Familial colon polyposis - бұл ішектің көптеген аденоматозды полиптері дамитын сирек кездесетін тұқым қуалаушылық ауру. Ауыруы, нәжісі, нәжістегі қан, анемия, бозғылт теріні және әлсіздік сезімін көрсетеді. Қатерліктің жоғары ықтималдығы бар. Колон неоплазмалары қатарында колонның отбасылық полипозы сүйектер мен жұмсақ тіндердің ісіктерін анықтай алады. Диагностика, шағымдар, физикалық тексеруден алынған деректер, ирригоскопия, ректороманоскопия және биопсиямен колоноскопия қолданылады. Ілепроктоанастомоздың қалыптасуымен немесе яменостомиямен емдеу - кослектомия.

Отбасылық ішек полипозы

Familial colon polyposis - генетикалық түрде анықталған патология, ол бірнеше полиэфті бар . Полиптердің саны жүзден мыңға дейін және одан да көп болуы мүмкін. Емдеу болмаған кезде міндетті түрде қатерлі ісік бар. Жердің 6-12 мың тұрғынының біреуі отбасылық полипозадан зардап шегеді. Аденокарциноманың қалыптасуымен аяқталатын аденоматикалық полиптердің клиникалық көріністері мен түрлеріне қарамастан, олардың барлығы, аурудың бірнеше типтері бар.

Колонның әдеттегі полипозының алғашқы белгілері әдетте жасөспірім кезінде пайда болады, қатерлі ісік 30-40 жылдан кейін байқалады. Мүмкін, 30 жасқа дейінгі мектепке дейінгі жастағы және қатерлі ісіктердің алғашқы симптомдары пайда болған агрессивті курс, сондай-ақ 40 жастан кейін клиникалық көріністі қалыптастыру және 50 жылдан кейін қатерлі ісік жасайтын курс. Емдеуді онкология, гастроэнтерология және абдоминальді хирургия саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Колонның отбасылық полипозасының даму себептері және патологиялық анатомиясы

Ауруы автосомалық басым типпен беріледі, нәтижесінде хромосоманың ұзын қолында орналасқан APC генінің мутациясы 5. Ерлер де, әйелдер де ауырады. Бір типтегі немесе әртүрлі құрылымдардың көптеген полиптерін қалыптастыру жолымен жүреді. Үлкен және кішігірім полиптер кең негіз, қысқа немесе ұзын аяғы, саңырауқұлақ немесе лобалды беті анықталуы мүмкін. Ірі полиптердің таралуы кезінде, қатерлі ісіктің жоғары ықтималдығы бар.

Бұл аурудың ішкі белгілерінің болуын немесе болмауын ескере отырып, мамандар әртүрлі отбасылық полипоздың топтарын анықтайды. Ең көп тараған әдіс Gardner синдромы болып табылады, онда колон полипозы жұмсақ маталар, остеомалар және остеофибромалармен біріктіріледі. Көптеген жағдайларда асқазан-ішектік неоплазия жақсы. Екінші буынның полипозының аралас формаларының таралуы мәселесі әлі күнге дейін шешілуде. Болжам бойынша, ішек зақымдануының 25% жағдайлары, ішек безінің ісіктері бар - 75% жағдайда байқалады. Ең жиі кездесетін ішек инфекциясының көріністері - бұл аурудың біріккен формалары бар науқастардың 80% -ында кездесетін сүйек неоплазиясы. Кисталар 35% диагноз қойылған, демобой ісіктер - науқастардың 18% -ында.

Колонның отбасылық полипозының белгілері

Көптеген жағдайларда отбасылық полипоздың алғашқы симптомдары 15-19 жас аралығында өтеді. Агрессивті курспен ауру 5-6 жасында, әлсіреген (әлсіреген) нысанда - 40 жасында көрінеді. Науқастар іштің ауырсынуына шағымданады және күн сайын 5-6 есе дейін нәжісті көтереді. Іштің отбасылық полипозында ауырсыну синдромы әртүрлі болып келеді, ауырсыну негізінен жоғарғы немесе төменгі іште болуы мүмкін, ащы, бұралу, өткір және т.б. болуы мүмкін. Асқазанның ыңғайсыздығы мүмкін, себебі сарапшылар кейде жоғарғы асқазан-ішек жолдарының . Фекальды массада қан мен шырыштың қоспалары анықталады. Көптеген қан кетулер сирек дамиды.

Отбасылық полипозды көрсеткеннен кейін бірнеше жыл өткен соң, полиптер саны артады, олар үлкенірек болады. Көптеген ісіктердің болуы абсорбция мен секреторлық процестердің бұзылуына әкеледі. Полиптер бұрын қан кеткендіктің артуына себеп болады. Әдетте, отбасылық полиопоздың осы кезеңі пациенттің денесіне жүктемені көтеру кезеңіне келеді: жас жігіттер әскерге барады, қыздар жүкті болып, балалары болады, бұл жоғарыда аталған бұзушылықтарды одан әрі тереңдетеді. Әлсіздік пен шаршау бар. Анемия дамиды.

