Қалқанша безінің қатерлі ісігі - бұл парафолликулярлық жасушалардан туындайтын қалқанша бездің гормональді белсенді қатерлі ісігі. Агрессивтілікте, гематогенді және лимфогенді метастазға жоғары үрдісі байқалады. Ұзақ уақыт бойы асимптоматикалық. Кейіннен ауыру, дауыс өзгеруі, жөтел, тыныс алу қиындықтары және лимфа түйіндерінің жоғарылауы көрінеді. Диагностика қалқанша безінің ультрадыбыстық тарихы, симптомдары, биопсиясы, генетикалық анализі, кальцитонин деңгейін анықтау және басқа зерттеулерді ескере отырып белгіленеді. Емдеу - қалқанша безді хирургиялық кетіру, ауыспалы терапия.

Медулярлық тироид ісігі

Қалқанша безінің рагы - бұл кальционды гормондарды босататын парафолликалы жасушалар. Қалқанша безінің қатерлі ісігінің төрт түрі (фолликулярлық, папиллярлық, медулярлық және анапластикалық). Онкологиялық органның зақымдануының таралуы бойынша ол 3 орынды алады. Қалқанша безінің қатерлі ісіктерінің жалпы санының 5-тен 10% -на дейін құрайды. Медулярлық қатерлі ісік, әдетте, органның дисфункциясымен бірге жүрмейді. Ол басқа немесе басқа мүшелердің ісіктерімен біріктірілген болуы мүмкін (бірнеше неоплазия синдромымен). Әдетте өмірдің екінші жартысында дамиды, балалар мен жасөспірімдер зардап шегеді. Әйелдер пациенттерінің басым бөлігі басым. Емдеуді онкология және эндокринология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің жіктелуі

Бұл патологияның төрт түрі бар - бір және үш тұқымдық:

  • Спорттық нысаны. Аурудың ең таралған түрі. Отбасында аурудың болмауы. Ісік әдетте бір жақты болады.
  • 2А (МЕН-2А) типті эндокриндік неоплазия синдромының бөлігі ретінде медулярлық карцинома. Бұл гиперпаратиреоз және сүйек феохромоцитомамен (әдетте екі жақты) бірге.
  • Мидоллари Қалқанша безінің қатерлі ісігі, 2B типті эндокринді неоплазия синдромының бөлігі (MEN-2B). Ол физиканың, феохромоцитоманың, шырышты қабықтың нейрофиброматозының және көз патологиясының тән ерекшеліктерімен үйлеседі. Мегаколон және ішек дивертикулозы мүмкін.
  • Қалқанша безінің қатерлі ісігі бар медулярлық отбасылық нысаны. Эндокриндік жүйенің басқа зақымдануларымен үйлеспейді. Әдетте қарттарда анықталған басқа нысандардан гөрі, әлдеқайда жақсы. Кейбір зерттеушілер бұл пішін басқа да типтік ауруларды дамытудың генетикалық түрде кешігуі бар MEN-A2 нұсқасы болуы мүмкін деп санайды.

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің себептері

Дамудың себептері түсініксіз. Патологияның отбасылық пішіндері автозөмдік басымдықпен мұрагерлікте болған және аурудың екі кезеңде дамитынын анықталды. Бастапқыда, генетикалық мутация есебінен, неоплазия ықтималдығы артады, содан кейін соматикалық мутация кейбір органдардың ісіктерінің пайда болуына себеп болады. MEN-2 синдромындағы қалқанша безінің мицелярлық карциномасы бар науқастарда Х хромосомасының ұзын қолында орналасқан RET-прото-онкоген мутациясы анықталды. Бұл ген қалқанша безде, бүйрек үсті безінде және басқа органдарда орналасқан APUD-жүйенің клеткаларының дамуына қатысады. Бұл геннің мутациясы бес синдромға себеп болуы мүмкін, оның ішінде үшеуі медулярлы тирониоз рагы бар. Бұл ген басқа қалқанша рак ауруларының дамуына да әсер етуі мүмкін (бұлшық етпейтін рак ауруы).

