Карциноид синдромы APUD-жүйенің жасушаларының ісіктерінің гормоналды белсенділігінің нәтижесінде пайда болатын симптомдардың жиынтығы. Ішкі жыпылықтау, тұрақты диарея, жүректің оң жартысы талшықты зақымдануы, іштің ауыруы және бронхоспазм. Хирургиялық араласу кезінде өмірге қатер төндіретін карциноидті дағдарыс дами алады. Карциноид синдромы анамнез, шағымдар, объективті тексеру деректері, қан гормондарының, КТ, ЕРТ, сцинтография, рентген, эндоскопия және басқа зерттеулердің деңгейін анықтау нәтижелері бойынша диагноз қойылады. Емдеу - ісіктерді хирургиялық алып тастау, дәрілік терапия.

Карциноид синдромы

Карциноид синдромы кез-келген органда кездесетін нейроэндокриндік ісіктерді баяу өсіп келе жатқан қатерлі ісікпен ауыратын симптомикалық кешен. 39% жағдайда карциноиды синдромын тудыратын ісік майда ішектерде, қосымшада 26%, тік ішектің 15% -ында, ішектің басқа бөліктерінде 1-5% -да, асқазанның 2-4% -ында орналасады ұйқы безінде 2-3%, бауырда 1% және бронхта 10%. 20% жағдайда асқазан-ішек қышқылы ісіктері басқа колониялардың ісіктерімен біріктіріледі. Карциноид синдромы әдетте 50-60 жас аралығында дамиды, ерлер мен әйелдер бірдей зардап шегеді.

Карциноид алғаш рет XIX ғасырдың соңында сипатталды. 1950 жылдары Уолденстром басқарған зерттеу тобы карциноидтік ісіктердің гистологиялық және гистохимиялық ерекшеліктерін толық сипаттады, сондай-ақ осындай ісіктердің және карциноид синдромының дамуын дәлелдеді. Ұзақ уақыт бойғы карциноидтар ісік ісіктері ретінде қарастырылды, бірақ соңғы зерттеулер бұл көзқарасты сілкіндірді. Баяу өсуге қарамастан, құрамдастардың қатерлі белгілерінің кейбір белгілері бар және алыстағы органдарға метастаздар бере алады. Карциноид синдромын емдеу онкология , эндокринология , гастроэнтерология , кардиология , жалпы хирургия және басқа мамандықтар бойынша жұмыс істейтін дәрігерлермен жүзеге асырылады.

Карциноид синдромының себептері

Карциноид синдромын дамытудың себебі APUD жүйесінің нейроэндокриндік жасушаларынан шыққан ісіктердің гормоналды белсенділігі болып табылады. Белгілері науқастың қанында түрлі гормондардың деңгейінің өзгеруімен анықталады. Әдетте мұндай ісіктер көп мөлшерде серотонинді босатады. Әдетте, гистаминнің, простагландиндердің, брадикининнің және полипептид гормондарының өндірісінің өсуі байқалады.

Карциноидтық ісіктері бар науқастарда карциноид синдромы пайда болмайды. Ішектің кіші және үлкен ішек қышқылында бұл синдром әдетте бауырда метастаз пайда болғаннан кейін ғана дамиды. Бұл қанмен бірге болатын гормондар бүйректі портал венасы арқылы енгізеді, содан кейін бауыр ферменттері жойылады. Бауырдың метастазасы ісік метаболизмінің өнімдері бауыр жасушаларында бұзылмай, бауыр тамырлары арқылы тікелей айналымға түсе бастайтындығына әкеледі.

Өкпенің, бронхтың, аналық безінің, ұйқы безінің және басқа органдардың ішіндегі карциноидтерде меткасаздың басталуына дейін карциноид синдромы пайда болуы мүмкін, өйткені бұл органдардан шыққан қандар портал венасынан өтпейді және жүйелі айналымға кірмес бұрын бауыр тінінде «тазалайды» емес . Әрине, қатерлі ісік қышқылды синдромды қатерлі белгілерін көрсетпейтін ісіктерге қарағанда жиі тудырады.

Серотонин деңгейін жоғарылату диарея, іштің ауыруы, морабсорбция және жүрек ауруын тудырады. Әдетте, карциноид синдромында жүректің дұрыс жартысында эндокардияның талшықты дегенациясы байқалады. Жүректің сол жақ жартысы сирек зардап шегеді, өйткені серотонин қан арқылы өкпеден өту арқылы жойылады. Брадикинин мен гистаминнің мөлшерін жоғарылату ыстық сөндіруге әкеледі. Карциноидтық синдромның дамуындағы полипептидтік гормондардың және простагландиндердің рөлі әлі анықталмаған.

