Глюкагонома - бұл негізінен ұйқы безінің құйрығында орналасқан > Әдетте қатерлі ісік. Глюкагонома гипергликемия, гиполипидемия, салмақ жоғалту, анемия, үстіңгі некроздың, стоматит, глосит және гингивит аймақтары бар созылмалы эритемді терінің бөртпелерімен көрінеді. Диарея, тромбоз, тромбоэмболизм, балансит және вагинит мүмкін. Глюкагономия диагнозы зертханалық зерттеулер, CT, УДЗ, МРТ, сцинтография және басқа зерттеулер негізінде жүргізіледі. Емдеу - хирургия, дәрілік терапия.

Глюкагон

Глюкагонома - нейроэндокриндік ісіктер тобынан сирек кездесетін неоплазма. Гормон шығаратын жасушалардың кластерлерінен (> Осындай клеткалардың саны басынан бастап ұйқы безінің шетіне дейін артады, сондықтан 50% глюкагонның құйрығында, 20% басында және 30% органның ағзасында орналасады. Әйелдер еркектерге қарағанда төрт есе жиі зардап шегеді. Ауру жас және орта жастағы науқастарда сирек кездеседі, 85% 50 жастан асқан науқастарда диагноз қойылады.

Глюкагономаның даму себептері анықталмады, кей жағдайларда бірнеше нейроэндокриндік ісіктердің пайда болуы ( көптеген нейроэндокринді неоплазия ) туындаған мұрагерлік синдроммен байланысты. 80% жағдайда қатерлі ісік, бұл бастапқы және қайталама ошақтардың өте баяу өсуімен ерте метастазбен сипатталады. Глюкагономы бар науқастардың 60-85% -ында бастапқы емдеу кезінде метастаздар анықталады (әдетте сүйек немесе бауыр метастаздары ), диагноз кезінде орташа өмір сүру ұзақтығы 5 жылдан 15 жылға дейін. Емдеуді онкология , дерматология , эндокринология және гастроэнтерология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Глюкагономдардың белгілері

Негізгі клиникалық көріністер - глюкагонның артық секрециясы салдарынан эритемнің қант диабеті және некролитикалық миграциясы. Көптеген науқастар алдымен терінің зақымдануына шағымданатын дәрігерге барады, сондықтан глюкагономия диагнозын жиі дерматологтар жүзеге асырады. Несролитикалық қоныс аударатын эритема циклдық бөртпелермен көрінеді. Бір цикл 1-ден 2 аптаға созылады. Бастапқыда глюкагономамен ауыратын науқастарда пайда болған дақтар пайда болады, олар папулыға айналады. Содан кейін папула көпіршіктерге айналады және көпіршіктер ашық, бетінің некролизі аймақтарымен эрозияны қалыптастырады. Эрозия тығыздау және күшейтілген пигментация аймағын артта қалдырып, біраз уақыттан кейін жоғалады. Мүмкін, нервтердің және нервтердің тереңдіктерінің пайда болуымен инфекцияның пайда болуы мүмкін.

Глюкагономдардың типтік симптомы - патологиялық фокустың «жетілуінде» синхронизмнің болмауы. Бір мезгілде дақтар, эрозиялар, қождар және т.б. теріде анықталуы мүмкін.Кезолитикалық миграция эритемі әдетте төменгі аяқтарда, төменгі ішектің, іріңді және перинэяда орналасады. Дерматиттен басқа , шырышты қабаттардың ұқсастығы байқалады. Глюквит , сеилит және стоматит глюкагономы бар науқастарда кездеседі. Глоссит , папилломаның тегістеуімен және тілдің көлемін ұлғайтумен қатар, аурудың типтік көріністері болып табылады. Глюкагономамен ауыратын науқастардың тілі тегіс, ашық қызыл болады. Шегелердің дистрофиясы, шашты жұқаруы және алопеция болуы мүмкін. Кейбір науқастарда балансит немесе вагинит пайда болады .

Глюкагонома қант диабеті, әдетте, жұмсақ курсқа ие және ерекше диеталармен жақсы өтеледі. Инсулинді енгізу науқастардың 25% -ында ғана қажет. Кетоакцидоз, невропатия, ангиопатия және нефропатия, кәдімгі қант диабеті тән, глюкагономамен анықталмайды. Қарқынды катаболикалық процестерге байланысты қалыпты тәбетті сақтау кезінде салмақ жоғалуы байқалады. Норекромиялық нормацитарлық анемия бар. Глюкагономамен ауыратын науқастардың 20% -ында әртүрлі ауырлықтағы мезгілдік диарея дамиды. Пациенттердің 10% -ында тромбооз және тромбоэмболия анықталды. Егер қашықтық метастаздар пайда болса, қозғалатын органдардың функциялары бұзылуы мүмкін.