Медулярлық карциноманың пайда болу қаупін арттыратын бірқатар факторлар бар. Медулярлық карциноманың даму ықтималдығы, экологияның қолайсыз аудандарында немесе басқа онкологиялық ауруларға арналған радиациялық терапия кезінде ұзағырақ болу кезінде иондаушы сәулеленудің жоғары дозалары әсер еткен кезде артады. Егде жастағы адамдар миеллердің қалқанша безінің қатерлі ісігінен зардап шегеді, бұл жас адамдарға қарағанда, жасына байланысты соматикалық мутациялар санының ұлғаюына байланысты болуы мүмкін. Зиянды әдеттердің, кәсіби қауіптердің (ауыр металдармен байланыстың), өткір және созылмалы кернеулердің жағымсыз әсерлері бар.

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің симптомдары

Ұзақ жасырын кезең медулярлық карциномаға тән. Аурудың алғашқы көрінісі аймақтық лимфа түйіндерінің жиі өсуі болып табылады. Қалқанша безінің қатерлі ісігін одан әрі ілгерілету арқылы, ең жақын органдардың қысылуы мен өсуі, дыбыстың құлдырауы, жұтылу қиындықтары, тыныс алудың қысымы, құрғақ жөтел және тыныс алуда қиындықтар пайда болады. Лимфа түйіндерінің пальпациясында үлкейтілген, қозғалыссыз немесе белсенді емес, олар қоршаған тіндердің көмегімен конгломераттар құра алады.

MEN-2 синдромымен церебральді рак ауруы бар науқастардың 10-60% -ында феохромоцитоманың белгілері анықталды. Ауру бас аурулары, терлеу және психикалық тұрақсыздықпен көрінеді. Ұзақ уақыт бойы қан қысымының артуы байқалады. Миеллерлік тироидті қатерлі ісігімен ауыратын науқастардың 10-25% -ында MEN-2A синдромымен гиперпаратиреоз пайда болады, бұл әдетте симптомдық гиперкальцемия немесе уролитияс ретінде көрінеді. Сонымен қатар, MEH-2A , Hirschsprung ауруы және жоғарғы артқы папулы зақымдалуы анықталуы мүмкін.

MAN-2B гиперафатиреозы іс жүзінде ешқашан болмаған кезде. Қалқанша безінің миеллерлік карциномасы бар науқастарда онтогенездегі марфан тәріздес өзгерістер: орташа биіктіктен жоғары, астендік дене, жіңішке қару-жарақ пен аяқтар, дененің төменгі жартысы ұзартылған. Тірек-қимыл аппаратының жиі әлсіздігі байқалды. Көптеген науқастарда қаңқалық ақаулар анықталды: кеуде қуысы және жамбас буындарының дисплазиясы . Менингит 2В-дегі қалқанша безінің медулярлық қатерлі ісігі патологиялық көздің өзгеруімен жиі ұштасады: глаукома , құрғақ кератоконжонктивит және т.б. Мегаколон және ішек дивертикулозы мүмкін. Ауыз қуысының және қабақтың шырышты қабатында бірнеше ганглионеврома бар . Нейрофиброматоз асқазан-ішек жолдары мен зәр шығару жүйесінің шырышты қабаттарына әсер етеді.

Қалқанша безінің қатерлі ісігінің барлық түрлері лимфогенді және гематогенді метастаздарды тудыруы мүмкін. Қашықтықтан метастазбен, өкпеге жиі әсер етеді (науқастардың 35% -ында). Әдетте екіншілік ошақтар өкпенің төменгі бөліктерінде орналасады, көптеген сипатқа ие және туберкулезге ұқсастығы бар кішкентай фокалды көлеңкелер түрінде радиографияда көрсетіледі. Сүйекке, бауырға, плевраға, бүйрегіне және миға метастаз.