Карциноид синдромының белгілері

Карциноид синдромының ең көп тараған көрінісі - ыстық жыпылықтау. Бұл белгілер науқастардың 90% -ында байқалады. Дененің жоғарғы жартысында күтпеген, мезгілдік, пароксизмалы қызаруы бар. Әдетте гиперемия, бет, мойын және мойынға әсіресе көрінеді. Каркиноид синдромы бар науқастар ыстық, шірік және күйіп қалудан шағымданады. Толқындардың жүрек соғу жылдамдығымен және қан қысымының төмендеуімен бірге жүреді. Бас миының қанмен бұзылғандығынан басталады. Шабуылдар кезінде склераның қызаруы және жыртылуы мүмкін.

Карциноид синдромының бастапқы кезеңдерінде бірнеше аптада немесе аптада бір рет пайда болады. Одан кейін олардың саны күніне 1-2 немесе тіпті күніне 10-20 рет артады. Қышқыл синдромы бар ыстық флаштардың ұзақтығы 1-10 минуттан бірнеше сағатқа дейін өзгеруі мүмкін. Әдетте, алкоголь ішімдіктің, дәмді, майлы және дәмді тағамдардың, жаттығулардың, психологиялық стресстің немесе серотониннің деңгейін арттыратын дәрілік препараттарды қабылдаумен байланысты. Жиі жиі, толқулар өздігінен дамиды, ешқандай себеп жоқ.

Ісіну карциной синдромы бар науқастардың 75% -ында анықталады. Серотониннің әсерінен ішектің моторикасының жоғарылауына байланысты туындайды. Ол созылмалы тұрақты сипатқа ие. Белгінің ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін. Мальабсорбцияға байланысты метаболизмнің барлық түрлері бұзылады (ақуыз, көміртегі, май, су-электролит), гиповитаминоз дамиды. Ұзақ мерзімді карциноид синдромымен уқалылық, бұлшықет әлсіздігі, шаршау, шөлдеу, құрғақ тері және салмақ жоғалуы байқалады. Ауыр метаболикалық бұзылулардан туындаған теріде эпидемия, остеомалия , анемия және айқын трофикалық өзгерістер орын алады.

Карциноидті синдроммен ауыратын науқастардың жартысында жүрек ақаулығы байқалады. Әдетте, эндокардия фиброзы анықталады, жүректің дұрыс жартысын бұзады. Талшықты өзгерістер трикруспид пен өкпе клапандарының төлем қабілетсіздігіне әкеліп соғады және өкпе таспасының стенозын тудырады. Клинокоинд синдромындағы өкпе артериясының бұзылуы және стенозы жүйке қан айналымының дамуына әкелуі мүмкін, бұл төменгі қолдың ісінуімен, асцитпен , бауырдың кеңейтілген бауыры арқасында оң жақ гипохондриямен ауырсынуымен, мойын тамырларының пульсациясымен және пульсациясымен көрінеді.

Какиноиды синдромы бар науқастардың 10% -ында бронхоспазмның пайда болуы. Пациенттер экспрессиялық шабуылдардан зардап шегеді, итеріп, шағылысатын шатқалдармен бірге. Каркиноидтық синдромның тағы да бір көрінісі - бұл ішектің ауырсынуы, бұл бастапқы ісіктің өсуіне немесе ішкі қуыста қайталама зақымданулардың болуына байланысты ішек-қарынның қозғалуына механикалық кедергі болуы мүмкін.

Карциноид синдромының елеулі асқынуы карциноидтық дағдарыс болуы мүмкін - операция кезінде пайда болатын, қан қысымының күрт төмендеуі, жүрек соғу жылдамдығы, ауыр бронхоспазм және қан глюкозасының жоғарылауы. Карциноидтық дағдарыс кезінде пайда болған соққы науқастың өміріне тікелей қауіп тудырады және өлімге әкелуі мүмкін.

Карциноид синдромының диагностикасы

Онколог тән белгілер, сыртқы сараптама деректері және объективті зерттеулер негізінде диагнозды белгілейді. Қан плазмасында жоғары серотонин деңгейі анықталды. Зәрде 5-оксииндолдың сірке қышқылының жоғары құрамымен анықталады. Тестілеуден 3 күн бұрын жалған-оң нәтижені болдырмау үшін, карциноиды синдромы бар күдікті науқастарға үлкен мөлшерде серотонин (жаңғақ, баклажан, авокадо, қызанақ, банан және т.б.) және кейбір дәрі-дәрмектер бар тағамдарды қабылдаудан бас тарту ұсынылады.

