологиядағы / неврологиядағы неврология / диагностика
4707 р. 102 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.