Қалқанша безінің қатерлі ісігін диагностикалау

Диагнозды тарихты, клиникалық белгілерді, аспаптық зерттеулердің нәтижелерін және зертханалық зерттеулерді ескере отырып, онколог белгілейді. Рет протогенкогенінің генетикалық анализі церебральді рак ауруларының пайда болу сезімін анықтау үшін қолданылады. Тест неоплазманың болуын немесе болмауын растайды, бірақ оның басқа даму әдістерімен бірге онкологиялық аурулардың себептері мен түрін нақтылауға мүмкіндік беретін жоғары даму қаупін көрсетеді.

Калцитонин деңгейін анықтау арқылы басқа зертханалық зерттеулермен қатар. Индекс көрсеткішін 100 пг / мл немесе одан да көбеюі қалқанша безінің қатерлі ісігі бар екендігін анық көрсетеді. Гормонның төменгі деңгейінде алдын ала ынталандыру жүргізіледі. Қалқанша безінің ультрадыбысымен, неоплазияның құрылымы мен таралуын бағалауға арналған. Ақырғы диагноз биопсияның негізінде жасалады, содан кейін тіндік үлгінің гистологиялық сараптамасы жасалады. Қалқанша безінің обыры, өкпе рентгенографиясы , сцинтография , бауырдың SPECT және басқа диагностикалық процедуралардың метастазасын анықтау үшін тағайындалған. Дифференциалды диагноз басқа рак түрлерімен және органның қайталама онкологиялық ауруларымен жүзеге асырылады.

Қалқанша безінің қатерлі ісігін емдеу және болжау

Емдеу жедел. Орнатылған генетикалық бейімділік, аурудың симптомдары басталғанға дейін тіпті, жалпы тироэдометрия ұсынылады. Медулярлы рак ауруы бар, қалқанша безі аймақтық лимфа түйіндері мен айналасындағы талшықтармен бірге жойылады. Феохромоцитоманың қатысуымен адреналектомия негізгі хирургиялық процедураны орындау кезінде гипертониялық криздің дамуын болдырмау үшін тироэктомияға дейін жүргізіледі. Радиациялық терапия тиімсіз және паллиативтік емдеу процесінде ғана қолданылады. Операциядан кейін гормондарды алмастыру терапиясы пациенттерге олардың өмірінің қалған уақытында көрсетіледі.

Қалқанша безінің обыры медреселердің болжамсыз қолайсыз түрі болып табылады. Аймақтық метастаздар науқастардың 70% -ында, ал 35% - алыс, бұл түбегейлі емдеу мүмкіндігін шектейді. Әртүрлі деректер бойынша орташа бес жылдық өмір сүру деңгейі 70-тен 90% -ға дейін. Операция жасалған сәттен бастап 10 жылға дейін науқастардың 48-86% -ы өмір сүре алады, ал науқастардың 20-дан 33-44% -на дейін. Қалқанша безінің қатерлі ісігінің ең қолайсыз түрі МЭН-2В-пен ауыратын Қалқанша безінің ісігі, ерлер-2А рак ауруы және неоплазияның оқшауланған отбасылық түрі.

Қалқанша безінің обыры - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1561 р. 930 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
957 р. 442 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы биопсия
3334 р. 185 мекенжай
Эндокринология / Эндокринологиядағы операциялар / Қалқанша безінің қызметі
90308 р. 76 мекен-жай
Эндокринология / Эндокринологиядағы операциялар / Бүйрек үсті бездерінің қызметі
81474 р. 52 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы операциялар / Бүйрек үсті бездерінің қызметі
91678 р. 50 мекен-жайы
Талдаулар / Oncomarkers
671 р. 393 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы эндокринология / эндокринологиядағы сцинтография
3562 р. 37 мекен-жайы
Талдаулар / Oncomarkers
1328 р. 328 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.