Күмән жағдайларда, ыстық шапшаңды ынталандыру үшін үлгілер спиртпен, катехоламиндермен немесе кальций глюконатымен алынады. Ісік локализациясын анықтау және карциноид синдромы бар науқастың метастаздарын анықтау үшін ішкі органдар, сцинтография , рентгенография , гастроскопия , колоноскопия , бронхоскопия және басқа зерттеулерге арналған КТ және МРТ- ге сілтеңіз. Дәлелдемелермен лапароскопияны қолдануға болады. Карциноид синдромы жүйелі мастоцитозымен , менопаузы кезінде қызу жыпылықтайды және кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдаған кезде жанама әсерлері бар.

Карциноид синдромын емдеу

Емдеудің негізгі әдісі - хирургия. Процестің локализациясы мен ауқымына қарай, негізгі фокустың немесе түрлі паллиативтік операцияларды түбегейлі жою мүмкін. Ішек ішектің ісіктері туындаған карциноид синдромында, әдетте, ішек торын резекциялау мезентериозымен бірге жүргізіледі. Ileocecal sfinkter аймағында орналасқан үлкен ішектің және ісіктердің зақымдалуымен оң жақты гемиколектомия орындалады.

Қоспаның аймағында жаңадан пайда болатын карциноид синдромында аппендэктомия жүргізіледі. Кейбір онкологтар қосымша лимфа түйіндерін алып тастайды. Паллиативтік хирургиялық араласу метастаздық кезеңде көрсетіледі, гормондардың деңгейін төмендету және карциноид синдромының ауырлығын төмендету үшін ірі фокусты (екінші және негізгі) жоюды көздейді. Бауыр артериясының эмболизациясы немесе лигасы - бұл карциноид синдромының көрінісін азайтудың тағы бір жолы.

Карциноид синдромындағы химиотерапияның көрсеткіші метастаздардың болуы. Сонымен қатар, бұл емдеу операциясы операциядан кейін жүрек зақымдары, бауырдың қалыпсыз функциялары және зәрдегі 5-гидроксидинолукциялық қышқылдың жоғары деңгейі бар. Карциноидтық дағдарыстың дамуына жол бермеу үшін емдеу дозаны бірте-бірте арттырып, есірткінің шағын мөлшерімен басталады. Какиноид синдромындағы химиотерапияның тиімділігі төмен. Пациенттердің 30% -нан аспайтын айтарлықтай жақсарту байқалады, орташа ремиссия ұзақтығы 4-7 ай.

Серотонин антагонисті флуксетин, сорбалин, пароксетин және басқалары канцероид синдромы үшін симптоматикалық терапия ретінде тағайындалады.Дифенгидрамин, ранитидин және циметидин көп мөлшерде гистамин шығаратын ісіктер үшін қолданылады. Диареяны жою үшін лоптерамидті қабылдау ұсынылады. Сонымен қатар, карциноидты синдромы бар науқастарда ланротид пен октреотид кеңінен қолданылып, емдеудегі биологиялық белсенді заттардың секрециясын жояды және пациенттердің жартысынан көбінде бұл синдромның көрінісін айтарлықтай төмендетеді.

Карциноид синдромын болжау ісік қышқылының таралуы мен дәрежесі бойынша анықталады. Негізгі фокустарды түбегейлі жою және метастаздардың болмауы арқылы толық қалпына келтіру мүмкін болады. Метастазбен прогноздың нашарлауы. Каркиноидтің баяу дамуы себепті, мұндай жағдайларда өмір сүру ұзақтығы 5 жылдан 15 жылға дейін созылады. Өлімнің себебі - алыстағы органдарға көптеген метастаздар, сарқылу, жүрек жетіспеушілігі немесе ішек тосқауылдары .

Карциноид синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2153 р. 919 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2051 р. 561 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / диагностика / Гастроэнтерологиядағы эндоскопия
4606 р. 361 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы радиография
4438 б. 120 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2135 р. 668 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Кішкене ішекте операциялар / Кіші ішектің резекциясы
56883 р. 62 мекенжай
Гастроэнтерология / Диагностика гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностикалық операциялар
34702 р. 59 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7779 р. 57 мекенжай
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
6673 р. 329 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностика / Гастроэнтерологиядағы сцинтография
4576 р. 31 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.