Кейіннен отбасылық полипозы тұрақты болып табылады. Науқастың нашарлауы полиптер санының артуы немесе ішек тіннің неоплазиясының пайда болуына байланысты болуы мүмкін. Полиптердің қатерлі ісігі кезінде рак ауруы пайда болады. Колонның отбасылық полипозы бар науқастардың жағдайы тұрақсыздандырылады, анемияның ауырлық дәрежесі, салмақ жоғалуы, гипертермия және ауыр тері ауруы байқалады. Науқастар қатты ауырсынудан шағымданады. Ісіктердің құлауымен көп қан кету байқалады. Ішек шырыны тарылса, ішектің кедергі белгілері пайда болады.

Колонның отбасылық полипозін диагностикалау

Жасөспірімде клиникалық симптомдардың нашарлығына байланысты уақытылы диагноз қою, кейіннен тұрақты бақылау және полиптердің қатерлі ісіктеріне дейін нақты хирургиялық процедураны жүргізу туралы шешім ерекше маңызға ие болады. Анамнезді жинағанда, ерекше белгілерге (нәжісті, анемия, нәжісте қан және шырыш), отбасылық тарихқа (ішек ішектің полипозы бар туыстарының болуы) және аурудың ерекше ішек көріністеріне көңіл бөлінеді.

Кейбір жағдайларда полиптерді ректалды зерттеу кезеңінде анықтауға болады. Ішектің төменгі ішектің күйін бағалау және ішектің полипозы ауырлығын анықтау үшін, remantomanoscopy орындалады. Содан кейін колоноскопия жасалады. Эндоскопиялық зерттеулер барысында үлкен шие немесе жарқын қызыл тораптарға назар аударыңыз, себебі бұлшықеттердің қатерлі ісікке тәуелділігі жоғары сипатталады.

Эндоскопиямен бірге ішек полипозы бар науқастарда эндоскопты қозғалуына жол бермейтін дөңгелек неоплазмалар болған кезде арнайы диагностикалық маңызға ие ирригоскопия тағайындалады. Пациенттер фиброгастродуоденоскопияға жатады , өйткені отбасылық полипозы жиі гастритпен немесе асқазан полипозымен бірге жүреді. Аурудың қосымша белгілерін анықтау үшін сыртқы тексеру жүргізіледі. Сүйек неоплазмалары бар науқастарда рентген сәулелері мен КТ орындалады, ал жұмсақ тінге зақымдалған бөліктің МРТ орындалады.

Отбасылық ішек полипозын емдеу және болжау

Аурудың жалғыз емі хирургия болып табылады. Отбасылық полипоздың міндетті прецизиатор болғандықтан , операция полиптер әсер еткен колонлы аймақтарды толық жоюға бағытталған. Осы жағдайларда колон рагының алдын алудың ең сенімді жолы - ішектің толық жойылуы және қатерлі белгілер пайда болғанға дейін тұрақты именостомия пайда болуы. Мұндай көзқарас айқын себептер бойынша, әдетте, ішектің ішек полипозы бар жас белсенді науқастарға сәйкес келмейді, сондықтан операцияның уақыты мен көлемі туралы пікірталас болып қалады.

Полиптерден бос жерлер. Жеке сегменттерде бір түйін болса, эндоскопиялық неоплазия жойылады. Содан кейін барлық жұқтырылған ішектің рецессиясы орындалады (іс жүзінде, бұл көбінесе ішектің үлкен бөлігін алып тастауды білдіреді). Мүмкін болса, анустың сфинктерін ұстап көріңіз. Ілекті колон полипозында операциядан таңдау болып, ileorectal anastomosis , колонның субтотальды резекциясы және артерия аралық аймағына колонның төмендеуі арқылы тік ішектің болуы мүмкін. ileostomy.

Емдеу болмаған кезде отбасылық полипоздың ауруын болжау қолайсыз. Уақыт өте келе, бір немесе бірнеше полиптер қатерлі ісікке айналады. Қатерлі белгілер пайда болғанға дейін сфинктерді консервілеу хирургиясы қатерлі ісік белгілерінің пайда болғаннан кейін, 85% жағдайда, 30% жағдайда орындалуы мүмкін. Отбасылық полипозға операция жасаған барлық науқастар медициналық бақылауға алынады. Пациенттер үнемі ішектің сақталған бөліктерінде қатерлі полиптерді уақтылы анықтау үшін эндоскопиялық зерттеулерден өтеді. Ақуыздың және тұз алмасуының жай-күйін бағалау үшін тесттерді тағайындаңыз.

Отбасылық полипозы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Проктология / Проктологиядағы консультация
2112 р. 357 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / диагностика / Гастроэнтерологиядағы эндоскопия
4544 р. 343 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
2228 б. 339 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
6672 р. 329 мекен-жайы
Проктологияда проктология / диагностика / Проктологиядағы зертханалық зерттеулер
2327 р. 267 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
1476 б. 156 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / радиологияның проктологиясы / диагностикасы
4883 р. 121 мекен-жайы
Проктология / колон операциялары / колонның стомизациясы
36631 р. 68 мекенжай
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
1646 р. 61 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.