Глюкаганондарды диагностикалау

Диагноз шағымдар, объективті сараптама нәтижелері, зертханалық деректер және аспаптық зерттеулер негізінде жүргізіледі. Зертханалық зерттеулерге сәйкес глюкагономамен ауыратын науқастар норокромдық нормоцитикалық анемияны, төменгі холестерин деңгейін және гипергликемияны анықтайды. Инсулиннің деңгейі жоғары немесе қалыпты шектерде болуы мүмкін. «Глюкагономды» диагностикалаудың негізі - 500 рН / мл астам глюкагонның деңгейі. Күмән жағдайларда, tolbutamide, arginin және somatostatin аналогтары бар сынақтар қолданылады.

Глюкагономия, CT , ультрадыбыстық және ІТЖ мүшелерінің орналасуын, құрылымын және таралуын бағалау үшін тағайындалады. Инструменталды зерттеу кезінде диаметрі 3-тен 10 сантиметрге дейін немесе одан да көп болатын ісіктердің пайда болуы анықталды. Жоғарыда аталған әдістермен қатар, глюкагономдарды диагностикалау процесінде, контрастты сцинтография және селективті ангиография негізгі және екіншілік онкологиялық процестерді анықтау үшін пайдаланылуы мүмкін. Глюкагономдар бауырдың метастаздарын, сүйектің CT-сканерін , барлық онтогенездің сцинтиграфиясын және басқа зерттеулерді анықтау үшін де қолданыла алады.

Глюкагономияның дифференциалды диагнозы ауыр дене күші, жарақат жарақаттары, созылмалы панкреатит , бүйрек жеткіліксіздігі, цирроз , Cushing синдромы , кейбір басқа аурулар және патологиялық жағдайлары бар гипергульгагониамиямен жүзеге асырылады. Глюкагономияның тері көріністерін энтеропатикалық акродермититпен , Лиел синдромымен , пемфигуспен , дәрілік дерматитпен, муковисцидоздардағы тері зақымданулары және ақуыз-энергетикалық жетіспеушіліктермен саралануы қажет болуы мүмкін.

Глюкагономды емдеу және болжау

Глюкагономдарды емдеу симптоматикалық және мамандандырылған болуы мүмкін. Глюкагономдарды мамандандырылған емдеу мақсаты - ісіктердің мөлшерін азайту немесе азайту. Процестің дәрежесіне қарай хирургия, химиотерапия немесе аралас терапия қолданылуы мүмкін. Глюкагономияны симптоматикалық емдеудің негізгі мақсаттары салмақты қалыпқа келтіру, анемияны жою, тері көріністерінің ауырлығының төмендеуі, тромбоздың және тромбоэмболияның алдын алу болып табылады. Симптоматикалық терапия пациенттердің жалпы жағдайына және өмір сапасына айтарлықтай жақсартуға мүмкіндік береді, сондықтан мұндай терапия глюкагономдарды емдеудің ажырамас бөлігі ретінде қарастырылады.

Ісікті радикалды алып тастау ( ұйқы безінің дисталды резекциясы , панкредудодиоденальды резекция ) науқастардың 30% ғана мүмкін. Глюкагономамен операцияның қолайлы нәтижесі катаболикалық процестердің жоғары қарқындылығына байланысты операциядан кейінгі асқынулардың жоқтығымен анықталады. Операциядан кейінгі кезеңде глюкагономамен ауыратын науқастарда мұндай асқынудың алдын алу үшін 2-6 апта ішінде арнайы диета тағайындалады, қан мен амин қышқылының құюы жасалады, некролитикалық қоныс аударатын эритемді күрделі емдеу жүргізіледі, анкотогаздар тромбоздың алдын алу үшін қолданылады.

Қашықтықты метастаздардың болуы бастапқы ісіктің жойылуына қарсы болып табылмайды, өйткені глюкаганонаның бастапқы және қайталама ісіктердің баяу өсуі қандағы глюкагон деңгейін едәуір төмендетіп, пациенттердің ұзақ уақыт жақсаруын қамтамасыз етеді. Глюкоманомамен химиотерапия әдетте тиімсіз немесе жеткілікті тиімді емес. Моно - немесе поликремотерапия бауырдағы метастаздардың қатысуымен тағайындалады. Алдыңғы қатарлы жағдайларда да октреотидті интерферонмен бірге қолдануға болады - бұл препараттарды қолдану глюкагон деңгейін төмендетуі мүмкін, бірақ ісіктің массасы мен көлеміне әсер етпейді.

Глюкагономды болжау ісік процесінің таралуы, радикалды хирургия дәрежесі және операциядан кейінгі дайындық сапасы арқылы анықталады. Неоплазияны толық жою арқылы қалпына келтіру мүмкін болады. Метастаздар болған жағдайда, болжам нашарлайды. Глюкагономасы бар науқастардың орташа бес жылдық өмір сүруі сипатталған жағдайлар аз болғандықтан белгісіз. Кейбір деректерге сүйенсек, диагноз кезінде 5 жасқа дейін, пациенттердің 57% -ы өмір сүре алады, қалғандарына қарағанда - глюкангонның орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 15 жыл.

Глюкагон - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
219 р. 614 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
983 р. 516 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
624 б. 485 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
1049 р. 345 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1510 р. 330 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7688 р. 78 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
5979 p. 68 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.